연구목적 뇌 자기공명영상에서 발견된 백질변성의 소견은 인지기능 저하와 관련이 있다고 알려져 있지만 이의 중요성은 명확하게 밝혀진 바 없다. 본 연구는 뇌 자기공명영상에서 관찰되는 백질변성이 섬망의 심각도나 경과에 미치는 영향을 규명하기 위해 시행되었다. 방 법 섬망 삽화 전후에 뇌 자기공명영상이 촬영된 42명의 섬망 환자에 대하여 반정량적인 시각평가척도를 이용하여 뇌실주위 백질 고강도신호와 심부백질 고강도신호를 평가하였다. 이 고강도신호의 등급과 섬망평가척도 점수 간의 상관 관계를 분석하였고, 등급이 높은 군과 낮은 군으로 나누어 군에 따른 섬망평가척도 점수의 변화 차이를 추가로 분석하였다. 결 과 후두엽의 심부백질 고강도신호 등급과 섬망평가척도의 총점, 심각도 항목, 인지 항목 및 비인지 항목의 합과 양의 상관관계를 보였다. 또한 첫 평가와 추적 평가를 비교하였을 때 뇌실주위 백질 고강도신호의 등급이 낮은 군이 높은 군보다 섬망평가척도의 인지 항목 점수가 유의미한 경사로 가파르게 감소하였다. 결 론 뇌 백질 고강도신호 등급에 따라 섬망의 심각도와 호전 속도에 차이를 보이는 것은 뇌 백질변성이 대뇌 기능 연결성의 단절을 초래하여 유발한 결과로 볼 수 있다. 본 연구는 뇌 자기공명영상에서 발견된 고강도신호의 등급의 평가를 통해 섬망의 심각도와 경과를 예측해 볼 가능성이 있다는 점에서 임상적으로 유용할 수 있다.
연구목적 본 연구의 목적은 알츠하이머병 및 경도인지장애 환자에서 백질고강도신호 차이에 따른 신경인지 기능 및 행동심리증상(BPSD)을 비교하는 것이다. 방 법 본 연구는 후향적 연구로서, 알츠하이머병 및 경도인지장애로 진단받은 115명을 대상으로 하였다. 뇌 자기공명영상의 백질 고강도 신호(white matter hyperintensity, WMH)는 표준화된 시각 기반 척도(Fazekas scales)에 의해 평가되었으며, 참가자들은 Fazekas 척도에 따라 두 그룹으로 분류되었다. 신경인지기능은 임상치매평가척도(CERAD-K)에 의해, BPSD는 한국형 신경정신행동검사(K-NPI)로 평가되었다. WMH의 심각도에 따른 신경인지기능 및 BPSD의 차이를 분석하기 위해 독립표본 t-test를 시행하였다. 결 과 WMH의 중증도가 높은 군은 유의하게 낮은 언어 유창성을 나타내었다(p<0.05). 또한 WMH의 중증도가 높은 군은 유의하게 높은 K-NPI 점수를 보였다(p<0.01). 결 론 WMH와 실행기능과 관련된 신경인지검사 간에는 유의한 연관이 있었다. 또한 WMH는 BPSD의 중증도에 영향을 미치는 것으로 보인다. 임상실제에서 WMH를 알츠하이머 병(Alzheimer's disease, AD)및 경도인지장애(Mild cognitive impairment, MCI)환자를 치료하는데 유용한 정보를 제공할 것이다.
목적 : 저산소성-허혈성 뇌증(HIE)의 확산강조영상(DWI) 소견을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 심폐기능 정지에 의한 뇌손상으로 심폐소생술을 통하여 소생된 6명의 환자를 대상으로 하였으며 뇌손상 후 MR검사까지의 시간 간격은 4일에서부터 32일까지 평균 11.8일 이었다. 전 예에서 T1 및 T2강조영상, FLAIR, DWI 및 현성확산계수영상을 얻었다. 병변의 분포, 각 영상에서의 신호 강도를 분석하였으며, T2 및 FLAIR영상과 비교한 DWI에서의 병변의 명확도를 분석하였다. 결과 : 전 예에서 T2, FLAIR 및 DWI에서 기저핵에 양측으로 대칭적인 고신호 강도의 병변을 볼 수 있었다. 현성확산계수영상에서는 이중 4예가 저신호 강도를, 2예는 동등신호 강도를 보였다. 병변의 명확도는 6예 중 4예에서 T2 및 FLAIR영상과 비교하여 DWI에서 뚜렷한 고신호 강도를 보였고, 2예에서는 비슷하였다. 대뇌 피질과 피질하 백질의 경우 6예 중 5예에서 T2, FLAIR 및 DWI에서 양측으로 대칭적인 고신호 강도를 보였고, 그 중 3예에서는 T2 및 FLAIR 영상과 비교하여 DWI에서 명확하게 보였다. 현성확산계수영상에서는 3예가 저신호 강도를, 나머지는 동등신호 강도를 보였다. 대뇌 심부백질의 경우 6예 중 4예에서 T2, FLAIR 및 DWI에서 양측으로 대칭적인 고신호 강도를 보였고, 그 중 1예에서만 T2 및 FLAIR 영상과 비교하여 DWI에서 명확하게 보였다. 결론 : HIE의 DWI 소견은 기저핵 및 대뇌 피질과 백질의 대칭적인 고신호 강도가 특징이며, T2 및 FLAIR영상보다 명확하였다.
고소 뇌부종은 높은 지대를 여행하는 사람들에게서 발병하는, 잠재적 치명성을 갖는 신경학적 증후군이다. 본 증례는 높은 지대를 여행한 후 수 시간의 의식불명이 있었던 49세 남자에서 나타난 고소 뇌부종의 비전형적 영상 소견에 대한 보고이다. 환자의 자기공명영상 자기화율강조영상에서 미세한 점상의 다수의 미세출혈이 양쪽 뇌량을 따라 분포하고 있었고 몇 개의 미세출혈이 전두엽과 두정엽의 피질하 백질에서 관찰되었으나 T2 강조영상에서는 이에 상응하는 부위에 신호강도의 증가가 관찰되지 않았다. 확산강조영상에서는 양쪽 기저핵에서 작은 결절형의 고신호강도가 관찰되었다. 본 증례는 T2 강조영상에서 비정상적인 신호강도 없이 양쪽 뇌량에서 다수의 미세출혈을 보였던, 비전형적인 사례로서의 고소 뇌부종의 증례에 대해 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
알쯔즈하이머형 치매 환자의 뇌자기공명영상(腦磁氣共鳴影像)에 나타난 뇌위축(腦萎縮) 및 백질병변(白質病變)과 치매 발병연령(發病年齡)과의 상관관계(相關關係)를 밝히기 위해, NINCDS-ADRDA 진단기준(診斷基準)에 의한 조발성(早發性)(n=9) 및 만발성(慢發性)(n=18) 알쯔하이머형 치매군과 각각의 정상대조군(n=10 : n=11)에서 뇌위축(腦萎縮)은 대뇌피질위축(大腦皮質萎縮)과 뇌실확장(腦室擴張)의 체적(體積)을 계측(計測)하고 백질병변(白質病變)은 뇌실주변, 심부백질, 기저핵 및 천막하영역의 백질(白質) 신호(信號) 고강도(高剛度)의 반정량적(半定量的) 평가척도(評價尺度)로 측정하였다. 조발성(早發性) 환자군의 뇌위축(腦萎縮)은 대조군보다 유의하게 컸고(p<0.05) 백질병변(白質病變)에서는 모든 영역에서 차이가 없었으며, 만발성(慢發性) 환자군은 뇌위축(腦萎縮) 정도에서는 대조군과 차이가 없었으나 백질병변(白質病變)은 심부백질 및 시상에서 유의한 차이(p<0.05)를 보였고 나머지 모든 영역에서도 대조군보다 심한 경향을 보였다. 알쯔하이머형 치매가 (1) 뇌위축(腦萎縮)을 주로 보이고 백질병변(白質病變)은 심하지 않은 조기발병군(早期發病郡)과, (2) 백질병변(白質病變)이 두드러지고 뇌위축(腦萎縮)은 심하지 않은 만기발병군(晩期發病郡)으로 나누어질 가능성과 양군의 병태생리(病態生理)가 상이(相異)할 가능성이 시사되었다.
확산강조영상 (diffusion weighted image, DWI)은 급성 뇌경색, 뇌종양, 뇌백질 질환, 뇌 막질의 확산 정도 등 여러 뇌질환의 진단을 획기적으로 향상시켰으며 그 활용도가 증가하고 있다. 본 연구는 $10{\sim}60$대 환자들의 뇌를 대상으로 두 기법간의 신호강도, 현성확산계수의 평균치를 측정하였다. 그 결과, 확산강조영상에서의 신호강도 평균값은 편도체부 (amygdala)가 가장 높고, 뇌척수액(cerebrospinal fluid)에서 가장 낮았다. 현성확산계수의 평균값은 뇌척수액이 높고, 교뇌 (pons)가 낮게 측정되었다. 확산강조 신호강도와 현성확산계수의 평균값은 $T_2^*$-DW-EPI 기법이 FLAIR-DW-EPI 기법보다 높고, b-value의 변화에 따른 평균값은 두 기법의 b-value에 모두 반비례하였다. 또한 뇌경색환자의 뇌의 시간 경과에 따른 분석결과, 초급성뇌경색 환자의 일반적인 MR 영상에서는 병변부분이 명확하지 않았으나 확산강조영상에서는 고신호강도로 나타났다. 출혈성 뇌경색, 급성 뇌경색 등 여러질환별로 분석한 결과 그 두 기법의 특성에 따라 신호강도의 값이 차이가 클수록 현성확산계수는 낮게 나타났다. 결론적으로 뇌 질환이 자주 발생되는 부위와 뇌 질환의 확산강조 신호강도 및 현성확산계수 값은 b-value의 변환과 영상기법에 따라 각각 다르게 나타났다. 이러한 정량적인 결과를 바탕으로 보다 안정적인 기법과 적절한 b-value 값을 이용하여 검사를 한다면 여러 뇌의 질환 및 병변 등을 발견, 판독하는 것뿐만 아니라 정상부위나 질환에 따른 기법별 신호의 인지를 통한 정확한 질병 진단과 치료에 중요한 의미가 있다고 사료된다.
출생 이후 머리둘레가 커지는 1개월 남아에게서 뇌초음파 검사상 지주막하 공간이 확장되어 있고 백질의 음영이 증가 되어 있었고 뇌 MRI 소견은 실비우스열의 확장과 양측 대뇌, 소뇌 피질과 백질이 T1 강조 영상에서 저신호 강도와 T2 강조영상에서 고신호 강도를 보였으며 경피생검으로 얻은 섬유아세포 배양에서 glutaryl-CoA 탈수소효소의 활성도가 전혀 없어 GA1을 확진하게 되었다. 대두증이 있는 신생아나 영아에서 전측두엽 위축의 신경방사선학적 징후가 있으면 우선적으로 GA1을 의심해 보아야 한다. 이후 특수분유인 Glutatex 분유의 수유와 카르니틴, 리보플라빈 보충요법을 시행하여 대사성 위기나 급성 뇌증의 위기 없이 양호한 발달을 하고 있는 환아를 경험하였기에 보고하는 바이다.
두정부 백질 물질 NAA, Choline(Cho), Creatine(Cr), choline chloride, glutamin 등으로 자체 제작한 phantom을 이용하여 고 자장(4.7T)과 중자장(1.5T)에서의 신호강도 대 잡음비, 스펙트럼 분해능을 알아 볼 수 있는 선폭과 $T_2$, 그리고 $T_E$값의 변화에 따른 각 대사물질의 변화별 스펙트럼 등을 구하여 이론적인 정보와 실제적인 정보와의 차이를 알아보고자 한다. 이용된 기기는 Bruker Biospec 4.7T와 1.5T GE SIGNA를 이용하여 MRS의 결과를 얻었다. 관심영역에서 얻은 정보에서 분광 peak의 면적을 구하였다. 통계처리는 Microsoft사의 Excel program내에 있는 통계 package를 이용하였다. 중자장(1.5T)과 고자장(4.7T)에서의 각각의 대사물질의 스펙트럼을 얻어 본 결과 자장의 균일도와 SNR과 $T_2$값의 차이가 이론적인 값보다는 직선성을 보이지 않았다. 1.5T에서의 선폭은 Cho, Cr, NAA 순서로 $5.30{\pm}1.07,\;4.81{\pm}0.14,\;5.49{\pm}0$, 이에 반해 4.7T에서는 $9.14{\pm}0.55,\;8.87{\pm}0.67,\;9.65{\pm}0.56$ Hz 값이 나왔다. 평균 SNR은 NAA의 물질의 경우를 3회 측정하였는데 그 평균치는 63%의 증가를 보였다. $T_E$ 변화로 스펙트럼을 분석했을 때 $T_E=60ms$일 때 가장 SNR이 좋은 값을 보였고 $T_E=135ms$일 때 가장 낮은 값을 나타나 보였다. 두정부 백질 물질 Phantom을 제작하여 자장의 강도 즉 중자장(1.5T)과 고자장(4.7T)에 따라 분석하게 되었는데 고자장의 영역으로 갈수록 분해능, SNR은 좋아져 보이나 자장의 세기가 커질수록 이론적인 수치보다는 상당히 적은 증가를 보이고 있다는 것을 이 연구를 통해 알게 되었다.
Objectives The aim of this study is to investigate the correlation between degenerative changes in brain [i.e., global cortical atrophy (GCA), medial temporal atrophy (MTA), white matter hyperintensities (WMH)] and neurocognitive dysfunction in Korean patients with Alzheimer's disease. Methods A total of 62 elderly subjects diagnosed with Alzheimer's disease were included in this study. The degenerative changes in brain MRI were rated with standardized visual rating scales (GCA or global cortical atrophy, MTA or medial temporal atrophy, and Fazekas scales) and the subjects were divided into two groups according to the degree of degeneration for each scale. Cognitive function was evaluated with Korean version of the Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD-K) and several clinical features, including apolipoprotein E ${\varepsilon}4$ status, lipid profile and thyroid hormones, were also examined. Chi-square test and Fisher's exact test were performed to analyze the relationship between the degree of cerebral degeneration and neurocognitive functions. Results Demographic and clinical features, except for the age, did not show any significant difference between the two groups divided according to the degree of cerebral degenerative changes. However, higher degree of GCA was shown to be associated with poorer performance in verbal fluency test, word list recall test, and word list recognition test. Higher degree of MTA was shown to be associated with poorer performance in Mini-Mental State Examination in the Korean Version of CERAD Assessment Packet (MMSE-KC), word list recognition test and construction praxis recall test. Higher degree of white matter hyperintensities was shown to be associated with poorer performance in MMSE-KC. Conclusions Our results suggest that severe brain degeneration shown in MRI is associated with significantly poorer performance in neurocognitive tests in patients with Alzheimer's disease. Moreover, the degree of GCA, MTA and white matter hyperintensities, represented by scores from different visual rating scales, seems to affect certain neurocognitive domains each, which would provide useful information in clinical settings.
목적: 본 연구는 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 확진된 환아들의 임상양상에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 1983년 1월부터 2010년 8월까지 서울 순천향대학교 서울병원 소아청소년과를 방문하여 고페닐알라닌혈증으로 진단된 환아 178명 중 전형적 PKU로 진단된 환아 161명을 대상으로 MRI 영상소견, 골연령, 치의학적 상태, 뇌파검사, 지능평가, 유전자 분석에 대한 조사를 하였다. 결과: BH4비반응형 전형적 PKU는 134명, BH4반응형 전형적 PKU는 22명, 양성고페닐알라닌혈증은 5명으로 전형적 PKU는 161명이었다. PTPS 결손증 14명, DHPR 결손증 2명, GTPCH 결손증 1명으로 BH4 결손증은 17명이었다. 111명의 전형적 PKU환아에서 시행한 유전자 분석에서 R243Q (10.3%), Y204C (9.9%), IVS4-1G>A (8.1%) 변이가 흔히 나타났으며 이외에도 총 29가지의 유전자형이 밝혀졌다. MRI 검사는 총 22명이 시행했으며 정상 5명(25%), T2 강조 영상에서 두정엽의 특히 뇌실 주변부 백질의 고 신호강도를 보인 경우가 15명(75%)로 나타났다. 11명에서 척추 골밀도 검사를 시행했으며 4례(36%)에서 1표준 편차이상 골밀도가 감소한 골다공증의 소견을 보였고, 4례(36%)에서 1년 이상 골연령이 지연되었다. 47.8%에서 비정상 뇌파소견을 보였다. 18명이 지능평가를 시행했으며 평균 지능지수(IQ)는 $84{\pm}21.6$점이였고, 이중 15세 이상의 경우 9명으로 평균 지능지수는 $72{\pm}21.2$점으로 나타났다. 결론: 본원으로 전원되어 전형적 PKU로 진단된 환아 중 15세 이상의 경우 평균보다 낮은 지능지수와 아스퍼거 증후군, 정신지체 뿐만 아니라 공격적 성향의 행동을 보이는 경우가 많았다. 이는 영유아기에 비해 사춘기 때 저페닐알라닌 식이를 잘 지키지 않는 경우가 많기 때문으로 생각되며 향후 지속적인 저페닐알라닌 식사요법의 유지교육이 중요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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