목 적 : 항암치료 중 anthracycline을 사용한 환아들에 대한 후향적 조사를 통해 anthracycline의 축적량과 anthracycline 심독성과의 관계를 알고자 했고 심독성 환아들에 대한 추적 조사를 통해 anthracycline 심독성 환아의 예후를 알고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 서울대학교병원 소아과에서 anthracycline을 포함한 항암치료를 시작한 환아를 대상으로 과거 anthracycline 축적량과 심장 초음파 검사 소견, 심독성 발생 유무 등을 조사하였다. 심독성은 좌심실 수축분율이 26% 이하로 감소한 경우로 정하였고 이들을 다시 좌심실 수축분율이 20%가 넘는 경증 심독성과 20% 미만인 중증 심독성으로 분류하였다. Anthracycline 심독성이 발생한 환아들에게 운동 능력과 심장 초음파, 심전도 검사, 흉부 방사선 촬영 등의 추적 검사를 시행하였다. 결 과 : 총 조사대상 환아는 154명이었다. 이 중에서 40명(26.0%)의 anthracycline 심독성이 발생하였으며 경증 심독성이 27명(17.5%), 중증 심독성이 13명(8.4%)이었다. 심독성의 발생률은 anthracycline의 축적량이 증가함에 따라 서서히 증가하다가 축적량이 $300mg/m^2$ 이상부터 갑자기 지수적으로 증가하는 양상을 보였다. 심독성 환아 40명 중 12명이 추적조사 이전에 사망하였고 생존한 환아 중 23명에 대해 추적검사를 시행하였다. Anthracycline의 사용을 중단한 후 평균 $3.6{\pm}1.8$년의 추적검사 결과 심독성 환아들의 좌심실 수축분율은 유의하게 증가하였다(P<0.01). 흉부 방사선 촬영이나 심전도 검사는 심독성의 진단을 위해 민감도와 특이도가 매우 낮은 검사였다. 결 론 : 일반적으로 anthracycline 심독성 환아의 추적검사로 시행하는 심전도 검사나 흉부 방사선 촬영은 심독성의 추적 조사에 도움이 되지 않는다. 심독성 환아들은 일단 생존하여 항암치료를 마치고 약 2-5년 정도 경과하면 심부전 증상이나 심장초음파 검사상 대부분 호전을 보인다.
선천성 횡격막 내장탈출은 드문 질환으로 산전 초음파로 횡격막 헤르니아와 감별하는 것은 쉽지 않다. 선천성 횡격막 내장탈출과 횡격막 헤르니아의 예후가 다르고 수술적 접근 방식이 다를 수 있어 정확한 감별 진단이 필요하다. 저자들은 산전 초음파 검사에서 선천성 횡격막 헤르니아로 진단되었으나 수술 시에 선천성 횡격막 내장탈출로 진단된 두 증례의 후향적 분석을 통하여 비록 출생 직후의 단순 흉부 사진으로는 두 질환의 감별 진단이 어려웠으나 연속적인 단순흉부사진에서 뚜렷하게 드러나는 병변 측 횡격막을 확인하는 경험을 하였다. 따라서 산전 초음파 검사에서 횡격막 헤르니아로 진단되었다 하더라도 출생 이후에 촬영한 연속적인 단순흉부사진의 주의 깊은 판독을 통한 재평가를 강조하고자 한다.
Swyer James 증후군은 영아기 및 소아기의 호흡기 감염으로 인한 폐쇄성 기관지염의 형태로, 단순 흉부 촬영에서 한쪽 폐의 과투과성을 특징으로 한다. 특별한 증상이 없어 우연히 발견되기도 하나, 반복적인 호흡기 감염 등을 유발할 수 있다. 아산화질소가 폐포 파열을 유발할 수 있고, 기흉을 악화시킬 수 있기 때문에 협조도가 필요한 환자의 경우 전신마취가 권장된다. 전신 마취시에 폐 환기의 저하로 인한 저산소증이 보고된 바 있기 때문에, 면밀한 호흡과 관련한 환자감시가 필요하다.
결핵은 다양한 임상양상을 보이는 감염병으로 과거에 비해 많이 감소하였고 소아 결핵도 점차 줄어들고 있으나 여전히 중요한 감염병이다. 소아의 결핵은 성인과는 다른 임상적 특징을 가지며 폐외 결핵의 빈도가 성인보다 높고, 청소년의 결핵은 결핵균 감염에서 실제 질병으로 발전될 위험이 크다. 폐외 결핵 중 장결핵은 증상이 비특이적이고 다양하여 진단이 늦어질 경우 사망률 및 이환율이 높아질 수 있다. 크론병 또는 만성적인 소화기 질환과의 감별이 중요하며, 최근 대장 내시경의 발달로 감별 진단이 용이해지고 있다. 저자들은 6개월간 지속된 설사와 복통, 체중 감소와 간헐적이고 반복적인 $37.5-38^{\circ}C$의 발열로 내원한 12세 여아에게서 대장 내시경 검사를 하여 시행한 생검 조직의 PCR 검사와 조직학적 소견으로 장결핵을 진단하였고, 연이어 촬영한 흉부 방사선 상 활동성 폐결핵으로 진단되어 11개월간의 항결핵제 치료로 완치된 증례를 경험하였다.
본 연구의 목적은 일반촬영용 호흡 동기화 장치를 개발하여 호흡 협조가 어려운 환자의 가슴 검사를 할 때 들숨의 재현성을 높이는 것이다. 공기압 센서를 이용하여 호흡 동기화 장치를 자체 제작(X-RSD)하였고, 심폐소생술용 마네킹에 벤틸레이터를 연결하여 공기를 주입하였다. 이때 주입한 공기의 양은 SkillReporting 장치를 이용하여 정량화하였다. 마네킹의 가슴에 X-RSD를 위치한 후 공기의 양을 200-700 cc까지 100 cc 씩 총 6 단계를 나눠서 검사하였다. 오차 평가는 총 80회씩 반복 측정하여 X-RSD의 민감도를 측정하였고 민감도는 100%로 매우 정교한 결과 값을 얻을 수 있었다. 이후 가슴 측면검사를 X-RSD를 보면서 검사한 영상과, 암맹 검사한 영상을 비교평가 하였고, X-RSD의 폐 용적이 암맹 검사보다 용적도 크게 측정되고, 편차도 적게 측정되었다. 종합적으로 X-RSD를 이용하면 협조가 어려운 환자의 가슴검사에 도움을 줄 수 있으며, 일반촬영의 재촬영률을 줄여 전체적인 피폭선량 감소에 기여가 가능할 것이라 사료된다.
신생아에서 흉강내 대동맥류는 드물며, 말판 증후군, 대동맥 축착, 대동맥 판막 협착, 동맥염, 터너 증후군, 결절성 경화증 등과 연관되어 보고된 바 있다. 신생아에서 발견되는 ductus arteriosus aneurysm은 매우 드문 질환이나, 대동맥 파열이 유발 될 수 있는 기형이다. 병인으로 대동맥 쪽에 있는 동맥관의 폐쇄 지연, 선천적으로 동맥관 벽이 약한 경우, 자궁내에서 동맥관으로 혈류 증가, 자궁내에서 동맥관의 협착 등이 있으나 명확하지 않은 상태이다. Ductus arteriosus aneurysm은 흉부 방사선, 심초음파, 3차원 전산화단층촬영, 자기 공명영상 검사 등으로 진단할 수 있다. 치료는 인도메사신의 투여, 수술적 절재 등의 방법이 있으며, 자연 소실되는 경우도 있다. 저자들은 태변흡인증후군 환아에서 우연히 발견된 ductus arteriosus aneurysm이 생후 4주 뒤 자연 소실되는 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
폐동정맥루는 폐동맥과 폐정맥이 모세혈관 없이 바로 연결된 것으로서 우좌 단락을 형성하여 청색증, 호흡곤란과 곤봉지를 일으키는 질환이다. 또한 뇌혈전에 의하여 뇌출혈이나 뇌농양 등의 신경학적인 합병증을 일으킬 수 있다. 대부분의 경우 청소년기 후기까지 증상이 나타나지 않는 경우가 많다. 본 증례는 입주위의 청색증과 곤봉지 및 호흡곤란을 보인 6세된 남아였다. 흉부 엑스레이에서 우측하엽에 국소적인 결절의 음영이 발견되었고 흉부 단층 촬영을 통해 우측 하엽의 큰 폐동정맥루를 확진하였다. 우측 하엽의 폐절제술로 합병증 없이 성공적으로 치료하였다. 영유아시기에 폐동정맥루의 발생 빈도는 드물긴 하지만, 심혈관계 질환 없이 청색증과 호흡곤란을 보이는 드문 원인으로 폐동정맥루의 가능성을 염두에 두고 일찍 진단하고 치료함으로써 신경학적인 합병증의 발생을 예방하여야 한다.
폐 형성 저하증은 폐 무발생의 한 분류이다. 폐 무발생은 대부분 출생시 진단되는 매우 드문 질환으로, 심혈관계 기형과 같은 다른 기형이 흔히 동반된다. 소아기에 사망할 수도 있지만, 정상적인 성장을 하는 경우도 있다. 저자들은 수술 전 흉부 전산화 단층촬영에서 종격동의 심한 우측 편위와 우측 폐 실질의 허탈이 관찰되었던 폐 형성 저하증이 있는 젊은 여자에서 우측 측방 개흉술을 통한 승모판막 성형술을 시행하였다.
목 적 : 실신은 소아와 청소년들에게 흔히 발생되는 증상으로 혈관 미주신경성 실신이 가장 흔한 형태다. 이 연구의 목적은 원인불명의 실신 및 그와 유사한 증상으로 내원한 소아청소년기 환자들에게 기립 경사 검사(head-up tilt test, HUT)의 반응과 진단적 가치를 검토해 보고자 하였다. 방 법 : 2003년 5월부터 2008년 3월까지 전북대학교병원에 실신 및 실신 전 증상을 주소로 HUT를 하고 임상적으로 혈관 미주신경성 실신이 의심되는 160명(남 82명, 여 78명, 7-20세)을 대상으로 임상 양상 및 HUT 결과와 그 반응에 대해 의무기록을 통하여 후향적 조사를 시행하였다. HUT는 70도 경사에서 45분간 시행하였으며 일부는 isoproterenol 0.5-1.0 ug/min 주사를 이용하였으며 이 환아들을 소아군(7-12세, 39명, $10.59{\pm}1.60$세), 청소년군(13-20세, 121명, $15.93{\pm}2.28$세)으로 분류하여 두 군 간의 HUT 양성률과 그 반응유형을 비교해 보았다. 결 과 : 대상 환아 160명 중에서 양성반응인 환아는 92명(57.5%)이었고, 남녀 비는 차이가 없었다. 양성 반응은 혼합형이 70례로 제일 흔한 반응이었고, 혈관억제형이 12례, 무수축을 동반하지 않은 심장억제형이 6례, 무수축을 동반한 심장억제형이 4례이었다. 실신의 원인을 규명하는데 HUT를 비롯하여 혈액흉부 방사선 촬영, 심전도와 24시간 holter 검사 및 운동부하검사, 뇌파 검사, 뇌 단층촬영과 뇌 자기공명검사, 심초음파 검사 등이 시행되었다. 또한 연령대에 따른 HUT의 양성 반응률 비교는 소아군 43.6% (17/39), 청소년군 62% (75/121)이었고, 혼합형 반응이 소아 군에서 15명(38.4%)에서 청소년군 55명(45.0%)으로 청소년군이 더 높은 양성률을 보였으나 두 그룹간의 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다. 결 론 : HUT는 혈관 미주신경성 실신이 의심되는 병력과 진찰 소견이 정상인 소아에서 여러 다른 검사 방법에 우선하여 시행함으로써 실신의 원인을 규명하는데 유용하다.
목 적 : 폐렴은 응급센터에 내원하는 소아 호흡기 질환 중 흔히 볼 수 있는 질환이지만 응급센터에서 진료 및 입원과 퇴원을 결정하는데 기준이 되는 표준 진료 지침이 구축되어 있지 않다. 이것을 위한 응급센터에 내원한 소아 폐렴에 대한 기초 자료가 충분하지 못한 상황이므로 저자들은 일개 삼차 의료기관 응급센터에 내원한 소아 폐렴 환자의 분석을 통해 기초 역학 조사와 함께 입원 및 퇴원에 대해 임상적 차이점과 진료 지침을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2003년 12월까지 일개 삼차병원 응급센터를 내원 후 폐렴으로 진단받았던 1개월 이상 15세 미만의 소아 304명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 두 군의 기초 역학 자료로 연령과 성별을 비교하였고, 입원군과 퇴원군에서 임상 증상, 신체 검사 소견, 내원 전 다른 병원 진료 여부, 응급센터 내원 전 증상 지속 기간, 혈액 검사 및 흉부 방사선 촬영 결과, 외래 추적 관찰 여부 등을 비교하였다. 결 과 : 응급센터에 내원한 소아 폐렴 환자의 1년간의 연구에서 남아 168명(55.3%), 여아 136명(44.7%)으로 남녀비는 1.24 : 1이었다. 입원군은 247명(81.3%)이었고 퇴원군은 57명(18.7%)이었다. 연령은 입원군과 퇴원군에서 각각 2-5세 연령대가 많았고(입원군 37.2%, 퇴원군 52.6%) 두 군 모두 겨울철에 많이 내원하였다. 입원 적응의 기준으로는 3개월 미만, 열, 급성 병색을 보이는 경우, 빈호흡 및 수포음 청진 소견과 백혈구 수 증가 등 이 두 군에서 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 방사선 소견은 입원 결정에 도움을 주지 못했으나 입원 기간에는 영향을 주었고, 입원군에서 퇴원군보다 외래 추적 관찰이 잘 되었다. 결 론 : 국내 실정에 맞는 응급센터 소아 폐렴 표준 진료 지침의 완성이 필요하며 이를 위해 소아 폐렴 기초 자료의 구축이 필요할 것으로 생각된다. 저자들은 추후 관련된 임상과들 및 타 병원 응급센터와 연계한 전향적인 연구를 통해 소아 폐렴의 기초 자료를 수집하고 이를 이용한 진료 및 치료, 추적 관찰에 도움을 주는 표준 지침을 연구하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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