상대정맥 증후군을 유발하는 여러 가지 원인들 중에 상대정맥 자체에서 발생하는 종양은 매우 드물다. 저자들은 상대정맥에 발생하여 혈류 장애를 초래한 평활근육종 1례를 수술 치료 하고 추적 관찰하여 보고하는 바이다. 환자는 39세 여자 환자로 내원 전 6주 동안의 안면 부종 및 두통을 주소로 내원하였다. 내원 시 안면 부종과 더불어 경부 및 상지의 정맥 충혈을 보였고, 중심정맥압은 측정 치 않았으나 경부 및 상부 흉벽의 측부혈행로도 보였다 단순 흉부 사진 상 우상부 종격동의 연부조직 종괴의 음영을 확인하고 흉부 전산화 단층 촬영 및 상대정맥 조영술을 시행하여 혈류장애를 초래하고 있는 커다란 종괴를 확인하였다. 수술은 흉골 정중 절개를 통해 체외 순환의 도움 하에 상대정맥을 종절개 하였다. 종양은 무명정맥입구에서 시작해서 우심방-상대적맥 접합부 약 1-2cm 우심방 안까지 위치하고 있었다. 먼저 종괴를 제거한 후 우경정맥의 혈전은 풍선 카테타를 이용하여 완전히 제거하였다. 조직검사상 상대정맥에서 발생한 평활근육종을 진단하였고, 수술 후 14개월 추적 관찰하는 중에 별다른 문제는 없었으며, 상대정맥 조영에서도 정상적인 소견을 보였다.
본 증례의 39세 남자는 전신부종과 간부전증을 일으키는 Budd-Chiari syndrome과 상대정맥 폐색증을 가지고 입원하였다. 보존적 내과 치료 후 방사선과의 침습적 방법에 의한 확장술에 실패하여 하공정맥-우심방 단락술을 시행하였다. 수술은 정중흉골 절제술 및 직사행 복부 절제술을 통하여 직경 24 mm의 Dacron graft를 사용하여 좌신정맥 하에서 하공정맥-우심방 단락술을 체외순환을 하지 않고 시행하였다 수술후 출혈이나 합병증없이 양호한 결과를 보였으며 수술당일부터 항응고제 치료를 병행하였다. 술후 26일째 시행한 복부 도플러 초음파 상에서 graft의 유통성이 양호함을 확인하였다. 퇴원시 상대정맥 폐색 증상은 남아 있었으나 외래 추적 검사시 상대정맥 폐색 증상도 호전되었음을 확인할 수 있었다
종격동 섬유화로 인한 상대정맥증후군을 가진 41세의 남자 환자를 정맥 우회단락을 사용하여 상대정맥 재건술을 시행하였다. 환자는 수술 전 상당히 높은 중심 정맥압을 보였으며, 수술 시 측행혈관이 차단될 수밖에 없어, 수술에 따른 신경학적 합병증의 위험성이 높았다. 수술은 막힌 상대정맥과 무명정맥을 제거한 후에 자가 심낭을 튜브 모양으로 만들어 재건술을 시행하였으며, 수술 중에 정맥 우회 단락을 이용하여 두경부 및 상지의 정맥환류를 유지하였다. 우회단락의 사용은 상대정맥증후군의 수술 시 정맥압을 즉시 감소시키고, 수술시간에 따른 부담이 없었으며, 수술 후 합병증 발생을 예방하는데 효과적이었다.
지속적 좌측상대정맥은 드문 선천성 흉부 혈관 기형이다. 지속적 좌측상대정맥은 일반적으로 혈역학적 영향이 없지만 몇 가지 유형의 지속적 좌측상대정맥과 동반되는 심장 기형은 임상 증상을 유발할 수 있다. 지속적 좌측상대정맥의 존재는 심장 박동기 또는 중심 정맥 카테터를 배치할 때 왼쪽 쇄골 하 접근을 통한 심장으로의 카테터 삽입을 어렵게 만들 수 있다. 우연히 발견된 지속적 좌측상대정맥을 인식하는 것은 혈관 손상과 같은 합병증을 예방할 수 있다. 또한 지속적 좌측상대정맥과 유사한 위치에 있는 다양한 혈관들을 감별하는 것은 향후 흉부혈관시술을 위해서 필요하다. 이번 임상 화보는 지속적 좌측상대정맥의 다중 검출기 컴퓨터단층촬영 소견을 설명하고 감별이 필요한 다른 혈관들에 대해 요약해 보고자 한다.
배경: 상대정맥을 침범한 흉부 종양의 수술은 종양의 병기가 진행된 상태로 인하여 수술적 치료에 대한 보고가 흔하지 않았다. 본 연구에서는 상대정맥 침범 종양의 수술적 치료 결과에 대한 후향적 고찰을 시행하고자 하였다. 대상 및 방법: 2000년 5월부터 2009년 5월까지 상대정맥을 침범한 흉부 종양으로 본원에서 상대정맥의 부분 혹은 완전 절제술을 받은 환자 18명을 대상으로 하였고 성별은 남자 10명, 여자 8명, 수술 당시 평균 연령은 56.6세였다. 결과: 수술 방법은 Polytetrafluoroethylene (PTFE)도관을 이용한 재건술이 9예, 일차봉합이 6예, 첩포 성형술이 3예에서 시행되었다. 재원기간 중앙값은 14.5일(6~61), 추적 관찰기간 중앙값은 23개월(1~88)이었다. 전체 악성 종양 환자의 3년 생존율은 58.0%, 생존기간의 중앙값은 24.5개월이었다. 폐암, 종격동 종양에 따른 생존율과 무병율의 차이는 뚜렷하지 않았다. 상대정맥 재건술을 시행한 환자 중 1명에서 주도관인 상대정맥 도관의 폐쇄가 발생하였고 3명에서 부도관인 무명정맥 도관의 폐쇄가 발생하였다. 결론: 상대정맥을 침범한 폐암과 종격동 종양은 수술적 절제로 효과적으로 치료될 수 있었으며, 여러 가지 수술 후 합병증에도 불구하고 좋은 장기 생존율을 보여 이러한 환자 군에서 적극적인 수술적 치료가 고려되어야 한다고 판단된다.
좌측 상대정맥이 관상정맥동으로 유입되는 경우 늘어난 관상정맥동에 의한 좌심실 유입로 폐쇄가 드물게 나타날 수 있다. 이차공형 심방중격결손, 좌측 상대정맥에 동반된 심한 심부전증상을 보이는 31일된 남아에 대하여 수술을 시행하였다. 수술 전 초음파상 승모 판막의 크기는 정상이었으나 확장된 관상정맥동이 좌심실 유입로 위로 드리워져 기능적 협착을 유발하는 양상이었다. 수술은 확장된 관상정맥동을 절개하여 개방한 후 자가 심낭막을 이용하여 심방중격결손을 봉합하고, 좌측 상대정맥은 분리하여 우심방 돌기에 단단 문합하였다. 수술 후 환아의 좌측 흉강에 유미흉이 발생하여 술 후 31일째 흉관 결찰술을 시행하였으며, 이후 경과가 호전되어 술 후 39일째 퇴원하였다. 환아는 현재 수술 후 9개월째 관찰 중이며, 정상적인 성장을 보이고 있다.
배경: 폐정맥 및 상대정맥의 폐쇄와 동방결절의 기능장애 등은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상의 수술교정 이후 발생할 수 있는 합병증으로 술 후 정기성적을 결정하는 요인이 되어왔다. 저자들이 시행하고 있는 수술방법을 기술하고 조기결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1999년 4월부터 2000년 1월까지 세종병원과 대구가톨릭대학병원에서 5명의 환자가 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상으로 교정수술을 받았다. 환자의 나이는 생후 2개월부터 66세까지였다. 수술방법은 우심방 피판(2례)이나 첨포(3례)를 사용하여 이상폐정맥을 심방간 통로를 통하여 좌심방으로 정상환류시키고, 상대정맥을 이상폐정맥의 상부에서 절단한 후 근위부를 폐쇄하고 상대정맥의 원위부를 우심방이에 단단문합함으로써 상대정맥과 우심방의 혈류를 재건하였다. 결과: 모든 환자가 합병증 없이 술 후 9일과 15일 사이에 퇴원하였다. 퇴원 후 본국으로 돌아간 러시아 환아를 제외한 4명의 환자는 평균 17.75$\pm$4.27 개월의 추적기간 동안 증상 없이 정상동율동을 보였다. 술후 12개월에서 24개월에 시행한 심장초음파검사상 폐정맥이나 상대정맥의 협착 및 잔류단락은 보이지 않았다. 결론: 저자들은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상 환자에서 기술한 수술방법으로 폐정맥 및 상대정맥 혈류의 협착 없이 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 상대정맥과 우심방접합부위를 가로지르는 절개를 피함으로써 동방결절 및 그 동맥의 손상을 최소화 할 수 있을 것으로 생각된다.
38세 여자가 약 45일 전부터 발생한 안면부종과 경정맥 울혈 소견을 주소로 내원하였다. 단순 흉부 사진에서 우측 상전 종격동(superoanterior mediastinum)에 연성 조직 음영(soft tissue opacities)이 있었고, 상대정맥 조영사진에서는 상대정맥 내강에 분엽을 가지는(lobulated) 종괴가 관찰되었다. 상대정맥을 절개하고 상대정맥과 내경정맥의 접합 부위로부터 우심방 입구에 걸쳐 존재하는 종괴를 절제하였다. 육안적으로 종괴는 교양(gelatinous)의 점액성(myxoid) 형태를 띠고 있었고, 현미경적, 면역조직화학적 검사결과 상대정맥의 혈관벽에서 발생한 점액성 평활큰육종(myxoid leiomyosarcoma)으로 진단되어 보고하는 바이다.
상대정맥 증후군을 가진 49세 여자환자에 spiral vein graft를 이웅한상대정맥 우회로 조성술을 실시 하여 좋은 결과를 얻었다. 이 복합 나선형 이식 편은 폐쇄된 상대정 맥을 우회하여 우측 무명동맥과 우심 이간에 이식되었다. 이식편은 환자 자신의 대복재정 맥을 세로로 절개하여 스탠트에 나선형으로 감은 후 정맥의 가장자리들을 봉합하여 하나의 큰직경을 가진 도관으로 만든 것이다. 환자는 증세 호전되었고 수술 후 21일째 합병증 없이 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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