• 건강소식
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• v.14 no.6 s.139
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• pp.2-5
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• 1990

건협 부산지부는 지난해부터 선천성대사이상질환 중 페닐케톤뇨증(PKU)에 대한 검사를 실시해, 관련 의료기관으로부터 좋은 반응을 불러 일으키고 있다. 지난해 2월부터 검사의 필요성에 대한 계몽작업을 시작해 지금까지 가검물수집, 검사, 결과통보까지 성실히 수행해 오고 있는 부산지부는, 지난해의 검사에 대한 평가를 통해 올해에는 선천성 대사이상 질환의 발견율을 증가시키기 위해 검사종목의 확대 등에 대한 계획을 수립, 진행시키고 있다. 부산지역 내 신생아 건강관리에 일익을 담당하고 있는 이 검사사업이 전국적으로 확대되어 정신박약아의 발생을 사전에 예방할 수 있게 되기를 바라면서 부산지부의 검사 실시 과정과 앞으로의 계획을 들어보기로 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• v.37 no.4
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• pp.364-368
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• 2004

Congenital pulmonary vein stenosis is a rare anomaly and related to high mortality due to progressive pulmonary hypertension and heart failure in infancy. Aggressive anti-failure medication and surgical treatment is recommended. Surgical options are balloon dilatation, endovascular stent, pneumonectomy, lung transplantation, patch grafting, and sutureless repair. We report a case of congenital pulmonary vein stenosis with normal anatomical connection successfully treated with sutureless technique and using pulmonary vasodilators, such as Sildenafil, lloprost and iNO postoperatively.

• The Journal of the Korean dental association
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• v.26 no.12 s.235
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• pp.1087-1090
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• 1988

악안면 형성과정의 이상으로 인한 구조적 결함상태로 정의되어지는 악안면 기형(maxill-ofacial ogtal malformation)은 사고나 기능적(funct-ional) 장애로 인해 후천적으로 생길 수도 있으나 유전적 원인 등으로 인한 선천적 경우도 많다. 특히 후자의 경우에는 여러 증후군과 결합되어 나타나는 수가 많다. 치과의사는 치아이상이나 기능적 이상으로 인한 기형의 치료 및 예방을 담당할 책임이 있으며, 더욱이 새로운 진료실에서 직접 대면할 수 있는 최초의 의사가 될 수 있다는 점에서 특별한 기형외에도 전반적인 증후군에 대한 지식을 갖는 것이 중요하다. 악안면 기형환자에게는 전반적 검사가 필수적이며 방사선 분석, 치아모형 분석 등 다양한 분석이 필요하나, 여기에서는 주로 병력 청취나 시진을 통한 검사에 중점을 두어 서술하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• v.14 no.2
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• pp.393-398
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• 1997

An accurate early diagnosis of congenital midgut malrotation is essential to prevention of catastrophic effects of volvulus. To evaluate the usefulness of radiologic examinations in diagnosing intestinal malrotation, we retrospectively analyzed radiologic findings and operation records of 17 intestinal malrotation patients, who were radiologically diagnosed. The age range of the patients studied were from 1day to 12years. The presenting symptoms were vomiting, vomiting with abdominal pain, abdominal distention, diarrhea and failure to thrive. The viewpoints of this analysis were the location of duodeno-jejunal flexure on barium meal and cecal location on barium enema. Sixteen of 17 patients, who were radiologically diagnosed, were surgically proven, but one patient with annular pancreas was false positive. In the case of 3 surgically proved patients, malrotation was suspected on barium meal prior to the barium enema, but final diagnosis was determined on barium enema examination. We concluded that a barium enema should be performed on all children with suspected malrotation where the initial upper gastro-intestinal study was normal or suspicious on account of the small incidence of false positive and false negative barium meals.

• Proceedings of the KSCN Conference
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• 2005.04a
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• pp.14-24
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• 2005

선천성(유전성) 대사이상은 유전적인 원인으로 인해 단백질, 탄수화물, 지방 등의 대사에 이상이 생겨 정상적인 영양소 대사가 이루어지지 않는 질병이다. 대부분의 대사이상은 심각한 임상적 문제를 초래하며 출생직후 발견되므로 빠른 진단과 치료가 필수적이다(Alluri and Mulvihill 2002). 대사이상 질환은 매우 드물게 발생하고 자세한 주의 관찰을 요하므로 환자마다 영양치료로서 개별적인 관리가 필요하다(Enns and Packman 2002). 대사이상 환자의 생존율이 증가하면서 임상적으로 성장기 이후의 문제와 임신, 출산까지 관리에 대한 필요성이 점차 증가하고 있다(Radomyska 2003).

• Korean Journal of Cleft Lip And Palate
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• v.13 no.1
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• pp.1-10
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• 2010

구순구개열은 선천성 악안면 기형중에서 발생률이 가장 높은 질환이며 특히 동양인에게 높은 빈도로 발생된다. 그리고 순구개열에서는 파열부 조직의 선천적 상실과 파열부 봉합 수술 후 형성된 반흔에 의한 상악골의 열성장과 상악궁의 협착, 코의 형태 이상, 등과 함께 치아의 수, 크기와 형태 및 맹출 이상도 높은 빈도로 동반된다. 선천성 치아 발육 이상이 구순열 또는 구개열 가진 환자에게서 종종 보고되고 있다. 이런 치아 이상은 과잉치, 결손치, 크기, 형태, 맹출시기, 법랑질 광화 등의 많은 특징을 포함한다. 이번 연구의 목적은 다음과 같다. 1. 구순열 또는 구개열을 가진 환자의 선천성 치아 결손 발병률을 결정하여 정상인과 비교하는 것이다. 2. 상하악에서 파열이 있는 부위와 없는 부위의 제2소구치 결손가능성을 비교 하는 것이다. 구강악안면외과에서 구순구개열로 진단한 환자 중 2005년 1월~2009년 8월까지 전북대학교 구강악안면외과에서 치조열부위 자가골이식수술을 받은 32명의 환자로 초진시의 교정 chart, 구강악안면외과 chart, x-ray(파노라마, 치근단사진, 교합사진(상악), 석고 모델, 구강내 외 임상사진을 사용하여 순구개열군 별로 매복치, 과잉치, 결손치, 왜소치의 유무와 위치를 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 결손치는 비교적 높은 발생빈도(53.1%)를 보였으며, 치아별 발생빈도는 상악 측절치와 상악 제2소구치, 하악 제2소구치 순이었다. 구순구개열군이 구순치조열군에 비해 발생률이 높게 나타났다. 그리고 구순구개열군 내에서 양측성이 편측성에 비해 결손치의 발생률이 높게 나타났다. 2. 왜소치는 71.6%에서 발견되었으며, 치아별 발생빈도는 상악측절치에서 가장 많았다. 구순치조열군이 구순구개열군에 비해 발생률이 높게 나타났다. 3. 치조열을 가진 환자에 있어 상/하악간 제2소구치의 선천적 결손에 유의한 차이가 있었다. 4. 구순구개열이 인접한 상악측절치의 발생중인 미성숙 조직에 영향을 미치며 파열부위와 좀 더 떨어져 있는 상악 제2소구치에도 일정한 영향을 미침을 이번 연구를 통해 다시 확인할 수 있었다.

• Neonatal Medicine
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• v.18 no.2
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• pp.359-364
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• 2011

Purpose: Aplasia cutis congenita (ACC) is a rare condition characterized by a localized absence of skin, and it can be associated with other congenital anomalies. This study was done to evaluate clinical course and outcome of ACC in neonates. Methods: Based on the medical records, we retrospectively reviewed 8 neonates diagnosed with ACC at Cheil General Hospital and Women's Health Care Center, Kwandong university College of Medicine from January 2004 to December 2010. We classified ACC by Frieden's classification and analyzed the patient's demographic data, clinical course and outcome. Results: Among 8 patients with ACC, 5 patients were classified to group 1; scalp ACC without anomalies and 3 patients to group 7; ACC localized to extremities without blistering. Defect size was from 0.3 cm to 1.5 cm, limited in the superficial skin or subcutaneous tissue without associated anomalies. Defects were healed under conservative treatment with mild scar formation within four months. Conclusion: ACC could be diagnosed easily through physical examination in neonates. All cases showed good clinical outcome without surgical treatment. However because of small numbers and small sized defects of cases, further study including lesions of large size is needed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• v.48 no.4
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• pp.369-375
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• 2005

Purpose : Many inborn errors of metabolism can be completely cured with early detection and early treatment. This is why neonatal screening on inborn errors of metabolism is implemented worldwide. In this study, a cost-benefit analysis was performed on the neonatal screening of phenylketonuria and congenital hypothyroidism in Korea. Methods : This study included 2,908,231 neonates who took the neonatal screening on phenylketonuria and congenital hypothyroidism in Korea from January 1991 to December 2003. From those neonates, the incidence rates of phenylketonuria and congenital hypothyroidism were measured. Furthermore, based on 495,000 babies born in 2002, were calculated and compared the total costs in case when neonatal screening on phenylketonuria and congenital hypothyroidism is implemented, and when not. Results : If the neonatal screening on phenylketonuria and congenital hypothyroidism is implemented, benefits far exceed costs at a ratio of 1.77 : 1 in phenylketonuria, and 11.11 : 1 in congenital hypothyroidism. In terms of wons, the present neonatal screening on phenylketonuria and congenital hypothyroidism will gain us more than 29 billion wons every year. Conclusion : This study only concerns the monetary aspects of the neonatal screening. Therefore, the benefits of the neonatal screening is underestimated by ignoring precious but not measurable values such as quality of life. However, the present neonatal screening on phenylketonuria and congenital hypothyroidism is found to be beneficial and should continue for the good of the nation as well as that of the patients.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• v.9 no.1
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• pp.92-97
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• 2006

Congenital diaphragmatic eventration is the abnormal elevation of the diaphragm into the thoracic cavity. Sometimes, it is not easy to differentiate congenital diaphragmatic eventration from diaphragmatic hernia by either prenatal sonography or postnatal chest radiography. However, differential diagnosis of both diseases is practical because of different prognosis and surgical approaches. Careful interpretation of postnatal serial chest X-rays is mandatory to differentiate between both diseases. We report two neonates with congenital diaphragmatic eventration of left diaphragm that initially misdiagnosed as diaphragmatic hernia by prenatal sonography and postnatal chest radiography.

• The Journal of the Convergence on Culture Technology
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• v.10 no.3
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• pp.189-198
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• 2024

In this papery, we study the diverse dynamics of human personality formation, examining the harmonious interplay between innate traits and the surrounding environment. Our focus is on Charles Dickens' renowned work, "Oliver Twist," where Dickens underscores the critical role of both the environment and innate traits in shaping personalities. We explore Dickens' unique perspective, emphasizing the deep insights gained through his work. The paper outlines the research background, stressing the topic's importance and explaining the necessity of addressing this crucial issue. The significance of choosing "Oliver Twist" as the research subject is highlighted, underscoring its special relevance. The main content thoroughly investigates how innate traits and the environment profoundly influence individual personality formation. Contrary to common assumptions, Dickens' perspective unequivocally highlights the greater importance of innate traits. Our analysis supports this claim, examining key scenes and characters in "Oliver Twist." By exploring his distinctive viewpoint on the environment's impact on personality formation, we enhance understanding of theinteraction between innate traits and the environment. Focused on "Oliver Twist," our goal is to provide contemporary readers with profound insights into how personal characteristics evolve and are shaped by environmental factors, utilizing Dickens' masterpiece as a central reference point.