• 대한치과마취과학회지
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• 제7권1호
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• pp.22-26
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• 2007

상악과 하악이 선천적으로 붙어서 태어나는 선천성 유합증은 드문 선천성 기형으로 단순히 점막이 붙은 점막유합증에서 악골이 붙은 골유합증까지 다양하게 나타난다. 이중 상악골과 하악골의 골자체가 붙는 골유합증은 아주 드물어서 현재까지 26증례만 보고되고 있는데, 보고된 대부분의 증례는 편측에만 발생하는 불완전형으로 알려져 있다. 7세 된 여아환자가 인디아의 GSR 병원에 입이 벌어지지 않는다는 주소로 내원하였는데 환아의 턱은 완전히 움직이지 않았으며, 2-3 mm 정도 벌어지는 앞니부위에서는 2.5 cm 폭경의 3.0 mm 두께의 단단한 치조점막이 관찰되었다. 전기메스로 전방부의 부착성 섬유밴드를 잘라준 후 즉각적인 개구정도는 16 mm 정도까지 가능하여 구강으로의 기관삽관이 가능하였다. 삽관후 양쪽 후방부 협측점막의 두꺼운 밴드들을 모두 제거하여 개구량을 33 mm까지 증진시킨 후 수술을 종결하였다. 환아의 보호자에게 거즈 블록과 설압자를 이용하여 개구 연습을 능동적으로 시키도록 강조하여 교육하였으며 술후 16개월 경과시까지 특별한 합병증이나 개구량 감소는 관찰되지 않았다. 독립적으로 발생한 선천성 치조점막 유합증 환자에서 비정상적으로 커져있는 과두와 설골이 관찰되었는데, 설-하악 구조의 비정상적인 발육에 기인하여 지속적인 비정상적 운동으로 인한 이차적인 치은과 협점막의 섬유성 부착이 생긴 것으로 추측되었다. 이에 마취과와의 효율적인 협진으로 기관절개술 등의 부가적인 마취방법 없이 효과적으로 치료할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.17-26
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• 1997

경상대학교병원 흉부외과에서는 1988년 10월부터 1995년 12월까지 7년 2개월 동안 366례의 선천성 심장기형에 대한 수술을 시행하였다. 남자가 171례, 여자가 195례이었고, 생후 5일부터 64세에까지 분포하였으며 성인(만 15세 이상)이 80례이었다. 비청색증형이 313례(84.2%)이었으며 청색증이 53례(15.8%)이었다 전체 사망율은 10.4%이었는데, 6개월 미만 5)례 중 37%, 6개월과 1년 사이가48례 중 10.6%를 나타내어 12개월 미만 영아 사망율은 24.8%(25/101)이었으며, 50세 이상의 노년 환자 13례에서는 사망이 없었다. 비청색증군은 5.5%, 청색증군은 36.2%의 수술사망이 있었다. 수술사망율에 영향을 미치는 몇 가지 위험 인자들을 통계 분석하였다. 단변수 분석상 개심술의 사망율과 관계가 있는 위험 인자는 연령(p< 0.0001), 체중(p<0.0001), 체외순환시간(p< 0.0001) 및 심근허혈시간(p<0.0001), 완전순환정 지법의 이용 (P<0.0001)그리고 청색증질환(p<0.00이)이었다. 그러나, 다변량 분석상 개심술의 사망율과 관련이 있는 위험인자는 질환의 유형(p=0.002)이었고, 특히 활로4징증 이외의 청색증군이 사망율과 관련이 컸다 (odds ratio=15.3). 청색증군만\ulcorner 분석한 결과, 사망율의 위험인자로 단변수 분석상에서는 연령(p=0. 002)과 질환의 유형(p=0.008)이었으나, 다변량 분석에서는 질환의 유형(p=0.012) 뿐이었다. 저자들의 경험례 중 청색증군에서 사망율이 높았던 것은 질병자체의 영향임을 알 수 있었고,단변수 분석상 나타난 위험인자들 중 기술적 개선이 가능한 요인들에 대해서는 특별한 노력이 있어야 될 것으로 판단되는 것이다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제9권2호
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• pp.55-62
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• 2006

1980년 일리자로프가 하지에서의 골 신장술을 발표한 이래 수많은 외과 의사들이 임상연구와 발표를 거듭해 현재의 골 신장술을 이루었다. 악골에서 골 신장술의 적용은 1992년 8명의 악골 기형 환아에게 하악지 신장술을 적용한 맥카시의 발표를 기점으로 시작되었다. 골 신장술의 장점은 부족한 골조직과 함께 주변 연조직을 신장시키는 것으로 복합적 조직 결손을 보이는 선천성 악골 기형 환자들에게 특히 유리하게 적용시킬 수 있다. 반안모 왜소증은 안면 반측의 상/하악골 및 악관절, 연조직의 저성장 및 결손을 보이는 비교적 흔한 악골 기형이다. 하악지 신장술의 활발한 연구로 이를 이용한 악관절 증상과 안면 비대칭의 해소가 일차적 치료기법으로 선택되고 있다. 연구자들은 악관절 증상과 안면 비대칭을 주소로 내원한 성인 반안모 왜소증 환자에게 상악 및 하악의 동시 골 신장술을 적용하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 이를 발표한다. 상악골의 Le Fort 제1형 골 절단술과 이환측의 하악지 시상분할 골절단술 후에 Molina distractor를 하악지에 적용하고 악간 고정을 통해 동시 신장을 꾀하였다. 수술 기법 및 평가 기법에 대하여 논의하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권12호
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• pp.811-816
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• 2007

배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.68-72
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• 2002

선천성 기관지식도루는 매우 드문 질환으로 진단이 늦어질 경우 치명적인 격과를 초래할 수 있다. 이러한 기형은 호흡기 감염, 음식섭취나 물을 마실 때의 발작적 기침, 혈담 등의 증상을 나타낼 수 있다. 수술적 절제는 거의 모든 환자에서 근치적 치료이디-. 본 병원에서는 만성 농흉으로 오진된 제 1 형 선천성 기관지 식도루를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.481-487
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• 2009

목 적 : 본 연구는 단일 기관에서 혈역학적으로 의미 있는 선천성 심기형을 가진 극소 저체중 출생아의 임상경과와 치료성적 및 예후 인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 11월부터 2007년 12월까지 13년간 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 출생 체중 1,500 g 미만의 극소 저체중 출생아 1,098명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 선천성 심기형을 가진 대상아 33명의 임상경과, 합병증, 예후를 조사하였고 이들을 대조군 1,065명과 비교하였다. 결 과 : 총 극소 저체중 출생아 1,098명 중 33명(3%)에서 선천성 심기형이 있었으며, 이들 중 7명(21%)에서 선천기형 및 염색체 이상을 동반하였다. 심기형 종류로는 심실 중격 결손이 21명(64%)으로 가장 많았다. 자궁 내 성장 지연은 심기형군이 대조군에 비해 높았으나(34% vs. 20%), 재태기간, 출생체중, 신생아 호흡 곤란 증후군, 기관지폐 형성 이상, 괴사성 장염, 뇌실내 출혈, 그리고 낭종성 뇌실주위 백질 연화증의 빈도는 심기형군과 대조군 사이에 차이가 없었다. 심장수술은 단순 심기형에서 4명(19%), 복합 심기형에서 9명(75%)에게 시행되었고, 9명(69%)이 다단계 수술을, 10명(77%)은 조기 중재시술을 받았다. 심기형군의 사망률은 대조군에 비해 증가되어 있었고(27% vs. 16%), 특히 염색체 이상 및 다발성 기형을 동반한 경우에만 증가되었고(86% vs. 11%), 그 외 단순, 복합 심기형 여부(19% vs. 42%)와는 상관관계가 없었다. 결 론 : 극소 저체중 출생아에서 발생한 선천성 심기형의 예후는 심기형 자체의 복합성 보다는 동반된 선천 기형 및 염색체 이상이 결정한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.67-72
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• 1997

목적 : 소아요로계 기형은 요로 감염의 주원인이며 발견시 비가역적인 신손상으로 만성 신부전과 고혈압의 원인이 되므로 조기 진단과 적절한 치료가 필수적이다. 이에 저자들은 요로계 전반의 선천성 기형의 발생양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 전북대학병원 소아과에 입원한 환자중 방사선적인 검사상 요로계 기형이 발견된 124명을 대상으로 기형의 종류와 빈도, 동반기형, 임상증상, 요로감염의 동반유무, 치료방법 등에 관하여 임상기록을 토대로 조사하였다. 결과 : 1)연령분포는 1세 미만이 61명(49%)으로 가장 많았고 다음은 4-6세가 20명(16%)으로 많았다. 성별 빈도는 남아가 여아보다 2배정도 더 많았다. 2) 주증상은 발열이 가장 많았고 측복통, 산전진찰로 진단된 수신증, 복부종괴, 배뇨통, 빈뇨, 혈뇨등의 순이었다. 3) 요로계 기형은 방광 요관 역류가 가장 많았고 신우 요관 이행부 협착, 특발성 수신증, 중복 요로계, 거대요관 등의 순이었고 이중 85례에서 수신증이 동반되었다. 4) 단순기형은 109명(87%),복합기형은 15명(12%)으로 단순기형이 더 많았다. 5) 전체 124명중 68명(54.8%)에서 배양 검사에서 증명된 요로감염으로 104회 입원하였고 이때 동반된 기형으로는 방광요관 역류가 가장 많았으며 원인균은 E.coli(70%)가 가장 많았다. 6) 수술적 교정을 시행한 경우는 124명중 46명이었으며 이중 신우요관 이행부 헙착이 가장 많았다. 만성 신부전으로 진행한 경우는 7명이었고 후부 요도 판막에 의한 신부전 1명에서 신장이식을 시행하였다. 결론 : 소아에서 요로기형은 조기 진단과 적절한 치료를 시행하고 지속적인 추적관찰을 함으로써 심각한 합병증을 예방할수 있을 것으로 생각되며 향후 요로계 기형에 대한 더 많은 연구가 진행되어야 될 것으로 생각된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권2호
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• pp.233-237
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• 2007

10 개월령 수컷 래브라도 리트리버종 개가 특히 과도한 운동 이후에 나타나는 운동 불내성으로 내원하였다. 신체검사에서 좌측 심첨부와 심저부에서 제1심음의 분열음과 grade III/IV의 이완기 역류성 잡음이 청진되었다. 심전도 검사에서 휴식기에는 정상 동박동을 나타낸 반면, 운동 후에는 각 차단과 함께 심실상성 빈맥이 나타났다. 흉부 방사선에서는 정상 심장크기(VHS 10.2)이나, 확장된 상행 대동맥이 관찰되었다. 심장초음파에서는 대동맥 판막상단부위에서 기시된 비정상적인 판막성 구조물에 의해 대동맥 역류증이 관찰되었고 그 결과 좌심실 박출율(LVEF)이 감소되는 소견을 보였다. 상기의 결과를 토대로 본 증례를 비정상의 판막 구조물에 의한 선천성 대동맥 역류증으로 진단하였다. 환자에게 diltiazem을 처방하였으며, 운동제한을 시켰다. 본 증례는 매우 드물게 보고되는 대동맥 판막 기형이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권5호
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• pp.530-532
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• 1995

The teratomas seem to be the most common mediastinal tumor in Korea. However, the immature teratomas are the rarest type of these mediastinal teratomas. A case of immature teratoma of the mediastinum occurring in a newborn male is reported. He suffered from severe dyspnea since birth. Simple chest X-ray and chest sonogram revealed huge mass shadow in fight whole lung field. On 6th day after birth, the operation was done and the mass was completely excised. Biopsy showed elements of mature tissues derived from 3 germ cell layers including immature neuronal components. The baby is well without evidence of disease till now.

• Advances in pediatric surgery
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• 제15권1호
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• pp.58-63
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• 2009

환아는 4개월부터 직장 탈출증과 심한 변비를 보였으며, 9개월에 질로부터 대변이 배출되는 증상을 나타냈으나 검사상 우측 이상 형성 콩팥 및 이소성 요관 이외 특이 소견이 없어 경과 관찰을 시행하였다. 16개월에 전신 마취하에 이학적 검사를 시행하여 누공을 확인하였고 이를 통한 대장 조영술에서 직장 중복증을 진단하여 수술을 시행하였다. 수술 시야에서 직장부터 횡행 결장에 이르는 관형의 뒤창자 중복을 확인하고, 직장-질 누공을 분리하고 결장 및 직장에는 중격절개술을 시행하였으며, 동반된 기형인 이소성 요관과 무기능 우측 신장은 절제하였다. 환아는 수술 후 3년간 잘 지내고 있다. 직장-질 누공을 동반한 관형의 뒤창자 중복은 매우 드문 선천성 기형으로 저자들의 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.