선천성 후두열은 매우 드문 선천성 기형으로 신생아에게 심각한 호흡곤란 및 수유장애를 초래할 수 있다. 해부학적 결손정도와 관련된 기형에 따라 다양한 증상이 나타난다. 가장 흔한 특징적 증상으로는 흡기시 천명, 간헐적으로 나타나는 수유시 호홉곤란을 들 수 있다. 이 증상들은 후두연화증, 성대마비, 후비공폐색 둥과 같은 다른 선천성 기형에서도 나타나기 때문에 미리 의심하지 못하면 진단이 어렵다. 따라서 진단을 위해서는 세심한 주의와 정확한 내시경 검사가 필요하다. 저자들은 선천성 후두열 2례를 경험하였다. 첫 증례는 제 II형이었고 두번째는 III형이었으며, 두 증례 모두 전방 후두열 접근법으로 치료하였다. 제 III형 환아는 술전 흡기시 천명을 동반한 호흡곤란과 여러번의 흡인성 폐렴을 겪었으며 술후 캐놀라발거는 가능하였으나 경구를 통한 수유시 흡인을 동반하여 현재까지 위루술을 통해 음식을 섭취하고 있는 상태이다. 저자들은 최근 경험한 선천성 후두열 2례를 video presentation과 함께 보고하는 바이다.
동학교는 김주희가 세운 동학계 신종교단이다. 동학교가사에 나타난 사상의 요체는 용어의 빈도수와 읊어진 구절의 내용을 고려하여 '도로 선천(先天)'사상이라고 볼 수 있다. 동학의 시운관(時運觀)이 '다시 개벽(開闢)'사상이라면, 동학교의 시운관은 '도로 선천(先天)'사상이다. 동학교에서는 선천이라는 용어를 특히 강조했고, 역학(易學)을 활용하여 노래했으며, '음양의 마주 봄'으로 개벽의 상황을 읊었다. 동학교에서는 후천의 운수마저 다한 다음에야 비로소 '도로 선천'이 이루어지리라고 강조한다. 이 '도로 선천'의 운수가 회복되면 목덕(木德)으로 상징되는 '봄<춘(春)>'이 다시 돌아올 것이라고 노래한다. 동학교에서는 새로운 운수(運數)의 전개를 '역(易)의 회복'으로 설명한다. 새로운 질서와 규범이 전개될 새 세상을 '도로 선천'으로 부르는데, 이때가 되면 '도덕세계'가 이루어져 도덕 문명이 전개될 것이라고 주장한다. '도로 선천'을 회복하는 운수가 바로 천도(天道)가 회복되는 일과 같다고도 노래한다. '도로 선천'사상의 특성은 첫째, 복고적 체계를 지향한다. 둘째, 과거지향적 사상이다. 셋째, '도로'는 '근원으로 돌아가자.', '근본을 회복하자.'라는 실제의 행동을 유발하고 권유하는 생각이다. 동학교의 '도로 선천'사상은 당대의 여러 신종교와는 다르게 선천(先天)에 대해 독창적인 관념과 인식을 부여했으며, 새로운 해석의 틀을 제시했다. 선천을 폐기해야만 할 낡은 시대로 규정했던 일에서 벗어나 지향해야 할 새 시대로 이해했다. 따라서 동학교의 '도로 선천'사상은 동양 전통의 과거로의 회귀와 복귀를 추구하던 일을 계승한 사상의 하나로 재평가되어야 하겠다. 하지만 '도로 선천'사상에 구체적 방법론이 매우 부족하다는 점은 단점으로 지적될 수 있다. 그리고 동학교의 '도로 선천'사상에는 윤리의식이나 도덕적 덕목이 부족하며, 정작 선천(先天)에 대한 설명이 부족하다. 따라서 동학교의 '도로 선천'사상은 선언적 구호에 그친 감이 있다.
성인의 선천성 식도 기관지루는 드문 질환이고 그 중 Braimbridge 제III형은 매우 드물다. 본 교실은 폐내형 기관지성 낭종을 동반한 선천성 식도 기관지루(제III형) 1례를 경험하였다. 환자는 38세 남자로 내원 3일전부터 시작된 기침과 복통을 주소로 내원하였다. 식도조영술상 식도와 우폐하엽의 낭성 병변사이에 누관이 발견되었다. 누공절제술과 우폐하엽과 우폐중엽 절제술을 시행하였고 수술후 경과는 별 문제가 없었다.
선천성 기형의 종류는 매우 다양하며 완치가 가능한 기형도 많다. 그러므로 선천성 기형이 있다고 무조건 자랑할 필요는 없으며 전문가의 상담이 필요하다. 감기약 한번 잘못 먹어서, 또는 임신인 줄 모르고 한번 찍은 가슴 X-선 사진으로 인공임신중절을 하는데 이는 고쳐져야 할 관행이다.
서명응의 "중용경위"는 '심은 태극이자 중이며, 또 "하도"의 중궁'이라는 선천학의 심법을 제시한다는 점에서 기존의 "중용"해석과 차이를 보인다. 다른 특징으로는 "중용경위"의 구성 체제가 독창적이라는 점이다. 더불어 이러한 체제와 그 내용이 "하도"와 긴밀히 연결된다는 점이다. 서명응은 "중용"의 구조와 서술방식이 선후천의 법상에 따라 서술된 것으로 본다. 이를 입증하기 위해 서명응은 통행본 "중용"의 33장 체제를 32장으로 재구성한다. 그리고 그는 이 총 32장의 전체 구성이 '태극-양의-사상'으로 전개되는 "선천도"의 구조와 같고, 개별 장들이 서로 '대대' 관계로 되어 있는 구조는 선천의 '대대' 구조와 같으며, 각 장 안의 문장에서 구와 절들이 '반대' 관계로 되어 있는 것은 후천의 '반대' 구조와 같다고 본다. 서명응이 제시한 이러한 선천의 구조는 결국 "하도"로부터 연역되어 나온 것이다. 또 그 안에 담긴 심으로 천명의 중을 체인하는 사상이 "하도"와 연결된다고 파악한다.
구순구개열은 두경부에서 가장 흔히 발생하는 선천적 기형 중 하나로 554명 중 1명의 빈도로 나타나며 인종에 따라 다양하다. 구순구개열 환아들은 다른 선천적 기형을 동반하여 나타나는 경우가 흔하며, 그 빈도는 문헌에 따라 다르지만 1.5~63.4%로 나타난다. 새열낭종은 두번째 인두강의 폐쇄부전으로 나타나는 선천적 결손으로, 주로 흉쇄유돌근 전방에 나타난다. 구순구개열 환자에 있어 새열낭종을 동반하는 경우는 매우 드물다. 전북대학교 구강악안면외과학 교실에서는 새열낭종을 동반한 구순열 환아 1례를 경험하였다. 환아는 우측 불완전 편측성 구순열로 내원하여, 구순성형술과 함께 우측 목에 존재하던 새열낭종에 대한 제거 수술을 시행하였다. 환아는 출생 당시부터 심실중격결손 및 동맥관개존증 등의 선천적 심장질환 및 갑상선 기능저하증을 가지고 있던 환아로 다양한 선천적인 결손을 동반한 본 환아의 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증과 같은 유전성 대사 질환과 내분비 질환은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 치료가 늦어지면 정신지체라는 심각한 부작용을 남긴다. 이 때문에 우리나라에서는 태어나는 모든 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행하고 있다. 본 연구에서 저자들은 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때의 비용을 비교하여 경제성 여부를 알아보았다. 방 법 : 1991년 1월부터 2003년 12월까지 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 받은 2,908,231명의 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증의 발병 빈도를 구했다. 그리고 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행했을 때의 검사 비용과 집단 선별 검사에서 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증으로 진단받은 환아들의 치료에 필요한 비용을 합쳐서 집단 선별 검사의 비용이라고 정했다. 그리고 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 발생한 정신지체아의 양육비용과 이들로부터 얻을 수 없게된 노동력을 합쳐서 집단 선별 검사를 시행하지 않을 때의 비용이라고 보았다. 이 두 비용을 서로 비교하여 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사의 경제성 여부를 알아보았다. 결 과 : 1) 페닐케톤뇨증은 43,406명 중 한 명 그리고 선천성 갑상샘 저하증은 5,067명 중 한 명에서 발생했다. 2) 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 페닐케톤뇨증에서는 27억 2천 8백만원이 이득이며, 선천성 갑상샘 저하증에서는 267억 1천 6백만원이 이득이다. 이 두 질환을 합치면 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 국가적으로 연간 294억 4천 4백만원의 이득을 가져다 준다. 3) 집단 선별 검사를 시행할 때와 시행하지 않을 때 들어가는 비용을 비교하면, 페닐케톤뇨증에서는 1 : 1.77로 그리고 선천성 갑상샘 저하증에서는 1 : 11.11로 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해 비용이 절감된다. 그리고 이 두 질환을 합쳤을 때, 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때 들어가는 비용의 비율은 1 : 5.74로 집단 선별 검사를 시행하는것이 이득이다. 결 론 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 치료 시기를 놓치면 정신지체 같은 심각한 후유증을 남긴다. 삶의 질에 있어서 정상아와 정신지체아 사이에는 돈으로 환산할 수 없는 큰 차이가 있다. 그러나 금전적으로 환산할 수 없는 이런 비용들을 고려하지 않는다고 하더라도 현재 시행하고 있는 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사는 경제성이 있으며 국가적으로 엄청난 이득을 가져다준다.
선천성 치아결손은 구강 내에서 가장 호발하는 치아 이상 중 하나이다. 이 연구에서는 2011년 3월 11일부터 2021년 5월 31일까지 연세대학교 원주세브란스기독병원 소아치과에 내원하여 파노라마 방사선 사진을 촬영한 7 - 15세 환자들 1865명에 대한 선천성 치아결손의 발생빈도, 분포 및 대칭성에 대해 조사 및 분석하였다. 대부분의 환자들은 1 - 2개의 선천성 치아결손을 가지고 있었으며, 주로 제2소구치와 측절치에서 발생하였다. 선천성 치아결손은 상악에 비해 하악에서 더 많이 발생하였고, 좌/우측 간에는 유의한 발생빈도의 차이를 보이지 않았다. 선천성 치아결손은 치아에 따라 좌/우측 및 상/하악 대칭적으로 발생하는 경향을 보였다. 선천성 치아결손으로 인한 합병증을 예방하기 위하여 조기 구강검진과 방사선 검사가 요구되며, 다학제 진료를 통한 적절한 치료가 제공되어야 한다.
목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.
소아치과 임상에서 정중 과잉치는 비교적 흔히 볼 수 있는 치아의 발육이상이다. 그런데, 이와 더불어 인접 치아가 선천 결손된 경우에는 배열상에 국소적으로 여러 문제점을 유발하기도 한다. 이처럼 동일 개체에서 과잉치와 선천 결손이 동시에 나타난 경우를 'hypo-hyperodontia' 또는 'oligo-pleiodontia'라고 부른다. 발생학적으로는 반대 현상인 이 두 가지 치아이상이 병발된 증례에 관해서는 지금까지 소수의 증례보고가 발표된 바 있다. 본 고에서는 정중 과잉치를 가지고 있는 환아 중에서 치아의 선천 결손이 나타난 발생양상을 조사하고, 치아의 선천 결손에 관한 기존의 역학 자료와 비교해 보았다. 지난 3년간 부산대학교병원 소아치과에 과잉치 발거를 주소로 내원한 $5{\sim}12$세 아동 310명 (남아 247명, 여아 63명)을 대상으로, 이들의 파노라마사진을 통하여 제 3대구치를 제외한 선천 결손치의 분포를 조사하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 정중 과잉치를 가진 증례 중 치아의 선천 결손 발생빈도는, 남자 247명중 39명(15.8%), 여자 63명중 14명(22.2%)으로, 전체적으로는 310명중 53명(17.1%)이었다. 2. 치아별 선천 결손의 분포는 상악 측절치와 하악 제 2소구치에서 각각 22.7%, 상악 제 2소구치 17.3%, 하악 측절치 16.0%로 나타났다. 상하악의 분포는 상악에서 49.3%, 하악에서 50.7%로 나타났고, 통계학적으로 약간의 차이는 없었다. 3. 결손치의 갯수는 1개인 경우가 67.9%, 2개인 경우가 22.7%, 3개인 경우가 9.4%로 나타났다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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