Primary tumors of the diaphragm are very rare, From a clinical point of view, they do not present a specific symptomatology and the radiologic aspect is not characteristic. Their etiology is often obscure. The authors experienced one case of primary neurofibroma of the diaphragm. The patient was 52 year old male, and detected preoperatively abnormal round mass shadow in the middome portion of the left diaphragm in routine chest X-ray. A left posterolateral thoracotomy through the 7th ICS was performed. The mass and surrounding tissues were completely removed, and diagnosed as a primary neurofibroma by the histopathologic findings. Postoperative course was uneventful.
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
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v.4
no.1
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pp.63-67
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1974
The authors have observed a rare case of neurofibroma in 13 years old male who came to the Infirmary of Dental College of Seoul National University because of painless severe swelling of approximately 11 years' duration in the left maxillofacial region and blindness of the left eye about 3 years' duration. As a result of interpretating the serial roentgenograms including tomograms and microscopic findings, we have obtained the following conclusions; 1. Neurofibroma of the patient occurred in about 2 years of age. 2. The familial tendency of the disease has been noted. 3. The growth pattern of the disease was slow, and roentgenographic images revealed severe destruction of bone with irregular borders. 4. The neurofibroma was encapsulated but Verocay body and palisading effect of cells were not seen in the microscopic picture.
Poo Reum Kang;Yeong Joon Kim;Sun Ju Oh;Hyoung Shin Lee
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.39
no.2
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pp.45-48
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2023
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is one of the soft tissue sarcoma believed to originate from neural crest cells. The patients with neurofibromatosis type I (NF1) have about 8-13% of the lifetime risk of the malignant transformation. Neurofibroma on patients with NF1 can be surgically resected and has good prognosis if approach to the tumor is possible. We experienced a case of a 50-year-old woman with NF who had incompletely resected neurofibroma, which presented a rapid malignant transformation to MPNST, 3 months after the first surgery. We reported this case with a brief review of literature.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.6
no.2
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pp.77-81
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2000
Malignant peripheral nerve sheath tumors(MPNSTs) are uncommon sarcomas that mostly arise in the soft tissue. They can develop from the pre-existing neurofibromas or schwannomas, or denovo from the peripheral nerves, or they can occur following the radiation therapy. We report a case of MPNST that developed in the sciatic nerve of the patient with neurofibromatosis type-1(NF-1). The patient was a 39-year-old man with the history of NF-1, who's main symptom was a rapidly enlarging painful mass in his posterior thigh. The well demarcated tumor, $6.5{\times}5{\times}4.5$cm in size, was composed of closely packed spindle cells. Since the patients with NF-1 have a high risk for developing a recurred MPNST, the importance of the clinical follow up is emphasized.
Neurofibromatosis(NF) is an autosomal dominant disorder, probably of neural crest origin that affects all three germinal layers. It is a group of heterogeneous multisystemic neurocutaneous disorders involving both neuroectodermal and mesenchymal derivatives. Type 1(von Recklinghausen disease) is the most common neurocutaneous disorder among the eight subtypes. Previous reports showed various involvements in the renal organ. Renovascular hypertension is the most common major manifestation of renal involvement in this disease. However, we experienced a case of ectopic kidney concurrent with neurofibromatosis type 1. The diagnosis of neurofibromatosis had been made by typical skin manifestation on physical examination, and ectopic kidney was discovered accidentally during routine abdominal sonography. The etiological basis of this association is not clear. We report a rare case of coexisting neurofibromatosis and ectopic kidney in a 7-year-old girl with a brief review.
Park, Soon-Ah;Song, Jeong-Hoon;Yang, Chung-Yong;Kim, Hun-Soo;Park, Seung-Chol
Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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v.43
no.4
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pp.361-362
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2009
We present a patient with high $^{18}$F-fluorodeoxyglucose (FDG) uptake detected in a neurofibroma that was confused with sarcomatous transformation on a positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) scan. A 39-year-old male patient with a 20-year history of neurofibromatosis-1 (NF-1) performed FDG PET/CT scan for the evaluation of lesions with sarcomatous transformation. The FDG PET/CT images demonstrated varying degrees of increased FDG uptake in the multiple nodules throughout whole body. The left pelvic mass with the highest FDG uptake had a maximum standardized uptake values (maxSUV) 5.0 and surgical resection was performed. Histological analysis confirmed the presence of a benign neurofibroma infiltrated with inflammatory cells.
Tardy ulnar nerve palsy is ulnar neuropathy at or around elbow and commonly evaluated in the electromyography laboratory. However, ulnar neuropathy at the elbow due to neurofibroma is rare. Neurofibromas are tumors that arise within nerve fasciculi and anywhere along a nerve from dorsal root ganglion to the terminal nerve branch. We report one case of ulnar neuropathy at the elbow due to neurofibroma. Patient had paresthesia on the left 5th finger and there had been left hypothenar atrophy since 2 months ago. Tinel's sign was positive at left elbow. As a result of electromyography, there were suggestive of right ulnar neuropathy at or around elbow, referred to as tardy ulnar nerve palsy. Ultrasonography showed a diffuse tortuous thickening with multiple neurofibromas arising from individual fascicles of the ulnar nerve in cubital tunnel area. Surgery was then performed to release cubital tunnel of left elbow, then the patient's symptoms improved.
Ancient schwannoma is a rare variant of schwannoma and a slow growing benign tumor associated with degeneration that may be diagnosed as a malignant tumor, because it presents with a large size and an inhomogeneous signal intensity. The main differential diagnosis of plexiform soft tissue tumor includes plexiform neurofibroma, malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST). In this case, we describe the MRI findings in a case of ancient schwannoma involving left thigh of a 63-year-old woman mimicking a plexiform MPNST. The tumor appeared as an inhomogeneous signal intensity and multinodular appearance, causing misdiagnosis as a plexiform MPNST.
Kim, Eun-Kyung;Han, Won-Jeong;Choi, Jin-Woo;Kim, Hak-Sun
The Journal of the Korean dental association
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v.58
no.9
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pp.556-562
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2020
Neurofibroma is a benign, heterogenous peripheral nerve sheath tumor arising from the connective tissue of peripheral nerve sheaths, especially the endoneurium. Its intraoral occurrence is uncommon and its occurrence within mandible is extremely rare. A case of solitary intraosseous neurofibroma of the mandible involving masticator space in a 8-year-old male is reported. He was referred from a private local clinic with a chief complaint of limitation in opening of the mouth. Panoramic and cone-beam computed tomographic images showed unilocular radiolucent lesion with scalloped border at the right mandibular ramus, connected posteriorly to the enlarged mandibular foramen and anteriorly to the mandibular canal. T1-weighted magnetic resonance images showed soft tissue mass of isointensity compared with muscles. Contrast-enhanced T1-weighted images showed peripheral enhancement and T2-weighted images showed the heterogeneous hyperintense mass with extension between lateral and medial pterygoid muscles. The tumor was surgically removed under general anesthesia and diagnosed to be neurofibroma at the biopsy.
Neurofibroma is a neurogenic tumor arising from schwann cells or peripheral tissues of nerve sheaths. Neurofibroma rarely occurs as a solitary lesion but mostly occurs as part of neurofibromatosis and reports of neurofibromas developed in the nasal cavity or paranasal sinus are very rare. We report on a case of neurofibroma of the nasal cavity treated by endoscopic surgery. Preoperative computed tomography(CT), and punch biopsy suggested that the tumor was benign neurogenic tumor cofined to right nasal cavity. The tumor was removed with endoscopic surgery completely, and confirmed as neurofibroma by histological and immunohistochemical examination. We discuss the clinical and pathological characters of neurofibroma arising in the nasal septum.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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