• 한국방사선학회논문지
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• 제17권3호
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• pp.385-392
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• 2023

카롤리병은 섬유낭성 간질환이다. 상염색체 열성 장애로 담관의 선천적 다발성 확장이 특징이다. 카롤리병을 진단하는 방법으로 전산화단층촬영, 자기공명영상 검사, 담관 조영술, 초음파 검사가 있다. 전산화단층촬영검사는 섬유다낭성 간 질환을 감지하고 구별하는데 필수적이며, 간 내 담관의 확장을 판별하는 데 유용하다. 하지만 조영제를 사용함으로써 일어날 수 있는 부작용에 대한 인지가 필요하다. 자기공명영상검사는 대표적으로 자기공명담췌관조영술 방법을 이용한다. 비침습적 검사로 환자의 고통을 경감할 수 있고, 담췌관부의 해부학적 구조와 병변 유무를 쉽고 빠르게 관찰이 가능하다. 담관 조영술은 비대해진 담관 전체에 걸친 여러 낭성 확장을 직접 시각화할 수 있는 효과적인 진단 방법이다. 하지만 이 시술 또한 침습적인 시술이므로 진단이 아닌 치료 목적으로 권장된다. 초음파 검사는 전산화단층촬영과 유사한 소견을 확인할 수 있다. 간동맥 뿌리는 기존의 그레이 스케일 초음파에서 증명하기 쉽지 않다. 하지만 관 내 혈관 뿌리를 가진 확장된 담관을 묘사할 수 있을 뿐만 아니라 관 내 색상 도플러 신호를 쉽게 식별할 수 있다는 점에서 임상적 가치를 갖고 있다. 최근엔 영상진단의 발전으로 전산화단층촬영 검사, 자기공명영상 검사, 담관 조영술, 초음파 검사 등으로 조기 진단이 가능해졌다. 조기 진단을 통해 치료 후에 장기적인 예후가 개선될 수 있도록 영상 진단 발전에 더욱 기여하고자 각 검사별 카롤리병에 대하여 어떠한 양상이 나타나는지 고찰하였다

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권3호
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• pp.188-198
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• 2002

목적: 대동맥근부 혹은 상행대동맥에 대한 재수술은 증가하고 있으나 재수술에 대한 결과 및 재수술을 예방할 수 있는 적절한 방법에 대한 연구는 많지 않다. 본 연구는 대동맥근부 혹은 상행대동맥 질환에 대한 재수술 결과 및 재수술을 예방할 수 있는 적절한 방법에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 5월부터 2001년 4월까지 대동맥근부 혹은 상행대동맥 질환으로 재수술을 받은 환자 30명을 대상으로 후향, 조사하였다. 최종 선행수술에서 재수술까지 기간은 평균 56$\pm$50개월(3-142개월)이었다. 재수술 적응증으로는 진성 상행대동맥류 7명(23.3%), 인공판막심내막염이 6명(20%), 가성동맥류 5명(16.7%), Behcet씨 병과 관련한 대동맥판륜 주위 누출 4명(13.3%), 인공 대동맥판막 기능부전 4명(13.3%), 그리고 대동맥박리증 3명(10%) 및 대동맥판륜확장증 1명이었다. 재수술은 대동맥근부 치환술 17명(56.7%), 상행대동맥 치환술 8명(26.7%), 대동맥판-승모판 연속의 섬유체 및 판륜 재건을 이용한 이중판막치환술 2명, 패취를 이용한 상행대동맥 성형술 2명, Bentall 술식 후 이중판막 치환술 1명이었다. 수술은 7명에서 체외순환하에 흉골절개를 하였고 16명(53.3%)에서 완전순환정지를 이용하였다. 평균 순환정지 시간은 20$\pm$12분, 체외순환 및 대동맥차단 시간은 각각 228$\pm$56분과 143$\pm$64분이었다. 결과 조기 사망은 3명(10%)에서 있었다. 합병증으로는 재수술이 필요했던 출혈이 7명(23.3%), 심장 합병증 5명(16.7%), 일과성 급성 신부전 2명, 간질 발작 2명, 그리고 기타가 5명이었다. 술후 생존자 27명에서 평균 22.8$\pm$20.5개월을 추적조사한 결과: 만기사망은 2명(7.4%)에서 있었으며 술후 6년 actuarial survival rate는 92.6$\pm$5.0%였다. 대동맥근부 혹은 상행대동맥 재수술 후 다시 재수술이 필요하였던 경우는 1명이었고(3.7%), 술후 1년과 6년 재수술로부터의 actuarial freedom rate는 각각 100%와 83.3$\pm$15.2%이었다. Behce씨 질환이 있는 1명이 동종이식편으로 근부치환술 후 가성동맥류가 발생하여 재수술이 필요한 상태이다. 혈전색전증이나 항응고제 관련 합병증은 없었다. 결론: 본 연구 결과 대동맥근부 혹은 상행대동맥의 재수술은 비교적 낮은 사망률과 이환율을 보이며 또한 재수술을 예방하기 위해서는 선행수술 및 재수술시 원인질환에 따른 적절한 수술 방법의 선택이 매우 중요할 것으로 사료된다