목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
피부는 방사선에 대한 민감도가 높기 때문에 방사선치료 시에 피부에 조사되는 선량을 정확하게 측정하여 과도한 피폭을 방지할 필요가 있다. 임상에서는 film, OSLD, TLD, glass 선량계등과 같은 선량계를 사용하여 피부선량을 측정하고 있지만, 이러한 선량계들은 피부곡면에서의 정확한 선량측정이 힘든 문제점이 있다. 본 논문에서는 이러한 문제를 해결하고자 인체 굴곡에 따라서 부착이 가능한 피부선량계를 개발하고 그 반응 특성을 평가하였다. 선량계 제작에는 높은 원자번호(ZPb: 82, ZO: 8)와 밀도(9.53 g/cm3)로 방사선검출 측점에서 우수한 특성을 가지고 있는 Lead oxide(PbO)와 인체 굴곡에 따라 휘어질 수 있는 silicon 바인더를 사용하여 재조하였다. 한편 PbO 물질로 제작된 선량계의 경우 산화로 인한 성능 저하가 존재하기 때문에 parylene 등을 사용하여 성능저하를 방지해오고 있었지만, 기존에 사용된 parylene은 bending에 대한 영향을 받기 때문에 silicon을 이용한 새로운 형태의 passive layer를 제작하여 피부선량계에 적용하였다. 피부선량계의 특성평가는 SEM, 재현성, 선형성을 분석하여 평가하였다. SEM 분석을 통하여 bending에 영향을 받는지 평가하였으며, 6 MeV 에너지에서의 재현성, 선형성을 평가하여 피부선량계로 적용이 가능한지 평가하였다. SEM 분석을 통하여 선량계 표면을 관찰한 결과, parylene으로 passive layer가 올라간 parylene passive layer PbO 선량계는 구부러 졌을때, 표면에 crack이 발생하였다. 그에 반해 silicon passive layer가 올라간 silicon passive layer PbO 선량계에서는 crack 이 관찰되지 않았다. 재현성 측정 결과에서 silicon passive layer PbO 선량계의 RSD는 1.47%로 평가기준 RSD 1.5%를 만족하였으며, 선형성 평가 결과에서는 R2값이 0.9998로 나타나 평가기준 R2 0.9990을 만족하였다. silicon passive layer PbO 선량계는 bending에 따른 crack이 발생하지 않으며, 재현성, 선형성에서 높은 신호안정성과 정밀성, 정확성을 보여주어 피부선량계로의 적용이 가능한 것으로 평가되었다.
목적: 윌슨병으로 진단 받은 환자들의 진단 당시의 임상 양상의 분포, 발병 연령과 검사 소견들을 파악하고, 또한 초기 발견의 중요성을 고찰하고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년 1월부터 10년간 부산 백병원에 입원하여 윌슨병으로 진단 받은 환자 20례를 대상으로 진단 당시의 증상과 증상 발현시기, 진단까지의 기간, 검사 소견 등을 후향적으로 조사하였다. 결과: 20명의 환자들 중에 간 증상 단독 발현은 12명(60%), 그 중 2명은 우연히 AST/ALT가 증가된 것을 발견한 경우였으며, 신경 증상 단독 발현은 2명(10%), 신경 정신증상과 간 증상이 같이 나타난 경우는 4명(20%), 혈액 증상이 주된 경우 1명(5%), 그리고 증상이 없으며 AST/ALT도 정상이나 가족 검진에서 혈중 ceruloplasmin이 감소된 것을 발견한 경우가 1명(5%) 있었다. 모든 환자들에게서 혈중 ceruloplasmin의 농도는 유의하게 낮았다. 가족력은 5례에서 있었다. 간 증상은 진단시 이미 간경화로 진행한 것을 초음파로 진단한 경우가 12명(60%)이었으며, 이 중 2명이 진단 후 1년 내에 사망하였다. 결론: 윌슨병은 빠른 진단과 치료가 중요하다. 그러나 다른 유전성 대사질환들과는 달리 전체 신생아의 선별검사는 의미가 없으며, 환자가 있는 가족에서 혈중 ceruloplasmin과 소변 내 구리, 간 효소 수치와 각막을 검사하는 것이 좋다. 소아기에 간염의 증상이나 지속적으로 증가된 간 효소 수치를 보일 때 또는 가족 중에 원인이 밝혀지지 않은 간질환의 가족력이 있을 때에는 윌슨병을 의심해 보아야 하겠다. 또한 청소년기 이후에 추체외로 증상이나 소뇌 증상 등 운동 신경계의 증상을 호소하든지 혈액 이상, 소변 검사상 이상이 복합적으로 나타나는 경우 등에서도 혈중 ceruloplasmin을 꼭 확인해 보아야 한다. 그 외에 신경 증상 및 정신 증상을 주소로 내원한 경우에도 간기능 검사를 꼭 시행해 보아야 하겠다.
목 적 : 단회뇨를 이용한 단백/크레아티닌 농도 비(P/C ratio)가 24시간 요단백량과 밀접한 상관관계가 있다는 연구결과가 보고되고 있다. 이에 저자들은 소아를 대상으로 하여 24시간 요단백량과 단회뇨의 P/C ratio 사이의 상관관계를 요단백량과 요크레아티닌 배설량에 따라 분석하고 이런 상관관계에 영향을 미치는 요인들에 대하여 알아보고자 하였다.방 법 : 2003년 9월부터 2007년 12월까지 부산 백병원 소아청소년과 신장클리닉에 내원한 환아 210명을 대상으로 24시간 채뇨를 실시하여 단백량 과 크레아티닌 양, 사구체 여과율을 측정하였고, 24시간 채뇨 직후의 단회뇨를 이용하여 P/C ratio 를 측정하였다. 결 과 : 24시간 요단백량과 단회뇨의 P/C ratio는 전체 환자를 대상으로 하였을 때 0.840의 상관계수를 가지는 유의한 양의 상관관계를 보였으며, 24시간 요단백량에 따라 분류된 군과 크레아티닌 배설량에 따라 분류한 각 군에서 모두 유의한 상관관계를 보였다. 24시간 요단백량과 단회뇨의 P/C ratio 사이의 오차에 관여할 수 있는 일일 요단백량, 사구체 여과율, 크레아티닌 배설량, 연령, 성별 등에 대해 다중회귀분석을 실시하였고 요 크레아티닌 배설량만이 통계적으로 유의한 인자로 분석 되었고, 나머지 일일 단백량, 사구체 여과율, 연령, 성별들은 유의하지 않았다. 결 론 : 소아에서 광범위한 조사군을 대상으로 하여 연령이나 성별에 따른 크레아티닌 배설량을 고려하여 P/C ratio의 cutoff치를 설정한다면 단회뇨의 P/C ratio는 24시간 요단백량을 대치할 수 있는 방법으로 사용될 수 있을 것으로 생각한다.
1984년 12월 부터 1990년 2월까지 인제대학교 의과대학 부산 백병원 치료방사선과에서 송과선 및 뇌하수체상부에 위치한 종양으로 진단받은 16명의 환자에 대하여 외부 방사선 조사를 시행하였다. 조직학적 진단은 5명에서 가능했고 나머지 11명의 환자는 조직학적 진단없이 치료를 시작하였다. 방사선조사는 전뇌-척수부위(6명), 전뇌부위(9명), 종양부위(1명)로 시행하였다. 생명표에 의거한 환자의 생존율은 $71\%$였다. 조직학적 진단이 가능했던 3명, 종양 marker정상소견을 보인 7명 그리고 beta-HCG 증가를 보인 환자들은 방사선치료에 좋은 반응을 보였으나, AFP의 증가를 보인 환자에서는 방사선치료에 대한 반응이 좋지 않았다. 척수전이는 AFP증가를 보인 2예에서 관찰되었다. : 1명은 예방적 척추조사를 받았으나, 다른 한명은 받지 않았다. 이상의 고찰을 통하여 AFP의 증가를 보이는 환자에서는 방사선치료 외에 보다 적극적인 치료가 간구되어야 하며, 이런 환자에서는 조직학적 진단 없이 방사선 치료를 시작할 수 있다. 그리고 예방적 목적으로 척수조사를 하는 것은 뇌척수액 세포검사의 양성, 뇌 척수막으로의 전이, 뇌실 침범, 조직학적으로 입증된 생식세포종일 경우에는 고려할 수 있다.
목적 : 뇌졸중 환자를 대상으로 부엌 환경에 대한 개선 요구도, 부엌 디자인 선호도, 부엌에 필요한 물품 선호를 알아보고자 하였다. 연구방법 : 부산 지역의 병원에서 재활치료를 받고 있는 뇌졸중 환자 97명을 대상으로 2014년 2월 24일부터 3월 13일까지 설문조사를 실시하여 빈도분석을 하였다. 결론 : 부엌환경에 대한 개선 요구에서 작업할 수 있는 의자 사용, 미끄럼방지 타일의 설치에 대한 요구가 높았다. 부엌 디자인 선호 조사에서는 미끄럼방지 매트, 난방설비의 보일러, 서랍식 수납, L자형 안전손잡이, 높낮이 조절이 되는 싱크대, 가스누출 자동차단기, 터치식 수도꼭지, ㄷ자형 주방, 환기시설은 천장형 후드를 선호하는 것으로 나타났다. 부엌에 필요한 물품 선호에서는 내려오는 싱크대 선반, 채 썰기 가위, 손 다침 방지 칼을 선호하였다. 결론 : 뇌졸중 환자의 부엌환경에 대한 선호를 알 수 있었으며 이는 향후 뇌졸중 환자의 부엌 사용의 자립도, 낙상 예방 및 주방용품의 안전성과 편리성이 고려된 부엌 설계에 도움이 될 것으로 보인다.
배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : Henoch-Schonlein purpura(이하 HSP) 신염은 HSP 환자의 약 25-50%에서 발생하여, 소아 연령에서 발생하는 사구체 신염의 중요한 원인 중의 일부를 차지하고 있다. 저자들은 HSP 환자들을 대상으로 하여 신장의 침범이 있는 군과 없는 군으로 분류하여 양군 사이에 ACE 유전자 다형성의 분포에 차이가 있는지를 조사하고, HSP 신염 환자군을 대상으로 ACE 유전자 다형성이 임상양상과 특히 단백뇨와 관련이 있는 지를 조사하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2001년 6월까지 부산백병원 소아과를 방문하여 Henoch-Schonlein purpura로 진단된 61명의 환자를 대상으로 하였다. 이들 중 신장의 침범이 확인된 환자는 33명이었다. ACE 유전자형은 PCR로 측정하였다. 결 과 : 1) ACE 유전자형의 분포는 Henoch-Schonlein purpura(HSP)군에서 DD형이 25%, ID형이 50%, 그리고 II형이 25%이었다. HSP 신염군에서는 DD형이 24%, ID형이 46%, II형이 30%으로 HSP 신염군과 HSP군 사이에는 유전자형 분포의 유의한 차이는 없었다(P=0.90). 2) HSP 신염군에서 각각의 유전자형에 따른 심한 현미경적 혈뇨(>many/HPF), 단백뇨의 동반, 사구체 여과율, 혈청 알부민, 혈청 크레아티닌치 등은 초기와 추적 관찰 후의 검사 모두에서 유전자형에 따른 유의한 차이가 없었다. 3) 단백뇨의 발생빈도와 24시간 채집뇨의 단백량은 유전자형에 따른 유의한 차이는 없었다. 중등도 이상의 단백뇨(${\geq}500mg/m^2/day$)를 가진 경우도 유전자 형에 따른 유의한 차이가 없었다. DD형과 ID형을 합하여 II형과 비교분석을 하였을 때, DD+ID형에서 초기와 추적 관찰 후 단백뇨의 발생빈도, 그리고 24시간 채집뇨 단백량은 II형에 비해 높은 경향을 나타내었으나 통계적으로 유의하지 않았다. 중등도 이상의 단백뇨(${\geq}500mg/m^2/day$)를 가진 경우도 DD+ID형의 경우 II형에 비해 높았으나 통계적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 소아 HSP 신염 환자에서 ACE 유전자형의 분포는 HSP 환자 군과 유의한 차이가 없었다. DD 혹은 ID형의 경우 II형에 비해 단백뇨의 빈도나 24시간 채집뇨의 단백량이 높은 경향을 보였으나 통계적으로 유의하지 않았다. HSP 신염에서 ACE 유전자 다양성의 영향을 보다 정확하게 확인하기 위해서는 장기간의 추적 관찰이 필요하리라 생각된다.
목 적 : 근래에 들어 단회뇨를 이용한 단백/크레아티닌 농도비(P/C ratio; PCR)를 이용하여 24시간 요단백량을 예측하는데 있어서 영향을 미치는 인자에 대한 일치되지 않은 연구결과가 보고되고 있다. 이에 저자들은 소아에서 24시간 요단백량과 단회뇨의 PCR 사이의 상관관계를 분석하고, 이런 상관관계에 단백뇨의 양, 연령, 성별 및 사구체 여과율이 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 3월부터 2002년 8월까지 인제대학교 부산백병원 소아과 신장클리닉에 내원한 외래 및 입원 환아 94명을 대상으로 24시간 채뇨를 실시하여 단백량과 크레아티닌 양, 사구체 여과율을 측정하였고, 24시간 채뇨 직후의 단회뇨를 이용하여 단백/크레아티닌 농도비(P/C ratio; PCR)를 측정하였다. 모든 예에서 혈청 크레아티닌, 알부민을 동시에 측정하였다. 검사의 신뢰성을 위하여 일일 요 중 크레아티닌 배설양이 15 mg/kg 이상이었던 68례 만을 분석대상에 포함하였다. 결 과 : 1) 대상 환아의 평균 연령은 $11{\pm}3.5$세였으며, 평균 혈청 크레아티닌은 $0.64{\pm}0.25mg/dL$, 사구체 여과율은 $132{\pm}68mL/min/1.73m^2$, 평균 혈청 알부민 수치는 $4.6{\pm}5.2g/dL$이었다. 평균 24시간 요단백량은 $826{\pm}2,891mg/m^2/day$이었고, 단회뇨의 PCR은 $1.39{\pm}4.15$였다. 2) 24시간 요단백량과 단회뇨의 PCR 사이의 상관관계 : 전체대상 환아에서 24시간 요단백의 양과 단회뇨의 PCR은 R=0.936의 상관계수를 보이며, 유의한 양의 선형 상관관계를 나타내었다(P<0.0001). 24시간 요단백량에 따라 분류된 두 군과, 연령에 따라 분류된 두 군에서도 각각 24시간 요단백량과 단회뇨의 PCR은 모두 유의한 상관관계를 보였다. 3) 24시간 요단백량을 예측하기 위한 PCR의 각 cutoff 치에 따른 민감도, 특이도, 양성 예측도 및 음성예측도 : 24시간 요단백량이 500 mg 이상임을 예측하기 위한 PCR의 cutoff치를 0.5 또는 1.0 이상으로 정했을 때, 그리고 24시간 요단백량이 1,000 mg 이상임을 예측하기 위한 PCR의 cutoff치를 0.5 또는 1.0 이상으로 정했을 때의 각각의 경우를 분석한 결과, 요단백량 500 mg/day 이상을 PCR 0.5의 cutoff치로 예측할 경우가 가장 높은 민감도, 특이도, 양성예측도 및 음성예측도를 보였다. 4) 24시간 요단백량과, 단회뇨의 PCR 사이의 오차에 관여하는 요인 : 24시간 요단백량과 단회뇨의 PCR 사이의 오차(fractional difference)와 일일 요단백량, 사구체 여과율, 연령 인자사이의 다중회귀분석 결과 연령이 유의하게 작용함을 나타내었고, 요단백량과 사구체 여과율은 유의하지 않았다. 남녀 각 군을 나누어서 분석하였을 경우도 오차에 연령이 유의하게 작용하였다. 성별에 따른 영향을 알아보기 위해, t-test를 이용하여 분석한 결과 오차는 성별에 따라서는 별다른 차이가 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 24시간 요단백량과 단회뇨의 PCR 사이의 오차에 관여하는 요인으로 요단백량과 성별, 사구체 여과율은 의미있는 영향을 주지 않았고, 연령은 유의하게 작용하는 것으로 나타났다. 그러므로 소아에서도 24시간 요단백량을 예측하기 위한 단회뇨의 PCR의 cutoff치를 설정함에 있어서 나이와 성별 등의 요인들에 의한 영향을 보다 명확하게 규명하기 위한 더 광범위한 조사군을 대상으로 한 연구가 필요하다고 사료되며, 이런 연구결과를 바탕으로 얻어진 PCR cutoff 치가 설정되기 이전에는 단회뇨의 PCR의 임상적 적용은 검색검사의 목적으로 제한되어야 함이 타당하다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.