구강내의 다발성 색소침착은 애디슨증후군, 포이츠-예거 증후군과 같은 선천성질환에 의하여 유발되거나, 악성 흑색종, 흑색극세포종, 신경섬유종증과 같은 국소적인 질환, 흡연, 만성 외상, 약물 복용 등에 의해서 유발될 수 있다. 이러한 질환 중 악성흑색종과 같은 질환은 생명을 위협할 수 있는 질환이므로 구강 내 색소 침착이 발견될 경우 정확한 진단이 필수적이다. 이러한 병소의 정확한 감별 진단을 위해서는 구강 내 색소 침착을 유발할 수 있는 원인에 대해서 숙지하고 있어야 하며, 상세한 병력 청취가 중요하다. 또한, 필요 시 혈액검사를 비롯한 이화학검사를 시행하거나 생검을 통하여 조직병리학적인 소견을 확인하고, 주기적으로 환자의 임상 소견에 대한 평가를 시행하여 변화를 확인하여야 한다. 그 동안 일반적으로 색소 침착을 유발하는 것으로 알려졌던 약물 외에, 만성 C형 간염 환자에서 페그인터페론 알파와 리바비린의 병용 요법 중 발생한 구강 내 다발성 색소 침착 증례가 있어 문헌 상에 보고되었던 만성 C형 간염 환자의 약물치료와 연관된 구강 내 색소 침착의 증례들과 함께 고찰해 보고자 한다.
4주령의 0.6 kg 암컷 스콧티쉬 폴드 고양이가 예방 접종을 위해 내원하였다. 신체 검사에서 수양성 분변이 질에서 나오는 것이 확인 되었고 항문은 폐쇄되어 있었다. 방사선 양성 조영 검사에서 직장질루, 확장된 결장이 확인 되었다. 영상 검사에 기초하여 Type III 의 항문 무형성과 직장 질루가 병발한 것으로 최종 진단 하였다. 수술적인 직장 질루의 폐쇄와 항문의 재건이 실시되었다. 수술 후 소화능력을 향상시키기 위해서 락툴로즈와 식이요법을 실시 하였고, 고양이는 수술 후 2주에 배변 조절이 가능해졌으며, 8개월 후 추적조사에서 합병증 없이 배변조절 상태가 유지 되었다.
최근 30년 동안 선천성 심기형의 수술적 교정은 많은 발전을 거듭해, 어리고 적은 체중에서도 큰 문제없이 시행되고 있지만, 아직 저체중(low birth weight), 극저체중(very low birth weight) 출산아의 개심술에는 많은 어려움을 겪고 있다. 본원에서는 대혈관전위증(TGA)을 동반한 태내주수 35주, 출생체중 1140g의 미숙아를 생후 27일까지 키워 체중 1317gm일때 동맥치환술을 성공적으로 시행하였으며, 추적관찰한 결과 양호하였기에 보고하는 바이다.
Hemifacial microsomia는 편측의 측두 하악 관절과 하악지의 발육장애 및 저작근의 발육장애를 특징으로 하며 종종 상악골과 협골의 발육장애도 동반한다. 또한 관련된 외이의 발육장애 및 외이도의 부재, 이하선 및 도관의 부재, 안면 신경 및 안면 표정근의 기능 저하를 보이기도 한다. 전형적인 것은 출생시에 이미 알 수 있는데 이러한 변형은 주로 편측에 나타나며 하악골의 후퇴, 안면 비대칭, 부정 교합등이 존재하게 된다. 이 선천성 기형의 원인은 불명이며 그 치료로는 외과적으로 변형을 교정하는 것이다. 저자들은 22세된 여자 환자에서 hemifacial microsomia를 관찰하고 악교정 수술에 의해 만족할 만한 안면의 대칭 및 기능의 회복을 얻을 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
기관지성 낭종은 종격동 내에 비교적 흔히 발생하는 선천성 병변으로 대부분 최소침습적인 방법으로 안전하고 효과적으로 치료할 수 있다. 제한적으로 일부 기관지성 낭종의 경우 발생 위치에 따라 종격 동경을 이용하여 부분 혹은 완전 절제술이 가능하다. 저자들은 좌측 하방의 기관주위에 위치하는 기관지성 낭종을 비디오 종격동경을 이용하여 완전 절제 치험하였기에 보고하며, 기술적인 면에서 고찰해 보고자 한다.
임상증상이 없는 6년령의 3.1 kg 말티즈견이 심잡음의 원인에 대한 추가 검진을 위해서 내원하였다. 흉부 방사선에서는 우심비대가 확인되었다. 심장 초음파에서는 두드러진 우심실비대, 비정상적 근육 다발과 섬유성 결절이 우심실 유출로 아래 누두부에서 발견되었다. 이러한 소견은 우심실양분증의 전형적인 형태학적 소견이다. 비정상 근육다발에서 주폐동맥으로 향하는 와류의 속도는 4.6 m/sec, 삼첨판 역류는 4.4 m/sec, 주폐동맥 혈류는 1.1 m/sec로 각각 측정되었다. 본 환자는 비록 임상증상은 없지만 협착에 의한 과도한 후부하와 그로 인한 심장의 손상을 막기 위해서 현재 atenolol (0.5 mg/kg) 을 복용하고 있다. 본 증례는 한국에서 발생한 견종에서 매우 드문 우심실양분증에 대해서 기술하였습니다.
다발성 관상동맥류는 성인에서 매우 드물게 보고되고 있다. 그 발생 원인으로는 동맥경화, 선천성 혈관 기형, 외상, 매독과 관련된 혈관 병변, 결체조직 질환, 가와사키병 등이 있으며, 일반적으로 관상동맥의 혈관구조물 중에서 중피(media)의 약화와 관련이 있다. 현증이 있거나 파열, 색전, 종괴로 인한 압박에 기인한 부정맥, 허혈 등의 합병증을 예방하기 위해 수술적 치료를 고려할 수 있다. 저자들은 중간지와 좌 회선지 관상동맥의 기시부에 위치하는 다발성 관상동맥류와 관련하여 파열 및 부정맥이 동반된 환자에서의 수술적 치료에 대해 증례 보고를 하는 바이다.
Lowe 증후군 또는 안뇌신증후군(oculocerebrorenal syndrome)은 X-염색체와 관련된 유전성 질환으로 반성열성유전양상을 나타낸다. 선천성 백내장과 녹내장 등의 안 증상, 근긴장 저하 건반사감소 등의 근신경계 증상, 신장 기능이상이 가장 특징적인 임상 증상이며, 이외에도 정신 지체, 성장지연, 전두부 융기, 가늘고 성긴 모발, 돌출된 귀, 골질환 등이 발생할 수 있다. Lowe 증후군 환자는 정신지체로 인해 치과치료시 전신마취하에서의 처치가 요구되나, 대사성 산증, 악성고열의 발생위험과 사용약제에 의한 부작용 등이 위험요소로 작용할 수 있으므로, 필요한 경우 내과 또는 소아과 의료진이 참여된 협진체제 하에서 가능한 짧은 시간 진행되어야 한다. 이러한 치과적 처치의 어려움으로 Lowe 증후군 환자에서 치과질환의 예방이 좀더 강조되어야 하면, 이를 위해 보호자의 주위의 적극적 관리가 요구된다.
Cornelia de Lange 증후군(Cornelia de Lange Syndrome)은 성장지연, 정신지체, 골격과 외모의 이상을 특징으로 하는 선천성 희귀병이다. 대표적 합병증으로는 위-식도 역류증이 있는데, 이로 인한 구토증은 기도를 폐쇄하여 질식의 우려가 있으므로 전신마취 시 특별한 주의가 요구된다. 10세 4개월 Cornelia de Lange 증후군 환아가 치아우식증을 주소로 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 임상적으로 하악 왜소증, 치열 총생, 왜소치, 치아우식증, 치아부식증, 구개수열의 소견을 보였으며, 중증의 정신지체 및 청각장애로 인해 환자 협조도가 부족하여 외래 전신마취 하에 치과치료를 시행하였기에 보고하는 바이다.
신생아 위장관 응급 질환은 소화관을 따라 어디에서나 발생하는 다양한 장애를 포함한다. 이러한 질환들의 경우 대부분 후천성 질환이 아닌 선천성 기형에 의한 것이나 산전 검사에서 확인되지 않은 경우도 많아 이에 대한 산후 평가가 필요하게 된다. 이 시기의 신생아의 경우 성인과 달리 전산화단층촬영(computed tomography; 이하 CT)과 자기공명영상(magnetic resonance imaging; 이하 MRI)이 제한적인 경우가 많아 초기 복부 방사선 촬영에서의 진단이 중요하게 되어 복부 방사선 촬영에서 보일 수 있는 소견들에 대해 숙지하는 것이 필요하다. 또한 추가적으로 진단에 사용될 수 있는 복부 초음파, 투시 검사의 소견, 적응증에 대해 이해하는 것이 진단과 이에 따른 적절한 처치를 위해 중요하다. 이에 이 논문에서는 신생아 위장관 응급 질환에서 나타날 수 있는 다양한 영상 소견에 대해 기술하고 정리하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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