• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.136-143
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환아들 중 무증상성 요이상을 주소로 하였던 환아들을 대상으로 이들을 다시 단독 단백뇨군, 단독 혈뇨군, 혈뇨와 단백뇨를 동시 에 나타내는 군으로 세분한 후 이들 각각에서의 사구체신염의 종류와 발생빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환아들 중에서 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환아 310례 중 무증상성 요이상을 동반하였던 134례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 전체 환아 310명 중 무증상성 요이상을 동반하였던 환아는 134명으로 전체의 43.2%를 차지하였다. 2) 무증상성 사구체신염 환아 중 원발성 사구체신염은 95명, 속발성 사구체신염은 39명으로 원발성 사구체신염이 더 많았으며, 원발성과 속발성 사구체신염의 발생 비는 2.44:1이었다. 이를 빈도순으로 살펴보면 IgA 신증이 26.9%로 가장 많았고, 다음으로 알레르기 자반증성 신염이 17.9%, 미세병변을 보인 경우가 17.2%, thin GBM disease가 12.7%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.0%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 3.0%, 막증식성 사구체신염과 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 2.2%, Alport 증후군이 1.5%, fibrillary 신염이 0.7%의 순이었고, 어느 곳에도 분류되지 못한 경우가 9.7%를 차지하였다. 3) 단백뇨와 혈뇨를 동시에 동반한 군에서의 사구체신염의 분포를 보면 IgA 신증이 34.6%, 알레르기 자반증성신염이 19%, 미세병변을 보인 경우가 17.7%, thin GBM disease가 8.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.3%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염이 3.6%, 메산지움 증식성 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 Alport 증후군이 각각 1.2%를 차지하였다. 4) 단독 혈뇨군에서의 사구체신염의 분포를 보면 thin GBM disease가 19.6%. IgA 신증과 알레르기 자반증성 신염이 각각 17.6%, 미세병변을 보인 경우가 11.8%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 3.9%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 Alport 증후군 그리고 fibrillary 신염이 각각 2.0%를 차지하였다. 5) 단독 단백뇨군은 4례 였는데 미세병변을 보인 경우가 3례, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 1례를 차지하였다. 결론 : 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반하였던 군이 79례로 58.9%, 단독 혈뇨군이 51례로 38.1%, 단독 단백뇨군이 4례로 3%를 차지하여 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군이 가장 많았다. 전체적인 사구체신염의 발생빈도를 살펴보면 IgA신증, 알레르기 자반증성 신증, 미세병변을 보인 경우, thin GBM disease순이었고, 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군에서는 IgA 신증이, 단독 혈뇨군에서는 thin GBM disease가 가장 많았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.79-83
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• 2010

막증식성 사구체 신염은 메산지움의 증식과 사구체 모세혈관의 비후를 동반하는 진행성 신질환으로 병리학적 소견에 따라 1, 2, 3형으로 분류할 수 있다. 이 질환은 일차성 사구체신염의 약 2%가량을 차지하는데, 대개의 경우 만성적으로 진행하는 경과를 보이며 다른 사구체신염에 비하여 신기능 소실로 진행하는 경우가 많지만 효과적인 치료법이 정립되어있지 않고 다양한 치료가 시도되고 있다. 학교 집단신체검사에서 소변검사가 포함되기 시작하면서 제1형 막증식성 사구체신염은 수차례 보고되었고 이들에 대한 조기 치료가 신질환의 진행을 늦추는데 효과적인 것으로 알려져 있는데 반해, 제2형 막증식성 사구체신염이 학교 집단신체검사에서 발견된 예는 현재까지 국내에서 보고된 바 없기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권1호
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• pp.84-95
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• 1995

저자들은 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 1985년 1월부터 1994년 5월까지 시행한 경피적 신생검 110례 중, 추적관찰이 가능한 94례(원발성 91례, 속발성 3례)를 대상으로 조직형별에 따른 임상상과 치료반응을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 신생검 전 임상진단은 신증후군이 69례, 무증상성 요이상 20례 등이었고, 연령분포는 15세에서 30세사이가 총 52명으로 전체의 55.3%를 차지하였으며 남녀비는 1.76 : 1로 남자가 많았다. 2) 병리 조직학적소견상 원발성 신증후군은 미세변화 신증후군 41례(43.6%), 메산지움증식성 사구체신염 28례(29.8%), 막성 사구체신염 12례(12.8%), Type I 메산지움모세관성 사구체신염 4례(4.3%), 소상성분절상 경화증 3례 (3.2%), 반월상 사구체신염 3례(3.2%)였으며, 속발성은 루푸스 신염 2례(2.1%), B형 간염 연관 막증식성 신염 1례(1.1%)로 전체적으로 미세변화 신증후군이 가장 많았고, 젊은 연령층에서는 미세변화 신증후군과 메산지움증식성 사구체신염이 많았으며 50세 이상의 노인층에서는 막성 사구체신염과 소상성분절상 사구체경화증이 많았다. 3) 스테로이드 치료에 대한 효과는 치료를 시행한 86례 중 41례(47.7%)가 완전관해를, 18례(20.9%)가 부분관해를, 5례(5.8%)가 스테로이드 의존성을 보였으며, 스테로이드 의존성 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였고, 스테로이드에 반응이 없었던 경우는 22례(25.6)였으며, 이외에 ACE inhibitor와 항혈소판제제를 사용하였으나 현재까지 단백뇨의 관해는 볼 수 없었고, 이중 메산지움증식성 사구체신염 1례와 막성 사구체신염 1례, 반월상 사구체신염 1례, 루푸스 신염 1례 등 모두 4례에서 만성 신부전으로 진행하였다. 4) 조직형별로 치료에 대한 효과는 미세변화 신증후군이 가장 좋았으며 스테로이드 의존성을 보인 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였으며, 메산지움모세관성 사구체신염 4례는 스테로이드 사용없이 항혈소판제제와 ACE inhibitor 등을 사용중이며 단백뇨의 개선은 보이지 않고 있으나 현재까지 전 예에서 정상 신기능을 유지하고 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권1호
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• pp.49-57
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• 2011

목 적: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 소아신질환 중 이전부터 흔히 접할 수 있는 질환이었으나 그 발생 빈도는 점점 감소되는 것으로 보고 되고 있다. 이에 단일 기관 내의 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 최근 발생빈도와 질환의 임상양상들을 분석하여 그 추세를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산병원이 개원한 2000년 3월부터 2009년 12월까지 본 병원 소아청소년과에 입원하여 급성 연쇄구균감염후 사구체신염을 진단받은 총 27명의 환아들을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 조사하여 임상 및 검사 소견들을 분석하였다. 결 과: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 남녀비 1.25:1로 거의 동일한 비율로 6-7세(37.0%)에서 그리고 1년 중 11월에서 2월 사이(51.9%)에 호발하였으며 2000년부터 2009년까지 꾸준한 발병률을 보였다. 그러나 대표적 임상 증상인 부종은 59.3%로 이전 연구들보다 낮은 경향이었으며, 6개월 이상 혈뇨를 보인 환아들 또한 22.2%로 관찰되었다. 중증 합병증인 고혈압성 뇌증 또한 3.7%에서만 관찰되었으며 급성 신부전으로 투석까지 시행한 환아는 없었다. 결 론: 이 단일 기관 내에서 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 발생빈도는 약간 감소 또는 유지하는 추세로 보이나 질환의 중증도 및 합병증은 과거에 비해 약해지는 경향을 보임을 알 수 있었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제20권4호
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• pp.431-436
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• 2003

이 연구의 목적은 실험적으로 유발한 면역매개성 사구체 질환이 신증후군으로 진행하는 과정과 치유과정에서 단백뇨 배설에 근거한 조기진단 및 치유과정의 감시에 대한 평가를 하는 것이다. 두당 endotoxin 1 $\mu$g과 native bovine serum albumin 5mg 을 9두의 건강한 개에 정맥주사하여 감작시키고, 그 후 1주일부터 양이온화한 bovine serum albumin 120mg을 주 5회 반복 정맥주사한 결과 5두에서 면역매개성 사구체신염과 신증후군이 발생하였다. 사구체신염이 발생한 실험동물에서는 요단백질/ 크레아티닌 비의 증가 (>1.0), 저알부민혈증 (< g/이), BUN 증가 (>40 mg/dl), 부종 등이 나타났다. 이것은 임상병리학적으로 평가 가능한 면역매개성 사구체시염 및 신증후군 모델견이 제작되었음을 제시하는 것이었다. 사구체신염의 유발과 신증후군의 진행과정에 요단백질/크레아티닌 비의 증가가 저알부민혈증, BUN 증가, 고콜레스테롤혈증보다 1-4주 먼저 출현하였다. 사구체신염에 의해 신증후군이 유발된 실험동물 모두에서 prednisolone 을 2.2 mg/kg씩 1일 2회 경구투여한 결과 혈중 알부민 농도의 증가와 콜레스테롤 농도의 감소가 먼저 일어나고, 그 후 1-4 주에 요단백질/크레아티닌 비가 감소하기 시작하였다. 종합적으로 볼때, 면역매개성 사구체신염성 신증후군의 조기진단에는 요 단백질/크레아티닌 비가 유리한 지표로, 그리고 초기 치유과정의 감시에는 혈청 알부민, 콜레스테롤이 더 유리한 임상 지표로 이용될 수 있음을 확인하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.232-236
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• 1999

IgA 신병증은 사구체 중맥에 IgA가 침착하는 것이 특징적인 질환이며 막성 사구체 신염은 IgG가 사구체 기저막의 상피하에 미만성으로 침착하는 질환이다. 원발성 사구체 질환중 IgA 신병증과 막성 사구체신염은 비교적 흔한 질환이나 전체적인 빈도는 낮은 편으로, 한 환자의 사구체에서 두 질환이 동시에 발생하는 경우는 매우 드물다. IgA 신병증과 막성 사구체신염의 중복 신염은 Doi등이 1983년 원발성 신질환으로서 처음 보고한 이래, 성인에서 20여례가 보고되었다. 저자들은 신증후군이 발생한 환아에서 신생검을 시행한 결과 원발성 신질환으로서 IgA 신병증과 막성 사구체신염의 소견이 동시에 보이는 중복신염의 드문 예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환아는 7세된 남아로 내원 한달 전부터 발생한 전신부종을 주소로 내원하였다. 가족력과 과거력상 특이 소견없었으며, 내원시 이학적 소견상 전신적인 허약감과 안와부종, 복부팽만, 하지의 함요부종이 관찰되었고, 검사소견에서는 WBC $19,800/mm^3$, Hb 14.1g/dL, Platelet $397,000/mm^3$, BUN/Cr 10/0.4mg/dL, protein/albumin 4.43/2.73g/dL, cholesterol 429mg/dL, IgA 85mg/dL, $C_3$ 68.8mg/dL, $C_4$ 13.4mg/dL, ANA(-), ANCA(-), RF(-), HBsAg/Ab(-/-)이었다. 뇨검사에서는 RBC many/HPF, WBC 2-3/HPF, protein ${\le}\;300mg/dL$ 였으며, 24시간 소변 검사상 protein 9.18g/day, Ccr 66.67ml/min의 소견을 보였다. 신생검을 시행한 결과 광학현미경상에서 몇몇 사구체의 분절성 경화와 중맥역의 증식이 관찰되었고, 면역형광현미경검사에서는 IgA(3+)가 과립상으로 미만성 분포를 보이며 중맥역에 침착되어 있고, 미세한 과립상과 위선의 양상으로 IgG(1+)가 모세혈관벽에 침착되어 있었으며, 전자현미경 소견상 중맥역과 모세혈관 기저막 상피하에 소량의 전자 고밀도 침착이 함께 관찰되었다. 환아는 prednisolone을 경구 투여 받았으나 단백뇨와 혈뇨가 지속되어 solumedrol pulse therapy, captopril과 cyclophophamide로 치료 받은 후, 전신 상태 호전되고, 혈뇨가 사라졌으며, 24시간 소변 검사상 단백뇨가 487.5mg/day로 감소하여 외래에서 추적 관찰 중이다.

• 건강소식
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• 제16권6호통권163호
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• pp.20-23
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• 1992

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.104-109
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• 1998

목 적 : 증식성 핵 항원인 Ki-67의 발현은 조직 표본에서 세포증식의 활성도를 나타내어 주는 매우 유용한 표식자로 이용되고 있다. MIB-1은 포르말린에 고정되고 파라핀 포매된 조직에서 Ki-67항원을 인식해 낼 수 있는데, 단클론성 항체 MIB-1을 이용하여 각종 사구체신염에서 사구체 및 신세뇨관의 MIB-1발현 정도를 알아보고, 특히 메산지움의 증식을 가지는 사구체신염의 진단에 도움이 될 수 있는지를 조사하기 위하여 본 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1994년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 41례를 대상으로 하였다. 면역조직화학적 염색은 Ki-67에 대한 MIB-1(Immunotech, 505)항체를 이용하였으며, 판정은 모든 사구체의 세포수에 대해서 세포의 핵에 적갈색의 과립이 보이는 세포수를 백분율로 구하여 MIB-1 표지지수로 난타내었다. 결과 : 1. 미세변화 신염과 막성 신염에서는 전례에서 사구체 및 신 세뇨관에서 MIB-1의 발현은 관찰되지 않았다. 2. IgA 신증의 경우에는 18례에서 단지 2례 ($11.1\%$)에서만 사구체의 메산지움 세포와 신 세뇨관 세포에서 MIB-1이 발현되었으며, 7례에서는 신 세뇨관 세포에서만 MIB-1이 발현되었다. 3. 막증식성 사구체신염에서는 4례중 2례에서 사구체내에 MIB-1이 발현되었다. 4. 연쇄상 구균 감염 후 사구체신염의 경우에서는 5례중 4례에서 사구체 와 신 세뇨관 세포에서 MIB-1항원이 발현되었다. 결 론 :각종 신질환에서 사구체내 MIB-1의 발현은 사구체 및 신 세뇨관 세포의 증식상태를 어느 정도 반영한다고 생각된다. 그러나 IgA 신증의 경우에서 나타난 바와 같이 메산지움 세포에서의 발현율은 낮아서, 메산지움의 증식을 보이는 사구체신염의 진단에 도움을 줄 수 있는 지표로서의 의미는 제한적인 것으로 사료된다.