• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.303-306
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• 1999

본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.591-594
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• 1999

대동맥판상부 협착증은 발살바동 상부에서부터 협착이 존재하는 비교적 흔치않은 선천성 질환이다. William 증후군없이 선천적으로 대동맥판 상부 협착증과 대동맥 좌관상판엽의 형성부전으로 인한 대동맥판 폐쇄부전증으로 진단받은 39세 여자환 悶“\ulcorner대동맥판막 치환술 및 Vascutek graft를 이용한 판탈롱 대동맥성형술을 시행 하였다. 환자의 술후경과는 좋았고 술후 9일째 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권9호
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• pp.748-751
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• 2000

The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권2호
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• pp.155-159
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• 2009

암컷 잡종견(2년령, 체중 4.3 kg)이 운동불내성, 야행성 기침, 심잡음을 주증상으로 강원대학교 수의학부대학 부속동물병원에 내원하였다. 전수축기성 잡음이 양쪽에서 청진되었으며, 영상진단에서 대동맥 변위, 폐동맥협착, 심실중격결손, 심방중격결손, 양심실의 비대, 대동맥하협착이 확인되었다. 이러한 소견들을 바탕으로 대동맥하 협착증을 동반한 팔로오증으로 진단을 내렸다. 이는 국내에서 진단된 대동맥하 협착증과 복합된 팔로오증의 첫 번째 증례보고이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.17-24
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• 2007

배경: 본 연구의 목적은 선천성 대동맥 판막협착증의 치료 술식에 따른 성적 및 추적 결과를 조사하여 증상이 나타나는 시기와 판막 형태에 따라서 바람직한 치료 술식을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 1987년 8월부터 2004년 6월까지 선천성 대동맥 판막협착증의 진단으로 시술 또는 수술 및 재수술을 시행한 53명을 대상으로 하였다(평균 연령=$8.2{\pm}6.0$세). 이중 49% (26/53)에서 이엽성 판막이었다. 시행한 시술은 경피적 풍선 판막성형술 16예, 대동맥 판막성형술 32예, Ross 술식 19예, 그리고 대동맥 판막 치환 14예였다. 평균 추적기간은 처음 수술을 받은 후부터 평균 $80.6{\pm}60$개월$(0{\sim}207)$이었다. 결과: 조기 사망은 15.1% (8/53)이었고 만기 사망은 없었다 사망원인은 위급한 대동맥 판막협착증(critical aortic stenosis)으로 초기에 대동맥 판막성형술을 시행했던 6예(1세 미만; 4예)와 Ross 술식과 판막치환을 시행한 환자에서 각각 1예씩 발생하였다 경피적 풍선 판막성형술은 위급한 대동맥 판막 협착증의 처음 치료술식(initial operation)으로 16예 중 14예에서 재수술이 필요하였고 10예에서 Ross술식이 행하여 졌다. 대동맥 판막성형술을 시행한 32예 중 13예에서 재수술이 필요하였고 9예에서 판막치환, 4예에서 Ross술식이 시행되었다. Ross술식을 시행한 19예 중 2예에서 재수술이 필요하였다. Ross술식의 7년 실제 생존율은 90.5%였다. 결론:선천성 대동맥 판막협착증의 치료는 1세 미만에서는 경피적 풍선 판막성형술은 고식적이지만 초기 시술로서 안전하게 시술될 수 있었다. 1세 이상에서는 대동맥 판막성형술이 비교적 만족스런 장기 성적을 보였다. Ross 술식은 최근에는 안전하게 시술될 수 있었고 장기 성적도 나쁘지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.88-91
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• 1997

복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.763-769
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• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.116-119
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• 2008

경피적 카테터를 이용한 시술은 선천성 심질환의 진단 및 치료에 폭넓게 이용되고 있다. 이러한 시술과 연관된 합병증은 흔하지 않으며 대부분 끈 문제가 없다. 그러나 드물게 응급 수술이 필요할 정도의 매우 심각한 합병증을 유발할 수 있다. 본 증례는 생후 2주된 선천성 대동맥 판막 협착증 환아에서 경피적 풍선 판막 성형술 중 발생한 우측 총장골 동맥의 파열을 적극적으로 조치하여 성공적으로 손상 혈관의 수술적 치료를 시행하여 좋은 결과를 보여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.263-269
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• 1997

1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.