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관상동맥-폐동맥 이상 기시증에 대한 수술의 조기 결과 (Early Result of Surgical Management of the Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery)

  • 윤유상;박정준;윤태진;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권1호
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    • pp.18-27
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    • 2006
  • 배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

승모판폐쇄부전증를 가진 소아 환자에서 승모판성형술의 임상적 고찰 (Mitral Valve Repair for Mitral Regurgitation in Pediatric Patients)

  • 심형태;윤태진;박정준;정성호;엄주연;장원경;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권8호
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    • pp.536-545
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    • 2007
  • 배경: 소아 환자에서의 승모판폐쇄부전은 성인에 비해 상대적으로 드물고 다양한 형태의 병변을 보인다. 또한 수술 기법도 덜 정형화되어 있으며 그 결과에 대한보고는 드물다. 본 연구는 이러한 다양한 원인에 의한 승모판페쇄부전이 있었던 소아 환자에 대해 시행된 승모판성형술의 결과를 후향적으로 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2006년 8월까지 승모판폐쇄부전으로 수술 받은 18세 이하의 환자 35명을 대상으로 하였다. 수술 당시 평균 연령은 $5.3{\pm}5.3$세였고 평균 체중은 $20.0{\pm}16.3kg$이었다. 술 전 승모판폐쇄부전의 정도는 Grade II가 9예, III, IV가 각각 16예, 10예였다. 18예에서 심장 기형을 동반하고 있었으며 심실중격결손이 9예로 가장 많았고, 주관상동맥-폐동맥 이상 연결증, 좌측 주관상동맥기시부 폐쇄 등도 각각 2예, 1예 있었다. 승모판의 병리적 소견은 판막엽의 탈출증이 17예로 가장 많았고, 판막에 열이 있는 경우가 7예, 짧은 건삭을 보인 경우가 6예, 판막륜의 확장을 보인 경우가 5예, 허혈성유두상근을 보인 경우가 2예, 유두상근형성부전이 1예 있었고, 심내막염에 의한 건삭파열이 1예 있었다. 승모판성형술은 이중입구성형술이 15예로 가장 많이 시행되었고, 봉합판막륜성형술 14예, 판막열 봉합술 7예, 유두상근 분리술 5예, 링을 이용한 판막륜 성형술 4예, 판막엽 절제술 4예, 신건삭 형성술 2예 각각 시행되었다. 술 후 평균 추적 관찰 기간은 $47.5{\pm}39.0$개월($2{\sim}138$개월)이었다. 결과: 수술 후 조기 사망은 없었다. 술 후 승모판폐쇄부전의 정도는 1명의 환자를 제외하고 모두 의미 있는 감소를 보였다. 8명(24.2%)이 재수술을 시행 받았고 이 중 5명은 승모판치환술을 받았다. 재수술의 원인으로는 승모판 협착이 3예, 잔류 승모판폐쇄부전이 5예였다. 승모판협착은 링을 이용하여 수술한 4명의 환자 중에서 2명이 발생하였고, 폐쇄부전은 이중입구성형술을 시행 받은 환자 14명중에서 4명에서 발생하였다. 재수술 후 조기 사망 1명, 만기 사망 1 명이 있었다. 환자들의 5년 생존율은 $93.3{\pm}4.6%$, 5년 재수술의 회피율은 $76.1{\pm}8.2%$, 5년 승모판치환술의 회피율은 $83.6{\pm}6.7%$였다. 통계학적으로 의미 있는 재수술의 위험인자는 발견할 수 없었다. 결론: 승모판폐쇄부전이 있는 소아 환자에서 시행된 승모판 성형술은 양호한 중단기 성적을 보였으나 비교적 높은 재수술의 가능성은 남아 있어 향후 재수술의 원인과 대책에 대한 좀더 깊이 있는 연구가 필요하다고 생각한다.

사적 제135호 부여 궁남지의 정비과정으로 살펴본 전통의 남용과 발명 (The Abuse and Invention of Tradition from Maintenance Process of Historic Site No.135 Buyeo Gungnamji Pond)

  • 정우진
    • 한국전통조경학회지
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    • 제35권2호
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    • pp.26-44
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    • 2017
  • 한국 전통 연지의 시원으로 평가되는 궁남지는 "삼국사기"에 나타난 무왕의 연지 축조 기록, 사비왕궁으로 추정되는 관북리 유적 및 화지산 이궁지 남쪽에 위치한 지리적 정황에 의해 궁남지로 비정되는 한편 사적으로 지정 복원되었다. 본 연구는 궁남지의 복원정비 과정에 나타난 진정성 왜곡과 전통의 발명에 초점을 맞추어 고찰되었으며, 연구의 요약된 결론은 다음과 같다. 1. 마래방죽[마천지]으로 불려왔던 궁남지는 일제 강점기 때만 해도 3만여 평의 광대한 자연 저습지의 상태로 존재했다. 궁남지 복원에 주도적인 역할을 했던 홍사준은 1940년대만 해도 마래방죽에 백제시대 궁남지 유적으로 추정되는 섬과 석축시설이 남아있었고 그 위에 전각 및 정원을 조성한 흔적이 발견되었다고 전했다. 또한 화지산 이궁터의 조사 후 서동설화와 연관시켜 마래방죽을 궁남지와 동일시하는 의견을 피력하였는데, 이는 궁남지 복원정비의 이론적 근거로 작용하였다. 특히 홍사준이 제시한 스케치 도면 및 부여도엽에서 마래방죽의 형태와 규모를 엿볼 수 있었는데, 이러한 방죽의 형태는 일제 강점기에 촬영된 사진 속 상황과 근사한 것으로 판단된다. 2. 궁남지의 축소정비는 1960년대 추진된 경지정리사업에 의해 농경지로 불하되고 남은 잔여의 면적이 수습된 결과였다. 1965~67년에 있었던 최초 복원공사 이래 수차례 시행된 궁남지 정비를 통해 드러난 문제는 고고학적 사실에 근거하지 않은 채 후대의 시각으로 추정복원 되면서 경복궁 향원지의 구성을 그대로 복제한 데 기인한다. 구체적으로, 연못 안에 섬과 정자를 놓고 교량으로 섬과 육지를 연결시키는 구성은 궁남지가 경복궁 향원정을 모델로 만들어졌음을 방증해 준다. 하지만 교량설계에 참조된 취향교 조차도 조선시대의 형식으로 보기 어려운바 당시의 잘못된 복원설계의 동기와 발상이 궁남지의 가치를 크게 저하시켰다고 판단된다. 이처럼 전통조경의 소재로서 이미 널리 알려진 디자인 전범을 그대로 모방한 것은 경복궁이 갖는 미적 표상과 기호를 지향한 것으로서, 궁남지가 그와 유사한 장소 권위를 획득하도록 의도된 것이었다. 3. 궁남지는 애초부터 진정성이 결여된 채 정비된 사적이었기 때문에 정비 과정에서 경관의 왜곡과 전통성의 남용을 통해 유적의 역사적 맥락이 과감히 표방되어 갔다. 이러한 역사 재료의 무비판적인 활용과 왜곡을 불사한 정비방식은 1960~70년대 박정희 체제에 의해 주도된 민족주의 문화정책과 맞닿아 있다. '만들어진 전통담론'의 맥락에서, 박정희 시기의 문화정책은 국민의 기억에서 이상화된 과거를 취사선택하여 그것을 가시적으로 부각시키는 방향으로 전개되었다. 그 결과, 이전의 유적을 보수하는 수준을 넘어서서 화려하고 웅장한 모습이 부각된 사적지가 전국 곳곳에 생겨나게 되었는데, 궁남지가 초기에 순수한 보존의식으로 축소되어 정비되었음에도 불구하고 점차 본래 공간과는 상관없는 새로운 건조물들이 들어서고 기형적으로 확장 정비되어 갔던 사실은 그러한 국가주도 문화정책의 영향이 컸다고 판단된다.