WPW 증후군은 발작성 상실성 빈맥을 유발할 수 있는데 매우 드물게 가족 내 동시 발생이 보고되고 있다. 그런데 최근 유전자 연구에 의해 가족 내 동시 발생된 WPW 증후군의 경우 PRKAG2 유전자의 변이가 보고된 바 있다. 저자들은 빈맥 등 특이할 만한 임상증상을 보이지 않았던 한가족에서 3명의 자녀 중 남매 간에 WPW 증후군의 심전도 소견을 동시에 나타낸 증례를 보고하면서 PRKAG2 유전자 검사 소견을 분석하였는데 이 유전자의 변이 소견이 환아와 가족 내에서 관찰되지 않아 본 증례의 원인으로 다른 유전자의 변이 가능성을 보고하는 바이다.
14세 남자환자로 최근 3년간 반복된 심계항진을 주소로 내원하였다. 환자는 8년전에 TOF로 진단받고 완전교정수술을 받았다. 수술 전 심도자 검사에서 우폐동맥폐쇄와 그에 따른 우심실압력상승을 보였고 전기 생 리학검사에서는 우심실유출로의 중격부위 에서 기 원하는 회귀성 심실빈맥으로 진단되 었다 한 개의 양극성 전극을 이용한 심실외막전기도검사에서 심실빈맥의 회귀성회로는 첩포 원위부 좌측 의 심실중격쪽 심근에서 가장 빨리 나타나 시계방향으로 청포주위를 돌아 우심실유출로 우측 심근을 활 성화시키는 것으로 나타났다. 또한 64채널 심장전기도시스템을 이용한 심실심외막전기도 검사에서는 우심실유출로의 첩 포주위를 )20 msec 주기로 시계반대방향으로 회귀하는 심실빈맥을 관찰할 수도 있었 다. 수술은 우심실유출로의 첩포와 섬유화된 조직을 제거하고 우심실유출로 상연에서 폐동맥 판막륜까지 절개를 하여 회귀성 회로가 차단되도록 하였다. 폐동맥 판막륜과 심실중격사이 에는 회귀성 회로가 완전히 차단되도록 냉동병소를 만들었다. 우폐동맥이 발달되지 않아 우폐동맥재건술은 하지 못하였다. 수술후 전기생리학 검사에서는 더 이상심 퓟窄팀\ulcorner유발되지 않았다. 본 증례에서는 TOF완전교정수술후 우심실유출로 첩포와 일부 우심실 심근주위에 slow conduction지 대가 형성되고 이것에 의한 macro-reentry심실빈맥이 발생한 것으로 생각된다. 약물로서 치료되지 않을 때는 catheter ablation이나 외과적 절제를 고려해야 한다. 외과적 절제를 할 때에는 우심실유출로와 폐동 맥 판막륜사이의 심근조직손상을 최소화하면서 우심실유출로재건을 하는것이 중요하다.성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.07m', 동맥 혈 산소포화도는 83.0$\pm$3.8 % 이었다. 우폐동맥의 지름은 9.0$\pm$ 1.5 mm, 좌폐동맥의 지름은 7.7 $\pm$2.Omm, 폐동맥 지수는 197.3$\pm$57.1 mm2/m2, McGoon 비는 1.76$\pm$0.32 였다 수술후 전 환자에서 폐동맥 압력을 측정하였으며 평균 폐동맥 압은 12.8 $\pm$3.6mmHg이 었다. 환자의 성장에 따라 폐동맥의 지름도 증가하였으나 폐동맥 지수나 McGoon비는 증가하지 않았다. 또한 환자의 나이, 술후 동맥혈내 산소포화도의 증가 정도, 혈관 성형술 여부, 수술후 심도자 및 혈큰조 영술까지의 기간 등은 수술후의 폐동맥 지수의 증가에 영향을미치지 못하였으며 단지 수술전의 폐동맥 의 크기가 매우 작을 경우(McGoon 비 1.2 미만)에는 폐동맥 지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다
심실세동은 심장의 무질서한 전기적 활동으로 인해 심근 수축이 동시에 이뤄지지 않게 되어 급성심장사에 이르게 하는 부정맥이다. 본 연구에서는 이러한 심실세동 검출을 위해 적은 양의 학습 데이터만으로 좋은 분류 성능을 보이는 SVM(Support Vector Machine) 분류기 기반의 심실세동 검출 알고리즘을 제안하였다. 심전도 신호로부터 SVM 분류기에 입력할 입력 특징을 추출하기 위하여 웨이브렛 변환기반의 대역통과 필터링, R점 검출, 입력 특징 추출구간 설정의 전처리 과정을 수행하였으며 입력 특징으로는 리듬 기반의 정보 및 웨이브렛 변환 계수를 선택하였다. SVM 다원분류기는 정상리듬(NSR) 분류기, 심실 세동과 유사한 심실빈맥(VT) 분류기, 심실세동(VF) 분류기 그리고 그 외 부정맥 분류기로 구성하였다. SVM 분류기의 파라미터 C값과 ${\alpha}$값은 실험을 통하여 최고 성능을 나타내는 C=10, ${\alpha}=1$을 선택하였다. SVM 다원 분류기를 통한 정상리듬, 심실빈맥 심실세동의 검출 평균값은 98.39%, 96.92%, 99.88%의 우수한 검출 성능을 나타냈다. 본 연구에서 제안된 동일 입력특징을 사용하여 SVM 분류기의 심실세동 검출 결과와 다층퍼셉트론 신경망 및 퍼지추론 방법에 의한 결과를 비교하였으며 SVM 분류기가 비슷하거나 우수한 결과를 보였다. 또한 기존 다른 알고리즘에 비하여도 우수한 결과를 보임으로써 제안된 입력 특징을 통한 SVM 분류기 기반의 심실세동 검출이 유용함을 확인할 수 있었다.
삼환계 항우울제의 하나인 이미프라민은 우울장애와 야뇨증, 불안장애, 신경성 통증에 쓰인다. 그러나 이미프라민을 포함한 삼환계 항우울제는 많은 부작용이 관찰되는 데, 항콜린성 작용으로 초기에 입이 마르고 동공산대, 소변 정체, 동성빈맥을 보인다. 또한 중추신경계에 작용하여 섬망, 불안, 초조, 환각, 경련, 혼수를 야기할 수 있다. 그러나 앞에서 말한 부작용 보다도 치명적인 것인 삼환계 항우울제에 의해 소디움 채널 차단으로 인한 부정맥이다. QRS파의 연장과 QTc 연장, 넓은 QRS파 빈맥, Brugada 심전도 양상이 나타나며 이런 현상은 중탄산 나트륨을 통해 나트륨을 대량으로 공급하여 회복시킬 수 있다. 이미프라민을 포함한 삼환계 항우울제에는 아직도 널리 쓰이고 있지만 지금까지 소아에서 부정맥이 부작용으로 나타난 증례에 대한 보고가 없었다. 따라서 저자들은 이미프라민 과량복용 후 경련, 넓은 QRS파를 보이는 빈맥, Brugada 심전도 양상, 무뇨를 보인 환아를 경험, 치료하여 이를 보고한다.
뇌척수제거 흰쥐에서 clonidine정맥주사에 의한 확장기 혈압상승작용(postsynaptic action)과 전기자극으로 야기된 빈맥의 심막충수 감소작용(presynaptic inhibitory action)에 대하여 ${\alpha}_1-$ 및 ${\alpha}_2-adrenoceptor$ 길항제의 영향을 관찰하였다. 삼환계 항우울약물인 imipramine을 단회 및 장기 투여하였을 때 clonidine에 의한 두 작용이 어떻게 영향을 받는가를 관찰하여 다음과 같이 요약하였다. 1) Clonidine의 혈압상승효과는 phentolamine이나 piperoxan 전처치에 의하여 길항되었으나, prazosin 전처치에 의하여는 길항되지 아니하였다. 2) Clonidine의 빈맥에 대한 억제작용은 prazosin에 의하여는 영향을 받지 아니하였으나, phentolamine 및 piperoxan 전처치에 의하여는 길항되었다. 3) Clonidine에 대한 혈압상승반응은 imipramine(20 mg/kg) 단회 및 장기 투여에 의하여 차단되었으며, 전자에서 보다 후자에서 더 현저하였다. 4) 빈맥에 대한 clonidine의 억제작용은imipramine단회 및 장기 투여에 의하여 모두 차단되었고, 양자간 에는 큰 차이가 없었다. 이상의 결과로 presynaptic ${\alpha}_2-adrenoceptor$는 imipramine 단회 투여에 의하여 억제되었고 장기 투여에 의하여는 pre- 및 postsynaptic ${\alpha}_2-adrenoceptor$ 둘 다 현저히 억제되었다. 이런 점으로 미루어 presynaptic ${\alpha}_2-adrenoceptor$의 감수성 저하가 삼환계 항우울제의 직접적인 작용기전일 것이라는 증거를 제시하기는 어렵다고 암시된다.
The atrioventricular node reentrant tachycardia[AVNRT] is a common type of supraventricular tachycardias. Recently we experienced two cases of AVNRT. One is AVNRT with severe aortic regurgitation[grade IV] and the other is AVNRT with patent ductus arteriosus. Dissection of perinodal tissue has been successfully carried out in the beating heart under the normothermic cardiopulmonary bypass, and aortic valve replacement and ligation of patent ductus arteriosus were also performed, respectively. Postoperatively, permanent atrioventricular block was not occured and AVNRT was not developed during the follow up. We propose that the surgical dissection of perinodal tissue is a simple and effective treatment for the patient with refractory AVNRT.
Perchloromethyl mercaptan에 대한 직업적 노출기준으로 TLV-TWA 0.1 ppm(0.76 mg/$m^3$)으로 권고한다. TLV-TWA 0.1 ppm(0.76 mg/$m^3$) 은 눈과 코의 자극 그리고 불쾌한 냄새로 인한 불편함의 가능성을 최소화하는 수준이다. Perchloromethyl mercaptan에 대한 동물 노출 실험연구와 근로자들의 노출연구 자료는 매우 제한적이다. 사고로 확인되지 않은 농도에 근로자들이 노출된 경우, 발견된 증상과 징후는 눈, 목, 가슴에 심한 자극과 기침, 눈물, 호흡곤란, 메스꺼움, 구토, 빈맥, 청색증, 경련 그리고 폐부종에 의한 사망이다. Perchloromethyl mercaptan을 활용하는 생산설비에서 TLV-TWA 0.1 ppm 이하 농도의 증기에 노출되었을 때 질병을 유발하였다는 보고는 없었다. 피부흡수, 발암성 그리고 TLV-STEL을 권고하기 위한 유용한 자료는 충분하지 않다.
심장의 원발성 종양은 소아에서는 매우 드문 질환이다. 횡문근종은 태아, 영아 및 소아 연령에서 가장 흔한 원발성 심장 종양으로 결절성 경화증이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 결절성 경화증은 뇌, 심장, 피부 및 기타 장기들을 침범하는 신경피부 증후군으로, 결절성 경화증을 가진 영아의 50-64%에서 동반된다. 심장 횡문근종은 종괴는 심방을 비롯하여 심실 중격과 심실벽에 다발성으로 존재하며 종양의 위치와 크기, 침범 정도에 따라 심장 유출로 협착 및 심부전과 같은 여러 가지 임상 양상을 보일 수 있다. 드물지만 부정맥을 주증상으로 발현하는 경우도 보고되고 있다. 하지만 대부분 심장의 횡문근종이 특별한 문제를 일으키지 않고 성장과 함께 쇠퇴되는 경향을 보이므로 극히 일부분에서만 장기적인 항부정맥제 사용이 요구된다. 환자의 최종적인 예후는 동반되는 뇌병변에 의해 결정되는 경향이 있다. 저자들은 상심실성 빈맥으로 입원치료 중 진단된 심장 횡문근종을 가진 결절성 경화증 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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