뮤코다당증 6형(Mucopolysaccharidosis type VI)은 ARSB 유전자의 변이로 인하여 dermatan sulfate 대사에 관여하는 arylsulfatase B 효소의 결핍으로 유발되는 상염색체 열성 리소좀 축적 질환이다. 본 연구는 국내에서 뮤코다당증 6형으로 진단된 3명의 환자를 대상으로 하였다 3명의 환자는 최초 진단 시 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상인 저신장, 다발성 골형성 부전, 심장 판막 이상 및 각막 혼탁을 보였으며 이후 손목 터널 증후군 및 제한성 폐질환의 양상을 보였다. 모든 환자에서 소변의 GAG (glycosaminoglycan)는 증가되어 있었으며 피부 섬유아세포 또는 백혈구에서 측정한 arylsulfatase B는 모두 감소되어 있었고 중합효소 연쇄반응-염기서열분석법에 의한 ARSB 유전자 검사에서는 c.200T>G (p.Ile67Ser), c.982G>A (p.Gly328Arg), c.571C>T (p.Arg191*), c.1054G>A (p.Asp352Asn)의 이형접합체 돌연변이 및 c.512G>A (p.Gly171Asp) 동형접합체 돌연변이를 발견할 수 있었다. recombinant human Arylsulfatase B (rhASB)를 통한 효소 대체 치료는 2008년부터 국내에서도 허가되었으며 효소대체치료 시행 후 소변 GAG (glyco-saminoglycan)는 감소하였으며 관절 운동 및 지구력은 향상되었다. 그러나 관절 침범 및 각막 혼탁, 심장 및 폐 침범 소견은 호전되지 않았다. 본 연구는 뮤코다당증 6형의 특징적인 증상을 보였으며 생화학적 검사 및 분자유전학적 검사를 통해 뮤코다당증 6형으로 확진된 3명의 환자를 대상으로 시행한 효소대체치료의 효과를 보고하는 바이다.
본 연구는 공익적인 기능을 가진 야생화 초지를 조성하고, 야생화 초지에서 생산된 초류의 건물수량과 사료가치를 조사하여 가축의 조사료원으로써의 가치를 평가하기 위해 실시하였다. 시험은 관행 혼파초지(Conventional pasture; COP, 6종), 하번 초 혼파초지(Bottomgrass pasture; BOP, turf grass 6초종), 국산 야생화 초지(Native wildflower pasture; NWP, turf grass 6종 + 국산야생화 11종) 빛 외국 산 야생화 초지(Introduced wildflower pasture; IWP, turf grass 6종 + 외국산야생화 9종) 등의 4처리를 두어 난괴법 4반복으로 시험하였다. 시험은 충남 대학교 농과대학 초지시험포장에서 1997년 8월부 터 2000년 12월까지 수행하였으며, 시험결과는 다음과 같다. 1. 야생화 초지의 3년평균 건물생산량(NWP 6,688 k kg/ha, IWP 7,240kg/ha)은 turf grass에 야생화를 도입하였던 관계로 관행 혼파초지(8,592kg/ha)나 하변 초 혼파초지(7,264kg/ha)에 비하여 건물수량이 낮게 나타났다(p<0.05). 2. 관행 혼파초지에 비하여 야생화 초지의 품질 이 상대적으로 약간 떨어지는 경향을 나타내었다. 한편, 국산 야생화 초지는 외국산 야생화 초지에 비하여 CP와 섬유소물질인 NDF, lignin은 낮은 편이었고, IVDMD는 높은 결과를 보였다. 3. 관행 혼파초지에 비하여 야생화 초지(NWP, IWP)는 토양의 pH와 교환성 Ca 함량은 낮은 편이었으나, 유기물 함량, 총 질소 함량, 인산 함량, 교환성 Mg, K 함량이 상대적으로 높아서 토양의 화학적 성분이 다소 개선되는 양상을 보였다. 이상의 결과를 종합할 때, 야생화 초지는 관행 혼파초지에 비해 건물수량, 사료가치 및 건물소화율 등이 다소 낮은 결과를 보였으나 관행 혼파초지에 비하여 일부 토양의 화학적 성분이 개선되었다. 그러나 야생화초지는 가축의 조사료 생산적인 측면보다는 공익적인 측변도 강조되기 때문에 생산성과 품질이 다소 낮더라도 의미가 있다고 하겠다.
목적 : 국소적으로 진행된 병기 IIIA, IIIB 비소세포 폐암에서 과분할 방사선 치료의 효과를 알아보고자 하였다. 방법 : 1992년 10월부터 1995년 10원까지 병기결정과 병리조직 검사상 절제 불가능한 비소세포 폐암으로 확진된 환자 중 전신상태가 양호한 (ECOG score 2 이하) 61명을 대상으로 분석하였다. 방사선치료는 확진 후 2주내 시행하였으며 15 MV x-ray를 이용하여 일일 2회 (매 치료당 120 cGy) 주 5회 치료하였으며 방사선 총량은 6400-7080 cGy (중앙값 6934 cGy)가 되도록 조사하였다. 결과 : 치료후 종양의 완전관해 (CR)는 전체 61명 중 22명이었고 부분관해 (PH)가 32명에서 관찰되었으며 무반응 (NR)의 경우도 7명에서 관찰되었다. 완전관해의 경우 중앙 생존기간이 19.5개월로 부분관해의 11.7개월, 무반응의 6.3개월에 비해 높아 통계적 유의성이 있었으며 (p=0.0003), 1년 및 2년 생존율도 완전 관해군에서 70.0$\%$, 22.7$\%$로 부분관해의 46.8$\%$ 및 3.3$\%$보다 높았다. 전체 61명 환자 중 IIIA군이 29명 1110군이 32명이었고 완전 관해는 IIIA군에서 11명, IIIB군에서도 11명이었다. 각 병기에 따른 1년 및 2년 생존율은 IIIA군이 각각 63.3$\%$, 16.8$\%$이고 IIIB군이 43.3$\%$, 3.5$\%$ 로 통계적 유의성이 있었고 (p=0.043), 중앙 생존기간은 IIIA가 16.7개월, IIIB가 11.4개월이었다. 국소 치료 실패율은 양군에서 유사한 정도로 관찰되었으나 (IIIA 74.4$\%$, IIIB 75$\%$), 원격전이는 IIIB 환자가 높게 나타났다 (IIIA 24.1$\%$, IIIB 43.8$\%$). 조직학적으로도 편평상피암과 선암의 경우 국소치료 실패율은 비슷하였으나 (편평상피암 74.5$\%$, 선암71.4$\%$), 원격전이는 선암이 많았다 (편평상피암 29.8$\%$, 선암 50.0$\%$). 과분할 방사선 치료에 대한 합병증은 전체 61명 환자 중 43명에서 Grade I-II의 방사선 식도염이 관찰되었고 치료 종결후 2개월 내에 2명의 환자에서 급성 방사선 폐렴이 나타났고, 만성 방사선 폐렴은 1명에서 나타났으며 13개월만에 만성 방사선 폐렴에서 폐 섬유화가 진행되어 사망하였다. 결론 : 국소적으로 진행되어 수술 불가능한 비소세포성 폐암중 특히 IIIA의 경우 치료에 대한 독성을 감안하더라도 과분할 방사선 치료를 시도하여 완전 관해율을 향상시킴으로써 생존율 향상에 많은 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다.
본 연구는 몇 가지 조사료원을 유 산양에 급여하였을 때 조사료의 중류에 따른 채식습성을 구명하고자 2007년 3월부터 10월까지 충남대학교 부속사육장에서 수행하였다. 공시시료는 화본과목초 (grasses)는 Lolium perenne, Festuca arundinacea, Poa pratensis, Agrostis alba 및 mixed grass (혼합목초)의 5종과, 두과목초(legumes)는 Trifolium pratense, Medicago sativa, Trifolium repens, Melilotus officinalis 및 Vicia villosa의 5종, 수엽(browse)으로 Quercus serrata Thunb., Prunus jamasakura Sieb., Quercus aliena Blume, Robinia pseudoaccacia 및 Pinus densiflora의 5종과 잡초 (weeds)는 Artemisia princeps Pampanini, Erigeron canadensis, Alopecurus aegualis Sobolewski, Echinochloa crusgalli var. frumentacea (Roxb.) Wight 및 Rumex crispus의 5종을, 야초 (Weeds)는 Zoysia japonica Steudel, Agropyron tsuku- shiense var. transiens (Hack) Ohwi., Arundinella hirta (Thunb.) Tanaka, Miscanthus sinensis Anderss 및 Phragmites comunis Trin의 5종 등 총 25종을 공시하였다. 시험축은 Saanen종 유 산양(female) 10두를 공시하였으며, 평균체중은 31 kg이었다. 시료는 초종 당 건물기준으로 0.5 kg씩 급여하였고 오전 9시부터 오후 6시까지 시험하였으며 시험결과는 다음과 같다. 공시시료의 조사료원별로 분석한 화학적성분과 건물소화율은 대체적으로 채취장소, 초종, 생육단계 및 예취시기에 따라 차이를 보였다. 채식량, 채식비율 및 채식순위는 초종 및 수종에 따라 차이를 보였으며, 섬유소물질의 함량이 낮고 건물소화율이 높은 조사료를 더 즐겨 채식하는 양상을 나타내었다. 공시된 25 초종 중 perennial ryegrass, tall fescue, red clover 순으로 즐겨 채식하였으며, 소리쟁이가 가장 기호성이 낮았다. 유 산양 (Saanen)은 화본과목초 (33.3%) 및 두과목초 (25.7%)를 총 59.0% 채식하였던 반면에 수엽은 19.6%, 잡초는 15.9%, 야초는 5.5%를 채식하였던 것으로 보아 채식습성은 초류채식형 (grazer type)에 더 가까운 것으로 판단된다.
본 연구에 이용될 공시시료는 2007년과 2008년에 걸쳐 채집되었으며, 기호성 조사는 2008년 6월 21일 수행하였다. 공시시료는 화본과와 두과목초(passes and legumes)류는 mixed passes, orchardgrass, tall fescue, alfalfa 및 white clover 의 5종, 야초와 잡초(native grasses 및 weeds)류는 mixed native grasses, Miscanthus sinensis Anderss, Arundinella hirta (Thunb.) Tanaka, barnyard grass 및 short awn의 5종, 사료작물과 볏짚(forage crops and straw)류는 barley +hairy vetch, wheat + hairy vetch, rye silage, barley silage 및 baled rice straw의 5종, 수염과 낙엽(browse and fallen leaves)류는 mixed browse, oriental white oak browse, Quercus serrta Thunb. oriental cherry fallen leaves 및 Japanese chestnut fallen leaves의 5종, 그리고 수입건초(imported hay and straw)류로 timothy, tall fescue hay, annual ryegrass, klinegrass 및 alfalfa의 5종 등 총 25종을 공시하였다. 공시축은 유산양(Saanen 우, 평균체중 $25{\pm}2.1kg$) 10두를 공시하였고, 시험은 유산양은 충남 금산군 추부면 유산양목장에서 수행하였다. CP, NDF, ADF, hemicellulose, cellulose, lignin 함량및 IVDMD는 채취장소, 초종, 생육단계 및 예취시기에 따라 조사료원별로 차이를 나타내었다(p<0.05). 유산양은 혼합목초(mixed grasses) 와 두과목초인 화이트 클로버(white clover)나알팔파(alfalfa) 등을 즐겨 채식하였으나, 콘포볏짚(baled rice straw)이나 호밀 사일리지 (rye silage) 등은 거의 채식하지 않았다. 유산양이 즐겨 채식한 조사료원은 NDF나 ADF와 같은 섬유소물질의 함량이 낮은 반면에 IVDMD는 높은 조사료를 주로 선택하여 채식하는 습성을 나타내었다(p<0.05). 유산양(Saanen)은 화본과 와 두과목초(34.6%)를 가장 즐겨 채식하였던 것으로 보아 초류채식형 (grazers)에 가까운 것을 재확인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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