• Journal of Chest Surgery
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• 제37권11호
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• pp.918-921
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• 2004

대동맥궁단절과 우폐동맥이 대동맥에서 기시하는 형태의 대동맥폐동맥창의 조합인 Berry증후군은 매우 드문 복합심기형의 하나이다. 14일된 신생아에 있어서 국소순환하에 순환정지 없이 일차완전교정술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권12호
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• pp.1364-1369
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• 2009

목 적 : 이번 연구에서는 소아기에 흔한 선천성 심장병 환자들을 대상으로 개심술 이후 생긴 반흔과 수술로 인한 용적 또는 압력 과부하 상태의 변화로 초래되는 비정상적인 심실 활성화를 신호 평준화 심전도를 이용하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 선천성 심장병으로 개심교정술을 시행한 환자 52명을 대상으로 하였다. 환자군은 우심실 용적 과부하군(심방 중격 결손군, 1군), 좌심실 용적 과부하군(심실 중격 결손군, 2군), 우심실 압력 과부하군(활로씨 4징군, 3군)으로 나누었다. 대상 환자 모두에서 표준 12 유도 심전도와 신호 평준화 심전도 검사를 시행하였고, 평균 QRS 기간, QT와 QTc 간격, f-QRS, HFLA, RMS in terminal 40 ms를 구하였다. 결 과 : 수술 전에는 1군에서 다른 군에 비해 의미 있게 긴 QRS 기간을 보였고(P=0.011), 수술 후에는 3 군에서 다른 군에 비해 QTc 간격이 의미 있는 증가가 있었다(P=0.004). 그러나 신호 평준화 심전도는 수술 전후 환자군 간에 차이가 없었다. 전체 대상 환자 중 신호 평준화 심전도 측정값이 한가지 이상 후전위의 진단 기준에 해당되는 경우가 수술 전 12명(23%)에서 수술 후 21명(40%)로 증가하였다. 특히 2군과 3군에서는 수술 전에 비해 수술 후에 신호 평준화 심전도의 이상 소견을 보이는 경우가 의미있게 많았다(2군: 20% versus 28%, P<0.001, 3군: 14% versus 64%, P<0.001). 결 론 : 비정상적인 신호 평준화 심전도 값은 수술 후 반흔뿐만 아니라 개심술 자체, 심실의 과부하에 의해서도 발생할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.434-439
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• 2006

배경: 대동맥궁 이상 수술 시 완전 순환정지 방법은 신경학적 문제나 심근의 손상을 줄 수 있다. 이를 피하기 위해서 저자들은 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병 수술 시 뇌 및 심장의 국소 관류법을 사용하고 있으며 이번 조사를 통하여 그 결과를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 3월부터 2004년 12월까지 대동맥궁 이상이 동반된 선천성 심장병으로 양심실 일차 완전 교정을 시행한 62명의 신생아 및 영아를 대상으로 하였다. 대동맥궁 이상은 축착이 46명, 대동맥 단절이 12명, 좌심실 저형성 증후군 2명, 총동맥관 2명이었으며 동반된 심기형은 심실중격 결손 51명, 총정맥 환류 이상 1명, 부분 정맥 환류 이상 1명, 방실 중격 결손 2명 있었다. 수술시 대동맥궁 기형 교정하는 동안 모든 환자에서 무명동맥과 관상 동맥 혈류를 유지하였다 결과: 국소 관류 시간은 평균 $28{\pm}10$분이었다. 수술 사망은 없었고, 평균 11개월의 관찰 기간동안 1명의 만기 사망(1.6%)이 있었다. 술 후 신경계 합병증은 1명에서 일시적인 무도증이 발생한 것 외에는 없었다. 대동맥궁 기형 교정과 관계된 재수술은 없었다. 1명에서 대동맥궁 기형 교정과 관계되어 기관지 합병증이 발생하였으며 대동맥고정(aortopexy)으로 교정되었다. 결론: 국소 순환법을 이용한 대동맥궁 기형 교정 방법은 완전 순환 정지사용 시 야기될 수 있는 신경 및 심근의 손상을 최소화 할 수 있는 방법이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권10호
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• pp.986-990
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• 1997

23례의 환자에서 1989년 12월부터 1996년 12월까지 우전측방흉부절개술(RALT; right anterolateral thorncotomy)을 이용하여 선천성 심장병을 수술하였다. 22례에서 심방중격결손증(단순난원공형 13례, 하대정맥부 위로 확대된 저위형 쩨, 후방확대형 쎄, 정맥동형 1례, 일차공형 떼)이었고, 떼에서 심실중격결손증이었다. 우전측방흉부절개술(RALI)과 관련된 수술중 사망률이나 후기이환율은 없었다. 우전측방흉부절개술(RALI)은 선택된 환자에서(특히 여자) 정중흉골절개술에 비해 안전하고 효과적인 방법으로 생각되며, 추적관찰시 미용의 측면에서 결과는 매우 좋았다.

• 대한간호학회지
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• 제40권3호
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• pp.411-422
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• 2010

Purpose: In the present study, an analysis of the life of adolescents with complex congenital heart disease (CHD) was done using grounded theory. Consideration was given to the socio-cultural context of Korea. Methods: After approval from the institutional review board of Y hospital, 12 patients ranging in age from 14 to 35 were recruited. Data were gathered using in-depth interviews. Theoretical sampling was performed until the concepts were saturated. Results: The results confirmed the life of adolescents with complex CHD as a 'journey to finding uniqueness of oneself as a person with CHD'. The life consisted of 3 stages. In the crisis stage, participants had a feeling of threat to self-existence, and made an effort to be the same as others. In the self-recognition stage, participants who had sufficient role-performance built self-esteem while those who did not fell into self-accusation. In the self-establishment stage, participants who reached sufficiency in independence and knowledge planned the future, whereas those who did not conformed to the realities of life. Conclusion: The results of present study provide help in understanding the experiences of adolescents with CHD and provide a basis for developing nursing intervention strategies for these patients.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제32권3호
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• pp.385-388
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• 2005

In cleft lip and/or palate patients with the complex congenital heart diseases, surgical repair of the cleft lip and/or palate has been postponed after the open heart surgery because the heart problem of the patient might cause more complications associated with anesthesia and surgery. There has been little report about experiences in the surgical management of these patients and optimal time of surgical intervention. Authors are introducing the experiences of performing corrective surgery of cleft lip and/or palate in the patients with congenital heart diseases before and after the open heart surgery. We managed five patients from May 1992 to March 2004. Two patients were male and the rest were female. One of them had cleft lip alone and others had cleft lip and palate. Two of them underwent delayed cleft lip and/or palate surgery after open heart surgery, and the rest had immediate intervention for cleft lip and/or palate. There was no complication during the operation and postoperative period. There would be no need to delay the corrective surgery of the cleft lip and/or palate after the open heart surgery, if solid medical team approach was available with the pediatric cardiologist and the anesthesiologist.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권1호
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• pp.136-142
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• 1988

Between February, 1983, and March, 1987, thirty-one systemic-pulmonary shunts were performed in 28 patients with cyanotic congenital heart disease. Age ranged from 8 months to 28 years [mean age, 5.4 years, Weight ranged from 7 kg to 48 kg [mean weight, 16kg]. There were 4 classic Blalock-Taussig shunts, 5 central polytetrafluoroethylene shunts, 1 aorta-right pulmonary artery shunt with graft, and 21 modified Blalock-Taussig shunts. One patient required another shunt immediately due to insufficient pulmonary blood flow with patent graft. There was no postoperative death. Conduit diameters included 4mm [2 cases], 5 mm [22 cases], and 6 mm [3 cases]. Long term follow up was available in 27 patients [96.4%] with mean period of 20 months [range, 4 months to 49 months]. The effectiveness of shunt was evaluated by cardiac catheterization with angiography [15 patients] or clinically. They showed improvement of systemic oxygen saturation values by 12% and decrease of hemoglobin by 2.3gm/dl [P<0.01]. There were 2 shunt occlusion in central shunts at 32 and 48 months respectively, and one narrowing of graft in modified Blalock-Taussig shunt at 12 months. The patency rate was 91.6% at 24 months for 5 mm grafts in modified Blalock-Taussig shunt.

• 한국임상수의학회지
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• 제27권5호
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• pp.573-578
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• 2010

4살 된 시츄개(체중 5 kg)가 청색증을 동반한 심한 호흡곤란과 운동 불내성으로 내원하였다. 진단검사를 통해 우-좌형 동맥관 개존증과 비정상적인 대동맥 분지장애(좌총경정맥 잔존) 및 세균성 폐렴이 확진되었다. 환자는 이뇨제, 항생제, 산소요법 및 고칼륨혈증에 대한 처치에 불구하고 심한 고칼륨혈증에 의한 심실성 부정맥과 탈수에 의해 폐사하였다. 부검을 통해 심한 대동맥궁 확장과 비정상적인 좌총경정맥 분지 잔존을 확인하였다.

• Child Health Nursing Research
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• 제18권3호
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• pp.119-126
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• 2012

Purpose: The purpose of this study was to examine and analyze the post operative fasting period of neonates in the intensive care unit (ICU) after receiving open heart surgery in order to provide optimal nutrition support for these neonates. The variables included biochemical nutrition indexes (albumin, total lymphocyte count, total cholesterol) and patient outcomes (duration of mechanical ventilation, ICU stay, hospital stay, infectious complication). Methods: The participants were 124 neonates in ICU after receiving open heart surgery, and the design of this study was to investigate their post operative fasting period retrospectively to analyze the biochemical nutrition indexes and patient outcomes according to post operative fasting period. Results: The results for 4 groups according to post operative fasting period showed that the group with less 48 hours of fasting had the best biochemical nutrition indexes and patient outcomes, followed by the 48-72 hour group, the 72-144 hour group, and the over 144 hour group. Conclusion: The results indicate that for new born babies receiving open heart surgery, the period of fasting after the operation should be minimized and tube feeding should be started as soon as possible.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권2호
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• pp.123-129
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• 2009

동맥관 개존증(PDA)은 동맥관의 불완전한 폐쇄로 인해 하행 대동맥과 폐동맥 사이에 비정상적인 단락이 형성된 것이다. 최근 인간의 유전자 연구에서 전사인자 AP-2 beta(TFAP2B)의 유전자 변이가 PDA 증후적 사례를 초래함을 발견하였다. TFAP2B 유전자의 변이는 사람의 PDA와 같은 특정 선천성 심장 기형과 관련되어 있다. 본 연구에서는 PDA에 이환된 개의 유전자 스크리닝을 하기 위해 개 TFAP2B유전자의 전체 exon 부위를 분리하였다. 개 TFAP2B유전자는 사람의 TFAP2B와 아미노산 서열이 매우 유사하였다. PDA에 이환된 말티즈견의 TFAP2B유전자 스크리닝에서 단일 c.936+203G>A 염기 변화가 발견되었다. 그러나 대조군의 유전자 스크리닝에서도 동일한 염기 변화가 발견되었다. 이 염기의 변화는 인트론 지역에 위치해 있었으며 이환되지 않은 대조군 개에서 발견된 것으로 보아 TFAP2B는 말티즈 견의 유전성 PDA와 다른 종의 PDA 환자를 초래하지 않을 것으로 보인다. 향후 더 많은 샘플을 모으고 PDA에 이환된 다양한 종과 다른 선천성 심장 기형을 가진 환축에서 TFAP2B를 스크리닝하는 연구가 필요하다.