• 제목/요약/키워드: 선천성 기형

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사선안면열, 상악돌기 중복 등 복합 기형을 유발한 신경능병변 환자의 치험례 (A CASE REPORT OF NEUROCRISTOPATHY THAT SHOWS OBLIQUE FACIAL CLEFT, MAXILLARY DUPLICATION AND OTHER FACIAL MALFORMATIONS)

  • 류동목;이상철;김여갑;이백수;최유성
    • Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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    • 제21권4호
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    • pp.407-413
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    • 1999
  • 구강악안면부위의 선천성 기형은 복잡한 발생학적 과정과 연관이 있으며 비정상적인 기형을 적절한 시기에 치료하지 못할 경우 이로 인한 이차적인 기형을 유발하여 치료를 더욱 어렵게 할 수 있다. 저자 등은 우측 상악돌기 후외하방에 중복 발생된 상악돌기와 과잉치로 인하여 저작장애를 보이며, 안와, 관골 및 상하악골의 심한 안모 비대칭 소견을 보이는 악안면기형환자를 골절제와 발치, 교정치료, 관골과 안와재건술, 악교정수술 및 반흔교정술 등의 4회에 걸친 수술을 통해 심미적, 기능적으로 만족스러운 결과를 얻었다. 악안면영역의 선천성 기형의 치료는 매우 난이하며 수차례의 수술을 요하고 수술 결과가 만족스럽지 못한 경우가 많으므로 사전 철저한 분석이 요구되며, 환자의 심리적 부담을 덜어주기 위한 특별한 배려가 요구된다.

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제 4 새낭 기형 2 례: 화학소작에 의한 이상동누공 치험 (Two Cases of Fourth Branchial Anomaly: Pyriform Sinus Fistula Treated by Chemical Cauterization)

  • 김광현;신진성;성명훈
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1993년도 제27차 학술대회 초록집
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    • pp.109-109
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    • 1993
  • 제 4 새낭 기형은 매우 드문 선천성 기형으로 과거 20 년간 전세계적으로 보고된 것이 약 30 례에 불과하다. 거의 모든 례에서 좌측에 발병하며 임상적으로는 대개 원인이 불분명한 반복적인 경부의 염증성 종창으로 나타나고, 간혹 반복적인 감염성 갑상선염, 인두후부 농양 및 종격동염으로 발전하여 생명을 위태롭게 하기도 한다. 최근에 저자들은 제 4 새낭기형에 의한 것으로 판단되는 이상동 누공 환자 2 례를 경험하고 화학소작에 의해 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 새로운 치료방법의 효용성에 대해 보고하고자 한다.

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산전 초음파로 발견된 선천성 요로계 기형의 분류 (Classification of Congenital Urinary Tract Anomalies Diagnosed by Antenatal Ultrasonogram)

  • 최진호;한혜원;원혜성;김건석;윤종현;박영서
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.227-236
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    • 2002
  • 목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

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좌 관상동맥 이상기시의 수술적 치료 (Coronary Artery Transfer for Anomalous Origin of Left Coronary Artery from Right Coronary Sinus)

  • 이준완;이재원;김종우
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권7호
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    • pp.514-517
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    • 2003
  • 선천성 관상동맥 기형 중 관상동맥 이상기시는 매우 드물게 발생한다. 무증상인 경우도 있지만 실신, 부정맥, 호흡곤란이나 심인성 급사를 일으키기도 한다고 알려져 있다. 저자들은 반복적인 운동 시 실신과 호흡곤란을 주소로 내원한 12세 환아에서 좌관상동맥의 우관상동 기시를 진단하여 관상동맥 이동술(coronary artery transfer)을 시행하여 성공적으로 치험하였기에 관련 문헌과 함께 보고한다.

선천성 고위 견갑골을 동반한 3번과 17번 염색체의 균형전좌 1례 (Sprengel's deformity associated with a de novo balanced translocation involving chromosome 3 and 17)

  • 정온;이정현
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권3호
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    • pp.311-315
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    • 2007
  • 선천성 고위 견갑골과 두개안면기형, 심기형, 척추기형이 동반된 신생아에서 3번과 17번 염색체의 균형전좌를 확인하였으며 이는 국내 첫 번째 사례로 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.