• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.833-838
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• 2004

배경: 선천성 이엽성 대동맥판막질환에 대한 성형술은 술 후 조기 성적에서는 매우 우수하다고 알려져 있으나 중기 및 장기 성적에 대해서는 논란이 되고 있는 실정이다. 대상 및 방법: 판막 성형술의 중기 성적을 알아보기 위해 1994년부터 2003년까지 선천성 이엽성 대동맥판막질환으로 판막성형술을 시행받은 22명의 환자들의 임상기록 및 심초음파 검사들을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 17명, 여자가 5명이었으며 평균 연령은 41$\pm$14세였다. 이엽성 판막의 폐쇄부전이 대부분(91%=20/22)의 환자에서 주 병변이었다. 수술 방법들로는 붙어 있는 공통 판막엽의 해리(release)가 19예(86%)에서 시행되었으며, 이탈된 판막엽에 대한 수술로는 채기 절제 및 일차봉합술이 11예(50%), 판엽줄임술(plication) 후 심막으로 보강한 것이 6예(27%), 판막엽만 줄인 3예(14%)가 있었다. 두꺼워진 판막엽을 깎은 것이(slicing) 12예(55%)에서 사용되었으며, 교련부위의 성형술은 8예(36%), 교련부위절개술이 6예(27%)에서 시행되어 평균 환자당 2.8개의 술식이 사용되었다. 수술 사망은 없었으며 모든 환자를 술 후 평균 38$\pm$17개월간 추적 관찰하였다. 추적기간 중 1명의 환자가 술 후 2개월에 성형술 봉합의 풀림에 의한 급성 대동맥판막 폐쇄부전으로 대동맥 판막 치환술을 받았다. 환자들의 기능적 상태는 (NYHA functional class)는 술 전 평균 1.9$\pm$0.6에서 술 후 1.2$\pm$0.5로 의미있게 개선되었으며(p<0.01), 심초음파 검사상 좌심실의 수축기말/이완기말 용적도 각각 45$\pm$9 mm, 67$\pm$10 mm에서 37$\pm$10 mm, 56$\pm$10 mm로 의미있게 줄어들었다(p<0.05). 대동맥 판막의 폐쇄부전 정도는 술 전 3.1$\pm$1.2에서 심폐기 이탈 직후에 0.9$\pm$0.7로 의미있게 줄었으나 추적 관찰 중 1.8$\pm$1.1로 증가하는 양상을 보였다. 중등도 이상의 폐쇄부전이 없이 생존할 확률은 술 후 1년에 89.7%, 3년에 89.7%, 4년에 39.9%로 나타나 중기 이후에 판막기능의 악화가 빨라지는 경향을 보였다. 결론: 선천성 이엽성 대동맥판막질환 성형술의 중기 성적은 임상적으로는 초기의 우수한 상태를 유지하였으나, 성형된 대동맥 판막의 장기적 내구성은 장담할 수 없었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제28권2호
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• pp.118-123
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• 2021

세균 감염에서 적절한 항생제를 선택하려면 배양검사가 매우 중요하다. 저자들은 복부 연조직 감염의 농양을 혈액배양병을 사용하여 시행한 배양검사에서 Actinomyces radingae와 Clostridium ramosum이 배양된 증례를 경험하여 보고하고자 한다. 이전에 건강하였던 13세 남자 환자가 배꼽주변에 발생한 통증, 발적 및 발열을 주소로 응급실에 내원하였다. 환아는 복부 수술 및 외상의 병력은 없었다. 컴퓨터 단층 촬영에서 배꼽주위에 농양을 동반한 피부 연조직염이 확인되었고 선천성 기형은 없었다. 초음파 유도 흡인을 하여 8.5 mL의 화농성 농양이 흡인되었고, 농양은 혈액배양병을 이용하여 배양하였다. 농양 배양검사에서 A. radingae와 C. ramosum이 확인되었다. 감염증의 원인이 드문 세균일 가능성이 있는 경우 농양 배양을 할 때 일반적인 농양배양의 방법 보다는 혈액배양병을 사용하는 것이 원인균이 분리될 가능성을 높이고 더 빨리 확인할 수 있을 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.18-27
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• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.393-396
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• 2003

복부 팽만과 장천공 및 패혈증성 쇼크로 수술 후 진단된 신생아의 회장 폐쇄증에서 비후성 유문 협착증이 동반된 증례로서 회장 폐쇄증의 산전 진단 및 치료 과정에 있어서 다른 부위의 폐쇄증과의 차이를 인지하고, 문합 수술 후 지속적인 구토 증상을 보이는 공회장 폐쇄증 환아에 있어서 수술과 관련된 합병증 이외에 다른 위장관계의 동반 기형의 유무도 확인해야 하며 그 감별 진단에 비후성 유문 협착증도 고려해야 할 것으로 생각된다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권4호
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• pp.770-793
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• 2020

신생아 위장관 응급 질환은 소화관을 따라 어디에서나 발생하는 다양한 장애를 포함한다. 이러한 질환들의 경우 대부분 후천성 질환이 아닌 선천성 기형에 의한 것이나 산전 검사에서 확인되지 않은 경우도 많아 이에 대한 산후 평가가 필요하게 된다. 이 시기의 신생아의 경우 성인과 달리 전산화단층촬영(computed tomography; 이하 CT)과 자기공명영상(magnetic resonance imaging; 이하 MRI)이 제한적인 경우가 많아 초기 복부 방사선 촬영에서의 진단이 중요하게 되어 복부 방사선 촬영에서 보일 수 있는 소견들에 대해 숙지하는 것이 필요하다. 또한 추가적으로 진단에 사용될 수 있는 복부 초음파, 투시 검사의 소견, 적응증에 대해 이해하는 것이 진단과 이에 따른 적절한 처치를 위해 중요하다. 이에 이 논문에서는 신생아 위장관 응급 질환에서 나타날 수 있는 다양한 영상 소견에 대해 기술하고 정리하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1253-1259
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• 2003

목 적 : 신생아 경련은 일반적으로 임상적 양상이 소아나 성인과는 크게 다르며 그 빈도도 드물지 않다. 그러나 국내에서는 이에 대한 연구 및 자료가 부족하여 저자들은 신생아 경련으로 입원한 환자를 대상으로 이들의 임상양상, 치료 및 예후에 관해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2003년 4월까지 경북대학교병원 소아과에서 신생아 경련으로 치료받았던 41명(남 24, 여 17, 재태연령 $38.4{\pm}3.6$주)을 대상으로 후향적 연구를 시행하였으며 이들의 병력상에 나타난 위험인자, 신경학적 진찰소견, 검사실 소견, 뇌 영상소견, 뇌파소견, 경련의 양상, 치료에 대한 반응 및 예후를 비교하였다. 결 과 : 경련시작 당시의 나이는 $6.1{\pm}4.6$일이었고 경련의 양상은 다발성 간대가 17례(42%), 비정형적 발작이 10례(24%)로 가장 많았다. 병력상 위험인자로서는 비정상적 분만력 및 신생아 가사가 11례(27%), 전해질 이상이 11례(27%), 경련의 가족력이 3례(7%), 뇌의 구조적 이상이 3례(7%), 기타 저혈압 2례(5%) 핵황달, 청색형 선천성 심장병으로 인한 저산소증, 선천성대사이상 등이 3례(7%)였으며 나머지 8례(20%)에서는 위험인자가 발견되지 않았다. 뇌영상 촬영상 21례(51%)에서 비정상적인 소견을 보였으며 이중 뇌출혈이 9례(22%)였으며 뇌백질연화증이 2례(5%), 뇌경색이 2례(5%)였고 그 외 선천성 수두증, cortical dysplasia, dural sinus thrombosis, 시상부위 음영증가 등의 소견을 보였다. 뇌파는 전체 41례 중 33례에서 시행되었고 17례(52%)에서 이상소견을 보였다. 치료는 저혈당이나 전해질이상이 동반된 경우 이를 교정해 주었으며 항경련제로는 phenobarbital을 1차 약제로 사용하였고 반응이 없는 경우 phenytoin을 추가하였다. 경련이 재발하거나 나쁜 예후를 보인 환아들은 많은 수에서 신생아 가사에 의한 뇌손상이나 뇌의 선천성 기형이 있었으며 뇌파상에 비정상적인 배경파나 뇌영상소견상 이상을 보이는 경우가 많았다. 결 론 : 신생아 경련의 많은 경우가 비정상적인 출산력과 미숙아, 기타 전해질이상과 관련된 문제가 많았고 전반적으로 약물에 대한 반응이 좋았으며 경련 발생 당시의 임상적 소견이나 검사소견 특히 뇌파나 뇌영상 촬영 소견상 큰 이상이 없었던 경우에는 예후가 좋았다. 따라서 신생아 경련의 위험요소를 잘 이해하고 분만 및 경련발생 시 적절한 대처를 해주는 것이 환아의 예후에 중요한 요인으로 작용하는 것 같다.

• 대한치과교정학회지
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• 제30권1호
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• pp.43-52
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• 2000

반안면 왜소증 (Hemifacial microsomia) 은 선천성 악안면기형 중 발생빈도가 두 번째로 높은 질환으로서, 상, 하악골 뿐만이 아니라 외이나 중이, 두개의 일부, 협부 연조직, 안면신경, 근육 등의 복합적인 부위를 침범하는 광범위한 선천성 기형으로서, 환자에 따라 그 정도의 차이는 있으나 성장에 따라 교합면 경사와 함께 이환 측으로 안면 비대칭의 정도가 점점 심화되는 특징을 가진다. 반안면 왜소증에서 치아와 관련된 증상으로는 치아 성숙도의 차이, 치아 수의 감소, 맹출지 연, 법랑질 저형성증 등이 보고된 바 있다. 치아는 악골의 크기나 형태와 밀접한 연관을 가지고 발육하기 때문에, 반안면 왜소증 환자의 경우 치아 발육에서 변화가 발생되기 쉬울 것으로 생각된다. 이에 저자들은 한국인 편측성 반안면 왜소증 환자의 이환 측과 비이환 측에서 상, 하악 유치와 영구치의 크기와 형태 차이 여부를 조사하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 서울대학교병원 교정과에 내원하였던 편측성 반안면 왜소증 환자 34명 (남자 18명, 여자 15명, 초진시 평균연령 5세 11개월)을 연구대상으로 선정하였다. 이들의 각 치아별 근원심과 협설측 폭경 을 계측한 후, 평균 및 표준편차를 계산하고 paired t-test로 통계 처리하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 상, 하악 유치와 영구치의 이환 측과 비이환 측의 근원심 폭경 비교에서 이환 측의 하악 제 2 유구치와 하악 제1 영구 대구치가 비이환 측에 비하여 작게 나타났으며 통계학적 유의차를 보였다. 이것은 하악 전치부와 제 1유구치의 근원심 폭경에서 통계학적으로 유의성있는 차이를 보이지 않았음과 연관지어볼 때, 이환측 하악의 최후방 구치에서 근원심 폭경 감소의 경향 (gradient of severity)이 크다고 할 수 있다. 2. 상, 하악 유치와 영구치의 이환 측과 비이환 측의 협설측 폭경 비교에서 모든 치아에서 통계학적 유의차를 볼 수 없었지만, 이환 측의 하악 유치와 영구치의 협설측 폭경이 비이환 측에 비하여 보상적으로 다소 큰 값을 나타내는 경향이 있었다. 본 연구는 반안면 왜소증에 의하여 영향을 받은 하악골의 이한측 치아, 특히 최후방 구치, 의 크기와 형태 이상이 발생될 가능성이 있다는 것을 보여주었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권3호
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• pp.268-271
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• 2007

목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제1권2호
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• pp.149-161
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• 1995

국내에서 처음으로 기관식도기형에 관하여 대한소아외과 학회 회원을 대상으로 조사하였다. 본 연구는 두 부분으로 구성되어 있었는데 하나는 최근 3년간 출생한 기관식도기형의 등록된 자료를 분석하여 국내의 기관식도기형의 현황 즉 발병율 처치 및 치료 결과등에 관한 총체적인 경향을 외국과 비교 분석하여 우리 자료와 구미 보고와의 차별성 및 유사성을 분석하고저 했으며, 다른 하나는 질문서(questionnaires) 분석을 토대로 11차 대한소아외과학회 학술대회에서 토의된 내용을 기초로 회원들의 식도기형의 진단 치료, 술후 관리, 합병증 등에 대한 경험과 의견을 종합하여 고안을 작성하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.247-255
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• 2007

배경: 일반적으로 선천성 심장질환의 수술교정에는 체외 심폐 순환(체외순환)이 이용된다. 체외순환과 관련된 폐손상이 잘 알려져 있는데, 임상적으로 산소화의 저하, 폐유순도의 감소, 폐혈관의 저항과 반응성의 증가의 소견을 보이며 수술 후 합병증 및 사망의 중요한 원인이 된다. 이러한 폐손상의 원인은 보체의 할성화, 호중구의 축적, 산소라디칼손상을 포함하여 아주 다양하지만, 폐혈관 내피의 손상과 그에 의한 endothelin-1 발현의 변화가 주된 원인이라고 보고되고 있다. 저자들은 복막 투석이 혈장 endothelin-1의 제거에 기여할 수 있는지 여부에 대한 연구를 하였다. 대상 및 방법: 2005년 3월 부터 2006년 3월 사이에 18명의 환자를 대상으로 하였다. 혈장 검체는 수술 전후로 채취하였고, 수술 후 복막 투석 카테터를 삽입하여 체외순환 이탈 후의 복막 유출액 검체를 채취하였다. Endothelin-1의 농도측정은 ELISA (enzyme Linked Immunosorbent assay)로 시행하였다. 결과: 술 전에 측정된 endothelin-1 값이 술 전 폐혈류 혹은 폐동맥압의 증가의 진단을 가진 환아에서 유의하게 높았다 (4.2 vs 1.8 pg/mL, p<0.001). 수술 전 혈장 endothelin-1의 평균 농도는 $3.61{\pm}2.17pg/mL$이었고, 체외순환 이탈 직후는 $5.33{\pm}3.72 pg/mL$로 가장 높게 측정되었다. 복막 투석 시작 후, 농도는 감소하기 시작하여 체외순환 이탈 직후에 비해 18시간째에는 유의하게 낮은 농도를 나타내었다(p=0.036). 결론: 혈장 endothelin-1 농도가 체외순환 이탈 직후에 가장 높게 측정되었고, 복막 투석 후 감소하기 시작하는 소견은 복막 투석으로 혈장 endothelin-1이 제거될 수 있는 가능성을 강하게 시사한다.