• 제목/요약/키워드: 선천적

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건강하였던 소아에서 발생한 치명적인 호산구성 증식성 기관지염 (Fatal plastic bronchitis with eosinophilic casts in a previously healthy child)

  • 조영국;오수민;최우연;송은송;한동균;김영옥;마재숙
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권9호
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    • pp.1048-1052
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    • 2009
  • 증식성 기관지염(plastic bronchitis)은 드문 질환으로 일반적인 점액전에 비해 크고 접착력이 있는 가지모양의 점액성 기관지 주형(cast)을 반복적으로 형성한다. 이 주형은 크기가 다양하여 자연적으로 배출되기도 하나 제거를 위해 기관지경이 필요하기도 한다. 따라서 증식성 기관지염에서 큰 기도의 폐쇄가 발생하면 생명을 위협할 수 있다. 호산구성 주형을 가진 보고된 환자 22명 중 3명이 중심 기도 폐쇄로 인해 사망에 이르렀다. 본 저자들은 아토피나 알레르기, 선천성 심장병의 병력이 없는 건강했던 소아에서 호산구성 증식성 기관지염을 진단하여 보고한다. 항생제와 스테로이드의 정주와 물리 치료를 포함한 적극적인 폐 청소와 주기적인 주형의 기관지경 제거를 시행하였으나 저산소성 뇌 손상에 이어 뇌사에 이르렀다. 본 증례와 같이 증식성 기관지염이 중심 기도를 막았을 때 생명을 위협할 수 있다. 따라서 증식성 기관지염의 증상이나 징후가 보일 경우 조기 치료가 필요하리라 생각된다.

자폐장애 아동의 뇌자기공명영상 소견 (MAGNETIC RESONANCE IMAGING FINDINGS OF THE BRAIN IN AUTISTIC CHILDREN)

  • 박필상;정철호;최상용
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제8권1호
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    • pp.113-122
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    • 1997
  • 자폐장애아동들에서 기질적 원인 규명의 일환으로 뇌자기공명촬영 소견의 이상유무를 알아보기 위함이다. 1991년 4월부터 1996년 3월까지 계명대학교 동산의료원 정신과 외래를 방문한 자폐장애 아동에서 뇌자기공명촬영이 시행되었던 환아중 경련성 질환이나 선천성 질환이 동반된 경우를 제외한 22명의 남자 환아군을 선택하고 계명대학교 동산의료원의 타과의 입원 또는 외래치료를 받았던 비자폐장애 아동중 자기공명촬영 소견이 정상인 17명을 대조군으로 하여 뇌자기 공명촬영상 뇌의 각 구조를 정량적으로 측정하여 t-test로 비교분석하였다. 현재까지 자폐장애아동에서 이상소견이 많이 나타나는 것으로 보고된 정중시상단면과 횡단면에서의 제4뇌실의 크기, 뇌교의 크기를 측정하고 소뇌의 크기, 후두와의 소뇌의 비율을 측정하고 그 외 대뇌의 각 구조와 전체 대뇌와의 크기의 비율을 측정했다. 구조물의 측정법은 선상측정법을 사용했으며 자기공명촬영기는 본원의 GoldStar Spectro 2000 초전도 자기공명영상 단층촬영기를 사용했다. 대조군과 비교하여 자폐장애 아동에서의 소견은 다음과 같다. 1) 우측 측뇌실에 대한 좌측 측뇌실의 비율(La/Ra)이 증가되었다. 2) 후두와에 대한 뇌교의 비율(m/j)이 증가되었다. 3) 후두와에 대한 소뇌의 비율(o/p)이 감소되었다. 자폐장애 아동에서 전두엽, 뇌교 그리고 소뇌 부위에서의 기질적인 이상이 있을 가능성을 시사한다.

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이산화염소 처리에 따른 화랑곡나방 아세틸콜린에스터레이즈 활성 증가와 음성주광성 행동 변화 (Enhanced Acetylcholinesterase Activity of the Indianmeal Moth, Plodia interpunctella, Under Chlorine Dioxide Treatment and Altered Negative Phototaxis Behavior)

  • 김민현;권혁;권현식;김욱;김용균
    • 한국응용곤충학회지
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    • 제55권1호
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    • pp.27-33
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    • 2016
  • 이산화염소는 병원미생물에 대한 소독제로 사용되고 있다. 최근 저곡해충에 대한 이산화염소의 산화적 스트레스에 의한 살충력이 확인되었다. 그러나 이산화염소의 산화적 스트레스에 의한 대상 곤충의 체내 분자 종말점에 대해서는 알려지지 않았다. 본 연구는 화랑곡나방(Plodia interpunctella)의 아세틸콜린에스터레이즈가 이산화염소의 분자표적으로 가정하고 노출에 따른 이 효소의 활성을 분석하였다. 아세틸콜린에스터레이즈 활성은 화랑곡나방 발육 시기에 따라 상이했다. 화랑곡나방 5령 유충에서 치사를 일으킬 수 있는 이산화염소 농도 처리는 아세틸콜린에스터레이즈 활성을 뚜렷하게 증가시켰다. 또한 훈증제 형태의 이산화염소 처리에서도 아세틸콜린에스터레이즈 활성 증가가 유발되었다. 화랑곡 나방 5령 유충은 음성주광성을 보이는 데, 이산화염소 처리는 이 선천성 행동을 교란하였다. 이러한 결과는 아세틸콜린에스터레이즈가 이산화염소 처리에 따른 산화적 스트레스의 분자표적 가운데 하나라는 것을 제시하고 있다.

하정맥동형 심방중격결손의 외과적처지 -4례 보고- (Surgical Repair of Inferior Sinus Venosus Defect - A Report Four Cases-)

  • 최형호;김천석;윤향석;최종범;최순호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권2호
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    • pp.168-172
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    • 1998
  • 하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.

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양수과다증 산전력이 있는 미숙아의 가성저알도스테론혈증 1예 (Pseudohypoaldosteronism in a premature neonate with severe polyhydramnios in utero)

  • 안소윤;신손문;김경아;이연경;고선영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권3호
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    • pp.376-379
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    • 2009
  • 가성 저알도스테론혈증은 신장 세뇨관의 알도스테론 수용체의 이상으로 알도스테론의 분비는 증가되지만 반응성은 감소되어 저알도스테론혈증의 증상을 보이는 질병이다. 가성 저알도스테론혈증은 다뇨증, 과도한 소변 내 염분소실, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 대사성 산증을 특징으로 하며, 산전부터 다뇨 증상이 시작되면 양수과다증을 초래할 수 있다. 미숙아에서는 생후 초기 불감 수분 손실량이 많으며, 폐 기능과 신장 기능이 미숙하여 전해질 이상을 흔히 동반하는데, 몸무게의 소실에도 불구하고 지속적인 다뇨와 저나트륨혈증, 고칼륨혈증의 증상이 있다면 전해질 불균형을 초래하는 기저질환을 확인하여야 한다. 저자들은 양수 과다증의 산전력이 있는 산모에게서 출생한 재태주령 32주 미숙아에서 지속적인 몸무게 감소에도 불구하고 계속되는 다뇨와 저나트륨혈증, 고칼륨혈증이 있어 17수산화프로게스테론을 조기에 선별 검사하여 선천성 부신 과형성증의 가능성을 배제함으로써 불필요한 스테로이드 치료를 피하고, 지속적인 전해질 보충으로 점차 전해질 이상의 호전을 보인 가성 저알도스테론혈증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

혈중 암모니아의 측정조건과 분석기기의 평가 (Evaluation of Analyzer and Measurement Conditions of Blood Ammonia)

  • 김상수;김명수;이승모;박창은
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제48권2호
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    • pp.68-73
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    • 2016
  • 암모니아는 매우 독성이 있으며, 흥분 독성, 산화 스트레스, 염증을 통해 신경 세포의 손상을 유발한다. 간이 암모니아 대사를 위한 일차 기관이라는 사실에 근거하여 선천성 대사 오류의 원인이 된다. 혈중 암모니아 판정은 측정값의 일부 범위에서 결정하게 되는데 최근 진단분야에서 혈중 암모니아를 가능한 동시다발적으로 측정하게 되었다. 그러나 혈액검체의 수집, 처리, 저장 및 분석은 오류의 모든 잠재적인 요인이다. 신속하고 신뢰할 수 있는 혈중 암모니아 측정의 평가를 위해 DRI-CHEM 100 (Fuji Film Co., Japan) 및 COBAS 8000 (Roche Diagnostic Ltd., Switzerland) 분석기를 이용해 비교평가 분석하였고 높은 상관성을 얻었으며 one-step 방법은 암모니아 분석에 적합하였다. 암모니아의 채혈 후 시간대별 측정에서는 30, 90, 180분에 각각 46.5, 57.4, 79.0 (${\mu}g/dL$)로 상승하는 경향을 보였다. 또한 암모니아의 용량별 측정에서는 7, 10, 13 (${\mu}L$)에 각각 39, 46, 43 (${\mu}g/dL$)으로 나타났으며 $10{\mu}L$에서 유의성을 보였다(p<0.001). 결론적으로 위 평가 분석은 임상적용에서 유용한 정보를 제공 할 수 있을 것이다.

몸무게 차이가 큰 성인 공여자-소아 수용자간 심장이식에서의 좌심실 재형성 (Left Ventricular Remodeling in Pediatric Orthotopic Size Mismatched Heart Transplantation)

  • 이승철;윤태진;김영휘;박인숙;김종욱;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권3호
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    • pp.226-229
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    • 2006
  • 말기 심근병증이나 복잡 선천성 심기형을 가진 영유아나 소아에서 심장이식 수술은 유일의 치료 방법으로 자리잡고 있다. 그러나 공여자의 부족으로 공여자와 수용자의 몸무게 등에 있어 기존의 기준에 적합하지 않은 경우에도 이식을 시행하는 경우가 있다. 그런 경우 이식 후 큰 심장으로 인해 고혈압과 그에 따른 뇌병증 등이 일시적으로 생길 수 있다. 그러나 장기적인 관점에서 심장이 수용자에1 맞춰 재형성이 일어나는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 9세 남자 수용자와 그보다 몸무게가 약 두배인 39세의 여자 공여자 간의 심장이식에 관한 것이다. 이번 증례에서도 수용자에서 수슬 우 고혈압 및 뇌병증이 발생하였으나 성공적으로 치료되었다. 공여자의 심장은 심초음파를 통한 3년간의 추적 관찰 결과 재형성을 거쳐 정상적인 용적을 갖게 되었고, 이에 그 결과를 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.

승모판막질환에 있어서 인공판륜을 이용한 승모판막재건술의 임상적 고찰 (Mitral Reconstruction Using Prosthetic Ring in Mitral Valvular Heart Disease)

  • 나명훈;황경환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권6호
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    • pp.598-606
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    • 1997
  • 1994년 9월부러 1995년 8월까지 일년동안 부천 세종병원에서 시행된 승모판막질환 수술은 총 136례였으 며 이중 인공판륜을 사용하여 판막성형술을 시행된 44례를 대상으로 평가하였다 이 44례의 평균 연령은 38.2세(범위: 5세~63세)였으며 남성이 18례 여성이 26례였다, 사용된 인공판륜은 Carpentier ring이 32례, Dmm ring 이 12례였다. 판막질환의 원인은 류마치스가 30례(68%), 퇴행성 질환에 기인한 것이 13례(30%)였으며, 1례는 선천성 승 모판 부전증이었다. 판막질환의 형태로 보면 승모판막부전증이 33례(76%),승모판 협착증이 2 례(5%), 승모판 협착부전증이 9례(19%) 있었다. Carpentier의 기능적 분류는 I형이 5례(11%), II형이 24례(55%), III형이 4례(9%) 있었으며, II형과 III형의 혼합형이 11례(25%)에서 관찰되었고, 매 환자당 평균 3.7가지의 병변이 있었다. 승모판에 시행한 수술 수기는 전례에서 인공판륜성형술을 시행하였으며 한 환자 당 평균 3.4가지의 수기 를 사용하였다. 수술 사망은 2례에서 발생하였으며, 수술 후 승모판 부전증이 진행되어 2주에 시행한 재수술이 일 례 있 었다. 12개월의 추적 관찰에서 수술 전후의 NYHA 기능적 鈞畢\ulcorner평균 3.0에서 1.3으로 개선되었다. 심장 초음파 검사에서 술후의 승모판 면적은 2.07$\pm$0.11 cm2(평균 $\pm$ 표준오차)이었으며, 좌심실 수축력의 호전을 보였고, 판막부전의 정도는 전혀 판막부전 소견이 없어진 경우가 23례(53%), 경미한 폐쇄부전이 있는 경우가 18례(42%)였고, II도 부전의 소견을 보인 례가 2례(5%) 있었다.

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고사리(Pteridium aquilinum) 및 취나물(Aster scaber)이 첨가된 된장의 면역증강 효과 (Enhancing Effect of Pteridium aquilinum and Aster scaber Added Doenjang on Immunomodulatory Activity)

  • 성낙윤;안은주;박원종;박우용;변의홍
    • 한국식품영양과학회지
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    • 제45권3호
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    • pp.445-451
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    • 2016
  • 본 연구는 고사리 및 취나물과 같은 산채가 첨가된 된장 및 일반 된장의 면역 활성을 비교하기 위하여 선천면역계의 대표적인 세포인 대식세포와 적응면역계에서 중추적인 역할을 수행하는 비장세포에 각각 산채첨가 된장 추출물(WPDJ) 및 일반 된장(DJ) 추출물을 처리하여 각각의 면역세포의 세포증식률과 사이토카인 분비능에 미치는 영향에 관하여 측정하여 보았다. 대식세포 및 비장세포에 WPDJ 및 DJ를 125, 250 및 $500{\mu}g/mL$의 농도로 처리하였을 때 두 추출물 모두 대식세포 및 비장세포에 대한 세포독성을 유발하지 않았으며, 농도 의존적으로 세포증식률을 증가시키는 것으로 관찰되었다. 대식세포의 사이토카인의 분비능에 관하여 알아본 결과 WPDJ 처리구에서 더 높게 증가하는 것으로 관찰되었다. 또한 마우스 비장에서 유리된 비장세포에 WPDJ 및 DJ를 125, 250 및 $500{\mu}g/mL$의 농도로 처리하였을 때 Th1 type의 사이토카인인 IL-2와 IFN-${\gamma}$의 분비능은 유의적으로 증가한 반면, 알레르기를 유도하는 것으로 알려진 Th2 type의 사이토카인인 IL-4의 생성에는 영향을 미치지 않는 것으로 관찰되었다. 따라서 산채를 첨가하여 제조한 된장은 일반 된장보다 면역 활성을 더 높게 증가시키는 것으로 생각한다.

사구체 수의 증감을 비교할 수 잇는 기준 개발 (Standard Index Development for Comparing the Glomerular Number)

  • 김용진;이지은;이국주;최영호;홍정석
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제18권1호
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    • pp.85-93
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    • 2001
  • 신장 질환의 일부는 특히 초점성 분절 사구체 경화증, 사구체 수의 감소를 원인의 중요 요소로 생각하고 있지만 사구체수의 증감을 알 수 있는 신빙성 있는 계산법은 없다. 최근 신장을 일정 간격으로 절편을 만들어서 사구체 수를 헤아린 다음 전체 절편수를 곱하여 절대치를 구하는 방법이 인정을 받고 있지만 시간적으로 인력적으로 많은 노력이 필요하여 현실적 적용은 어렵다. 연구자들은 선천성으로 사구체 경화증이 생기면서 신기능 부전에 빠지는 FGS/Kist mouse와 모계나 병이 없는 RFM/Nga mouse의 신장을 이용하여 편리한 방법의 사구체 계산법을 개발하였다. 과거에 개발된 방법으로 사구체 수를 헤아려본 결과 절편을 이용한 계산법은 시간과 노력이 너무 많이 걸릴 뿐 아니라 개인차가 심하여 부정확하였다. 따라서 사구체의 수는 신장의 무게와 비례하고 이는 체중과 정비례한다는 이론을 적용하여 임의로 선택한 신장 절편 20개를 이용하여 사구체 수를 헤아린 다음 피질의 면적으로 나누고 이를 체중으로 나눈 신장무게로 곱해주는 비교치 계산 방법을 고안하였다(사구체 수/피질면적${\times}$신장무게/체중). 이 방법으로 FGS/Kist mouse의 사구체 수는 질환이 없는 mouse에 비하여 30%정도 감소되어 있음을 알 수 있었다.

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