Congenital afibrinogenemia is a rare disorder characterized by a congenital lack of fibrinogen, a key component of the hemostatic system. Bleeding manifestations of congenital afibrinogenemia vary in severity from mild to catastrophic. This is a case report of splenic rupture occurred in an eight-year-old boy with congenital afibrinogenemia. Nonoperative treatment with cryoprecipitate and virally inactivated, purified fibrinogen concentrates successfully avoided splenectomy.
심장수술후 복부장기의 합병증은 드물게 발생하나 발병시에는 높은 사망률을 야기할 수 있다. 1985년부터 1993년까지 인제의대 부속 부산백병 원에서 인공심폐기를 이용하여 수술한심혈관수술 1241례를 대상으로 하였으며 그중 16명이 복부장기의 합병증이 발생하였고 발병률은 1.3 %였다. 대장염이 6례, 간염이 3례, 위장출혈이 2례, 미란성위염이 1례, 담낭염이 1례, 비장파열이 1례, 부고환염이 1례, 서혜부 탈장이 1례 였다. 16례중 2례가 사망하여 전체적인 사망률은 12.5%였다. 16명의 환자중 3명은 복부장기의 합병증 치료를 위해 수술을 시행하였으며 이중 1명이 사망하였다. 심장수술후 복부장기의 합병증은 높은 사망률을 야기하므로 급성복증이 관찰되거나 내과적인 치료를 통해 증상호전이 없으면 적절한 시기에 적극적인 수술적 치료를 필요로 한다.
The spleen is the most frequently injured organ following blunt abdominal trauma. However, delayed splenic rupture is rare. As the technical improvement of computed tomography has proceeded, the diagnosis of splenic injury has become easier than before. However, the diagnosis of delayed splenic rupture could be challenging if the trauma is minor and remote. We present a case of delayed splenic rupture in a patient with underlying liver cirrhosis. A 42-year-old male visited our emergency department with pain in the lower left chest following minor blunt trauma. Initial physical exam and abdominal sonography revealed only liver cirrhosis without traumatic injury. On the sixth day after trauma, he complained of abdominal pain and diarrhea after eating snacks. The patient was misdiagnosed as having acute gastroenteritis until he presented with symptoms of shock. Abdominal sonography and computed tomography revealed the splenic rupture. The patient underwent a splenectomy and then underwent a second operation due to postoperative bleeding 20 hours after the first operation. The patient was discharged uneventfully 30 days after trauma. In the present case, the thrombocytopenia and splenomegaly due to liver cirrhosis are suspected of being risk factors for the development of delayed splenic rupture. The physician should keep in mind the possibility of delayed splenic rupture following blunt abdominal or chest trauma.
간문맥으로 파열된 췌장 가성낭종은 매우 드문 합병증이며, 자기공명영상으로 확진된 경우는 3예만 보고되어 있다. 저자들은 50세 남자 환자에서 가성낭종과 간문맥 사이에 형성된 누공을 자기공명영상을 이용하여 비침습적으로 확진한 증례를 보고한다. T2강조영상 및 자기공명 담체관조영술에서 간문맥, 상장간막정맥, 그리고 비장정맥 내에 액체신호가 보였으며, 가성낭종과 간문맥이 직접 연결된 소견을 보였다.
Rupture of the spleen is relatively common, both immediately and in a delayed fashion following significant blunt abdominal trauma. However, atraumatic splenic rupture rarely occurs. Multiple underlying pathologies have been associated with splenic rupture without trauma, including hematological, neoplastic, inflammatory and infectious conditions. In our case, a 21-year-old male without prior medical history visited the hospital with left upper quadrant abdominal pain that had started one day earlier. He had no history of trauma. An abdominal computed tomography (CT) scan found a collection of perisplenic fluid, accompanying a splenic rupture. Due to the patient's stable vital signs and lack of clinical progression of hemorrhage, he underwent conservative treatment. The patient was discharged at day 14 without complication. Rupture of a normal spleen without a history of trauma is not often reported, and it has long been a subject of debate. Ruptures of normal spleen almost always follow some kind of trauma, such as a car accidents or a fall from significant heights. Here, we report a case of spontaneous rupture of a normal spleen in the absence of other medical pathologies or triggering factors.
호흡기와 위장관 사이의 누공은 염증이나 외상에 의하여 발생된다. 저자들은 기관지-흉강-위장-대장 누공이 있는 51세 남자 환자를 경험하였다. 호흡시에 만성적인 악취를 호소하던 환자는 30년 전 횡격막파열의 기왕력을 가지고 있었다. 횡격막 염증이 좌하엽 괴사를 유발하여 기관지-흉강강 누공을 만들었고, 위장의 분문부과 대장의 비장굽이부분에 천공을 유발하였다. 저자들은 좌하엽 절제술과 횡격막 복원, 위장관 수술을 시행하였다.
신장 농양은 요로감염에 의한 신장 감염의 가장 심한 상태로 신주위로 파열되어 신장주위농양으로 진행할 수 있으며, 신장 흉터의 후유증을 남길 수 있다. 대개 항생제 치료가 지연되거나 적절한 항생제를 선택하지 못했을 때 발생할 수 있으며, 소아에서는 해부학적 요로계 기형을 동반하기도 한다. 저자들은 방광요관역류가 동반된 대장균에 의한 요로감염 환아에서 발열 초기에 민감한 항생제로 치료하였음에도 불구하고, 좌측 요근과 신피막 주위의 침윤을 동반한 신장 농양으로 진행하여 장기간의 항생제와 함께 경피적 흡인으로 치료된 1례와 해부학적 기형 없이 2주간 발열이 있었던 환아에서 포도알균에 의한 비장과 횡경막을 침범한 다격벽의 신장 농양이 확인되어 항생제 치료와 함께 도관삽입 후 배농하여 치료하였으나 이후 추적관찰에서 신장 흉터가 발생하였던 1례를 경험하였기에 이를 보고 하는 바이다.
Pseudoaneurysm of the splenic artery may arise from a vascular erosion by a surrounding inflammatory processes in acute and chronic pancreatitis. Rupture of the pseudoaneurysm may threaten the patient's life. Conservative management for massive hemorrhage may cause 100 percent mortality and even with prompt therapy there is a high mortality. Preoperative detection of bleeding source is desirable because of the difficult identification of the bleeding site at laparotomy. Angiographic identification and embolization of the hemorrhagic vessels in selected cases may obviate the risk of urgent surgery. The authors have recently managed a case of ruptured splenic artery pseudoaneurysm combined with a pancreatic pseudocyst in a 6 years old boy. A bolus enhanced CT scan and angiography confirmed the diagnosis. We managed this child successfully with the urgent transcatheter arterial embolization followed by elective surgery.
배경: 다발성 외상환자는 교통사고, 산업재해, 우발적사고, 폭력 등의 증가로 최근 증가 추세에 있다. 다발성 외상은 심장, 폐, 대혈관 등의 흉부외상을 포함하는 경우가 많으며 이때는 환자의 생명을 위협할 수 있으므로 적절한 진단과 치료가 필요하다. 대부분의 흉부외상은 보존적 치료와 흉관 삽관술과 같은 간단한 외과적 시술 만으로 만족할 만한 치료효과를 보이지만 적절한 시기에 개흉술을 시행함으로써 환자의 생명을 구할 수 있는 경우가 있어 그 적응증 이나 시기의 판단에 있어서 경험있는 흉부외과 의사의 역할이 필요하다. 대상 및 방법: 저자는 다발성 외상 후 흉부개흉술이 필요했던 70례에 대하여 분석하였다. 환자들의 평균 나이는 35.6세 남녀비는 3.4:1이었다. 손상의 기전은 주로 교통사고, 추락사고, 자상이었다. 결과: 흉부손상의 가장 일반적인 유형은 혈흉이며, 두 번째는 횡격막 파열이었다. 환자의 60%에서 골절을 동반 하고 42.9%에서 복부손상을 37.1%에서 두부손상을 동반하고 있었다. 개흉술을 시행한 이유로는 출혈교정 혹은 지혈이 48.6%, 횡격막손상의 복구가 35.7%였으며, 폐 열상 봉합이 25.7% 였으며, 흉부 손상으로 인한 수술외에도 비장적출술(14.3%), 간엽절제술(8.6%) 간 열상 복구(5.7%)를 시행하였다. 수술후 합병증으로는 무기폐(8.6%), 창상감염(8.6%), 폐렴(4.3%)이었다. 수술후 6명의 환자가 사망하였고 수술사망율은 8.6%였다. 사망의 원인으로는 호흡부전증(2례), 급성 신기능부전증(2례), 패혈증(1례), 저혈량성 쇽(1례)이었다.
Fibrin Sealants 는 과거 간, 비장, 신장등의 일반외과 수술에서 단순한 외과적 봉합으로는 해결하지 못하는 넓은 면적의 조직의 유착을 위하여 1940 년경 부터 개발되기 시작한 것으로 악안면 영역에서는 1970 년대 중반부터 미세신경접합술과 피부이식을 위하여 사용되기 시작한 후, 현재, 골이식후의 골세편의 고정, 혈관봉합술, 연조직에서 조직들의 유착과 지혈, 그리고 혈관종의 치유등을 목적으로도 광범위하게 연구되고 사용되고 있다. 이것은 인체에서 채취한 혈액응고인자 XIII 을 포함하는 Fibrinogen 성분과, 소에서 추출한 Thrombin 의 두가지 주요 성분으로 구성되며, Fibrinogen 용해제인 Aprotinin 액과 Thrombin 용해제인 염화칼슘액과 함께 네부분으로 구성된다. 각제품에 따라 그리고 사용된 농도에 따라 차이는 있으나, 대개 수분후에 조직이 응고되어 달라붙기 시작하고, 수시간후에 최대접착효과에 도달하며, 응고된 접착효과는 12 일에서 15 일간 유지되고 그후 정상적인 섬유소분해작용과 식세포활동에 의하여 분해된다. 저자는최근 6 개월간 서울대학교병원 구강악안면외과에서 28 명의 각종 질환 및 기형 환자에서 미세신경봉합술, 피부이식, 악교정성형술과 구개파열 또는 하악골 재건을 요하는 환자의 골이식후의 골세편의 고정, 경부곽청술이나 종양제거술후 각종 피부판 또는 근피판을 이용한 연조직의 적합, 혈관종의 처치, 후이개접근 법에 의한 악관절수술후의 외이도의 접합등 다양한 목적을 위하여 적용된 Fibrin Sealants 를 사용하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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