• 제목/요약/키워드: 신경섬유종

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이부에 발생한 신경섬유종 (SOLITARY NEUROFIBROMA OF THE CHIN)

  • 장세홍;안재진;정민원
    • Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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    • 제11권2호
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    • pp.81-86
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    • 1989
  • 말초 신경 조직에서 발생되는 종양은 신경섬유종, 신경초종, 파립세포종, 악성신경초종 등이 있다. 신경섬유종은 2가지 형태로 분류될 수 있다. 첫째 형태는 단독형 신경섬유종이고, 둘째는 신경섬유종 혹은 Von Recklinghausen's병으로 불리우는데 이는 주로 피부, 신경조직, 뼈, 연조직에 기형을 유발할 수 있고, 선천적이며, 가족력을 나타낸다. 단독형 신경섬유종은 양성이며, 경계는 명확하나 capsule에 의해 싸여 있지 않으며, 피부나 피하조직에 sessile 혹은 pedunculated 형태로 나타난다. 두경부의 어느 부위에나 나타날 수 있으며, 구강내의 호발 부위는 혀, 협점막, 구개 순이다. 단독형 신경섬유종은 방사선에 의한 치료에 효과가 적으며, 재발율이 낮고, 치료는 주로 외과적 절제술로 제거를 하고, 결손부를 삼각흉피판(D-P flap)과 설피판(tongue flap)으로 수복하여 현재까지 합병증 없이 양호한 결과를 얻었다.

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신경섬유종증 1형 환자에서 드물게 발생하는 심장 신경섬유종: 영상의학적 소견 (A Rare Case of Cardiac Neurofibroma in a Patient with Neurofibromatosis Type 1: Radiologic Findings)

  • 서상현;노지영
    • 대한영상의학회지
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    • 제82권5호
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    • pp.1321-1327
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    • 2021
  • 신경섬유종증 1형은 비교적 흔한 유전 질환이며 신경섬유종 형성, 피부의 색소 이상, 홍채의 리쉬결절 및 골격 이상들을 특징으로 한다. 다발성 피부 신경섬유종은 양성 신경초 종양이며 신경섬유종증 1형의 특징적인 병변이다. 신경섬유종증 1형과 관련된 심장 신경섬유종은 매우 드물며 문헌에 몇 가지 사례가 보고되었다. 이에 저자들은 신경섬유종증 1형을 가진 32세 여성에서 수술로 확진된 좌심실 신경섬유종의 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상 소견을 보고한다.

제1형 신경섬유종증 환아의 구강내 병소의 치험례 (ORAL MANIFESTATIONS OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1: CASE REPORT)

  • 권순연;김태완;김영진;김현정;남순현
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권3호
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    • pp.556-561
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    • 2008
  • 신경섬유종증은 상염색체 우성 유전성 질환으로, 17번 염색체의 장완에 위치한 종양 억제 유전자의 변성에 의해 발생한다. 이는 두가지 형이 있으며 신경섬유종의 발생은 제1형 신경섬유종증의 임상적 진단 기준 중 하나이다. 신경섬유종증의 임상적 증상으로는 피부병소, 골변형, 중추신경계의 종양 등이 있으며 환자의 25%가 구강내 신경섬유종을 보인다. 악골내 신경섬유종은 드물며 방사선학적으로 하악공, 하악관, 이공을 포함하고 단방성으로 잘 경계된 방사선 투과성으로 나타난다. 신경섬유종은 하나 또는 그 이상의 병소에서 신경육종으로 전이된다는 점에서 임상적으로 중요하며 현재 특이한 치료법은 없으나, 외과적 절제술이 좋은 치료법으로 여겨지고 있다. 본 증례는 제1형 신경섬유종증 진단을 받은 환아로, 구강내 신경섬유종의 외과적 절제 후 양호한 결과를 보여 이를 보고하는 바이다.

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피부 신경섬유종증을 동반한 환자에서의 종격동 신경섬유종 -1예 보고- (Mediastinal Neurofibroma in a the Patient with Type 4 Neurofibromatosis -A case report-)

  • 이종호;권종범;문미형;박건
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권4호
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    • pp.317-320
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    • 2007
  • 신경기원의 종양은 전체 종격동 종양의 $19{\sim}39%$를 차지하며 후종격동 종양의 75%를 차지하는 가장 흔한 종양이다. 신경섬유종증은 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 임상 양상은 다양하며, 신경계에서는 말초신경, 신경근, 신경총 등에서 종양을 형성한다. 신경섬유종증 환자에서의 후종격동 신경섬유종은 드물어, 이에 1형(type 1) 신경섬유종증 환자에서 후종격동에 발생한 신경섬유종을 경험하게 되어 보고한다.

기관에 발생한 원발성 신경섬유종 (Primary Neurofibroma of Trachea -A case Report-)

  • 김준현;송태승;김동관;박승일;손광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권1호
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    • pp.82-85
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    • 1998
  • 기관의 양성종양은 드물고 증상과 증후가 비슷하므로 대개 기관지 천식으로 잘못 진단된다. 원발성 신경섬유종은 슈반세포(Schwann cell)에서 기원하며 예후는 좋으나 재발할 수도 있고 악성으로 변할 수도 있기 때문에 기관 분절절제와 단단문합술이 권장되어진다. 최근 기관에 발생한 원발성 신경섬유종을 기관 분절절제와 단단문합술로 성공적으로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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치은에 발생한 신경섬유종의 외과적 치험례 (GINGIVAL NEUROFIBROMAS OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1: CASE REPORT)

  • 박승효;이난영;이상호
    • 대한소아치과학회지
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    • 제37권2호
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    • pp.240-245
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    • 2010
  • 제1형 신경섬유종증은 약 3000명당 1명 꼴로 발생되며 상염색체 우성유전질환이다. 피부의 카페오레반점 및 다발성 신경 섬유종과 피부, 신경계, 골격계, 내분비계, 혈관계의 다양한 이형성이 특징이다. 실제적인 구강 내 신경섬유종은 25%의 환자에서 발생한다고 알려져 있다. 제1형 신경섬유종증으로 진단된 만9세의 여아가 치은의 부종을 주소로 본원에 내원하였다. 하악 전치부 설측에 치은비대가 존재하였고, 환자의 사지와 몸통에서 갈색반점인 카페오레 반점을 확인할 수 있었다. 비대된 치은조직을 국소마취 하에 제거하였고, 조직검사를 시행한 결과 신경섬유종으로 확진하였다. 7개월 후 검사 결과 재발의 증거없이 양호한 치유를 보였다. 재발의 가능성이 있으므로 정기적인 검사가 필요하다.

후두의 신경섬유종 (Neurofibroma of the Larynx)

  • 김종선;윤태현;노관택
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1979년도 제13차 학술대회 연제순서 및 초록
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    • pp.9.5-9
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    • 1979
  • 후두에 발생한 신경성종양은 극히 드물 질환이며 신경초종 혹은 신경섬유종이 나타난다. 현재까지 약 100례 이하의 신경성종양의 보고가 있으며 이들중 신경섬유종양과 동반된 예는 20례에 불과하다. 주 증상으로는 호흡곤란, 발성장애와 언어장애등이 있으며 어느 연령에나 발생할 수 있다. 저자들은 2례의 후두의 신경섬유종을 보고하고자 한다. 증례 1은 선천성후두신경섬유종으로 2개월된 남아는 생후즉시로 부터 심한 호흡곤란과 발성장애가 있었으며, 증례 2는 28세의 여자에서 다발성신경섬유종증(von Recklinghausen's disease)에 동반하여 후두에 신경섬유종이 발생한 예이다. 본 논문에서 자자들은 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.

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Von Recklinghausen disease병 환아에서 상부위장관 출혈로 발현한 위의 신경섬유종 1례 (Gastric neurofibroma in von Recklinghausen disease : a cause of upper gastrointestinal bleeding)

  • 권보상;심정옥;서정기;양혜란;고재성;정성은;김우선;강경훈
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권2호
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    • pp.203-207
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    • 2006
  • 위장관계의 신경섬유종의 발생빈도는 드물다고 알려져 있다. 저자들은 제1형 신경섬유종증의 15세 남자 환아에서 상부위장관 출혈로 발현한 위에 생기는 신경섬유종을 내시경 및 상부위장관 조영술을 통해 진단을 내리고, 수술적 제거를 시행하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

성대에 발생한 신경섬유종 1례 (A Case of Neurofibroma of the Vocal Cord)

  • 원청세;박성수;신태현;김민수
    • 대한후두음성언어의학회지
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    • 제30권1호
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    • pp.72-75
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    • 2019
  • Solitary neurofibroma of the glottis is extremely rare and accounts for only 0.1-1.5% of benign laryngeal tumors. Aryepiglottic fold is the most frequent involved site followed by arytenoids and ventricular folds. There have been few reports of neurofibroma of the true vocal cord. We report a case of neurofibroma which was deeply embedded in the vocal cord and misdiagnosed as muscle tension dysphonia with a review of literatures.