배경 및 목적: 폐동맥밴딩술(pulmonary artery banding)은 폐동맥밴딩에 따른 합병증과 2차 수술시의 사망률에 있어서 상당한 위험부담을 갖고 있다. 이에 본 연구에서는 폐동맥밴딩술후에 시행되는 2차 수술의 위험부담을 알아보기 위해서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 시행된 2차 완전교정술의 성적을 조사하였다. 방법: 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 환아들중 1988년 5월부터 1997년 6월사이에 개심술에 의한 2차 완전교정술을 받았던 29례의 소아를 대상으로 하였다. 연령은 생후 2개월에서 45개월까지 였다(평균 20.6$\pm$9.0개월). 이들중 27례는 기왕의 폐동맥밴딩술후에 심부전 증상이 호전되었던 예들이었고(정기 수술군), 2례는 그렇지 못하여 조기에 2차 수술을 시행해야 했었다(조기 수술군). 술전 진단명은 양대혈관우심실기시가 2례(양대혈관우심실기시군), 심실중격결손이 주병변이었던 경우가 27례(심실중격결손군)였었다. 결과: 폐동맥밴딩술후 2차 완전교정술 시행까지의 기간은 5일부터 45개월까지로 평균 15.5$\pm$8.7개월이었다. 수술방법은 양대혈관우심실기시 2례중 1례에서는 심실내 턴넬교정법이, 1례에서는 수정 Glenn수술이 시술되었고, 심실중격결손군에서는 전례에서 심실중격결손의 첨포봉합을 함과 아울러 누두부근육절제술 4례 및 형성부전성 폐동맥판막의 판막절제술 1례가 추가시행되었다. 2차 완전교정술시에, 18례에서는 폐동맥밴딩으로 인해 초래된 협착을 해소하기 위해서 폐동맥패취성형술을 시행하였고, 1례에서는 수정 Glenn수술을 위해 주폐동맥을 근위부에서 완전결찰하였다. 2차 완전교정술에 따른 병원사망률은 17.2%(5례)였는데, 사망원인으로는 저심박출 4례 및 자가면역 출혈성 빈혈 1례가 있었다. 본 연구에 있어서, 양대혈관우심실기시군(2례)과 조기 2차 수술군(2례)은 높은 병원사망률을 나타내는 위험인자로 작용하였다. 그리고 만기사망 1례가 있었다. 결론: 본 연구에서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 2차 완전교정술을 시행했던 결과는 폐동맥밴딩에 따른 후천적 병변을 함께 교정해야 하는 어려움에 기인하여 술후 이병률과 조기 수술사망률이 상당히 높게 나타났다. 따라서 가능하면, 단순 심실중격결손에 있어서는 1차 완전교정술이 요망된다.
1973년 3월부터 1994년 12월까지 수술을 시행한 영아 및 소아 연령의 대동맥 교약증 157례를분석하 였다. 남아가 93명 여아가 64명 이 었고 연령은 1개 월부터 15세까지로 평균 23.8 $\pm$ 41.6개월이 었다. 영아 기의 주증상은 심부전이 었고(781113) 그 이상의 연령 에서 무증상이 빈번하였다(15/44). 단독 대동맥 교약증은 31례의 환아에서 있었고, 9례의 환아에서 심방중격결손이 있었으며(I군), 73명 의 환아에서 심실중격결손이 동반됐고(ll군), 44명의 환아에서 복잡 심기형이 있었다(III군).대동맥궁 의 형 성 부전은 17례의 환아에서 발견되었다. 수술은 71례의 환아에서 쇄골하동맥 편 성형술이 시행됐고, 단순 단단문합술이 32례, 조직편 대동맥 성형술이 26례, 확장 단단문합술이 27례, 기타 1례가 있었다, 전체 수술사망률은 17.2% (27/157)이었고, 재 협착률은 18.0% (28/157)이 었다. 수술합병증은 영아기에 서는 호흡기질환이, 그 이상의 연령 에서는 고혈압이 가장 많았다.
Valve replacement in children, aging up to 15 years [Mean 11.g years], has been done at Seoul National University Hospital over the past 14 years since 1968. Fifty-one patients have received 59 artificial valves: 55 bioprosthetic and 4 prosthetic valves. Thirty-one patients [60.8%] had rheumatic heart disease and the remainder [39.2%] had congenital heart disease. Forty-two patients [82.4%] survived operation: 9 patients [17.7%] died within one monfi3 postoperatively and 4 patients [7.8%]during the follow-up period with the overall mortality rate of Thromboembolic complication occurred in 3 patients with 2 deaths: 5.9% embolic rate or 4.68% emboli per patient-year. One patient who had been on coumadin anticoagulation died from cerebral hemorrhage. One mitral Ionescu-Shiley valve failed 19 months after first replacement and this was successfully re-replaced with the same kind of valve. Actuarial survival rate was 59.9% at 4 years after surgery. Thromboembolism-free and valve failure-free survivals were 80.0% and 93.1% respectively. These clinical results in the pediatric age group suggested that valve replacement in children was a serious undertaking with a higher mortality rate than in adults. However, the main superiority on the low thrombogenecity of the xenograft valve over the mechanical one warrants its continuing use until the question of its durability would otherwise be answered by a further study of clinical follow-up.
둔상에 의한 기관지 손상은 소아에서 드물게 발생하나 치명적일 수 있으며 성공적인 치료를 위해서는 호흡 유지가 중요하다. 외상에 의해 기관지가 절단된 소아 환자에게 기도 유지에 어려움이 었었으나 응급실에서 체외막형 산화기를 이용한 환기 보조 하에 성공적으로 수술적 치료를 시행하였기에 이를 보고하고자 한다. 체외막형 산화기 보조 기간 동안 전신적 헤파린 투여는 필요하지 않았으며, 혈전성 합병증도 발생하지 않았다. 결론적으로 헤파린 사용 여부와 상관없이 선택적인 둔상 환자에게서 환기 보조를 위한 체외막형 산화기는 유용하다 할 수 있겠다.
The purpose of this study was to analyze the differences in the outcome for CABG according to whether hospitals provided heart related surgeries. The 2011 National Inpatient Sample (NIS) and inpatient quality indicator principles from the Healthcare Research and Quality (AHRQ) were used for analysis. Hospitals were divided into three groups according to the surgeries they provided. The length of stay and in-hospital deaths were adjusted for the differences in risks. ANOVA was performed to examine the differences for the risk-adjusted in-hospital mortality rate and risk-adjusted length of stay among the three groups. The analysis results showed that hospitals providing CABG, PTCA, and PHS had lower risk-adjusted in-hospital mortality rates or similar risk-adjusted lengths of stay compared to those of hospitals providing only CABG. However, the three groups did not have statistically significant differences in outcome indicators. Another study will be needed with a larger sample.
담도 폐쇄증은 수술적 치료가 필요하며 알라질 증후군은 대증적 치료가 가능하기 때문에 이를 감별하는 것이 중요하다. 저자들은 신생아기에 선천성 심장질환과 함께 담즙 정체 소견이 있는 환아에게서 원인 질환을 진단하는 과정에서 수술적 담관조영술 통해 제2형 담도 폐쇄증인 간관 폐쇄를 동반한 알라질 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
흉막폐아세포종은 주로 5세 이하의 소아의 폐나 흉막에서 발생하는 드문 악성종양으로, 매우 빠른 성장으로 예후가 불량하다. 흉강 내의 원발성 태생 신생물인 성인형 폐아세포종은 악성 모세포, 상피세포와 간엽세포 모두를 가지고 있지만 흉막폐아세포종은 악성 상피세포를 보이지 않는 것이 특징이다. 흉막폐아세포종이 성인에서 발견된 경우는 매우 드물어 단지 수 예가 보고되어 있다. 21세의 남자에서 발생한 흉막폐아세포종 1예를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
목 적 : 오랫동안 청색증에 노출된 선천성 심장병인 경우 심근의 지속적인 저산소증은 수술 전후로 심근에 영향을 미칠 것으로 기대되는데 최근 소아에서의 cardiac specific protein인 cTpn-I에 대한 연구가 활발하여 조금이나마 예측이 가능하게 되었다. 본 연구에서는 청색증을 보이는 심장질환의 경우 수술 전후의 심근 손상과 수술 경과를 cTpn-I를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2001년 3월 1일부터 2001년 6월 30일까지 부천세종병원 소아과에서 활로씨 4징 혹은 우심실 양대혈관 기시의 진단을 받고 흉부외과에서 완전교정술을 받은 25명의 환자를 대상으로 하였다. 대조군으로 같은 기간에 심실중격수술을 받은 10명의 환아들(D군)과 대상 환아들을 수술 전 산소 포화도에 따라 A군(>90%) B군(80-90%), 그리고 C군(<80%)으로 나누었다. 각 군별로 수술 전 혈색소, 수술 연령 및 체중과 수술 기록지를 통해 수술 중 경과를 고찰하였고 수술 후의 경과를 관찰함과 동시에 cTpn-I 및CK-MB의 혈중농도와 산소 포화도를 수술 전, 수술 후 24시간 그리고 수술 후 72시간째에 측정하였다. 결 과: 25명의 대상 환아들은 대조군인 A군이 6명, B군이 12명, C군이 7명 그리고 D군이 10명으로 구성되었다. 수술 전 혈색소의 농도는 A군이 $12.9{\pm}1.3g/dL$, B군 $13.8{\pm}1.8 g/dL$, C군은 $17.0{\pm}4.1 g/dL$ 그리고 D군은 $12.1{\pm}0.9 g/dL$로 각 군간의 유의한 차이가 있었으나(P=0.01) 각 군간의 수술 나이와 수술 당시의 체중은 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 수술 전 cTpn-I의 농도는 A군이 $0.23{\pm}0.12 ng/mL$, B군이 $0.25{\pm}0.12ng/mL$, C군이 $0.26{\pm}0.13ng/mL$ 그리고 D군이 $0.24{\pm}0.08ng/mL$로 통계적으로 유의하지는 않았으나 청색증이 심할수록 cTpn-I 농도가 높은 경향을 보였다. 대상군들의 수술 당시 CPB time과 ACC time 그리고 수술 후 인공호흡기 유지시간과 중환자실 입원기간은 대조군과는 큰 차이를 보였으나 대상군 사이에서는 유의한 차이가 없었다. 수술 후 24시간째의 cTpn-I 의 농도는 A, B, C, D 군이 각각 $10.04{\pm}5.28 ng/mL$, $12.50{\pm}6.86 ng/mL$, $12.55{\pm}9.90 ng/mL$, $3.35{\pm}2.93 ng/mL$ 대상군에서 대조군 보다 높게 나타났으며 대상군내에서도 C군에서 가장 높게 나타났다. 수술 후 72시간째의 cTpn-I의 농도는 환자군인 A, B, C군에서 각각 $1.58{\pm}0.80 ng/mL$, $2.92{\pm}1.36 ng/mL$, $4.96{\pm}3.14ng/mL$로 대조군의 $0.83{\pm}0.58ng/mL$과 비교해도 유의하게 높았고 환자군 내에서도 수술 전 산소 포화도에 따라 의미 있는 차이가 있었다(P=0.000). 또한 수술 후 72시간째의 cTpn-I의 농도는 수술 후 24시간째의 그것과 통계적으로 유의한 상관관계를 보였다(P=0.001). 수술전이나 수술 후 24시간, 72시간째의 CK-MB 농도는 각 군간에 유의한 차이를 발견할 수 없었다. 결 론: 수술 전의 지속적인 청색증은 수술 후의 cTpn-I의 농도를 높일 수 있으며 특히 수술 후 72시간째의 농도가 높아짐으로 수술 후 심근 회복에 영향을 끼칠 수 있다.
에드워드 증후군은 18번 세염색체(trisomy)성 질환으로 신체의 모든 기관에 다수의 영향을 주며 정신 지체, 발육 지연, 호흡 곤란, 선천성 심장 질환 등의 전신 질환과 손가락의 굴곡변형과 족부후방돌출(rocker-bottom feet)의 소견을 보인다. 산모가 에드워드 증후군 환아를 임신했을 경우 양수과다, 작은 태반, 단일 제대 동맥의 소견을 보인다. 에드워드 증후군을 가진 환아는 생존율이 매우 낮다. 절반이 자궁 내에서 사망하며, 출생아의 50%는 생존율이 2개월이고, $5{\sim}10%$는 생존율이 1년 정도이다. 에드워드 증후군을 가진 환아가 충치 치료를 주소로 내원하였다. 환아의 전신 질환과 심장 수술 병력, 저체중, 기도확보 유지가 어려운 점을 고려하여 전신마취 하에 치과 치료를 시행하였다. 저자는 에드워드 증후군 환아의 치과 치료 후 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.
Purpose: Common conditions, such as dehydration or respiratory infection can aggravate hypoxia and are associated with interstage mortality in infants who have undergone palliative surgery for congenital heart diseases. This study was done to evaluate the efficacy of a home monitoring program (HMP) in decreasing infant mortality. Methods: Since its inception in May 2010, all infants who have undergone palliative surgery have been enrolled in HMP. This study was a prospective observational study and infant outcomes during HMP were compared with those of previous comparison groups. Parents were trained to measure oxygen saturation, body weight and feeding volume and to contact the hospital through the hotline for emergency situations. Telephone counseling was conducted by clinical nurse specialists every week post discharge. Results: Forty-one infants were enrolled in HMP. Nine hundred telephone counseling sessions were conducted. Seventy-three infants required telephone triage with the most common conditions being gastrointestinal (50.7%) and respiratory symptoms (32.9%). With HMP intervention, interstage mortality decreased from 18.6% (8/43) to 9.8% (4/41) (${\chi}^2$=1.15, p=.283). Conclusion: Results indicate that active measures and treatments using the HMP decrease mortality rates, however further investigation is required to identify various factors that contribute to hemodynamic complications during the interstage period.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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