환자는 53세 남자로 식도 정맥류 파열로 Sengstaken-Blaceore관을 삽관하였다. Sengstaken-Blaccore관 삽관 이틀 후 좌측에 혈흉이 생겨 본원으로 전원되었다. 식도내시경 소견상 길이 8cm에 이르는 거대 흉부 식도 파열이 관찰되었다. 반복되는 식도 정맥류 출혈과 전신 상태의 악화 등으로 좌측 개흉술을 식도 파열 후 33 일째에 실시하였다 좌측 농흉과 8cm크기의 위아래로 파열된 식도를 관찰할 수 있었다. 파열부위는 변연절제 후 단순 봉합하고, 파열된 식도 부위의 위 아래 경계부위에서 각각 2cm 거리를 두고 비흡수성 스테플러(TA stapler 60 H 4.8)를 이용하여 배제시킨 뒤 흉관을 위치시켰다. 흉부 식도 배제술 6일 후 실시한 식도 조영술에서 위쪽 스테플링한 부위와 연하여 누출이 관찰되었다. 경부식도 배제술을 같은 방법으로 실시하였다. 환자는 파열된 흉부 식도 배제술 137일 후, 이차적인 식도 재건술없이 경구로 음식의 섭취가 가능하였다.
배 경 : 환자에서 동맥혈 저산소증이 생길 수 있다는 보고가 있는데 기관지혈관 확장에 의해서 확산 장애에 의해 동맥혈 산소분압이 감소한다고 한다. Cabanes 등은 좌심실부전 환자에서 메타콜린에 기관지 반응이 증가함을 보고하면서 기관지혈관 확장이 한 기전이라고 주장하였다. 이에 저자들은 간경변증 환자에서 문맥고혈압에 의하여 메타콜린에 대한 기관지반응이 증가할 것이라는 가설하에 간경변증 환자에서 기관지수 축유발검사를 시행하고, 간경변증정도 및 식도 정맥류 정도와의 기관지반응과의 관계를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 임상적 문맥고혈압을 가진 간경변증 환자 22명에게 메타콜린 기관지수축유발검사를 시행하였고 또한 간경변 정도를 Pugh-Child 분류법에 따라 분류하고 식도내시경 검사를 시행하였다. 성적 : 총 22명의 임상적으로 문맥고혈압을 가진 간경변증 환자중 남자는 17명, 여자는 5명이었고, 연령분포는 19세에서68세 까지이며 평균연령은 48세였으며, 간경변증 원인은 알콜성 간염에 의한 경우가 9예, B형 바이러스성 간염에 의 한것이 12예였고 C형 바이러스성 간염에 의한것이 1예였다. 22명의 환자중 15예(68.2%)가 메타콜린 기관지 수축유발검사 양성이였고, 양성인 환자 15명의 $PC_{20}$은 $0.3mg/m{\ell}$에서 $16.6mg/m{\ell}$로 다양하였으며 평균값은 $6.5{\pm}5.1mg/m{\ell}$ 이다. 메타콜린 기관지 수축유발검사 $PC_{20}FEV_1$값과 Pugh-Child 분류법에 의한 간경변의 정도 사이에는 통계학적으로 상관관계가 없었다(p>0.05). 메타콜린 기관지 수축유발검사 $PC_{20}FEV_1$ 값과 식도 내시경상 식도정맥류의 심한 정도 사이에도 통계적으로 유의한 상관관계가 없었다(p>0.05). 결 론 : 이상의 결과에서 간경변증 환자에게서 메타콜린 기관지 반응이 증가(68.2%)함을 수 있었고 간경변증 정도나 식도정맥류 정도 사이에는 유의한 상관관계가 없었다.
Congenital hepatic fibrosis is an inherited, congenital disorder of the liver characterized by portal hypertension and hepatic fibrosis. We experienced a case of congenital hepatic fibrosis with esophageal varix in a 9-year-old male. He complained hematemesis, hematochezia, dizziness. In laboratory examination, AST/ALT was slightly increased. Esophageal varix was noted by an endoscopic examination. Hepatosplenomegaly and hypoechoic lesion of periportal area were seen by abdominal CT scanning. Histologic finding of liver biopsy showed fibrous tracts containing dilated bile ductules connecting adjacent portal spaces that were widened by mature fibrosis. Endocopic sclerotherpy and ligation was done. We summarized a case with review of literatures
In an endeavor to help understand some typical scan findings and portal hemodynamics in liver cirrhosis, several commonly occurring scan changes and esophageal varices as demonstrated by esophagram were correlated one another from quantitative and qualitative stand points. Clinical materials consisted of 34 patients with proven diagnosis of liver cirrhosis and esophageal varices. Liver scan was performed with colloidal 198-Au and the changes in the size and internal architecture of the liver, splenic uptake and splenomegaly were graded and scored by repeated double-blind readings. The variceal changes on esophagrams were also graded according to the classification of Shanks and Kerley following modification. Of 34 patients, 91% showed definite reduction in liver volume (shrinkage) constituting the most frequent scan change. The splenic uptake and splenomegaly were noted in 73.5 and 79.4%, respectively. The present study revealed no positive correlation between the graded scan findings including shrinkage of the liver, splenic uptake or splenomegaly and severity of variceal changes of the esophagus. Exceptionally, however, apparently paradoxical correlation was noted between the severity of mottlings and varices. Thus, in the majority (73.5%) of patients mottlings were either absent or mild. This interesting observation is in favor of the view held by Christie et al. who consider the mottlings to be not faithful expression of actual scarring of the cirrhotic liver. This also would indicate that variceal changes are to be the results of intrahepatic arteriovenous shunting of blood with hypervolemic load to the portal system rather than simple hypertension secondary to fibrosis and shrinkage.
Essential thrombocythemia (ET), a subcategory of chronic myeloproliferative disorder, is characterized by absolute thrombocytosis due to excessive clonal proliferation of platelets, hyperaggregability of platelets, and increased incidence of thrombosis and hemorrhage. We consider a diagnosis of ET when an unexplained and persistent thrombocytosis is observed. It is difficult to consider ET first when we meet a patient with esophageal varix bleeding or unusual multiple thromboses like mesenteric vein, splenic vein, and portal vein. This article reports a patient who presented initially with esophageal varix bleeding and unusual multiple thromboses, thereafter, she was diagnosed with ET after testing positive for the Janus Tyrosine Kinase 2 (JAK2) V617F mutation. In conclusion, in patients with varix bleeding and unusual multiple thromboses, myeloproliferative disorders like essential thrombocythemia should be considered as a potential cause and testing for the JAK2 mutation is warranted.
목 적: 소아에서 위장관 내시경 시술이 비약적으로 늘고 있고 내시경 기술과 적응증이 확대되고 있으나 이러한 변화를 분석한 보고가 매우 드물어 한 병원에서 최근 시행된 위장관 내시경 검사의 경험을 분석함으로써 소아에서 위장관 내시경 검사의 유용성과 안정성을 살펴보았다. 방 법: 2001년 1월부터 2005년 6월까지 4년 6개월 동안 부산대학교병원 소아과에서 위장관 내시경 검사를 받았던 1,040명의 환자를 대상으로 병력지 분석을 통한 후향적 연구를 시행하였다. 총 1,040예의 내시경 검사가 시행되었고 상부 위장관 검사가 840예, 하부 위장관 검사가 200예였다. 결 과: 환자의 남녀비는 1.25:1이었다. 환자의 평균 연령이 $8.5{\pm}2.1$세였고 신생아와 영아가 6.0%를 차지하였으며 5세 이하가 절반을 차지하였다. 상부 위장관(UGI) 및 하부 위장관(LGI)의 진단적 내시경 검사는 각각 634명과 163명에서 시행되었다. UGI 검사의 주된 적응증은 복통(38.8%), 구토(19.4%), 이물(17.7%), 토혈(10.3%) 등이었고, LGI 검사의 주된 적응증은 혈변(56.0%), 복통(27.5%), 설사(3.0%) 등이었다. UGI 치료적 내시경술의 종류로는 이물 제거(148예), 식도 협착에 대한 풍선 확장술(27예), 경피 내시경하 위루술(15예), 내시경적 식도 정맥류 결찰술(3예)이 있었다. LGI 치료적 내시경술은 37명에서 시행되었으며 용종절제술이 34예, 아르곤 플라즈마 응고술이 3예였다. 내시경술의 합병증으로 식도, 위, 대장의 천공이 각각 1예씩 있었고, 호흡 곤란이 4예에서 발생하였다. 결 론: 위장관 내시경 검사는 소아의 위장관 질환의 진단과 치료에 중요한 역할을 하였으며, 전 연령에서 비교적 안전하게 시행되었다. 나이 어린 환자에서의 검사 빈도와 하부 위장관 검사, 다양한 종류의 치료적 내시경 시술이 늘고 있음을 알 수 있었다.
혈중 셀레늄 농도와 위장질환과의 관련성을 밝히기 위해, 1986년 7월에서 9월 사이에 대구시내 2개 대학병원 외래를 방문하여 위내시경검사를 받은 사람들 중에서 간장질환, 신장질환, 식도정맥류 및 십이지장질환을 제외한 175명을 대상으로 일반적 특성을 조사하고, 정맥혈 5ml를 채취하여 flameless atomic absorption spectrophotometry를 이용하여 혈중 셀레늄농도를 측정하였다. 평균 혈중 셀레늄농도는 위염($155.5{\pm}14.0{\mu}g/{\ell}$), 위궤양($154.8{\pm}29.3{\mu}g/{\ell}$) 그리고 위암($133.0{\pm}8.4{\mu}g/{\ell}$)으로 모두가 위내시경 음성군($173.3{\pm}33.6{\mu}g/{\ell}$) 보다 통계적으로 유의하게 낮았다(p<0.05). 남성에서도 위염, 위궤양 그리고 위암 모두는 통계적으로 유의하게 낮았지만(p<05), 여성에서는 위염과 위암이 음성군 보다 유의하게 낮았고(p<0.05), 위궤양은 평균 혈중 셀레늄농도가 $177.7{\mu}g/{\ell}$로 음성군($169.7{\mu}g/{\ell}$)보다 높았지만 통계적으로 유의하지는 않았다. McGee의 LOGRESS Program에 의한 logistic분석에 있어 혈중 셀레늄농도의 계수는 위염과 -0.0436(p<0.05 ; odds ratio 0.957), 위궤양과 -0.0197(p=0.17 ; 0.981), 위암과 -0.4876(p<0.05 : 0.614) 그리고 위장질환 전체와는 -0.0411(p<0.05 ; 0.960)이었다. 이상의 성적은 비록 그 검사예수가 적지만 위염, 위궤양 특히 위암에 있어서 혈중 셀레늄농도가 위내시경 정상 소견을 보인 예에 비하여 낮았다는 사실은 혈중 셀레늄과 몇가지 위장질환과는 어떠한 관련성을 시사하는 자료가 된다고 하겠으며 추후 많은 추적검사가 필요할 것으로 보인다. (본 논문의 자료 수집을 위해 협조해 주신 경북의대와 계명의대 내과학교실 및 임상병리학교실 여러 선생님께 깊은 감사를 드립니다. 또한 셀레늄 분석과 원고 교정을 도와준 장봉기 선생과 자료의 통계처리를 도와준 천병렬선생께도 뜨거운 감사를 드립니다.)
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[게시일 2004년 10월 1일]
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