• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.149-152
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• 2002

저자들은 이중 기관기관지 스텐트를 성공적으로 거치하여 상당히 긴 부분에 걸쳐 협착이 있는 환아에서 환기유지를 할 수 있었던 증례를 보고한다. 생후 1개월된 환아가 출생 시부터 시작된 빈호흡과 이산화탄소저류를 주소로 응급실로 내원하였다. 술전 흉부단층촬영에서 폐동맥 슬립과 진성성대 직하부부터 양측주기관지 입구에 이르는 상당히 긴 부분에 걸쳐 미만성 기관협착을 확인하였다. 수술소견에서 양측 주기관지의 입구는 3m미만이었으며 기관지협탁부위는 완전환형기관연골이었다. 체외순환 상태에서 좌폐동맥을 잘라 주폐동맥으로 재이식하고 자가심낭편을 이용하여 기관을 확대성형하였다. 그러나, 기관내 육아조직의 성장과 이식한 자가심낭편의 호기시 운동성 폐쇄에 의해 여전히 이산화탄소저류와 호흡곤란은 지속되었다. 이 문제를 해결하기 위해 기관스텐트를 기관내에 거치하였으나, 여전히 양측 주기관지 입구의 협착으로 인해 호흡곤란 증세가 해결되지 않았다. 결국 이중 기관기관지 스텐트를 삽입하여 기도폐쇄를 해결할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.145-149
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• 2006

폐동맥 협착과 심실 중격 결손을 동반한 대혈관 전위를 갖는 환자들에 대한 수술은 Rastelli 수술법이나 Lecornpte 수술법이 전통적으로 시행되어 왔으나, 심실 내 터널에 의한 뒤틀린 좌심실 유출로와 부자연스러운 우심실 유출로에 의해 장기 성적은 만족스럽지 않다. 이에 대한 대안으로 저자들은 이 기형으로 진단된 3세 환아(체중 9.6 kg)에서 반회전 동맥간 전환술(half-turned truncal switch operation)을 시행하였다. 술 후 심초음파 검사에서 좌심실유출로와 우심실유출로가 곧고 넓게 형성되어 향후 좋은 장기 결과가 기대된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권1호
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• pp.58-62
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• 2010

심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자의 수술적 치료방법으로 Rastelli 수술법이 보편화되어 왔으나, 추적 관찰 중에 심장외 도관의 폐쇄, 좌심실 유출로의 폐쇄, 부정맥이 높은 확률로 발생하는 등의 장기 성적이 만족스럽지 못하였다. 이와 같은 문제점을 해결하기 위해 본원에서 2003년과 2006년에 심실 중격 결손과 폐동맥 협착을 가지고 있는 대혈관 전위 환자 2명을 반회전 동맥간 회전술 및 Lecompte 술식을 이용하여 수술하였고, 추적 관찰을 통해 양심실 유출로의 중기 변화에 대한 경험을 보고한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.174-177
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• 2014

단독 메틸말론산혈증은 상염색체 열성으로 유전되는 선천성 유전대사질환으로 methylmalonyl-coenzyme A mutase (MCM)의 결핍에 의해 야기된다. MCM를 코딩하는 MUT 유전자의 돌연변이가 단독 메틸말론산 혈증의 주된 원인이다. 저자들은 생후 15일 여아가 신생아 선별검사를 통하여 C3-acylcarnitine (C3)이 증가되어 있었던 증례를 경험하였다. 환아의 혈장 homocysteine은 정상이었고, 소변 methylmalonic acid는 증가되어 있어서 단독 메틸말론산혈증이 의심되었다. 환아는 단백제한식이와 함께 carnitine 보충요법을 시작하였고, 생후 3개월까지 특별한 증상없이 정상적인 성장을 하고 있다. MUT 유전자 검사를 시행하였으며, 환아는 c.323G>A와 c.1672+2T>C (IVS8 (+2)T>C 변이를 각각 이형접합자로 가지고 있었다. 이중 c.1672+2T>C (IVS8(+2)T>C)은 이전에 보고되지 않은 새로운 돌연변이로 이에 증례 보고하는 바이다.

• 한국산학기술학회:학술대회논문집
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• 한국산학기술학회 2009년도 춘계학술발표논문집
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• pp.599-602
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• 2009

본 연구는 2006년 3월부터 2007년 2월까지 일개 대학병원에서 출생한 고위험군 신생아 121명을 대상으로 청각선별검사인 자동화 유발이음향방사와 확진검사인 청성뇌유발전위검사를 실시하여 임상양상과 청각장애 발생률, 검사소요 시간에 대해 조사하였다. 결과는 다음과 같다. 1. 청각장애발생률은 전체 고위험군 신생아 121명 중 5명의 신생아가 난청으로 조기에 진단되었다. 2. 난청으로 확진 받은 신생아 5명의 관련 질병을 살펴보면 고빌리루빈혈증 2명, 저체중 1명, 구개열 1명, 다운증후군 1명이었다. 3. 난청으로 확진 받은 신생아 5명의 청력손실정도는 양측 고도난청 1명(70dB), 양측 중도난청 2명(55dB), 편측성 난청 2명으로 나타났다. 4. 검사소요 시간은 선별검사인 유발이음향방사 검사를 실시하는 데 소요된 총 시간의 평균은 $107.5{\pm}65.2$초였고, 확진검사인 청성뇌유발전위 검사를 실시하는 데 소요된 총 시간의 평균은 $1,500{\pm}90.1$초가 소요되었다. 5. 연구를 진행하는 도중 11명의 고위험군 신생아가 이사, 연락처 변경, 경제적 사정으로 추적검사에 참여하지 않았다. 신생아 난청은 다른 질병에 비해 발병률이 높은 선천성 질환으로서 모든 신생아를 대상으로 청각검사를 실시하여 난청의 조기진단에 대한 선별검사의 정착이 필요하다고 생각된다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권1호
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• pp.82-87
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• 1991

반안면왜소증이란 제1및 제2새궁에서 유래되는 기관에 결손이 옴으로써 초래되는 안면기형을 일컫는 것으로 선천성 악안면기형 중 순열 및 구개파열 다음으로 빈발하는 질환이다. 결손부는 하악골을 포함한 안면골의 여러 부위와 안면근 및 저작근, 뇌신경, 이개등여러 부위에 다양하게 나타나며, 그 기형의 발현 정도도 아주 다양하다. 본 교실에서는 안면비대칭과 교합부전을 주소로 내원한 20 세된 남자환자에 있어서 먼저 경조직을 바로잡기 위하여 상${\cdot}$하악골에 대한 악교정수술과 onlay골이식을 시행한 후, 남아있는 연조직 결손부에 대하여 진피-지방이식을 시행하여 심미적으로 만족할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한정형도수물리치료학회지
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• 제2권1호
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• pp.51-56
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• 1996

Torticollis is a deformity of the neck that shows tilting of the head toward the affected side and rotation of the chin toward the opposite side. In many cases with this condition, unilateral tightness of the sternocleidomastoid muscle is found frequently with fibrous tumor. The analysis of 43 cases of congenital muscular torticollis and result of their physical therapy are reported. The research was from Jan. 1, 1990 to Dec. 31, 1995 at Ulsan Dong Kang Hospital. The results obtained were as follows. 1. There were 30 males(69.8%) and 13 females(30.2%). Age distribution of patients showed below 2 month 20 cases(46.5%), above 1 year 7 cases(16.3%), 5~6/11~12 months 4 cases(9.3%), and 7~8 month 2 cases(4.6%). 2. 25 cases(58.1%) were on the right and 18 cases(41.9%) on the left side. Torticollis was mild to moderately severe in mild 22 cases(51.1%), moderate 18 cases (41.9%) and severe 3 cases(7%). 3. There were normal spontaneous delivery in 36 cases(83.7%), Cesaean section in 4 cases(9.3%) and breech presentation in 3 cases(7%). Sequence of birth, the 1st born babys were 30 cases(69.8%) and the 2nd born babys were 13 cases(30.2%). 4. Above fair result of physiotherapy were 36 cases(83.7%). 5. Of the 43 cases with fellow up, above fair 32 cases(74,4%) and poor 11 cases(25.6%) showed. As conclusion, passive stretch exercise of sternocleidomastoid muscle with early torticollis diagnosis seems more successful in recovery than no exercise.

• 대한구순구개열학회지
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• 제7권1호
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• pp.17-24
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• 2004

Cleft lip and palate are most common congenital defomity to affect the orofacial region. Cleft lip and palate are caused by abnormal development of primary and secondary palate. Its causative mechanism is not completely understood, but genetic and environmental factors play important roles. Lots of epidemiologic surveys have been done extensively about incidence, racial influence, sex ratio, parent age, associated syndrome and genetic factors. These researches are useful to dissolve many problems in prevention and treatment of cleft lip and palate. We performed epidemiologic survey of cleft lip and palate who visited the department of Oral and Maxillofacial Surgery, Guro hospital of Korea University from 1995 to 2004.

• 대한골관절종양학회지
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• 제8권2호
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• pp.63-67
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• 2002

진행성 골화성 근염은 매우 드물게 보는 유전성 질환으로서 선천성 족무지 기형과 근막, 건막, 건, 인대 및 골격근육의 간질조직내 결체조직의 부종, 석회화를 거쳐 진행성으로 골화를 일으킴을 특징으로 하는 질환이다. 본 질환은 근본적으로 골격근 자체는 정상이나 근본 병리결함이 결체조직에 발생함으로 종래 사용하던 병명인 '진행성 골화성 근염' 대신 '진행성 골화성 섬유이형성증'이라 칭하는 것이 합당하다고 주장되고 있다. 저자는 최근 일가족 남매에 발생한 진행성 골화성 근염 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제37권4호
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• pp.465-468
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• 2010

Purpose: Soft tissue deformity and skin defect after tumor resection in the periorbital area can cause trouble in the function of eyelid as well as in the aspect of external appearance. Therefore, as cosidering reconstruction in periorbital area, detailed assessment of both functional and aesthetic property are required. thus, the purpose of this study is to examine an appropriate reconstruction through clinical cases. Methods: A 14-year-old girl with congenital giant hairy nevus on right periorbital area was selected. Her first visit to our plastic surgery outpatient clinic was on July 2006. Since then, she has undergone staged removal of lesions and reconstruction by various flap technique such as pedicled island flap, forehead galeal flap, paramedian forehead flap, cheek rotation & advancement flap. Results: In the case of this girl, most lesions were removed and replaced by normal skins. Although there was the difference of skin color after skin graft, such difference was not noticeable and section scar by skin flaps was slight. There was no obvious dysfunction in the eyelids and the girl and her parents were satisfied with results after the surgery. Conclusions: In the reconstruction of soft tissue defect or soft tissue deformity and contracture, it is required to choose appropriate reconstruction method, considering aesthetic and functional aspects depending on aesthetic unit sufficiently.