제1형 신경섬유종증은 약 3000명당 1명 꼴로 발생되며 상염색체 우성유전질환이다. 피부의 카페오레반점 및 다발성 신경 섬유종과 피부, 신경계, 골격계, 내분비계, 혈관계의 다양한 이형성이 특징이다. 실제적인 구강 내 신경섬유종은 25%의 환자에서 발생한다고 알려져 있다. 제1형 신경섬유종증으로 진단된 만9세의 여아가 치은의 부종을 주소로 본원에 내원하였다. 하악 전치부 설측에 치은비대가 존재하였고, 환자의 사지와 몸통에서 갈색반점인 카페오레 반점을 확인할 수 있었다. 비대된 치은조직을 국소마취 하에 제거하였고, 조직검사를 시행한 결과 신경섬유종으로 확진하였다. 7개월 후 검사 결과 재발의 증거없이 양호한 치유를 보였다. 재발의 가능성이 있으므로 정기적인 검사가 필요하다.
경동맥갈퀴막은 전체 뇌졸중 환자에서 매우 드물게 발견되는 희귀한 질환이며, 원인불명뇌졸중(cryptogenic stroke) 환자에서 다른 뇌졸중 아형에 비해 빈번하게 관찰되는 특징이 있다. 혈관 내막의 섬유근이형성증(fibromuscular dysplasia)이 경동맥갈퀴막의 원인으로 알려져 있고, 경동맥갈퀴막은 혈관 내 혈류의 교란을 야기하여 혈전을 만들고 색전성 뇌졸중을 일으킬 수 있다고 보고되었다. 경동맥갈퀴막은 섬유근이형성증으로 인해 비교적 딱딱한 섬유성 구조물이 혈관의 내강으로 뻗어 나오게 되고, 이중초음파에서 이중 속공간(double lumen)을 만들기 때문에 경동맥박리와 혼동하기 쉽다. 또한, 경동맥갈퀴막은 갈퀴막(web) 모양이기 때문에 궤양성죽상판과 같은 다른 경동맥질환과 혼동할 우려가 있다. 하지만, 경동맥갈퀴막은 시작 부위가 굵었다가 끝으로 갈수록 가늘어지는 경향이 있고, 박동성 혈류에 의한 펄럭임이 없는 것이 특징이다. 따라서, 본 연구는 총 4개의 경동맥갈퀴막 증례를 가지고, 질환에 대한 전반적인 설명과 함께 이중초음파의 특징적인 소견에 집중하여 보고하고자 한다.
목적: 15세 이하의 소아에서 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절의 치료 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 6월까지 골종양에 2차적으로 발생한 대퇴골의 병적 골절로 치료받았던 환자 중 1년 이상 추시가 가능하였던 18명, 20예를 대상으로 하였다. 평균 연령은 10.2세였고 평균 추시 기간은 42.5개월이었다. 결과: 골절 부위는 대퇴 근위부 14예, 간부 3예, 원위부 3예였으며, 원인 골종양은 섬유성 이형성증 9예, 단순 골낭종 4예, 동맥류성 골낭종 4예, 비골화성 섬유종 2예, 호산구성 육아종 1예였다. 치료 방법으로 골절에 대해서는 11예에서 석고고정을 이용한 보존적 치료를, 8예에 대해서는 내고정을 1예에서는 외고정을 시행하였다. 원발 종양에 대해서는 관찰만 시행한 경우가 11예, 소파술 및 골이식이 8예, 절제술이 1예에서 시행되었다. 다발성 섬유성 이형성증에서 모든 예에서 변형이 발생하여 변형 교정술 및 골수정 내고정술로 더 이상의 변형이나 재골절을 예방할 수 있었다. 결론: 골종양에 2차적으로 발생한 소아 대퇴골의 병적 골절은 그 치료가 어려우나 원발 골종양의 종류 및 그 특성에 따른 적절한 치료 방법을 선택하면 우수한 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.
염해에 노출이 심한 구조물이나 교량의 상판의 보강철근 부식으로 인한 콘크리트 구조물의 구조성능 및 내구성능의 저하가 큰 문제로 대두되고 있다. 이에 최근 활발히 연구가 진행 중인 유리섬유 보강근(Glass Fiber Reinforced Polymer Bar, 이하 GFRP 보강근)은 높은 화학적 내구성, 고강도, 경량성 등에 의하여 철근을 대체할 콘크리트 보강재로 그 가치를 인정받아 미국, 유럽, 캐나다 등에서는 이미 GFRP 보강근의 설계지침서가 발표되었다. 하지만 아직 GFRP 보강근을 이형철근과 같이 높은 신뢰성을 가지는 보강재로 사용하기에는 파악해야할 구조적 문제가 많이 있는데 그 중 하나가 콘크리트와의 부착성능이다. GFRP 보강근의 부착성능은 콘크리트 압축강도에 크게 영향을 받는 이형철근과 달리 섬유종류, 외피 표면 상태 등 여러 가지 요소에 의한 복합적 영향을 받는 부착특성을 보인다. 이에 본 연구에서는 외피 표면 상태, 콘크리트 압축강도 등을 변수로 하는 GFRP 보강근으로 보강된 일 방향 인장-인발 시편의 부착실험을 통하여 GFRP 보강근의 부착특성을 관찰하였다. 또한 이를 통하여 단조하중을 받는 GFRP 보강근의 부착응력-미끄럼 관계를 제안하고자 한다.
염해에 노출이 심한 구조물이나 교량의 상판의 보강철근 부식으로 인한 콘크리트 구조물의 구조성능 및 내구성능의 저하가 큰 문제로 대두되고 있다. 이에 최근 활발히 연구가 진행 중인 섬유보강근(Fiber Reinforced Polymer Bar, 이하 FRP 보강근)은 높은 화학적 내구성, 고강도, 경량성 등에 의하여 철근을 대체할 콘크리트 보강재로 그 가치를 인정받아 미국, 유럽, 캐나다 등에서는 이미 FRP 보강근의 설계지침서가 발표되었다. 하지만 아직 FRP 보강근을 이형철근과 같이 높은 신뢰성을 가지는 보강재로 사용하기에는 파악해야할 구조적 문제가 많이 있는데 그 중 하나가 콘크리트와의 부착성능이다. FRP 보강근의 부착성능은 콘크리트 압축강도에 크게 영향을 받는 이형철근과 달리 섬유종류, 외피 표면 상태 등 여러 가지 요소에 의한 복합적 영향을 받는 부착특성을 보인다. 이에 본 연구에서는 외피 표면 상태, 콘크리트 압축강도, 반복하중 작용 등을 변수로 하는 GFRP 보강근으로 보강된일 방향 인장-인발 시편의 부착실험을 통하여 GFRP 보강근의 부착특성을 관찰하고자 하였다. 실험 결과 콘크리트 압축강도의 증가에 따라 GFRP 보강근의 부착강도는 증가하였으며 반복하중의 작용에 의하여 단조하중에서의 부착강도에 비하여 GFRP 보강근의 부착강도는 감소하는 결과를 보였다.
Cherubism is an uncommon, benign fibrosseous lesion of the jaws that causes a progressive, painless, symmetrical expansion of the maxilla and mandible. It's autosomal dominance pattern of inheritance has been confirmed. A characteristic deformity is specific to this disease: hypertrophy of the mandible, swelling of cheeks and sometimes hypertrophy of maxilla with eyes tending to look up ; that looks like the Renaissance cherubs. It usually makes figures during childhood between 2-4 years of age and progresses until puberty, after which it spontaneously regresses 10 most cases. As a result of this case review, the management strategies for cherubismic children in standpoint of pediatic dentistry can be summarized as follows: 1. It can be detected early in childen through its characteristic clinical and radiographic features, which is confirmed by histopathological examination and familial history. 2. The supervision of arch space is required against its frequent sequelae, the early missing of primary teeth and eruption disorders of permanent teeth. 3. It is highly recommended to continue the periodic check-up with clinical and radiographic examination, leading to surgical intervention in cases of aggravation.
제한성 피부병증(Restrictive dermopathy)은 상염색체 열성으로 유전되는, 매우 드문 유전성 피부질환으로, 1986년 처음 기술되었다. 임상증상으로는 피부가 강직성, 긴장성병변을 보이며, 이로인해 운동의 제한, 관절의 구축 등이 생긴다. 매우 작고 둥근 입 모양, 양안격리, 소하악증 등을 동반한 특징적인 얼굴기형과 폐저형성증, 커다란 대천문, 쇄골의 이형성 등을 동반하기도 한다. 정확한 병인은 알려져 있지 않으며, 지금까지 50례 정도 보고되고 있으나, 국내에는 아직 보고가 없다. 저자들은 이 환아와 똑같은 외형의 사산아를 출산한 경력이 있는 산모에서, 제태연령 31주에, 출생체중 1.1 kg로 태아곤란증 때문에 제왕절개로 출생한 미숙아가 출생 직후부터 호흡곤란과 청색증을 보였고, 작은 입 모양에 소하악증과 얇고 경직된 피부와 사지 관절의 구축성 변형 등을 보였으며, 체간과 사지의 일부에 피부가 벗겨져 나간 소견을 나타내어, 피부조직검사 결과 상피조직의 비후성 미란, 얇은 진피층, 피부부속기관의 미발달소견, 탄성섬유의 현저한 감소가 관찰되는 전형적인 제한성 피부병증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
PVD(Physical Vapour Deposition)코팅은 70년대 미국의 Multi-arc이란 기업에 의해 질화물계나 탄화물계 피막 증착이 가능한 아크이온플레팅(Arc Ion Plating) 기술이 산업에 소개되어, 주로 내마모나 내구성을 요구하는 금형, 절삭공구, 산업용 부품 분야 등에 적용되면서 꾸준한 성장세를 거듭해 왔다. 최근 들어 PVD기술은 그 수요의 급증과 더불어 보다 진화된 형태의 코팅장치 및 코팅피막들이 산업에 소개 되고 있다. 먼저 절삭가공분야에는 new composition, nano composite, multi-element composition, multi-layer, SML(Self Modification Layer)등의 코팅피막들이 단독 또는 조합된 형태로 개발되어 철계 소재를 대상으로 고경도 소재의 고속가공, 저경도~중경도 소재의 중속~고속 광범위영역에서 동시 절삭을 가능케 하였고, 비철.비금속 소재 절삭용으로 종전의 가스방식의 DLC(a-C:H)코팅을 훨씬 능가하는 ta-C Plus(Ultra super DLC) 코팅이 개발되어 고 Si함량의 Al-Si계 합금, Cu-W계, 고 섬유 CFRP, CFRM 및 반소결 상태의 세라믹 소재들을 황삭에서 정삭까지 단일 공정으로 절삭이 가능한 고성능 공구들이 개발보급되고 있다. 금속 성형분야에는 고장력 강판을 냉간에서 성형 가능한 Lubricative multi-layer coating, 열간 또는 고온에서 성형이 가능한 functional multi layer과 이형성이 더한층 개선된 dimpled(or embossed) functional multi layer 코팅들이 개발되어 산업현장에 빠르게 확산되고 있다. PVD 코팅의 또 다른 주요 적용분야로 의료분야를 들 수 있는데, 이는 코팅의 대다수가 고경도의 생체친화적인 특성을 가진데 착안되었으며, 흔히 현대성 질환이라 일컫는 과민성 체질, 과체중 및 허약체질 환자의 증가와 각종 재해 및 사고의 증가 및 인간 수명 증가에 따른 인공적인 시술의 요구증가에 편승하여 이 분야의 시장 또한 가파르게 성장하고 있다. 또한 대량으로 양산 적용단계에 접어든 자동차 핵심부품들을 비롯해서 각종 산업용, 방산용 기계 부품에도 성능 향상, 내구성 향상, 환경친화성 등 다양한 목적으로 확대 적용되고 있는 사례들을 본 발표를 통해 간략하게나마 소개하고자 한다.
악상남도(惡尙南道) 김해군(金海郡) S 양돈장(養豚場)에서 1975년 4월 하순부터 5월 하순 사이에 사육돈(飼育豚) 1,200두중 약 350두에서 출혈성하리(出血性下痢)를 주증(主症)으로 하는 전염성(傳染性)이 강한 소화기질환(消化器疾患)이 발생하였다. 환돈(患豚)은 7주령(週齡)에서부터 14주령(週齡)까지에서 가장 많이 발생하고 급성(急性) 또는 아급성(亞急性)으로 경과하였으며 다량의 황백색(黃白色), 수양하리(水樣下痢)를 발하다가 황갈색(黃褐色), 포말성하리(泡沫性下痢) 또는 암적갈색(暗赤褐色) 점액성하리(粘液性下痢)를 나타내었다. 육안적(肉眼的) 병변(病變)은 대장(大腸)에 한하였으며 카타아르성(性), 출혈성(出血性) 내지 괴사성장염(壞死性腸炎)을 시현(示顯)하였으며 괴사(壞死)는 광범(廣凡)하나 표재성(表在性)이고 어떤 예에서는 결장점막(結腸粘膜) 속에 대소(大小)의 미세결절(微細結節)이 밀발(密發)한 것이 특징이었다. 조직학적검사(組織學的檢査)에서는 대장점막(大腸粘膜)에 현저한 배세포증식(杯細胞增殖), 울혈(鬱血) 및 원형세포침윤(圓形細胞浸潤)과 더불어 표재성괴사(表在性壞死)가 관찰되었고 상기(上記) 결절(結節)은 장선(腸腺) 속에 점액(粘液), 섬유소(纖維素) 및 붕괴세포(崩壞細胞)가 축적되어 선와(腺窩)가 확장되고 피복상피(被覆上皮)의 이형성(異形成)(dysplasia)을 일으키고 있음이 판명되었다. 병변부(病變部)의 세균염색(細菌染色)에 의하여 대형(大型) Spirocheta와 Vibrio 고균(孤菌)이 무수(無數)히 발견되었고 Spirocheta가 병변형성(病變形成)에 더 밀접하게 관련되어 있음이 밝혀졌다.
Fibrous dysplasia is a benign disease that causes replacement of the medullary bone with fibrous tissue in one or more bones. Long bone like femur, tibia and fibular are often affected and occurring under 30 years old. We report a case of two solitary lesions of fibrous dysplasia with pathologic fracture treated with bone curettage, bone graft, plate fixation, who complains of lower leg pain.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.