• Journal of Chest Surgery
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• 제42권4호
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• pp.418-425
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• 2009

배경: 심장 수술시 체외순환은 불가피하며 이때 발생하는 혈액 희석, 수혈, 염증반응, 부종 같은 부작용을 최소화하기 위해서 초기 충진액을 최소화하려는 많은 노력이 이루어졌다. 저자들은 최근 체외 순환 장비 및 운영방식의 개선으로 몸무게 10 kg 미만의 신생아 및 유아를 대상으로 체외순환 충진액의 양을 140 mL까지 줄일 수 있었으며 기존의 방법과 비교해보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년 7월부터 2008년 6월까지 본원에서 선천성 심장 기형으로 수술받게 될 5 kg 미만의 환아(n=97)를 대상으로 충진액 최소화 기법과 기존의 방법을 병행하여 수술을 시행하였다. 충진액 최소화 기법은, 심폐기 도관을 짧게 하고, 저혈조의 위치를 조절하며, 진공 배액을 사용하는 등 각 요소마다 충진액의 양을 줄일 수 있는 방법 등을 적용하는 것이었다. 연구 기간이 끝나고 난 뒤 후향적으로 체외순환기록지와 의무기록을 확인하였다. 결과: 새로운 충진액 최소화 기법을 사용한 환아는 46명이었으며 기존의 방법을 이용한 환아는 51명이었다. 양 집단에서 환아의 나이, 몸무게, 심페기 가동시간, 최저체온 등에 유의한 차이가 없었다(p>0.05). 그러나 충진액 최소화 기법을 사용한 환아와 기존의 방법을 사용한 환아에서 심폐기 초기 충진액의 총량은 각각 160.3$\pm$14.1 mL, 277.8+58.1 mL로 유의한 차이를 보였으며(p<0.001), 초기 농축적혈구 혼합량은 33.6$\pm$27.2 mL, 115.3$\pm$49.4 mL로 역시 유의한 차이를 보였다(p<0.001).수술 전 혈액검사에서 적혈구용적률은 오히려 충진액 최소화 기법 적용 군에서 평균 29.9%, 기존의 방법 군에서 평균 35.4%로 기존의 방법 군에서 유의하게 높았다(p<0.001). 각 군에 있어서 시행한 수술을 RACHS 카테고리에 의거해 난이도별로 나누었을 때 충진액 최소화기법 사용 군에서 시행한 수술이 기존의 방법 사용 군에서 시행한 수술에 비해 높은 난이도에 더 많이 분포하였다. 두 군 간에 수술 후 사망률이나 신경학적 합병증의 발생률에는 차이가 없었다. 결론: 체외순환 장비 및 운영방식의 개선으로 기존의 방법과 비교하여 획기적으로 초기 충진액 및 수혈을 줄일 수 있었고 체외순환으로 발생할 수 있는 여러 부작용을 최소화 하는데 도움이 될 것으로 생각되며 향후 이 같은 기법의 확대 보급이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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• 제37권4호
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• pp.361-368
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• 2010

목적: 중격자궁은 흔하게 보고되는 선천성 자궁기형 중 하나이며 여성의 생식능력에 미치는 영향에 대해 아직 이견이 많고, 따라서 치료의 필요성에 대해서도 아직 정립되지 않았다. 본 연구에서는 중격자궁의 존재 및 치료 여부가 생식수행에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 연구방법: 2008년 1월부터 2009년 12월까지 불임 또는 습관성 유산을 주소로 제일병원 산부인과를 방문하여 자궁난관 조영술을 시행한 총 2,838명의 환자들 중 중격자궁이 진단된 44명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이 중 27명은 자궁경 하 자궁중격 절제술을 시행 받았으며, 17명은 진단 후 추가적인 치료를 받지 않았다. 대조군은 동일 기간 내에 자궁기형이 진단되지 않은 환자 42명을 나이를 고려 후 무작위 선정하였다. 연구 대상군의 임신율, 자연유산율, 그리고 생존분만율 등에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였으며, 대상군들의 평균 추적 관찰 기간은 진단 후 21.8개월 이었다. 결과: 추적 관찰 기간 중 자궁경 하 질식 자궁중격 절제술을 시행 받은 환자 (n=27)의 55.6% (15/27)가 임신에 성공한 반면 치료를 받지 않은 환자 (n=17)의 약 23.5% (4/17)만이 임신에 성공하여 치료받은 군에서 통계적으로 의미있는 높은 수치를 보였다 (p<0.05). 한편 생존분만율은 치료를 받은 환자군 및 자궁기형이 진단되지 않은 불임 또는 습관성 유산 환자 (대조군, n=42)에서 각각 75%와 84.6%를 보인 반면 치료 받지 않은 군에서는 50% (2/4)를 보여 치료 받지 않은 중격자궁 환자에서 낮은 경향을 보이지만 통계학적 의미는 없었다. 결론: 중격자궁이 생식수행에 미치는 영향은 자연유산 등 산과적 합병증 뿐 아니라 오히려 임신력의 저하에 더 큰 악영항을 미칠 수 있으며 불임 환자에서 중격자궁의 존재 시 적극적인 치료가 임신성공률의 향상에 도움이 될 것으로 생각 되지만 보다 명확한 결론을 위해 규모가 크고 관찰 기간이 긴 대단위 연구가 필요 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.763-769
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• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권3호
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• pp.270-274
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• 1997

최근 들어 판막도관이 필요한 선천성 심기형 환자에서, 동종이식 편을 이용하는 수술방법이 널리 받아들여지고 있는 추세이다. 하지만 동종이식편의 획득은 매우 한정되어 있는데 특히 어린 영유아의 경우에는 적정 크기의 동종이식 편을 구하기가 상대적으로 더욱 힘들어서 원할한 이용에 제약을 받고 있다. 본 흉부외과에서는 1994년 12월부터 1996년 3월까지 큰 직경의 폐동맥 측은대동맥 동종이식 편에서 하 나의 판엽을 제거하여 직경을 줄인 이판엽도관을제작하고,이를 이용하여 총 11명의 환자에서 우심실 유출로 재건술을 시행하였다. 나이는 10개월에서 6세까지로 평균 27.3개월이 었고, 체중은 5.6 kg에서 5 kg로 평균 11.5 kg였다. 11례 중 9례는 심실중격결손을 동반한 폐동맥판폐쇄증 환자였고, 나머지 2례는 팔로사징 환자였다. 수술 사망은 1례 (9.1%)가 있었는데 술후 6일째 문합부위가 감염으로 파열되어 사망하였다. 술후 추적기간은 2개월에서 15개월로 평균6.9개월이었으며 추적기간동안의 사망은 없었다. 술후 시행한 심초음파검사상 유의한 정도의 협착소견은 없었고 6명의 환자에서 가벼운 정도의 폐쇄부전 소견을 보였다. 비록 단기간의 임 \ulcorner결과이기는 하나 이판엽화에 따른 기능상의 문제가 없어 작은 직경 의 동종이식편이 부족한 실정을 감안한다면 합성 판막도관의 훌륭한 대안이 될 수 있다고 판단되었다. 향후 이러한 이판엽화 판막도관에 대한 장기적 인 추적검사가 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권6호
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• pp.571-578
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• 1995

Rastelli operation in which right ventricle[RV and pulmonary artery[PA is connected with an artificial graft is effective in increasing the pulmonary blood flow in certain types of congenital heart disease but, in many, it requires a reoperation because of the relative stenosis of graft that develops as the patients become old. The purpose of this study is to evaluate the various factors which many influence the long term outcome of such patients following a Rastelli operation. A total of 47 patients underwent a Rastelli operation during a 15 year period between November, 1978 and October 1993. The mean follow-up period is 76.1 51.3 months.1 Among the 47 patients, a valved conduit was used in 30[63.8% , and non-valved conduit in 17[36.2% patients. In the 8 patients[17.0% who died postoperatively, a valved conduit was used in 5 [16.6% and a non-valved conduit in 3[17.6% . There was no statistical difference in mortality between the 2 groups. There was a good linear correlation between the body surface area[X and the conduit size[Y [Y=3.86X + 14.6, R=0.55, P=0.01 .2 Ten patients underwent replacement of the conduit during the follow-up period. The type of conduit used and the frequency of subsequent replacement were as follows: Ionescu-Shiley, valved-33.3%, Carpentier-Edwards, valved-30.8%, Hancock, valved-80% and non-valved conduit-9.1%. The median period free of reoperation was 110 months for the valved and 79 months for the non-valved group, there being no statistical difference between the 2 groups. 3 The patients who did not require reoperation are all doing well [New York Heart Association Functional Classification: Class I . Pressure gradient between the RV and the PA was 20 mmHg in 10 randomly selected patients who did not require reoperation and 92 9 mmHg in 10 patients who did require reoperation.4 In the 10 patients who underwent a conduit replacement procedure.5 Among patients undergoing reoperation, 2 died from endocarditis.The remaining 8 patients are doing well without limitation in physical activity at a mean follow-up period of 32.7 33.9 months [range 2 to 89 months . 6 At 5, 7, and 10 years, the reoperation-free rates among all patients were 96%, 91% and 29% and the survival rates were 82%, 82% and 71%. In conclusion, Rastelli operation is an effective procedure in ameliorating symptoms in a select group of patients with congenital heart disease. Because of the inherent nature of relative graft stenosis and degeneration, a long-term follow-up is required under the proper selection of the graft material.

• 대한소아치과학회지
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• 제43권3호
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• pp.313-319
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• 2016

Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS)은 4번 염색체 단완의 결실로 발생하며, 지능 및 성장 발달의 저하, 경련, 선천성 심기형과 특징적인 두개안면기형 등을 초래하는 질환이다. 사이가 넓고 돌출된 미간과 코의 기저부가 넓은 특징을 보이는 얼굴 모양은 그리스 전사의 투구(Greek warrior helmet appearance) 와 비슷한 모양을 보인다. 구강 내에서는 구순열, 우상치아, 원뿔형 치관, 다수의 결손치와 이로 인한 만기 잔존 유치 등의 소견을 보인다. 본 증례는 충치치료를 주소로 내원한 9세 여환으로 타병원에서 WHS으로 진단받았으며, 성장 지연, 정신 박약 및 WHS의 특징적인 얼굴 형태를 보였다. 구강 검사를 통해 다수의 영구치 결손과 만기 잔존된 유치 및 다수의 충치를 관찰하였으며, 환자의 협조도 미약으로 전신마취 하에 충치치료 하였다. 다수의 영구치 결손으로 현재 맹출한 영구치 및 유치의 관리가 중요하고, 이를 위해서는 구강 위생 관리 및 불소도포를 위해 주기적인 치과 검진이 필요하다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권1호
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• pp.65-68
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• 2008

염색체 말단부위의 결실, 혹은 중복 등의 재배열은 정신지체나 기형의 중요한 원인이 되며, 정신지체 환자 2,500명에서 5%미만으로 보고되고 있다. 그러나 일반적으로 행하여지는 핵형 분석으로는 미세한 염색체의 재배열을 정확히 설명하기 어렵다. 본 증례는 불균형 전좌를 가진 성인여성의 정확한 핵형 분석을 위해 말초혈액의 분석 시 기존의 세포유전학적인 방법에 분자유전학적인 방법을 함께 병행한 보고이다. 환자는 31세 여성으로 심각한 정신지체, 행동발달과 언어 발달 장애를 보였으며, 그 원인분석을 위해 Trypsin과 Giemsa를 이용한 GTG 염색법으로 핵형분석을 시행하였다. 그 결과, 46,XX,add(8)(p23.3)으로 확인되었으며, 기원을 확인하기 위하여 부모 염색체 검사를 통해 유전력의 여부를 확인하고, array CGH와 FISH를 시행하여 기원을 알 수 없는 염색체 조각의 기원을 확인한 결과 46,XX,der(8)t(8;13)(p23.3;q32.1)dn의 최종 핵형을 확인하였다. 따라서, FISH 또는 array-CGH 등의 분자유전학적 방법의 적절하고 적극적인 적용은 기존의 세포유전학적 방법을 보완하여, 환자의 정보를 빠르고 정확하게 보고하는데 매우 유용하고, 효과적인 방법이라 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1184-1189
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• 1997

활로 4징증은 청색증이 있는 선천성 심장기형 중에서 가장 흔한 질환이다. 마산삼성병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1993년 12월 까지 활로 4징증으로 완전교정을 받은 39례를 경험하였다. 그 관찰 결과는 다음과 같다. 남자가 14명, 여자가 25명이며 연령은 최소 2세에서 최고 36세로 평균 13.33$\pm$7.40세이었다. 심실중격결손증은 제 1형이 10례(25.6%), 제 2형이 19례(48.8%), 제 1형과 제 2형이 복합된 경우 10례 (25.6%)이었다. 우심실 유출로 폐쇄는 누두부와 폐동맥 판막이 함께 협착이 있는 경우가 19례(48.7%)로 가장 많고, 누두부 협착과 폐동맥 판막 및 판륜 협착이 함께 있는 경우 10례(25.6%), 누푸부 협착만 있는 경우 1례, 폐동맥 판막 협착만 있는 경우가 1례 있었다. 우심실 유출로 재건술은 첨포확장술이 33례(84.6%)에서 필요했고, 이중에 단일 판첨을 내재한 첨포를 사용한 2례를 포함하여 10례에서 경판륜 첨포확장술을 시행하였다. 수술후 36명의 생존자중 23례에서 2 dimensison 및 도플러 심에코를 시행하였다. 가장 흔한 합병증은 부정맥이었고 특히, 완전우각차단이 30 례(76.9%)에서 있었다. 수술 사망률은 7.7%이었으며, 사망원인은 저심박출증이었다.

• 대한치과교정학회지
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• 제39권3호
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• pp.185-198
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• 2009

치아 유착은 손상에 의해서 치조골과 상아질 또는 백악질이 유합된 상태로, 외상, 내분비 질환, 쇄골 두개 이형성증등의 선천성 기형 또는 원인 불명의 맹출 장애 등이 원인으로 알려져 있다. 유착 치아로 인해 인접치의 경사, 공간 상실 및 대합치의 정출이 나타날 수 있고, 성장기 아동에서 유착이 발생한 경우 치조골의 발육 부전을 야기할 수 있으며, 특히 상악 전치부에 이환되면 심각한 심미적 문제를 초래하게 된다. 따라서 유착이 의심되면, 병력 청취와 타진 및 방사선 사진 상의 치근막 공간 평가, 또는 가장 직접적이고 확실한 방법인 교정력을 직접 적용해 보는 방법을 통해 정확한 진단을 내려야 한다. 통상적으로 치료는 유착된 치아의 발거, 자가 치아이식, 외과적 탈구, 수술적 방법을 통한 재위치술 등을 선택하게 된다. 그 중, 수술적 방법을 통한 재위치술은 유착치의 발거 시 상당한 골소실이 예상될 때 시행할 수 있으며, 단일치아 골절단술과 치조골 신장술이 대표적이다. 본 보고에서는 이러한 수술적 방법으로 상악 전치부의 유착치를 심미적으로 치료한 증례를 소개하고자 한다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제10권1호
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• pp.1-16
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• 2007

이차구개는 발생과정에서 구개선반의 형성과 성장, 거상과 융합의 과정을 통해 형성된다. 이와 같은 이차구개의 형성과정은 미세한 분자유전학적 신호전달기전에 의해 조절되는 것으로 알려져 있어서, 신호전달과정에 관여하는 유전인자의 발현이상이 되면 정상적인 이차구개가 형성되지 못하고 구개파열이라는 선천성 기형이 발생된다. 구개파열의 유발인자들에 대한 많은 연구에도 불구하고 현재까지 정상적인 이차구개의 형성을 조절하는 분자유전학적 기전에 대해서는 명확히 알려져 있지 않다. 따라서 본 연구에서는 이차구개의 형태분화를 조절하는 분자유전학적 기전을 알아보고자, 이차구개 형성의 내적 조절인자 중 핵심유전자로 알려져 있는 Osr2가 결손된 생쥐의 이차구개 형성과정에서 정상생쥐에 비해 발현의 변동이 나타나는 유전자를 확인하였다. 유전자 발현의 변동은 발생 14.5일(E14.5)의 구개선반으로부터 추출한 total RNA를 이용하여 ACP-based GeneFishing PCR을 시행하여 확인하였고, 각각의 변동된 유전자를 동정하여 정상생쥐의 이차구개 형성과정에서의 발현양상을 in situ hybridization을 시행하여 확인하였다. 총 120쌍의 primer를 이용한 검색을 통해서 정상생쥐의 구개선반에 비해 mutant에서 발현이 변동된 유전자는 7개가 검출되었고, 이들은 모두 정상생쥐에 비해 mutant에서 발현이 증가되는 것으로 확인되었다. 검출된 유전자는 vimentin(Vim), ${\beta}$-tropomyosin 2(Tpm2), thioredoxin-like 5(Txnl5), procollagen type II alpha 1(Col2a1), Insulin-like growth factor binding protein 7(IGFbp7), Sui 1 homologs(Sui 1), Defender against cell death1(Dad1)이었다. 검출된 유전자를 동정하여 정상생쥐의 구개 형성과정에서의 발현양상을 알아본 결과, Col2a1 을 제외한 유전자들은 모두 E13.5의 구개선반에서 특이적으로 발현되고 있었으나 구개선반이 융합된 E15.5에서는 Vim, Txnl5 그리고 Dad1 만이 봉합선을 따라 발현이 지속되고 있었다. 이상의 결과로 보아 검출된 유전자들은 구개선반의 형태분화과정에서 발현되어 이차구개의 형성과정에 관여할 것으로 여겨진다. 또한 이들은 이차구개 형성의 내적조절인자인 Osr2의 downstream target 으로 구개선반의 성장과 융합과정에 직접적으로 관여하는 유전물질일 것으로 추정된다.