• 제목/요약/키워드: 선천적

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동맥관개존증에 동반된 주폐동맥류의 수술치험 - 수술치험 1례 (Surgical Treatment of Main Pulmonary Artery Aneurysm with Patent Ductus Arteriosus -A Case Report-)

  • 김대식;이성주;권오우;김창회;채성수;오성철
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권11호
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    • pp.1270-1275
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    • 1996
  • 폐동맥류는 매우 드문 질환으로 일반적으로 폐혈류량을 증가시키고 폐성 고혈압을 초래하는 선천성 심결손과 동반되어 발생되는 경우가 대부분이다. 폐동맥류의 예후는 매우 치명적 일 수 있는데, 그 이유는 동맥류의 파열에 대한 가능성과 대부분의 경우 심한 폐성 고혈압이 동반되어 있기 때문이다. 40세 여자 환자가 교통사고후 두통을 주소로 본원에 입원하였다. 내원 당시 이학적 검사상 좌흉골연을 따라 2번째와 3번째 늑간에서 연속성 심잡음이 청진되었고, 단순 흉부 X-선 사진상 좌측 폐문부의 석회화된 낭성 종괴가 우연히 발견되었다. 심도자검사상 좌-우 단락이 주폐동맥에서 관찰되었고, 폐동맥압이 증가되어 있었다. 그리고 폐동맥조영술상 주폐동맥에서 좌폐동맥 기시부로 연장되는 폐동맥류의 소견을 보였다. 저자들은 동맥관개존증을 동반한 주폐동맥류로 진단하고, 심폐우회하에 동맥류 절제, 동맥관 봉합 및 Dacron 이식편 치환술을 시행하였다. 술후 경과는 양호하였으며, 환자는 건강한 상태로 퇴원하였다.

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색각검사법의 재현성 및 반복성평가 (Assessment of Reproducibility and Repeatability for Color Vision Test)

  • 주석희;이은희
    • 한국안광학회지
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    • 제13권4호
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    • pp.109-114
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    • 2008
  • 목적: 본 연구는 색각검사법의 반복측정에 따른 결과의 재현성을 평가하기 위해 진행하였다. 방법: 연구 대상자는 선천성 색각이상을 가지고 있지 않은 일개 대학교 안경광학과 학생 30명이었다. 색각이상검사 종류는 한식색각검사와 Hans 15 hue 검사 그리고 Lanthony D 15 hue 검사를 선택하였고, 3명의 검사자를 비교하기 위한 검사에서는 이시하라검사도 추가하였다. 결과: 가성동색표에서는 모두 정상으로 분류되어졌으나, 색분별법에서는 1명이 약한청황색각이상을 보였다. 가성동색표는 3번의 측정 및 검사자간 결과값이 일치하였으며, 색분별법 반복 측정에서 경미한 오류들의 차이가 나타났다. 그러나 실제 색각이상자의 분류에 있어서는 반복측정에 따른 결과값이 차이는 나타나지 않았다. 결론: 각 검사자는 비교적 간단한 색각검사라도 좀더 숙련된 기술로 피험자를 대하는 것이 필요하다. 피험 자 역시 세 번의 측정으로 인한 경험에 의존하여 색각검사를 하기보다는 매 검사는 신중을 기해야 함이 요구되어 진다. 선별검사에서는 두 가지 검사의 병행이 요구되어진다.

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경흉부 심초음파에서 관찰된 엡스타인 기형: 증례보고 2례 (Ebstein's Anomaly in Transthoracic Echocardiography: Two Case Reports)

  • 김성희
    • 대한임상검사과학회지
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    • 제51권2호
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    • pp.265-269
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    • 2019
  • 엡스타인 기형은 삼첨판엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 아래쪽 우심실 첨부 쪽으로 내려가 우심실 안에 붙는 심장 기형으로 대부분에서 20대까지 생존하는 것으로 되어 있으며 25세 이상에서는 심부전과 급사의 발생이 비슷하였으며 약 70%에서 2세까지 생존하고, 50%에서 3세까지, 5%이하에서 50세 이상까지 생존한다. 본 예를 통해 엡스타인 기형은 다양한 형태로 존재함을 경험하였고, 22세의 WPW 증후군이 동반된 예와 77세까지도 생존하고 있는 예를 보고하는 바이다. 아울러 심첨 4강 단면도에서 정상적인 심장구조는 승모판륜보다 삼첨판륜이 심첨 쪽으로 약간 내려가 있기는 하나 거의 비슷한 선에서 관찰되어야 하는데 그렇지 않다면 반드시 이 기형을 의심해 봐야 한다. 더 나아가 선천성 심장기형의 진단 및 예후를 파악하는데 심장초음파는 중요한 역할을 하고 있으며 필수검사로 임상에서 활용되어지고 있다.

중등 정도 고혈압인 사람에서, 정어리 근육 가수분해물로부터 유도된 단쇄 펩타이드인 Valyl-Tyrosine의 항고혈압 효과

  • Kawasaki, T.;Seki, E.;Osajima, K.;Yoshida, M.;Asada, K.;Matsui, T.;Osajima, Y.
    • 한국식품위생안전성학회:학술대회논문집
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    • 한국식품위생안전성학회 2004년도 추계심포지움 및 학술발표회 : 건강기능식품의 안전성 평가와 개발
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    • pp.42-49
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    • 2004
  • 본 연구는 선천선고혈압쥐(SHR)에서와 마찬가지로, 높은 정상혈압 및 중등 정도의 본태성고혈압 환자에서 Valyl-Tyrosine(VY)의 항고혈압 효과 여부를 결정하기 위해 수행되었다. 29명의 지원자에 대하여 무작위 이중맹검 위약검사를 실시하였으며, 3 mg의 VY를 포함하는 100-ml 음료와 100ml-위약 음료를 조제하여 사용하였다. 연구대상은 VY (남16/여1, 45.5${\pm}$3.2세, 146.4${\pm}$2.3/90.5${\pm}$1.8 mmHg) 집단과 위약(P) (남11/여1, 48.8${\pm}$3.0 세, 145.5${\pm}$2.4/92.3${\pm}$1.8 mmHg) 집단으로 나누었다. 대조(C)기간 3주 째에 VY-음료 또는 P-음료를 하루 2번씩 투여하기 시작하여 4주 간의 실험(E)기간(BP)은 매주 측정되었으며, 아침에 앉은 자세에서 측정하였다. 혈액 표본은 C기간과 E기간의 마지막 날 채취하였다. VY집단에서, 수축기(S) 및 이완기(D) 혈압의 감소는 첫째 주에 각각 9.7 및 5.3 mmHg (P < 0.001)이었으며, E기간의 시작에 따른 넷째 주에는 각각 9.3 및 5.2 mmHg (P < 0.001)이었다. P 집단에서는 SBP와 DBP 모두 변하지 않았다. VY 집단의 혈압은 회복기간의 끝까지 점진적으로 증가하였다. VY집단에서, 혈장 안지오텐신(Ang) I과 VY의 농도는 현저히 증가한 반면 Ang II와 알도스테론은 VY 투여 후에 현저히 감소하였다. VY는 SHR에서와 마찬가지로 중등 정도의 고혈압 환자에서도 Ang I-전환효소 억제를 통하여 현저한 항고혈압 효과를 가지는 것으로 보이며, 어떤 부작용도 검출되지 않았다.

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인가목(Rosa acicularis Lindl.) 잎 추출물의 대식세포에서 자가포식 유도활성 (Induction of Autophagy by Rosa acicularis Leaves Extracts in RAW264.7 Cells)

  • 최정원;정진부
    • 한국자원식물학회지
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    • 제36권4호
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    • pp.257-263
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    • 2023
  • 본 연구에서 인가목 잎 추출물이 RAW264.7 세포에서 면역자 극인자의 생성을 증가시키고 포식작용의 활성화를 유도한다는 것을 확인하였다. 게다가 인가목 잎 추출물은 TLR4 의존적 JNK와 PI3K/AKT 신호전달 활성화를 통해 자가포식을 유도한다는 것을 확인하였다. 대식세포의 활성화와 자가포식은 선천면역반응과 후천면역반응을 향상시킬 수 있는 주요 전략 중 하나이기 때문에 인가목 잎 추출물은 인체의 면역반응을 증가시킬 수 있는 건강기능식품이나 보조제로 활용될 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 본 연구에서는 작용기전을 구명하기 위해 관련된 단일억제제를 사용하였기 때문에 명확한 작용기전 구명을 위해 다양한 억제제 또는 siRNA를 활용한 추가적 연구가 필요하다고 판단된다.

한국인 반안면 왜소증 환자의 유치와 영구치 크기에 관한 연구 (Analysis of the primary and the permanent teeth dimension In korean hemifacial microsomia patients)

  • 장영일;양원식;남동석;김태우;백승학
    • 대한치과교정학회지
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    • 제30권1호
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    • pp.43-52
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    • 2000
  • 반안면 왜소증 (Hemifacial microsomia) 은 선천성 악안면기형 중 발생빈도가 두 번째로 높은 질환으로서, 상, 하악골 뿐만이 아니라 외이나 중이, 두개의 일부, 협부 연조직, 안면신경, 근육 등의 복합적인 부위를 침범하는 광범위한 선천성 기형으로서, 환자에 따라 그 정도의 차이는 있으나 성장에 따라 교합면 경사와 함께 이환 측으로 안면 비대칭의 정도가 점점 심화되는 특징을 가진다. 반안면 왜소증에서 치아와 관련된 증상으로는 치아 성숙도의 차이, 치아 수의 감소, 맹출지 연, 법랑질 저형성증 등이 보고된 바 있다. 치아는 악골의 크기나 형태와 밀접한 연관을 가지고 발육하기 때문에, 반안면 왜소증 환자의 경우 치아 발육에서 변화가 발생되기 쉬울 것으로 생각된다. 이에 저자들은 한국인 편측성 반안면 왜소증 환자의 이환 측과 비이환 측에서 상, 하악 유치와 영구치의 크기와 형태 차이 여부를 조사하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 서울대학교병원 교정과에 내원하였던 편측성 반안면 왜소증 환자 34명 (남자 18명, 여자 15명, 초진시 평균연령 5세 11개월)을 연구대상으로 선정하였다. 이들의 각 치아별 근원심과 협설측 폭경 을 계측한 후, 평균 및 표준편차를 계산하고 paired t-test로 통계 처리하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 상, 하악 유치와 영구치의 이환 측과 비이환 측의 근원심 폭경 비교에서 이환 측의 하악 제 2 유구치와 하악 제1 영구 대구치가 비이환 측에 비하여 작게 나타났으며 통계학적 유의차를 보였다. 이것은 하악 전치부와 제 1유구치의 근원심 폭경에서 통계학적으로 유의성있는 차이를 보이지 않았음과 연관지어볼 때, 이환측 하악의 최후방 구치에서 근원심 폭경 감소의 경향 (gradient of severity)이 크다고 할 수 있다. 2. 상, 하악 유치와 영구치의 이환 측과 비이환 측의 협설측 폭경 비교에서 모든 치아에서 통계학적 유의차를 볼 수 없었지만, 이환 측의 하악 유치와 영구치의 협설측 폭경이 비이환 측에 비하여 보상적으로 다소 큰 값을 나타내는 경향이 있었다. 본 연구는 반안면 왜소증에 의하여 영향을 받은 하악골의 이한측 치아, 특히 최후방 구치, 의 크기와 형태 이상이 발생될 가능성이 있다는 것을 보여주었다.

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치아성숙도와 골성숙도의 상호연관성에 관한 연구 (Correlations between dental and skeletal maturity)

  • 이영미;김광원;윤영주
    • 대한치과교정학회지
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    • 제30권2호
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    • pp.143-157
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    • 2000
  • 본 연구는 성장중인 부정교합 환자의 진단이나 치료계획의 수립, 치료방법 및 시기, 예후등을 결정하는데 중요한 판단의 지침이 되는 치아성숙도와 경추 및 수완부 골 성숙도의 연령별 성숙정도와 이들 상호간의 연관성을 규명하여 개인의 보다 정확하고 효율적인 성장정도를 평가하기 위해 조선대학교 치과대학 부속치과병원 교정과에 내원한 환자중, 동일한 날짜에 촬영된 측모두부방사선규격사진과 수완부방사선사진 및 파노라마사진이 모두 있으며, 성장발육에 영향을 미칠 수 있는 구개파열 및 구순열등의 선천적 기형이 없는 1055명 (남자 458명, 여자 597명)을 연구대상으로 하여 상, 하악의 견치, 제1소구치, 제2소구치, 제2대구치의 치아성숙도와 경추 (CVMI)및 수완부 (SMI)의 골성숙도를 측정하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 남녀모두에서 치아성숙도와 경추 및 수완부 골성숙도 사이에 통계적으로 유의한 상관관계가 있었다 (P<0.001). 2. 남녀모두에서 수완부 골성숙도와 경추의 골성숙도 사이에 0.91-0.93의 높은 상관관계를 보였다. 3. 남녀모두에서 수완부 골성숙도와 상,하악의 견치, 제1소구치, 제2소구치 성숙도 사이에 0.8이상의 높은 상관관계를 보였다. 4. 경추의 골성숙도는 상악견치의 성숙도와 0.8의 높은 상관관켸를 보였다. 5. 남녀모두에서 연령별 경추 및 수완부의 골성숙단계와 치아성숙단계를 구하였다. 이상을 종합해볼 때, 경추 및 수완부 골성숙도와 치아성숙도는 개인의 사춘기 성장정도를 평가하여 부정교합 환자의 진단 및 치료계획을 수립하는데 유용한 정보를 제공할 수 있을 것으로 생각된다.면 서울시 환자가 전체 내원 환자의 $70\%$이상 차지하는 것으로 조사되었으며 서울시 내원환자중 연세대학교 치과병원을 중심으로 반경 3-6km의 거주자가 $32.3\%$로 가장 높게 나타났고 반경 9Km이내에서 전체의 $69\%$를 차지하였다. 4. 수평피개보다는 수직피개가 치근흡수에 미치는 영향이 컸으며 개방교합의 경향이 커질수록 치근흡수의 빈도가 높았다. 5. 개개 치아에서 나타나는 부정교합의 특징에 대해서는 반대교합과 개방교합을 함께 나타내는 치아에서 치근흡수의 빈도가 가장 높았다.를 보이지 않았는데 이는 다른 연구 결과와 유사한 결과이다.고 사료된다. 6. 치료전에는 차이가 없던 남,여군 사이에 치료후에 차이가 나타나는 것은 치료 효과에 관계없이 남여에 따른 성장양상의 차이가 그대로 표현된 것으로 사료된다. 연구는 거대 편도를 가진 기능성 III급 부정 교합자의 구개 편도 절제술 전후의 인두강, 설골, 두부 위치의 변화 양상에 대해 알아보기 위해 단국 대학교 부속 치과 병원 교정과에 내원한 남녀 환자 42명을 대상으로 연구하여 다음과 같은 결론을 얻었다. $55.19\%$로 첨가량이 증가하면서 두 항목 모두 크게 감소하는 결과를 보였다. 색도를 분석한 결과 L값, a값, b값 모두 표고버섯 분말 함량이 증가하면서 감소하였고, 모든 처리구에서 기존 무첨가구와 극히 현저한 차이를 보이는 것으로 나타났다. 시료별 관능검사 결과에서 색 (color), 먹을때의 느낌 (chewiness)과 단맛(sweetness)의 경우 무첨가구와

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소아에서 지속적 신대체요법의 치료 결과 (Outcome of Continuous Renal Replacement Therapy in Children)

  • 임연정;진현승;한혜원;오세호;박성종;박영서
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권1호
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    • pp.68-74
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    • 2005
  • 목 적 : 혈역동 상태가 불안정한 신부전 환자에서 CRRT 시행이 증가하고 있으나 국내에서는 소아 환자에서의 보고는 드물다. 그러므로 저자들은 소아 환자들에서 CRRT의 치료 경험을 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 5월까지 서울아산병원에서 CRRT를 시행한 소아 환아 23례를 대상으로 하여 원인 질환 및 신대체요법 시작 시 임상 양상과 경과, CRRT의 방법과 결과를 검토하였고 생존군과 사망군 사이의 차이를 비교 분석하였다. 결 과 : 23명의 환아 중 남아가 12명, 여아가 11명이었고 연령은 3일에서 16세(중간값 5세)였다. 체중은 2.4 kg에서 63.9 kg(중간값 23.0 kg)였고 20 kg 이하가 5명이었다. 대상 환아의 기저 질환은 종양성 질환이 9명, 다장기 부전 증후군 5명, 선천성 대사이상 질환에 의한 고암모니아 혈증 4명, 간기능 부전과 동반된 급성 신부전 3명, 확장성 심근증 1명, 선천성 신증후군 1명 이었다. PRISM III 점수는 $17.6{\pm}7.6$이었고 평균 부전 장기의 수는 $3.0{\pm}1.7$개였다. CRRT를 시행한 기간은 1일에서 27일(평균 9일)이었다. 23명의 환아 중 11명(47.8%)이 생존하였다. 이중 4명에서 후유증이 남았는데 1명은 뇌출혈이 발견되었고 2명은 만성 신부전으로 진행하였으며 또 다른 1명에서는 내경정맥에 2중 도관 삽입과 관련된 상대정맥 혈전으로 인해 유미흉이 발생하였다. 생존군과 사망군을 비교하였을 때 생존군에서 CRRT 시작 당시의 PRISM III 점수와 투여되는 승압제의 수가 유의하게 낮았다(P<0.05). 결 론 : 혈역동상태가 불안정하고 다장기 부전이 동반된 급성 신부전 환아에서 CRRT를 효과적으로 시행할 수 있었고 생존율에는 CRRT 시작 전 PRISM III 점수, 승압제 투여 정도가 중요한 요인이었다.

신생아 중환자실에서 난청의 발생빈도 및 위험요소의 중요성 (Incidence of hearing loss and importance of risk factors in the neonatal intensive care unit)

  • 공승현;강장희;황광수;김중표;이현정;최현;목지선;김정영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권8호
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    • pp.845-850
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    • 2006
  • 목 적 : 선천성 또는 신생아시기에 위험요인을 가진 환아에서 조기 난청의 발생율이 높으며, 지연성 또는 진행성으로 발생하는 난청의 상당 부분도 신생아시기에 위험요인이 있었던 환아에서 발생 한다. 따라서 위험군을 효과적으로 선별하고 관리하는 것은 중요하다. 본 연구는 다양한 위험인자를 발견 할 수 있는 신생아 집중 치료실 입원환자를 대상으로 청력선별검사를 시행하고 난청 발생 빈도와 위험인자들간의 관계 및 상대적인 중요성을 알아보았다. 방 법 : 2003년 5월부터 2005년 12월까지 좋은문화병원 신생아 집중치료실에 입원한 신생아 1,201명을 대상으로 하였다. 검사는 입원원인질환에서 회복되고 교정연령 36주 이상, 체중 2,200 g이상 되었을 때 자동뇌간유발반응검사(AABR. ALGO-3)를 시행하였으며 1차 청력검사에서 통과된 경우 'pass'군 통과하지 못한 경우 'refer'군으로 하였다. 첫 번째 검사에서 'refer'가 나온 경우 1개월 뒤에 재검사를 받도록 하였고 재검사에서 'refer'가 나온 경우 난청 클리닉에 의뢰하여 난청을 확진하였다. 결 과 : 총 1,201명중 1,187명(98.8%)은 청력검사를 통과 하였고 14명(1.2%)이 난청으로 진단되었다. 대상자중 293명(24.4%)이 위험인자를 가지고 있었으며, 이중 282(96.2%)이 통과 하였고, 11명(3.8%)이 난청으로 진단되었다. 위험군에서 난청의 발생빈도가 유의하게 높았다(P<0.001). 각 위험인자들 중에서 난청발생에 유의한 차이를 보인 것은 청력손상을 일으키는 약물의 사용(P<0.001), 출생체중 1,500 g 이하(P<0.001), 안면부 기형(P=0.007) 등이었다. 반면에 위험인자 중 선천성 감염, 고빌리루 빈혈증, 세균성 뇌수막염, 낮은 Apgar점수, 5일 이상의 인공호흡기 사용, 청력 이상을 나타내는 증후군 등은 'pass'군과 'refer'군 사이에 발생 빈도에 있어서 통계적으로 의미가 없었다. 결 론 : 적절한 시기에 난청을 진단하기 위해서 신생아 청력선별검사 뿐만 아니라 난청의 위험요소를 잘 파악하는 것도 중요하다.

신경학적인 결함이 있었던 영아의 예후 판단에서 뇌량 크기의 중요성 (The significance of corpus callosal size in the estimation of neurologically abnormal infants)

  • 유승택;이창우
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권11호
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    • pp.1205-1210
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    • 2008
  • 목 적: 뇌자기공명영상에서 정상소견을 보인 신생아와 뇌실주위 백질연화증을 보인 보인 미숙아와 저산소성 뇌손상 소견이 보이는 만삭아의 뇌량 크기를 비교하고 양적으로 분석하여 뇌량의 크기가 신생아시기에 신경학적 경과에 유용한 지표가 될 수 있는가에 대한 평가를 하고자 하였다. 방 법: 2002년 9월부터 2005년 2월까지 원광대학교병원에서 출생한 신생아에서 경련, 주산기 가사, 소두증, 늘어지는 영아증후군(floppy infant syndrome) 등 신경학적인 이상이 의심되어 뇌자기공명영상을 시행 후 정상소견을 보인 15명의 신생아와 이상소견을 보인 27명의 환아 등 총 42명 신생아의 뇌량 크기를 비교하였다. 선천적인 뇌 기형이 동반된 경우와 염색체 이상, 대사 이상, 신경계 감염이 동반된 예는 연구대상에서 제외 하였다. 각 군의 뇌자기공명 영상에서 시상의 정중면에서 보이는 뇌량 전후의 최장 길이와 뇌량슬부의 수평 최장 두께, 체부의 수직 최장 두께, 팽대부의 수평 최장 두께를 원광대학교병원 영상 분석 시스템의 자동 측량 방법으로 기록하였고 이렇게 얻어진 각 부위의 두께를 다시 뇌량 전후의 최장 길이로 나누어서 뇌량 전후 길이에 대한 뇌량슬, 체부, 팽대부의 두께에 대한 비율을 계산하여 얻어진 측정치를 정상소견을 보인 신생아의 수치와 저산소성 허혈성 뇌증 소견이 보이는 만삭아 19명과 뇌실주위 백질연화증이 있는 미숙아 8명의 뇌량 전후 길이에 대한 뇌량 각 부위 두께의 비를 비교 분석하였다. 결 과: 뇌량 전후의 길이에 대한 뇌량슬부와 팽대부 두께의 비는 정상 소견을 보인 대조군과의 비교에서 저산소성 허혈성 뇌증 소견이 보이는 만삭아와 뇌실주위 백질연화증 소견이 보이는 미숙아에서 각각 통계학적인 의의가 있는 차이는 보이지 않았다. 그러나 뇌량 전후의 길이에 대한 뇌량체부 두께의 비는 P value가 저산소성 허혈성 뇌증 소견이 보이는 만삭아의 경우에서는 0.042, 뇌실주위 백질연화증 소견이 보이는 미숙아의 경우에서는 0.017로 정상소견을 보인 대조군과는 통계적으로 의의 있는 차이를 보였다. 결 론: 뇌량의 크기나 모양은 대뇌백질의 부피나 백질의 수초화 정도를 나타내는 좋은 지표이므로 뇌자기공명영상에서 뇌량의 크기를 양적으로 측정하는 것은 뇌발달의 평가 및 출생 전후의 뇌손상의 정도와 범위를 평가하는데 유용할 뿐만 아니라 뇌성마비나 정신발달지체 등 향후 신경학적인 예후를 추정하는 데에도 큰 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.