Choanal atresia, described first by Johann Roedere (1755) is an obstruction between the nasal cavity and nasopharyngeal vault, and the diagnosis and treatment were developed because of severity of the disease. Embryologically, incomplete development of olfactory pit, or failure of nasobuccal membrane to rupture, or persistent remaining of buccopharyngeal membrane, etc, all forms the congenital choanal atresia. And the acquired type was the result from syphilis or diphtheria with a resultant stenosing cicatrix and after the inexpert surgery and the trauma. Multiple abnormalities may be present particularly affecting the head, the heart and the alimentary system in the congenital type. The operative technique employed would depend upon the type of obstruction(whether membranous or bony), the age of the patient, and the presence or absence of any associated pathologic condition. Since Emmert (1853) first tried blind puncture of the atretic plate with the trocar, other surgical techniques have been introduced over the years for the correction of choanal atresia, which were the transnasal, transpalatal, transantral and the transseptal approach. Among them, transpalatal approach was proved to be a popular technique, that it provides a direct route, thus permitting an exact reconstruction and low restenosis rate. Recently, we have experienced two cases of choanal atresia and treated successfully with transpalatal approach, so authors report these cases with a review of the literature.
기관 절개술은 절대적으로 필요한 수술 방법임에도 불구하고 경우에 따라서는 매우 심각한 합병증이나 후유증을 유발하고 있어 가능한 피하는 것이 좋으며 부득이하여 시술을 하더라도 그 적절한 시기를 정하기 어려운 경우가 많다. 특히 유소아에서는 최근에 개량된 삽관튜브의 출현으로 비교적 장기간의 기관삽관이 가능해지자 기관절개술의 적용예가 많이 감소하기는 하였으나 합병증이나 후유증을 너무 우려한 나머지 기관절개술을 기피하거나 적절한 수술시기를 놓쳐 더욱 어려운 입장에 처하게 되기도 한다. 저자들은 1977년도부터 1990년까지 세브란스 병원에서 기관절개술을 시행받은 15세이하의 유소아 환자 94례에서 기관절개술의 원인 질환과 적용시기 및 합병증을 알아보고 기관삽관과의 관계를 후향적으로 조사하여 다음의 결과를 얻었다. 1. 유소아 기관 절개술의 원인 질환은 두부외상이 28례(29.8%)로 가장 많았고, 신경계 질환 17례(18%), 기도 감염 10례(10.6%)의 순이었고 그 외 선천적 기형 종양, 외상, 감염 등으로 다양한 분포를 보였다. 2.기관 절개술전에 기관삽관을 시행하지 않았던 예는 18례(19.1%)이고 기관삽관을 시행했던 예는 76례(80.9%)이며, 38례(40.4%)는 일주이내에 기관절개술을 시행하였고 12례(12.8%)는 2주이내에, 8례(8.5%)는 3주이내, 6례(6.4%)는 4주이내에 시행하였으며 12례(12.8%)는 기관 삽관후 4주이후에 기관절개술을 시행하였다. 3.기관 절개술후, 합병증은 26례(27.7%)에서 있었고 육아조직 형성이 14례(14.9%) 였고 기관 협착이 12례(12.8%)의 순이었다. 4.인공 호흡기률 사용하였던 46례(48.9%)중 14례(14.9%)에서 합병증이 있었고, 인공 호흡기를 사용치 않았던 48례(51.5%)에서는 12례(12.8%)에서 합병증이 발생하였다. 5.삽관 발거를 시행할 수 있었던 예는 47례(50%)였으며, 기관 절개술후 1개월이내에 시행한 예가 21례(16%), 6개월이내 시행한 예가 16례(17%), 2년이내에 시행한 예가 6?(6.4%)였으며 2년 이후 시행할 수 있었던 예도 4례(4.3%) 있었다. 6.기관 절개술 환자중 26례(27.7%)는 원인 질환으로 결국은 사망하였으며, 21례(22.3%)는 삽관 발거를 하지 않은 상태에서 퇴원하여 추적이 불가능하였다.
The ichthyosiform dermatosis is consisted of a heterogenous group of hereditary disorders. Authors report a case of 26 year old female patient who has congenital ichthyosiform dermatosis associated with sensorineural hearing loss, neovascularization of cornea, partial alopecia and abnormalities of nails and teeth. The audiological findings of this patient were as follows: 1. Bilateral severe sensorineural hearing loss. 2. SISI scores: 100% at 1, 000 Hz and 4, 000 Hz on both ear. 3. Tone decay test: 25 dB decay at 1, 000 Hz and 4, 000 Hz respectively on both ear. 4. SRTs : 85 dB on both ear. 5. Speech discrimination scores : 80% at 95 dB hearing level(MCL) on both ear. With above results, cochlear lesion is suspected in this syndrome.
Kim, Myung Hyun;Kim, Jung Hee;Lim, Dae Hyun;Son, Byong Kwan;Lee, Kyung-Hee
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.45
no.3
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pp.339-345
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2002
Purpose : The purpose of this study was to evaluate the clinical usefulness of chest high-resolution computed tomography(HRCT) in patients with chronic coughs or persistent wheezing with normal chest X-ray finding. Methods : We reviewed the charts, chest X-rays, and HRCT findings of patients with chronic coughs or persistent wheezing of less than 2 years of age. The records were sourced from the Department of Pediatrics, Inha University Hospital covering the period from July, 1999 to June, 2000. Chronic cough was defined as a cough which was prolonged for more than 3 weeks. Results : The sample consisted of 24 patients(male 15 and female 9, mean age $4.7{\pm}3.8$ months old). Among them, 16 patients showed normal findings(66.7%) and 8 patients showed abnormal (33.3%) in simple chest X-rays. Among 16 patients who had the normal chest X-rays, 13 patients showed abnormal chest HRCT findings(81.3%) such as air space consolidation of the dependent portion(62.5%), bronchiolitis obliterans(12.5%), and bronchopulmonary dysplasia(6.3%). Conclusion : We suggest that the chest HRCT is a useful diagnostic tool in the evaluation of patients with chronic cough or persistent wheezing with normal chest X-ray, especially below 2 years of age.
Recently, video-assisted thoracoscopic surgery for mediastinal lesions has been considered a new effective therapeutic method. From March, 1992 to April, 1997, 33 cases of video assisted thoracoscopic surgery for mediastinal lesions were performed. Gender distribution was 16 males and 17 females. Average age was 42 years old(ranged from 14 to 69). The locations of lesions were anterior mediastinum in 14 cases, middle mediastinum in 5 cases, posterior mediastinum in 11 cases, and superior mediastinum in 3 cases. These included 9 neurilemmomas, 5 benign cystic teratoma, 4 pericardial cysts, 2 ganglioneuroma, 2 thymus, 2 thymic cyst, 1 thymoma, 2 esophageal leiomyomas, 1 dermoid cyst, 1 lipoma, 1 malignant lymphoma, 1 bronchogenic cyst, 1 pericardial effusion, and 1 Boerhaave's disease with empyema. Working window was needed in 6 cases. We converted to open thoracotomy in 6 cases. Reasons of convertion to open thoracotomy were large sized mass(1), severe adhesion(3), and difficult location to approach(2). The average operation time was 116min($\pm$56 min). The average chest tube drainage time was 4.7days. The average hospital stay was 8.7 days. Operative complications were atelectasis(2), empyema with mediastinitis(1), recurrent laryngeal nerve palsy(1), and plenic nerve palsy(1). In conclusion, VATS for mediastinal lesions were performed with shorter operation time and hospital stay, and lesser complications and pain than those of conventional thoracotomy.
Purpose: Perinatal mortality rates have been used as a summary statistic for evaluating child health and medical status. Neonatal mortality rates have decreased over the past 30 years in Korea. To understand the current status of neonatal surgical gastrointestinal diseases in Daegu Busan area, we have studied about neonatal gastrointestinal diseases with their clinical features, postoperative outcome, and mortality rates. Methods: A clinical analysis on 202 neonates who underwent neonatal surgery from January 1996 to July 2003 at Pusan National University, Kyungpook National University, Youngnam University, and Daegu Catholic University was carried out. Results: The main diseases of surgical conditions were anorectal malformation (23.8%), atresia/stenosis of midgut (13.4%) and pyloric stenosis (13.4%). The male to female ratio was 2.8 : 1. Thirty-five cases (17.0%) had one or more associated anomalies including congenital heart disease, cryptoorchidism, hydronephrosis, and chromosomal anomaly. Twenty cases (10.0%) were diagnosed by antenatal ultrasound. Patients with esophageal atresia had the longest hospitalization for 54.6 days. Postoperative complications occurred in 18 cases (8.9%). The main postoperative complications were wound infection (3.5%) and anastomotic leakage (2.5%). Overall mortality was 5.9%. Diaphragmatic hernia showed the highest mortality rate (37.5%), and esophageal atresia (28.6%) and omphalocele (20.0%) were followed. Conclusion: The current status of neonatal surgical gastrointestinal diseases in Daegu Busan area has improved because the disease categories are various, postoperative complications and mortality rates are decreased.
Journal of the Korean Society of Laryngology, Phoniatrics and Logopedics
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v.14
no.2
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pp.98-103
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2003
Background and Objectives : Although many studies have examined the effect of drinking on voice change, its cause and degree remain unclear. Since voice change occurs more frequently the day following drinking, rather than immediately afterwards, we examined whether the voice change was correlated with reflux laryngitis due to gastroesophageal motor disturbances. Subjects and Methods : For this study, 10 patients were selected who had neither voice change nor symptoms of reflux laryngitis at baseline (male : female=5 : 5, mean age=28 years old) They were subjected to psychoacoustic, acoustic, and aerodynamic tests and video stroboscopy at 4:00 P.M. the day before drinking (test 1), at 8:00 A.M. (test 2) and 4:00 P.M. (test 3) on the following day. On the day of drinking, the subjects had to drink more than their usual amount of Soju(Korean liquor) and were not allowed to talk much. The stroboscopy findings were quantified using the PC Belafsky score. Results : The laryngeal response to gastric reflux after drinking was compared between tests 1 and 2. In both tests, laryngeal edema and injection were observed on video stroboscopy. The psychoacoustic test detected more severe hoarseness in test 2 than in test 1. In addition, the acoustic test detected a mild increase in both jitter and shimmer. However, the differences between tests 2 and 3, which were performed when there was reduced or no gastric reflux, were not significant. Conclusions : Drinking may cause gastric reflux, which produces reversible voice change by irritating the vocal cords and larynx. Therefore, reflux laryngitis should be suspected in a patient whose voice changes markedly after drinking.
This study was aimed to evaluate associated congenital anomalies in the patients with esophageal atresia with tracheoesophageal fistula (EA/TEF). Forty-two neonates with the diagnosis of EA/TEF treated over a 10 year period in a single institution were included in this study. The demography of EA/TEF was analyzed. Major associated anomalies including vertebral, anal, cardiac, renal, limb, neurologic and chromosome were reviewed and categorized. Males were slightly more dominant than females (1.47:1) and all patients had Gross type C EA/TEF. Only 19 % of the patients had solitary EA/TEF without associated anomalies. Cardiac anomalies were the most common associated congenital anomaly in patients with EA/TEF (73.8 %). But 47.6 % were cured spontaneously or did not affect patients' life. Atrial septal defect (ASD) was the most common cardiac anomaly followed by patent ductus arterious (PDA) and ventricular septal defect (VSD). Among gastrointestinal anomalies (23.8 %), anorectal malformations were the most frequent, 70 % Vertebral and limb abnormalities accounted for 11.9 % and urogenital malformations 9.5 % of the anomalies in patients with EA/TEF. VACTERL associated anomalies were 23.8 % and 1.8% had full VACTERL. Almost 12 % of EA/TEF had neurologic anomalies. Patients with EA/TEF require preoperative evaluation including neurologic evaluation to detect anomalies not related to VACTERL. Though associated cardiac anomaly occurred in 73.8 % of patients in our study, only 21.42 % needed surgical correction. The authors suggesrs further studies with large numbers of patients with EA/TEF.
Purpose : When the mature kidney fails to reach its norml location in the renal fossa, the condition is known as ectopic kidney. Presenting symtoms can be various and it generally depend on the associated anomaly. Beside urologic anomalies such as hydronephrosis and vesicoureteral reflux, various anomalous vascular net work, skeletal anomaly or genital anomaly can be observed in this condition. Methods : Sixteen children with ectopic kidney was studied retrospectively to analyse initial presentation, accompanied anomaly and prognosis. Results : 56% of the children were accompanied with other urologic anomalies such as true incontinence and vesicoureteral reflux that required surgical treatment. 31% of children were either diagnosed incidentally during evaluation of other non-urologic disease or during follow-up evaluation of abnormal antenatal renal sonogram. Conclusion : Ectopic kidney can be often misdiagnosed as tumorous condition or as a surgical condition depend on the abnormal location of the kidney. Careful evaluation using abdominal sonogram, DMSA, VCUG and abdominal CT scan should be performed in order to search for associated anomalous condition and for proper management.
Purpose: Cricopharyngeal incoordination is a rare cause of swallowing difficulties in newborns and infants; it is characterized by delayed pharyngeal contractions related to cricopharyngeal relaxation. Dysphagia and repeated aspiration are common findings despite normal sucking. We conducted this study to assess the clinical features of cricopharyngeal incoordination in newborns and infants. Methods: An analysis of the clinical data from 17 patients with cricopharyngeal incoordination who were admitted to the Department of Pediatrics, Pusan National University Hospital, between 2000 and 2006 was conducted retrospectively. The diagnosis of cricopharyngeal incoordination was established by the clinical characteristics and the videofluoroscopic swallowing studies. Results: The male to female ratio was 1:1.1 (males 8, females 9) the age range 1 to 60 days. The body weight of 11 patients (64.7%) was less than the $10^{th}$ percentile at diagnosis. Six patients (35.3%) were born prematurely. The associated anomalies or diseases were chromosomal anomaly (2 cases), congenital heart disease (3 cases), and laryngomalacia, hypoxic brain damage or neonatal seizures (1 case each). The chief complaints of patients were recurrent aspiration pneumonia (10 cases), feeding difficulty (9 cases), dyspnea (4 cases), and chocking (4 cases). The severity of aspiration on the videoesophagogram or esophagogram was mild in 12 cases. The correlation between the severity of aspiration and the duration of tube feeding after the diagnosis was significant (p<0.05). Conclusion: Cricopharyngeal incoordination should be considered in the differential diagnosis of newborns and infants, without known risk factors associated with swallowing dysfunction, when they present with unexplained respiratory problems. Although the prognosis of cricopharyngeal incoordination is good, early diagnosis and tube feeding are recommended to prevent the complications associated with this disorder.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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