To determine what is the change of pre and postoperative voice and image analysis parameters and correlations between them, videostroboscopy was analyzed in each 18 patients with unilateral vocal cord paralyses or vocal polyps before and after the surgery from November, 1996 to April, 1999. The correlation between acoustic and aerodynamic parameters was investigated. The software-Videolink and $\pi$-View(Mediface Co, Seoul, Korea)-was used in a quantitative analysis. In unilateral vocal cord paralysis, the glottic angle is well correlated with maximum phonation time, jitter and shimmer preoperatively. The postoperative glottic angle is also correlated with preoperative maximum phonation time. In patients with the vocal polyp, the chink is postoperatively decreased, but the size of the chink and the polyp is not correlated with pre and postoperative voice analysis parameters. These findings reveal that glottic an and vocal fold angle are good indicators of e postoperative glottic configuration in unilateral vocal cord paralysis. Vocal fold ratio is also a useful indicator that represents the length of vocal folds. We consider that the computerized analysis through videostroboscopy is one of objective diagnostic methods in many voice disorders if we can measure a distance between the telelaryngoscope and vocal folds.
본 교실에서 1988년 1월부터 2007년 12월까지 시행했던 후두미세수술 4201례중 수술 후 성대낭종으로 확진된 212례를 대상으로 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 전체 후두미세수술 4,201례 중 성대낭종이 차지하는 비율은 212례로 5.04%였다. 2) 성대낭종 212례 중 유표피낭종은 56례(26.4%), 저류낭종이 156례(73.6%)를 차지하여 미미하지만 지속적인 저류낭종의 증가 추세를 보이고 있었다. 3) 성별분포는 212례의 성대낭종 중 여성이 135례(63.7%), 남성이 77례(36.3%)로 여성에 호발하였으며 최근에는 남녀 비율의 차이가 감소해가는 추세를 보이고 있었다. 4) 이학적 검사소견으로서 유피낭종은 술 전 이학적 검사상 56례 중 불과 33례(58.9%)에서 낭종을 의심할 수 있었고 저류낭종은 술 전 낭종을 의심할 수 있었던 경우가 156례중 70례로 44.9%에 불과해 성대낭종은 술 전 진단이 용이하지 않았다. 5) 병리조직학적 검사상 유표피낭종 내부에 PAS 음성인 케라틴과 콜레스테롤양(cholesterol-like)물질이 중층 편평상피로 구성된 막에 둘러 싸여 있는 양상을 보였고 저류낭종은 내부에 PAS 양성인 점액분비물을 포함하고 있는 원주 또는 입방세포로 구성된 막으로 이루어져 있었다. 6) 애성 발생과 관련된 유발 요인으로는 성대과용 또는 음성남용과 관련된 경우가 212례 중 80례(37.7%)로 성대과용이 주요한 유발인자로 생각된다. 7) 발병부위는 대부분 막성유리연의 중간부 및 전방부 1/3에서 발생하였고 수술 결과는 저류낭종 150례 중 54례(36.0%)에서만 낭종의 파열 없이 완전제거가 가능하였으며 유표피낭종 54례 중에서는 41례(75.9%)에서 낭종의 파열 없이 완전제거가 가능했던 것으로 나타나 저류낭종이 유표피낭종에 비해 낭종을 파열시키지 않고 완전히 제거하는 것이 더욱 어려움을 알 수 있었다. 따라서 저류낭종의 경우 낭종의 절제가 어려운 경우 수술방법으로 조대술(marsupialization)을 시행하는 것도 의미가 있을 것으로 사료된다.
성대결절 및 성대폴립은 성악인, 교사, 무대예술인 등 음성직업인에게 많이 발생하고 있는 것은 주지의 사실이다. 후두에 경한 염증성 변화가 있을 때 목소리를 남용하면 성대결절이 호발하기 때문에 음성 직업인은 감기 등의 상기도염증이 있을 때는 특히 음성사용에 주의를 기우려야 한다. 성대결절과 폴립이 염증성산물이며 성대의 상피하층의 결체직에서 기원한다는 것은 이미 알려져 있다. 성대의 전 1/3과 중 1/3의 경제부위에 주로 발생하는 것은 그 부위가 진동의 중심부가 되기 때문이다. 이화여자대학교 의과대학부속병원 이비인후과에서 시행한 70예의 후두미세수술 환자를 대상으로 하여 다음과 같은 임상적 고찰을 행하였기에 그 결과를 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다. 1) 발생초기의 성대결절은 간단한 음성치료로 치유되므로 반드시 결제수술을 시행할 필요는 없다. 2) 소아의 성대결절은 사춘기를 지남에 따라 자연히 소실되는 수가 많으므로 결제수술을 시행하지 않는 것이 좋다. 3) 진행된 성대결절이라 할지라도 음성직업인에게는 우선 3개월 동안 음성치료를 시행하는 것이 좋다. 4) 3개월 동안의 보존적 치료에도 불구하고 성대소견의 개선이 없고 음성장애가 지속되면 후두미세수술을 고려하여야 한다. 5) 수술시에 작은 기도내 삽입관을 사용하여 마취하는 것은 피열간격을 유지하면서 외전된 성대를 유지하는데 필요하다. 6) 성대결절을 제거시 결절을 후방으로 견인하고 그 전방에서부터 제거한다. 7) 어떤 경우에는 결절을 신장시킨 상태에서 감자로 잡고 미세가위나 메스로 절제한다. 8) 음성의 침묵은 술후 일주일동안 시행하며 그 후 일주일은 두사람이 대화할 정도의 약한 목소리를 사용하는 것은 허용해도 좋다.일이내 내원하였으며 25 일 경과후 내원한 경우도 1례가 있었다. 7)식도 및 기도이물의 전례에서 단순 흉부 방사선 촬영을 시행하였고, 이에 나타나지 않은 56례 식도이물을 대상으로 34례에서 식도조영술을 시행하였으며 이중 23례가 양성 소견을 나타냈다. 8) 식도경술에 의해 이물을 제거한 경우는 54례(96.4 %) 였으며, 기관지경술에 의해 이물을 제거한 경우는 14례 (77.8%) 였다. 9 ) 식도 이물에 의한, 또는 식도경술에 의한 합병증이 초래한 경우는 식도점막열상 1례 (1.8 %), 식도 천공 1례 (1.8 %) 였으며, 기도이물에 의한, 또는 기관지경술에 의한 합병증이 초래한 경우는 무기폐 2례 (11.1 %), 폐렴 3례 (16.7 %)로 나타났다.5예에서 소실되었다. 5 ) 청각심리검사 (Psychoacoustic evaluation)에서 폴립은 술전에 Grade 1∼2의 사성이 있었던 11예중 술후 10예에서 Grade 0로 되었으며 Grade 1∼2의 사성이 있었던 3예의 결절에서도 모두 Grade 0로 정상화되었다.>치를 측정한 결과 투여전과 차이가 없었다. 7) 이상의 결과로 볼때 Cis-platinum 사용으로 인한 이중독증은 신장기능이 정상일때는 충분한 hydration으로써 예방이 가능하며 동시에 금기로 알려져왔던 감음성난청이 있는 두경부악성종양환자에서도 세심한 주의하에 적절히 사용한다면 좋은 결과를 얻을 수 있을 것으로 사려된다.은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 1) 이관폐쇄술후 18시간에 최초로 삼출액이 확인되었으며 그 이후는 전실험군에서 삼출성중이염이 유발되다. 2) 도말표본의 세포학적 검사에서 호산구는 전혀 발견되지 않았으며
배경 : 음성평가시 그 음질을 파악하기 위한 검사 중 주관적 검사로서 많이 쓰이는 것은 GRBAS 척도에 의한 청인지적 4단계 평정이고, 객관적 검사로서 널리 쓰이고 있는 검사 도구는 CSL 중 MDVP이다. 이중 GRBAS 검사는 평가자의 고도의 숙련도를 요구하며, MDVP에 의한 음성평가는, 나타난 결과에 대한 정확한 해석을 요구한다. 목적 : 이에, 1차적으로 음성과용 환자를 대상으로 하여, GRBAS 척도에 의한 청인지적 음성평가 결과와 CSL 중 MDVP에 의한 객관적 음성평가 결과에 대한 상관성을 비교, 분석해 보고, 이를 통하여 청인지적 음성평가에 숙련되지 못한 평가자가 객관적 검사도구를 통하여 음성평가를 하고자 할 때 주목해야 할 변인들에 관하여 알아보고자 한다. (중략)
신생아 선별검사의 확장으로, 조기에 진단되어 치료하지 않으면 치명적인 경과를 보이는 고전적 갈락토스 혈증 환자를 조기 발견하여 치료할 수 있게 되었다. 신생아 선별검사에서는 원인에 관계없이 갈락토스 대사 산물이 증가한 경우를 양성으로 판정한다. 그러나 신생아 선별검사에서 양성 판정을 받은 경우 실제 GALT 효소의 완전 결핍에 의한 고전적 갈락토스혈증 뿐만 아니라, 다른 원인에 의해 갈락토스가 증가하는 경우도 많으므로 정확한 감별진단을 위한 진단 과정이 필수적이다. 특히 우리나라를 포함한 아시아에서는 서양과 달리 고전적 갈락토스혈증의 발생률이 낮으며, 유전형이 전혀 다른 것으로 보고되고 있어, 신생아 선별검사에서 갈락토스혈증이 있는 경우 정확한 원인을 감별하는 진단 과정이 서양의 것과 차별화 될 필요가 있다. 그러나 아직 우리나라에서는 선천성 대사이상질환 신생아 선별검사에서 갈락토스혈증 양성 판정을 받은 경우 이후 확진을 위한 진단 및 치료 지침이 확립되어 있지 않은 실정이다. 이에 본 종설에서는 국내 현실을 고려하여 신생아 선별검사 양성 판정을 받은 이후 확진을 위한 적절한 진단 및 치료를 위한 지침을 제시하고자 하였다. 갈락토스혈증은 위양성의 경우, 추적검사 결과를 기다리는 적어도 2-3주 동안 모유 수유를 중단해야 한다는 점을 고려해야 한다. 최근 국내에서 다양한 선천성 질환에서 유전자 검사가 매우 활발하게 이용되고 있으므로, 갈락토스혈증의 선별검사나 생화학적 검사결과가 모호하여 추적 검사를 필요로 하는 경우, 유전자 검사를 조기에 시행하면 Duarte 변이형 갈락토스혈증과 같이 철저한 식이 제한을 필요로 하지 않는 형태의 갈락 토스혈증을 감별하는데 도움이 될 것으로 생각된다.
경쇄 acyl-CoA 탈수소효소 결핍증(short chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency, SCAD)은 미토콘드리아에서 일어나는 지방산 대사과정에서 베타-산화지방산의 산화에 장애를 일으키는 질환으로 임상증상으로는 저혈당, 근육긴장저하, 진행성 근육약화, 발달지연, 발작 등이 다양하게 나타날 수 있다. 저자들은 신생아 선별검사에서 지방산 대사의 질환의 양성 검사결과를 갖는 무증상 환아에서 추가적인 소변 유기산 분석 검사를 시행하였으며, 유전자 분석검사를 통해 질환을 진단하였다. 이후 환아의 임상적 증상 발현 유무를 관찰하였으며 조기 진단과 질환 악화요인에 대한 설명 및 교육을 통해 4년이 지난 현재까지 나이에 적합한 발달과 성장의 임상경과를 확인하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
3-Methylglutaconic aciduria (3-MGA-uria)는 임상적 및 유전적으로 다양한 대사질환들을 총칭하는 질환군이다. 대부분의 경우 소변에서 3-MGA가 약간 증가되어 있거나 다른 대사물질이 같이 분비되는 경우에는 다른 대사질환이나 미토콘드리아 질환 등을 감별해야 한다. 그러나 지속적이며 반복적으로 소변 유기산 분석에서 3-MGA가 40-1,000 mmol/mol creatinine으로 상승되어 있는 경우에는 3-MGA-uria를 일으키는 질환을 감별해야 한다. 3-MGA-uria는 5가지 타입의 질환으로 분류되어 있고 Leucine 대사 질환인 일차성 3-MGA-uria와 4가지의 미토콘드리아 이상질환이 포함되어 있으며 임상적 및 생화학적 소견은 다양하게 나타날 수 있다. 일차성 3-MGA-uria인 3-methyl-glutaconyl-CoA hydratase 결핍증 환자에서는 소변의 3-MGA가 다른 질환군에 비해 많이 증가되어 있고 소변에서 3-hydroxyisovaleric acid가 분비되는 것이 감별점이라 할 수 있다. 다른 종류의 3-MGA-uria의 경우에는 대개 임상적으로 잘 분류가 되어 있는 Barth 증후군, Costeff 증후군, TMEM 70 결핍, MEGDEL 증후군, and DCMA 증후군 등이 포함되어 있어 시신경 검사, 심장초음파 검사 및 발달 검사 등을 통하여 감별진단에 이를 수 있다. 이에 본 종설에서는 선별검사를 통해 3-MGA-uria가 양성이 나온 환자들의 적절한 진단 및 치료를 위한 지침을 제시하고자 한다.
시트룰린혈증 2형은 SLC25A13 유전자 변이에 의한 시트린 결핍증으로 생기는 상염색체 열성 유전질환으로 고암모니아혈증, 시트룰린혈증, 저혈당증, 갈락토즈혈증 등의 생화학적 이상소견이 동반 되는 질환이다. 임상적으로 영아형인 '시트린 결핍증에 의한 신생아 간내 담즙정체(NICCD)', 소아형인 '시트린 결핍에 의한 성장 부진과 이상지방혈증(FTTDCD)', 성인형인 '성인기 발병 시트룰린혈증 2형(CTLN2)'의 세 가지 형태로 나타난다. 그 중 NICCD는 영아기 발생 간내 담즙 정체, 간 기능 장애, 저단백혈증, 저혈당증, 성장부진, 지방간 등의 증상이 나타나고 임상증상, 생화학적 검사이상을 통해 질환을 의심한 후 SLC25A13 유전자 분석 검사를 통해 확진 할 수 있다. 저자들은 생후 35일에 시트룰린혈증으로 방문한 영아에서 NICCD와 부합되는 생화학적 검사 소견과 SLC25A13 유전자 염기서열 분석 검사상 c.[1817G>A]과 [?] (p.[W606*];[?])이형접합변이로 NICCD를 진단하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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