스트레스는 교감신경계와 부신을 활성화시킨다. 본 연구에서는 고염식이가 흰 생쥐의 부신수질에 미치는 영향을 tyrosine hydroxylase (TH) 면역염색법과 투과 전자현미경을 이용한 미세구조적 관찰로 규명하였다. 1. 부신수질의 TH 면역반응은 고염식이 후 증가하였으며 특히 고염식이를 4주간 시행한 경우보다 4일간 시행한 흰 생쥐에서 더 강하게 관찰되었다. 2. TH 면역반응은 부신수질을 구성하는 세포들 중 노르아드레날린 세포의 세포질과 과립들에서 주로 나타났다. 3. 고염식이를 시행한 흰 생쥐 부신수질의 노르아드레날린 세포에서는 세포질 내에 비어있는 공간들, 분비과립이 팽대되어 과립 내 물질이 한 쪽으로 치우친 형태 및 손상된 미토콘드리아등의 특징들이 관찰되었다. 이와 같은 결과는 고염식이가 스트레스를 유발하는 요인이 될 수 있음을 시사해준다.
최근에 마취한 흰쥐에서 중뇌망상체를 전기적으로 자극하면 췌장의 외분비 기능이 증가하며 이러한 결과는 망상체의 자극으로 인하여 교감신경계의 활성도가 상승하기 때문이라는 보고가 있다. 한편 교감신경계의 활성도가 상승할 경우 교감신경계의 전달 물질인 catecholamine이 교감신경 종말 뿐만 아니라 부신수질에서도 유리된다고 알려져 있다. 그러므로 본 연구에서는 중뇌망상체의 자극으로 인하여 췌장의 외분비 기능이 증가함에 있어 교감신경계가 중요한 역할을 담당하는지를 확인하고, 이때 부신수질이 관여하는가를 알아보고자 하였다. 마취한 흰쥐에게 atropine (1mg/kg) 또는 reserpine (5mg/kg)을 투여하거나 또는 부신을 적출한 다음 중뇌망상체를 전기 자극하면서 췌장액을 채취하였다. 사용한 전기자극의 매개변수는 1.3V, 40Hz, 2msec이었다. atropine과 reserpine을 투여하면 마취한 흰쥐의 자발적 췌장액 분비량과 단백질 분비량은 모두 유의하게 감소하였으나 부신을 제거하면 췌장액 분비량에는 이렇다할 변동이 없는 반면에 단백질 분비량은 유의하게 감소하였다. 중뇌망상체를 전기자극하면 췌장액 분비량과 단백질 분비량 모두가 유의하게 증가하였다. 이러한 망상체의 자극효과는 atropine 전처치에 의하여 이렇다할 영향을 받지 않았으나 reserpine 전처치에 의하여 소실되었다. 그러나 부신을 적출하면 망상체 자극에 의한 췌장액 분비량의 증가는 유지되는 반면에 단백질 분비량의 증가는 소실되었다. 한편 미주신경을 절단한 흰쥐에서 중뇌망상체를 자극하는 동안에 경동맥의 수축기 및 이완기 혈압이 상승하였는데 이러한 망상체의 자극효과도 reserpine의 투여에 의하여 유의하게 감소되었다. 본 실험의 결과를 종합하여 보면 마취한 흰쥐에서 중뇌망상체의 자극은 교감신경계를 활성화시켜 췌장액 분비량과 단백질 분비량에 촉진적인 영향을 미치며, 이때 활성화된 교감신경계는 부분적으로 부신을 경유하게 췌장의 단백질 분비에 촉진적인 영향을 미치는 것으로 생각된다.
NP-59 신티그라피는 부신피질의 기능장애를 선택적으로 영상화할 수 있는 장점이 있기에 다양한 부신질환의 진단에 적응이 되는바 특히 임상검사와 방사선학적 검사 결과가 서로 상이한 경우 진단에 결정적인 도움을 줄 수 있는 기능 검사법이다. 저자는 이러한 장점을 가지고 있는 NP-59 스캔을 부신질환 환자에서 시행하여 그 결과를 임상자료와 비교하여 부신피질 신티그라피의 유용성을 규명해보고자 이 연구를 시행하였다. 본 연구대상으로서 1990년 3월부터 1996년 12월까지 동아대학교병원 핵의학과에서 NP-59 스캔을 시행한 10명의 환자와 그들의 스캔 11예를 대상으로 하여 병력지에 기재된 임상자료와 스캔판독소견을 후향적으로 비교 분석하였다. 대상환자 중 쿠싱병(2예)과 부신종양에 의한 쿠싱증후군(3예)에서는 진단명과 스캔판독소견이 일치하였다. 부신의 부수종양(2예)에서는 1예는 진단명과 판독소견이 일치하였으나 1예에 있어서는 기능성 종양으로 판독되어 불일치를 보였는데 이는 subclinical Cushin-g's syndrome으로 추정되어 관찰중이다. 임상적으로 는 일차성 알도스테론증과 부신성 조모증이 의심되나 부신 CT 검사상 정상소견을 보인 환자에서 이를 확인하기 위하여 덱사메타존 억제스캔을 시행한 결과 정상소견을 보였고 이들은 각각 본태성 고혈압과 간경화증에 동반된 조모증으로 추정되어 치료 및 경과 관찰중이다. 이상의 결과로 보아 NP-59 신티그라피는 쿠싱증후군의 진단과 원인질환의 감별진단에 매우 유용하였으며 비록 대상수가 작아서 결론 내리기는 어려우나 부수종양에서 스캔소견만으로도 전이성 병변을 제외시킬 수 있으므로 결과적으로는 불필요한 생검을 피할 수 있게 하는 임상적인 유용성을 가지고 있었다.
포유동물에서 뇌와 부신에서 합성ㆍ분비되는 카테콜아민(Catecholamine, CA)계 신경전달물질인 dopamine(DA), norepinephrine(NE), epinephrine(E)은 체내 각종 생리현상의 조절에 필수적이며, 생식과 관련된 기능으로는 시상하부와 뇌하수체 사이의 GnRH-gonadotropin 호르몬 축의 활성을 조절함 외에도 번식과 연관된 여러 행동양식을 조절함이 잘 알려져 있다. 본 연구는 카테콜아민 생합성 효소인 tyrosine hydroxylase(TH), dopamine $\beta$ -hydroxylase(DBH), phenylethaolamine-N-methyl transferase(PNMT)의 유전자 발현에 영향을 미치는 sex steroid의 영향을 조사하였다. 성숙한 암컷 흰쥐의 난소를 제거(ovariectomy, OVX)하고 1주 경과 후 실험군과 대조군에 각각 17$\beta$-estradiol(E$_2$; 500$\mu\textrm{g}$/m1)이 들어 있는 silastic capsule과 sesame oil이 들어 있는 silastic capsule을 이식시키고 48시간 후에 희생시켰다. 채취된 조직에서 mRNA를 추출한 후 semi-quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction(RT-PCR)을 시행하였다. 그 결과로 (i) TH의 발현 정도는 OVX+Oil군에서는 시상하부 > Substantia nigra(SNc) > 부신 순으로, OVX+E$_2$군에서는 SNc ) 시상하부 > 부신 순으로 나타났다. TH발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc와 부신에서는 유의한 증가를 보인데 비해 시상하부에서는 유의한 감소를 관찰하였다. (ⅱ) DBH 발현 정도는 OVX+Oil군과 OVXi+E$_2$군에서 모두 부신 > SNc > 시상하부 순으로 나타났다. DBH 발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc에서는 유의한 감소를, 부신에서는 유의한 증가를, 그리고 시상하부에서는 감소하였으나 통계적 유의성이 없었다. (ⅲ) PNMT의 발현의 경우 SNc와 시상하부에서는 이미 알려진 바와 같이 alternative splicing에 의해 110bp 차이의 크고 작은 두 형태의 cDNA(PNMT과 PNMTSs가 증폭되었으나 부신에서는 작은 cDNA(PNMTs)만이 관찰되었다. PNMT1의 발현은 SNc가 시상하부보다 다소 높은 경향이었으나 유의성이 없었고, PNMTs의 발현정도는 OVX+Oil군과 OVX+E$_2$군 모두에서 부신 > SNC >시상하부 순으로 나타났다. PNMTs 발현에 미치는 estradiol의 효과로 SNc에서는 유의한 감소를, 부신에서는 유의한 증가를, 그리고 시상하부에서는 통계적 유의성은 없으나 증가하는 경향을 보였다. 본 연구에서는 카테콜아민 생합성 효소들의 유전자 발현의 조절에 미치는 estrogen의 영향이 세포기원이 neural crest cell인 부신 수질은 물론 뇌의 상이한 지역간에서도 조직특이적임을 관찰하였다. 이러한 결과는 각 조직에서의 estrogen 수용체 유형의 차이, 작용 모드와 각 효소 유전자 발현 사이에 중요한 상관관계가 있음을 시사한다.
부신성 위기라 불리는 Addisonian crisis는 스트레스 호르몬의 일종인 cortisol이 분비되어야 하는 상황에서 정상적으로 분비되지 못함으로써 발생한다. 뇌하수체 선중은 기존에 있던 뇌하수체 선종이 어떤 원인에 의해 출혈성 또는 허혈성 변성에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으며 심혈관계 수술에 있어 매우 드문 합병증이다. 더구나 심혈관제 수술에서 발생하는 대부분의 뇌하수체 졸중은 체외순환과 연관이 있는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 체외순환 없이 시행한 관상동맥 우회로 조성술 후에 뇌하수체 졸중이 발생한 경우로 처음 보였던 여러 증상이 마치 폐혈성 쇼크와 유사하여 진단이 늦어지게 되었다. 그러나 일단 진단이 된 후에는 스트레스 용량의 부신 호르몬을 투여함으로써 급격한 증상 호전을 보였다.
최근 해상도가 항진된 방사선학적 검사가 널리 사용되면서, 21-수산화효소 결핍증에 의한 선천성 부신 피질 과형성증 환아에서 부신피질종양이 발견되는 경우가 많아지고 있다. 일반적으로 적절한 스테로이드 호르몬 치료를 받은 21-수산화효소 결핍증 소아에서 부신피질 종양의 발생률는 매우 드물다. 저자들은 생후 초기부터 적절한 용량의 스테로이드 치료로 잘 조절되고 있는 염분소실형 21-수산화효소 결핍증을 가진 12세 여아에서 부신 종양이 우연히 발견된 1례를 보고하고자 한다.
외상성 부신 손상은 드물게 나타난다고 알려져 있으며, 최근 외상 환자에서 컴퓨터단층촬영 사용 빈도가 증가함에 따라 그 발견 빈도가 증가하고 있다. 그러나 손상의 희귀성, 임상적 표현과 예후의 다양성으로 인하여 부신 외상의 치료에 대한 명확한 지침은 형성되지 않았다. 본 증례 보고에서는 차량 사고로 인하여 재발성 우측 부신 출혈을 경험하였으며 이에 대하여 반복적인 경카테터 동맥 색전술을 이용하여 치료한 73세 남성 환자에 대하여 보고하고자 한다.
스테로이드 호르몬의 합성은 콜레스테롤로부터 시작되고 Steroidogenic acute regulatory protein(StAR)은 스테로이드의 합성과정에서 콜레스테롤을 미토콘드리아의 안으로 신속하게 운반하는 역할을 한다. 스테로이드 호르몬은 난소, 부신, 고환에서 합성되며 본 연구에서는 흰쥐 난소와 부신에서 StAr mRNA의 발현 양상을 in situ hybridization 기법을 이용하여 조사하였다. 난소의 경우 StAR mRNa는 프로게스테론을 분비하는 황체에서 강한 발현을 보였고 엔드로겐을 분비하는 난포막세포에서도 약한 발현을 보였으며 에스트로겐을 분비하는 과립막세포에서는 발현되지 않았다. 황체에서도 황체의 발달 저도에 따라 차이를 보였고 성장한 황체에서는 강한 발현을 보인 반면, 퇴화하는 황체에서는 약한 발현을 보였다. 부신에서 StAR mRNA는 피질에서 강한 발현을 보였고 수질에서는 발현되지 않았다. 특히, 피질의 토리층에서보다 다발층과 그물층에서 강한 발현을 보였다. 난소와 부신에서 StAR mRNA는 스테로이드 호르몬의 종류에 따라서 발현 양상이 달랐고 스테로이드 호르몬 합성의 초기 단계에 관여함을 알 수 있었다.
부신백질형성장애는 성염색체-연관성 유전대사 질환으로 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 이중 대뇌 부신백질형성장애는 부신백질형성장애의 한 표현형으로, 급격한 뇌백질의 탈수초화와 부신 기능 부전을 보인다. 9세 남아가 인지 및 신경 기능의 퇴행을 주소로 내원하여 시행한 혈청 내 매우 긴 사슬 지방산이 증가되어 있었고 뇌 MRI에서 특징적인 양쪽 두정-후두엽 백질의 대칭적 고신호강도 소견을 보였으며 ABCD1 유전자에 돌연변이 c. 1252C>T (p.Arg418 Trp)가 발견되어 이를 보고하는 바이다.
부신경절종은 발생학적으로 신경 능선 세포로부터 기원하는 종양으로 두경부에서 가장 많이 발생하나 드물게 종격동, 후복막 등의 내장 기관에서도 생기며 대부분 양성 경과를 보인다. 그 중 흉요추부의 경막내에 발생한 경우는 매우 드물며, 경추나 흉추보다는 요추부에 대부분 발생한다고 보고되었다. 지금까지 흉요추부의 부신경절종이 보고된 예는 드물기에 저자들은 부신경절종이 흉요추부의 경막내 수막외에 발생한 1예를 경험하여, 자기 공명 영상 및 조직학적 특징과 그 치료 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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