• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제7권2호
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• pp.39-48
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• 1990

저자들은 1986년 7월부터 1990년 6월까지 만 4년간 영남대학교 의과대학 외과학교실에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 십이지장 폐쇄증 환자 16명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 16명중 남아 11 명, 여아 5명으로 남아에서 2.2배 호발하였으며 입원시 연령은 생후 1개월 이내가 13예로 81%를 차지하였다. 2. 선천성 십이지장폐쇄의 원인으로는 중장 이상회전이 8예(50%)로 가장 많았으며, 환상 췌장 6예, 제1형 십이지장폐쇄와 wind-sock기형이 각 1예였다. 그리고 환상췌장 1예에서 장이상회전이 공존하였다. 3. 총 16명중 미숙아 2명, 저체중아 6명이었으며, 2예에서 산모의 양수과다증이 존재하였다. 형제중 발생순위는 초산아가 9예로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 구토가 15예로 거의 전례에서 나타났고 이중 12예가 담즙성이었다. 증상발현으로 전체환자의 56%가 생후 첫주내에 입원하였다. 5. 진단은 주증상과 단순복부촬영상 특징적인 쌍기포 소견을 봄으로 가능했으며 부분폐쇄가 의심되는 경우는 중장염전과의 조기감별을 위해 상부위장관 조영술 및 대장조영술을 시행하였다. 6. 중장이상회전 8예에서는 Ladd 술식 6예, Ladd술식에 장절제문합 1예, 염전을 풀고 Ladd술식 1예를 시행하였으며, 나머지 8예에서는 십이지장십이지장 문합술 4예, 십이지장공장 문합술 2예, Ladd술식에 십이지장십이지장 문합술 1예, 십이지장 격막 제거술 1예를 시행하였다. 술후 고농도 영양주입법은 5예에서 시행하였다. 7. 동반된 기형은 6명의 환자에서 10예가 발견되었으며, Down's 증후군 및 십이지장 전방 문맥이 각 2예로 가장 많았다. 8. 수술합병증은 총 5예(51%)로 창상감염 2예, 폐염 1예, 장폐쇄증 2예였다. 술후 사망하였던 경우는 단 한명도 없었으며 16명 모두 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 자라고 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.337-344
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• 2011

목적: 신생아 시기에 수술적 치료를 한 위장관계 질환과 저체중 출생아에서 발생 빈도가 높은 위장관계 질환에 대한 이해를 높이고자 한다. 방법: 2008년 1월부터 2010년 12월까지 부산대학교병원과 부산대학교 어린이병원 신생아실에 입원한 환아 중 위장관계 질환으로 진단되고 외과적 치료를 받은 125명과 괴사성 장염과 서혜부 탈장으로 진단받은 환아 40명을 대상으로 원인 질환 및 빈도, 출생력, 성별, 동반 기형과 혈청학적 결과를 살펴보았다. 결과: 괴사성 장염과 서혜부 탈장을 제외한 총 125명 환아 중에서 항문 직장 기형이 가장 흔하였고, 남성이 우세하였다. 24명(19.2%)에서 타기형이 동반되었고 수신증, 선천성 심장 기형이 많았으며, 항문 직장 기형에서는 43.9%에서 동반 기형이 있었다. 출생체중을 보면 괴사성 장염의 경우 76.0%가 1,500 g 미만으로 대부분을 차지하였다. 술 후 완전 장관 영양까지의 기간은 괴사성 장염이 평균 30.8일로 가장 길었다. 술 후 합병증은 담즙정체증, 패혈증과 유착 등이 있었다. 괴사성 장염을 제외한 위장관계 질환으로 수술적 치료를 받았던 환자들은 1.6%의 사망률을 보였으며 수술적 치료를 받은 괴사성 장염의 사망률은 18.8%였다. 괴사성 장염의 수술군에서 보존적 치료군보다 직접 빌리루빈이 의미있게 더 높았다. 결론: 수술적 치료를 받은 위장관 질환의 생존율은 높고 수술적 치료의 성과도 우수하였다. 괴사성 장염 환아 중 수술군에서 직접 빌리루빈이 유의하게 더 높았다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.982-987
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• 2021

관상정맥동은 심장의 정맥 배출 체계이다. 관상정맥동 입구의 폐쇄는 드문 심장 기형이다. 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄는 주로 지속성 좌상대정맥을 동반하며 그 외에 다른 심장 기형과 동반되어서 나타난다. 하지만 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄만 단독적으로 나타나는 경우는 아주 드물다. 이 논문에서는 58세 여성에서 발견된 지속성 좌상대정맥을 동반하지 않고, 좌심방과 심장정맥이 연결되는 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄만 단독적으로 나타나는 드문 증례를 보고하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권11호
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• pp.1211-1216
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• 2008

목 적: DBA는 적혈구 저형성증, 선천성 기형, 그리고 암으로 진행할 수 있는 가능성을 지닌 드문 유전성 질환이다. Corticosteroid와 수혈이 주된 치료이다. 본 연구에서는 16년 동안 경험했던 6명의 환아의 임상양상, 혈액학적 특징, 치료 및 경과에 대해 기술하고자 한다. 방 법: 1992년부터 2008년까지 전남대학교병원에서 DBA로 진단 받은 6명의 환아의 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과: 6명 중 3명의 환자는 남아였고, 진단 당시 나이는 2개월에서 18개월(중앙값, 5.5개월)사이였다. 4명의 환자에서 선천성 심장기형이 동반되었고, 그 외 기형으로 다지증이 2명, 사시가 1명에서 발견되었다. 수혈은 2회에서 8회까지 시행되었으며, 진단 후 모든 환자는 스테로이드로 치료를 시작하였다. 치료 시작 후 혈색소 수치가 9 g/dL 이상으로 반응을 보인 시기의 중앙값 12.5일(범위, 7-22일)이었다. 치료 시작 후 3명의 환자는 스테로이드 투약을 점감한 후 투약을 중지하였고, 3명의 환자에서 최소량의 prednisolone (${\leq}5mg$/일)로 투약을 지속하고 있다. 환자들의 추적 관찰기간의 중앙값은 14년이며 추적 관찰 중 저신장을 제외하고 스테로이드와 관련된 부작용이나 암의 발생은 발견되지 않았다. 결 론: DBA 환자의 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이며 저용량으로 혈색소 수치를 유지할 수 있다. 하지만 스테로이드의 장기복용으로 인한 부작용 및 심장기능, 암의 발병 등에 대한 보다 적극적인 추적관찰이 요구되고, 국내 DBA 환자들에 대한 대단위 연구도 병행되어야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권9호
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• pp.1016-1018
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• 2005

Young Simpson 증후군은 선천성 갑상선 기능 저하, 특이한 얼굴 생김새, 정신 지체, 심한 성장 지연, 근력 저하, 선천성 심장 기형을 특징으로 하는 드문 질환으로 국내에서는 보고된 적이 한 번도 없는 질환이다. 저자들은 Young Simpson 증후군인 4살 여아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 국내 최초로 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권12호
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• pp.890-893
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• 2002

Ebstein기형은 드문 선천성 심기형 중 하나초 삼첨판엽중 중격엽과 후엽이 판막균으로부터 하향 전위되어 신방화 심실을 형성하는 질환이다. 대부분 환자에서 나이가 들어가면서 삼첨판 폐쇄부전, 청색증, 우심실 기능저하 등의 증상이 생긴다 또한 드물게 심실중격결손, 승보판의 이상, 대혈관 전위등을 동반한다. 본원에서는 Ebstein기형, 실실중격결손, 이 중 승모판이 동반된 8개월된 남아에 대해 심방화된 심실의 주름성형술과 이차건삭 제거 및 유두근 절개, 하향 전위된 판막엽을 판막륜쪽으로 재부착, 자가 심낭 펠트를 이용한 판막윤 성형술을 이용하여 성공적으포 수술하였다. 수술 후 환아는 심장크기가 줄어들었고 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 거의 없었다 현재 환아는 별다른 투약없이 건강하게 자라고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.796-799
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• 2004

환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권3호
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• pp.230-235
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• 2006

폐에 체동맥이 분포하는 선천성 기형은 드문 질환으로 하폐엽의 기저분절에 폐동맥 대신 대동맥에서 1개 이상의 체동맥이 나오는데 정상적인 기관지와 연결 유무에 따라 폐 분획증과 좌측 폐동맥 이상 기시증(Anomalous Origin of Left Pulmonary Artery, AOLPA)으로 구분된다. 한일병원 흉부외과에서는 하행 흉부 대동맥에서 시작되는 비정상적인 체동맥을 가진 두 예의 폐동맥 기형을 경험하고, 1예는 기저분절절제술을, 다른 예는 동맥색전술을 시행하였고, 2년간 관찰한 결과 양호하였다. 이 결과를 바탕으로 외과적 수술이 이 기형의 근본적인 치료법이지만, 전신상태가 불량하거나 폐기능이 저하된 고위험군에서 동맥색전술도 선택적으로 시행할 수 있는 가능한 치료법으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.106-110
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• 2014

선천성 흉강내 신장은 이소성 신장의 가장 드문 형태로 알려져 있다. 흔히 증상이 없어 우연히 흉부 방사선 촬영을 통해 발견 되며, 주로 성인 시기와 산전 진단에서 진단 받는 경우가 많은 것으로 알려져 있다. 선천성 흉강내 신장은 다른 동반기형이 없는 무증상의 경우 수술적 치료가 필요하지 않으며, 횡격막 탈장이 동반된 경우 출생 후 수일 이내에 교정 수술이 필요 하다. 이에 저자들은 분만력, 과거력상 특이 소견이 없었던 15개월 남아로 간헐적인 심한 보챔을 주소로 내원하였고 흉부 방사선 촬영에서 종격동 종괴를 보여 시행한 초음파와 스캔에서 신장 위치의 이상을 확인하였고, MRI를 통해 횡격막 탈장을 확인한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1983년도 제17차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.18.3-19
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• 1983

후비공 폐쇄는 협비막의 과열부전, 협인두막의 지속적 잔존, Olfactory pit의 발생시 불완전 등의 선천성 원인과, 매독디프테리아, 수술 후 또는 외상 등으로 오는 후천성으로 나눌 수 있으며 선천성인 경우에는 두부, 심장, 소화기 계통에 여러 가지 기형이 동반되기도 한다. Johann Roedere (1755년)은 이 질환의 예를 최초로 보고하였으며 Emmert (1853년)가 골성 폐쇄를 트로카를 이용하여 처음 수술을 시도한 이래 , 비강내, 구개, 상악동, 그리고 비중격을 통한 수술 방법이 제시되어 왔으나 이중 경주개 경유법이 술후 재협착 빈도가 가장 적고 또 수술시 폐쇄부의 확인이 용이하여 가장 널리 이용되고 있다. 저자들은 선천성 양측 부분적 골부 후비공 폐쇄를 보인 11세 남아와 선친성 우측 완전 골막부 후비공 폐쇄와 좌측 부분적 골막부 후비공 폐쇄와 좌측 부분적 골막부 후비공 폐쇄를 보인 9세 여아에서 경구개 경유법으로 치험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.