• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.247-255
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• 2007

배경: 일반적으로 선천성 심장질환의 수술교정에는 체외 심폐 순환(체외순환)이 이용된다. 체외순환과 관련된 폐손상이 잘 알려져 있는데, 임상적으로 산소화의 저하, 폐유순도의 감소, 폐혈관의 저항과 반응성의 증가의 소견을 보이며 수술 후 합병증 및 사망의 중요한 원인이 된다. 이러한 폐손상의 원인은 보체의 할성화, 호중구의 축적, 산소라디칼손상을 포함하여 아주 다양하지만, 폐혈관 내피의 손상과 그에 의한 endothelin-1 발현의 변화가 주된 원인이라고 보고되고 있다. 저자들은 복막 투석이 혈장 endothelin-1의 제거에 기여할 수 있는지 여부에 대한 연구를 하였다. 대상 및 방법: 2005년 3월 부터 2006년 3월 사이에 18명의 환자를 대상으로 하였다. 혈장 검체는 수술 전후로 채취하였고, 수술 후 복막 투석 카테터를 삽입하여 체외순환 이탈 후의 복막 유출액 검체를 채취하였다. Endothelin-1의 농도측정은 ELISA (enzyme Linked Immunosorbent assay)로 시행하였다. 결과: 술 전에 측정된 endothelin-1 값이 술 전 폐혈류 혹은 폐동맥압의 증가의 진단을 가진 환아에서 유의하게 높았다 (4.2 vs 1.8 pg/mL, p<0.001). 수술 전 혈장 endothelin-1의 평균 농도는 $3.61{\pm}2.17pg/mL$이었고, 체외순환 이탈 직후는 $5.33{\pm}3.72 pg/mL$로 가장 높게 측정되었다. 복막 투석 시작 후, 농도는 감소하기 시작하여 체외순환 이탈 직후에 비해 18시간째에는 유의하게 낮은 농도를 나타내었다(p=0.036). 결론: 혈장 endothelin-1 농도가 체외순환 이탈 직후에 가장 높게 측정되었고, 복막 투석 후 감소하기 시작하는 소견은 복막 투석으로 혈장 endothelin-1이 제거될 수 있는 가능성을 강하게 시사한다.

• Journal of Periodontal and Implant Science
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• 제37권sup2호
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• pp.447-463
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• 2007

치주인대세포는 시험관적 실험에서 광물화 결절형성을 유도할 수 있으므로 광물화 결절형성에 관여하는 유전자들을 특이하게 발현할 것으로 여겨진다. 이에 본 실험은 cDNA microarray를 이용한 동시 유전자분석을 시행하여 치주인대세포의 분화에 의한 광물화 결절형성시 나타나는 유전자의 특징적 발현 양상을 알아보고자 하였다. 교정치료를 목적으로 경북대학교병원에 내원한 환자의 제일소구치를 발치하여 통상적 방법으로 치주인대세포를 분리, 배양하였고, 3세대의 치주인대세포를 사용하여 실험을 시행하였다. 치주인대세포를 100mm 배양접시에 넣고 배양하여 매 2일 마다 배지를 교환해 주고, 10% FBS만을 투여한 대조군으로, ascorbic acid $(50\;{\mu}g/ml)$, ${\beta}-glycerophosphate$ (10 mM) 및 100 nM dexamethasone을 투여한 군을 실험군으로 하였다. 배양된 치주인대세포에 ascorbic acid, ${\beta}-glycerophosphate$, 그리고 dexamethasone을 투여한 실험군에서 21일째 광물화된 결정을 관찰할 수 있었으나 대조군에서는 관찰할 수 없었다. 3063개의 유전자를 분석한 결과 35개 유전자가 대조군에 비해 2배이상 발현이 증가하였고, 38개 유전자는 2배이상 발현이 감소하였다. 형태학적 검사에서 보여준 바와 같이 광물화 형성과정시 관여하는 JGF-2과 IGFBP2와 같은 유전자가 실험군에서 증가하였으며, 세포골격과 세포외기질 형성에 관여하는 proteogycan 1, fibulin-5, keratin 5, ${\beta}-actin$, ${\alpha}-smooth$ muscle actin, capping protein 등도 발현이 실험군에서 증가하였다. 한편 periostin and S100 calcium-binding protein A4는 대조군에서 오히려 높게 나타나므로 이는 배양된 치주인대세포가 그 자체의 표현형을 유지하고 있음을 보여 주고 있다. 그 외 apoptosis를 유발시키는데 관여하는 Dkk-1와 Nip3는 실험군에서 높게 발현되었고, apoptosis를 억제시키는데 관여하는 Btf와 TAX1BP1는 오히려 낮게 발현됨을 알 수 있으므로 이는 실험군에서 치주인대세포가 골아세포로의 분화되었음을 나타낸다.

• 한국수자원학회:학술대회논문집
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• 한국수자원학회 2004년도 학술발표회
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• pp.1310-1315
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• 2004

용수수요 추정의 기본은 수도계획에 사용할 수 있는 실사용량에 대한 조사로 이에 대한 자료가 거의 없기 때문에 각 수도사업별로 제시되는 추정방법이 조금씩 상이하며, 추정방법의 진위를 가릴 수 없이 수요추정의 악순환을 초래하고 있는 실정이다. 기존 물사용량 예측은 급수량 기준의 도시 전체에 내한 평균 LPCD를 이용함에 따라 물사용 특성을 충분히 고려찬 수 없어 지역별 실제 물사용량과 큰 오차가 유발되었다. 그러므로 수도계획 및 설계에 사용할 수 있는 신뢰성 있는 설계인자를 도출하기가 불가능하여 물수요 관리정책 수립, 수도요금체계 조정 및 누수방지계획 수립 등 경제적인 수도시설의 건설에 애로를 겪고 있다. 본 연구에서는 생활용수 중 가정용수에 대하여 세탁기, 변기, 싱크대 등 수도전에 유량계를 설치 실제 가정에서 사용하고 있는 용도별 사용량을 실측, 파악하였으며, 이로부터 얻은 용도별 사용량에 대한 기간별 소비특성을 분석하였다. 이로부터 생활용수 사용량의 소비패턴 및 시간대별 부하율 산정이 가능하며, 각종 용도별 사용수량의 소비형태를 찾아낼 수 있었다. 또한 가정용수 중 용도별 물 사용비율은 세탁용수, 변기, 주방, 목욕용수의 순으로 나타났으며 주택유형별로는 아파트 연립주택, 다세대 주택, 단독주택의 순으로 단독주택에서의 물사용량이 가장 적게 나타났다. 생활용수 공급량에 내해서는 시간별, 주별, 월별 그리고 계절변동 총량을 파악하였으며 시간대별로는 오후 3시경이 최대 소비량을 보였고, 주별로는 월요일 그리고 월별로는 7월의 용수사용량이 가장 큰 것으로 조사 되었다. 본 연구로부터 도출된 용도별 실측 물사용량 자료 및 분석결과로부터, 지금까지 공급량 기준의 계획수립이 이루어져왔던 파종 수도시설 규모결정시 합리적인 용수수요예측 및 수요관리가 이루어질 수 있을 것으로 판단되며, 용수수요의 과다예측 오해 해소 등 경제적, 과학적 물관리 정책수립을 위한 기초자료를 제공할 수 있을 것으로 기대된다.는 경제적인 방법이 될 수 있다. 하천수 등의 상호 관계 분석을 통해 장기간의 유역 물순환체계 변화를 분석할 수 있었다.골풀과, 닭의장풀과가 각 1종씩으로, 조사지점( I )보다 좀 더 많은 종이 분포하는 것으로 조사되었다. 또한 어류는 조사지점( I )에서 3회에 걸쳐 총 396개체가 채집되어 3목 8과 21종이었다. 이 중 한국 고유종은 11종이었고, 외래 어종은 검정우럭과 2종이 조사되었으며, Zacco platypus(피라미), Zacco temmincki(갈겨니), Acheilongnathus koreanus(칼납자루), Odontobutis platycephala(동사리), Coreoleuciscus splendidus(쉬리) 순으로 분포하고 있었고, Acheilognathus signifer(묵납자루)는 댐 건설 전에는 많이 분포하였으나 현장조사에서 서식을 확인 할 수 언어 개체수의 큰 감소내지 멸종된 것으로 추정되었다.에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.특히 교사들이 중요하게 인식하는 해방적 행동에 대한 목표를 강조하여 적용할 필요가 있음을 시사하고 있다.교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rat

• 한국수자원학회:학술대회논문집
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• 한국수자원학회 2004년도 학술발표회
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• pp.148-152
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• 2004

본 연구에서는 물순환의 재생이나 보전에 필수적인 유역 물순환의 정량화와 유역변화의 영향예측을 위해 개발된 WEP (Water and Energy Transfer Process) 모형의 국내 유역에 내한 적용성을 검토하고, 청계천 유역의 물순환 양상을 모의하였다. WEP 모형은 복잡한 토지이용이 이루어지고 있는 도시하천 유역에 내한 물순환의 정량화를 목적으로 일본의 토목연구소 (PWRI; Public Works Research Institute), 과학기술진흥사업단, Jia 박사 등에 의해 공동으로 개발되었으며 지표면 및 비포화 토양층의 물${\cdot}$열 플럭스 계산, 하도흐름의 추적계산 및 지하수 유동계산, 격자내 토지이용의 불균질성 반영 등이 가능한 물리적인 기반의 공간 분포형 모형 (Physically Based Spatially Distributed)이다. 모형을 적용한 청계천 유역 (유로연장 13.75 km, 유역 면적 $50.96km^2$)은 전체 토지이용중 도시지역이 $75.9\%$를 차지하고, 유역내 인구가 120만명에 이르는 도시유역으로 높은 불투수 면적비율, 인공계 물순환 요소의 영향 등의 도시 유역 특성이 물순환의 구조 전반에 미치는 영향에 대한 연구가 부족하였다. WEP 모형 적용 결과, 모의 기간 동안의 하천 유출량은 실측치에 근사한 값을 나타내었으며 유역의 물순환 양상을 모의할 수 있었다. 청계천 유역은 전형적인 도시 유역의 특성을 보여주었는데, 강우시의 직접유출이 크고, 강우의 유출에 대한 반응이 빠르며, 증발산의 경우는 산림지역보다 도시지역이 상대적으로 적은 것으로 분석되었다. 이번 연구를 통하여 WEP 모형이 유역 물순환 해석에 적절한 모형임을 확인할 수 있었으면, 향후 청계천 유역의 물리적 특성에 대한 매개변수와 인공계 물순환 자료의 보완을 통해 보다 향상된 모의가 가능할 것으로 판단된다. 하였던 Cd과 Mg이 Ca 및 Ca과 vitamin D의 동시(同時) 급여(給與)로 감소(減少)하였고 Cu는 전체적(金體的)으로 변화(變化)가 없었으며 Zn은 Cd 급여(給與)로 감소(減少)하였으나 Ca과 vitamin D의 급여(給與)에 의하여 증가(增加)하였고 Ca은 Ca과 viamin D의 급여(給輿)로 유의(有意)하게 증가(增加)하였다. 신장(腎臟)중의 무기질(無機質) 함량(含量)은 Cd급여(給輿)로 Cu, Mg은 감소(滅少)하였으나 Ca, Zn은 변화(變化)가 없었고 Ca 및 Ca과 Vitamin D의 급여(給與)로 Cd, CU, Zn은 증가(增加)하였다.ce area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.특히 교사들이 중요하게 인식하는 해방적 행동에 대한 목표를 강조하여 적용할 필요가 있음을 시사하고 있다.교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage

• 대한방사선치료학회지
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• 제30권1_2호
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• pp.169-176
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• 2018

목 적 : Bolus 적용 유, 무와 치료기에 따른 피부 선량을 측정, 비교하여 Malignant Fungating Wound와 같이 높은 피부 선량을 요구하는 경우 피부 선량 증가 목적으로 Co-60 ViewRay 치료계획의 임상 적용 가능성을 검토하였다. 대상 및 방법 : 표면선량을 측정하기 위해 Rando phantom을 이용하여 좌측유방 중심부를 기준으로 2.5 cm 격자 배열의 9개의 내측 측정지점과, 유방과 피부와 접하는 상하, 좌우 4개의 외측 측정지점을 포함한 총 13개 측정지점을 표시하였다. CT를 촬영을 하여 Eclipse와 ViewRay-TPS를 통해 각각의 치료계획을 수립하였으며, 좌측유방 V2Gy = 95 %가 전달되도록 Fixed beam-IMRT 치료계획을 수립하였다. 측정 전 QED 검출기를 교정하였으며 Phantom에 표시된 13개의 측정지점에 QED 검출기를 위치시켜 각 치료계획 별 표면선량을 True-beam과 View-ray를 이용하여 5 mm Bolus 적용 전과 후, 각각 3회 측정하여 비교하였다. 결 과 : 5 mm Bolus를 적용 전 Co-60 Viewray와 선형가속기의 표면선량은 $76.8%{\pm}5.2%$ vs. $67.3%{\pm}7.5%$로 나타났으며, 5 mm Bolus 적용 후 표면선량은 각각 $87.6%{\pm}8.9%$ vs. $80.3%{\pm}10.2%$로 측정되었다(p<0.001). 결 론 : 각 치료기의 표면선량 측정결과, Co-60 ViewRay는 Bolus를 사용하지 않았음에도 불구하고 표면 선량이 일반 5 mm Bolus를 사용한 6 MV 선형가속기의 95.6 % 수준 달하는 것을 확인하였다(p<0.001). 또한 매 회 치료마다 자기공명영상을 이용하여 피폭 문제없이 치료 부위 변화를 관찰할 수 있어 적응형 치료계획을 수립하기 쉽고 피부 선량 확보가 수월하므로, 크기 변화가 빠르고 높은 피부선량을 요구하는 Malignant Fungating Wound 환자의 경우 Co-60 ViewRay가 선형가속기에 비해 유용할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권5호
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• pp.359-365
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• 2006

배경: 동맥도관은 관상동맥우회술의 장기성적을 향상시키기 위해 사용되어 왔다. 양측 내유동맥 이식편은 좋은 결과를 보이나, 당뇨병과 만성폐쇄성폐질환 등에서는 그 사용이 제한적이다. 저자들은 다중혈관 관상동맥우회술에서 복합 좌내흉동맥-요골동맥 Y 이식편의 외과적 결과를 평가하였다. 대상 및 방법: 2002년4월부터 2004년 9월까지 복합 Y 이식을 시행한 119명의 환자를 대상으로 하였다. 평균 연령은 $62.6{\pm}8.8$세였으며, 여자는 34.5%였다. 수술 전 위험요소는 다음과 같다. 고혈압 43.7%, 당뇨병 33.6%, 흡연 41.2%, 고지질혈증 22.7%였다. 응급수술 14예, 심인성 쇼크 6예, 40% 이하의 좌심실 박출계수 17예, 좌주간 관동맥질환 17예였다. 퇴원 전 35예에서 관상동맥 조영술을 시행하였다. 결과: 평균 원위 문합수는 $3.1{\pm}0.91$개, 병원 사망률은 3예(2.52%)였다. 79예(66.4%)에서 인공심폐기를 사용하지 않은 관상동맥 우회술(off-pump coronary bypass grafting, OPCAB)을 시행하였다. 좌측 내흉동맥은 좌전하행지(l16개)와 대각지(9개)에 문합하였다. 요골동맥은 둔각변연지(109개), 중외관지(21개), 후하행지(45개), 후측방지(5개) 등에 문합하였고, 대복제 정맥은 후하행지(45개), 후측방지(12개), 대각지(17개), 둔각변연지(3개) 등에 문합하였다. 수술 후 시행한 관상동맥 조영에서 좌측 내흉동맥 100%, 요골동맥에서는 88.5%의 우수한 개통률을 보였다. 전례에서 내흉동맥-요골동맥 문합부위의 폐쇄나 협착은 없었으나 70% 미만의 협착을 보인 관상동맥에 문합한 3예의 요골동맥편에서 string sign이 나타났다. 결론: 좌내흉동맥-요골동맥 Y 복합이식은 다중혈관 관상동맥우회술에서 우수한 조기 임상 및 혈관조영 결과를 확인할 수 있었으며 선택적으로 시행할 수 있다.후 유리혈장색소는 $T-PLS^{TM}$군에서 유의하게 낮게 측정되었다$(24.5{\pm}21.7\;mg/dL\;in\;T-PLS^{TM}\;vs\;46.8{\pm}23.0\;in\;Bio-pump^{TM},\;p<0.05)$. 수술 후 심근경색, 부정맥, 신부전, 뇌혈관질환 이환율은 두 군에서 차이가 없었다. 수술 후 사망은 $T-PLS^{TM}$군에서 1예(5%) 발생하였으나 통계적 유의성은 없었다. 결론: 박동성 혈류펌프인 $T-PLS^{TM}$를 이용하여 심폐기하 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 중 기계오류에 의한 사고는 없었고 수술 후 임상경과가 $Bio-pump^{TM}$를 이용하여 수술한 경우와 차이가 없었다. 또한 박동성 혈류의 문제점이었던 혈구손상은 감소하였다. 저자들은 본 연구를 통해 $T-PLS^{TM}$의 안정성을 확인하였다.. 경우에는 8-aza-bicyclo[3,2,1]octan-3-one ring들의 steric hindrance의 영향에 의해 1,3-di-8-aza-bicyclo[3,2,1]octan-3-onyl)benzene은 합성되지 않았다.료된다. 또한 본 연구를 통해 도출된 선택속성 차원 중 많은 경우에 있어 고객이 인지하고 있는 중요도에 비해 수행도가 낮은 것으로 나타나 해당 차원의 개선을 위한 경영자들의 노력이 요구되어 진다. 체중군(0.82)에 비해 영양 질적 지수(INQ)가 높았으며(p<0.0335), 비타민 $B_1$은 정상 체중군이 유의적으로 가장 높은 영양 질적 지수를 보여주었다(p<0.0452). 이상의 결과로 볼 때 대학생들은 과체중보다는 저체중의 비율이 높았으므로 적정 체중 유지와 더불어 잘못된 식습관과 식이 섭취를 하고 있었다. 이에 대한 인식과 이를 교정할 수 있는 영양 교육이나 이를 토대로 한 세대를 짊어질 대학생들의 영양

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제33권3호
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• pp.279-294
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• 2008

치과에 내원하는 주된 이유 중의 하나는 통증이며 이런 통증 치료시에 장시간의 개구는 저작근에 근육문제를 야기할 수 있다. 장시간의 근피로를 유발할 수 있는 치과진료실내에서의 치료로 인하여 두통, 저작근의 통증, 개구 장애, 저작 곤란 등을 유발할 수 있으며, 통증을 치료하기위하여 내원한 환자로서는 예상하지 못한 다른 국면의 통증에 맞부딪치게 된다. 물론 이악물기등의 악습관 그리고 과도한 껌저작등으로 인해서도 임상적으로 근쇠약감이 호소하며 이에 대해서는 실험적 근피로유도후에 근전도등을 이용하여 연구가 이루어져왔다. 근쇠약감 및 근피로로 인하여 교합양상의 변화를 주관적으로 호소하며 이 상태에서의 근육의 근전도 평가가 이루어져 왔던 것에 비하여 교합의 변화에 대해서는 평가가 미진하였다. 과도한 이악물기나 개구 및 껌 저작으로 인한 근피로가 교합양상에 미치는 변화를 평가하고 감각신경 변화로 인하여 근통증에 영향을 미치는 조사하고자 측두하악장애 증상이 없고 정상 범주의 교합을 가졌으며 교정치료나 3개 이상의 보철 치료를 받지 않은 지원자 총 24명(평균나이 25.7세)을 대상으로 하였다. 근 피로를 실험적으로 유발하기 위하여 이악물기, 장시간 개구 상태 유지, 주저작측으로 껌 저작을 시행하여 근피로를 느끼도록 하였다. 본 연구에서는 전기적 자극을 이용하는 뉴로미터를 이용하여 근통증시에 주저작측 삼차신경의 감각신경을 측정하였고, 근통증을 느끼는 시점에 근쇠약감이나 저작근 기능 장애로 인한 교합상태의 변화를 평가하기 위하여 T-scan II system을 이용하여 교합접촉, 교합력 등을 조사하여 다음의 결과를 얻었다. 1. 근피로는 장시간 개구 후에 가장먼저 느꼈으며 근통증을 느끼는 시간은 이악물기 후에 가장 빨리 나타났다. 근피로, 통증을 느끼는 시점에서의 근피로, 통증의 정도는 이악물기 후에 가장 높았다 2. 최초접촉시의 접촉시간 접촉력은 차이가 없었으며 교두간 접촉위에서 껌저작후 접촉시간, 장시간 개구 후와 껌저작후에 접촉력이 감소하였다. 최대접촉위에서는 장시간 개구후와 껌저작후에 접촉력이 감소하였다. 최종접촉위에서는 모든 실험적 근피로후에 접촉시간이 감소하였고 접촉력은 껌저작후에 감소하였다. 3. 실험적 근피로가 유발된 근육에서의 감각 변화는 보이지 않았다. 4. 접촉수는 실험적 근피로 유발후에 최초접촉위 최대 접촉위 그리고 최종접촉위에서 감소되는 양상을 보였다. 5. 접촉수의 주저작측에 따른 비교에서 좌측으로 껌을 저작한 군은 접촉수에 좌우측 차이를 보이지 않았으며, 우측으로 껌을 저작한 군에서는 좌측이 많았다. 결론적으로 구강내외에 발생하는 일련의 사건은 임상적으로 근쇠약감을 호소하는 경우 교합양상에 변화를 초래 할 수 있음을 확인 할 수 있었으며, 장시간의 개구나 이악물기, 과도한 저작등의 악구강계에 영향을 미칠 수 사건은 특히 치과치료 시에 교합 변화에 주의를 요함을 확인할 수 있었다.