멘케스병은 성염색체 열성으로 유전되는 질환으로 APT7A 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 기전은 장에서의 구리 흡수와 운반에 결손이 있는 것으로 혈청 구리 및 ceruloplasmin 이 낮다. 특징적인 임상양상은 경련발작, 근육긴장저하, 저체온증을 나타내며 얼굴은 특징적으로 통통하며 저색소 피부색, 꼬이고 윤택이 없고 잘 부스러지는 머리카락을 보인다. 성장장애를 보이는 경우가 흔하며 심한 정신지체와 발달장애를 동반한다. 멘케스병에서 간비대가 간병증을 보이는 경우는 현재까지 보고되지 않았다. 저자들은 유전자 검사를 통해 멘케스병으로 확진된 4개월 소아가 영아연축, 발달장애, 머리카락 이상 외에도 이전에 잘 알려져 있지 않은 간비대를 보인 1례를 보고하는 바이다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제9권2호
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pp.227-236
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1998
목 적: 본 연구는 소아 청소년에서 증가추세에 있는 진단 중의 하나인 품행장애의 임상특성을 파악하고자 시행되었다. 방 법:연구대상은 1993년 3월 1일부터 1998년 9월 30일까지 서울대학병원 소아정신과 병동에 입원하였던 소아 청소년 중에서 품행장애로 진단받은 45명(남 30명, 여 15명)이었다. 진단기준은 DSM-IV에 의거하였고, 환자기록지 검토를 통해 사회인구학적 특성, 주증상, 공존 정신병리, 발달력, 부모의 정신병리, 다면적 인성검사 척도, 지능지수, 퇴원후 추후치료 등을 조사하였다. 결 과:1) 대상군의 남녀비율은 2:1이었으며, 입원당시 평균연령은 $12.8{\pm}2.4$세였다. 남아는 $12.2{\pm}2.3$세, 여아는 $14.1{\pm}2.1$세로 남아의 입원당시 연령이 의미있게 낮았다(p<.05). 2) 발병시 10세 이전의 아동은 19명(42.2%)이었고, 청소년기 발병 유형은 26명(57.8%)이었다. 그 중남아는 $9.8{\pm}2.9$세, 여아는 $11.7{\pm}2.9$세로 남아의 발병시 연령이 의미있게 빨랐다(p<.05). 3) 입원시 주증상은 DSM-Ⅳ의 4가지 증상 범주 중에서'규칙의 심각한 위반'에 해당되었던 대상군이 35명(77.8%)으로 가장 많았고, 단일 증상으로는'가출'이 26명(48.9%)으로 가장 많았다. 4) 공존 정신병리는 물질 남용이 19명(42.2%)으로 가장 많았고, 주의력결핍/과잉운동장애가 16명(35.6%), 우울증 9명(20.0%), 틱 장애 5명(11.1%), 양극성장애 2명(4.4%) 순이었다. 5) 개인별로 다면적 인성검사 척도에서 가장 높은 점수 척도 2가지를 알아본 결과, 4번(Pd) 척도, 9번(Ma) 척도가 가장 높게 나타났다. 지능지수는 평균 $100.0{\pm}15.1$이었고, 여아($107.2{\pm}14.1$)가 남아($96.7{\pm}14.5$)보다 높았다(p<.05). 6) 퇴원 후 외래방문 횟수는 4회 이내가 15명(33.3%)으로 가장 많았다. 결 론:이상의 결과로 볼 때, 대상군의 여러 특성은 이전의 연구결과와 유사하였다. 주증상은'규칙의 심각한 위반'이 가장 많아 비교적 경미한 수준이었다. 상당수는 복합정신병리를 가지고 있는 것으로 나타났다. 퇴원후 외래치료는 지속적으로 이루어지지 않는 점이 이들 환아의 치료시 어려움 중의 하나이다.
본 연구는 청소년의 성별에 따른 스트레스, 스마트폰 중독, 사회적 지지, 생리적 지수가 수면의 질에 미치는 영향을 분석하기 위한 서술적 조사연구이다. 자료는 2018년 2월 6일부터 19일까지 전북지역 2개 고등학교 재학생 210명을 대상으로 구조화된 설문지를 이용하여 수집하였고, SPSS WIN Version 24.0을 이용하여 기술통계, 독립표본 t-test, ANOVA, 다중회귀분석을 실시하였다. 수면의 질은 여학생이 남학생보다 낮게 나타났다. 수면의 질에 영향을 미치는 요인은 남학생의 경우 아침에 일어나는 시간과 학교성적스트레스였고, 이들 변수의 수면의 질에 대한 설명력은 29.6%이었으며, 여학생의 경우 스마트폰 시작 연령, 학교성적스트레스, 일상생활장애 및 평가적 지지였고, 이들 변수의 수면의 질에 대한 설명력은 24.3%이었다. 따라서, 청소년의 수면의 질에 영향을 주는 요인을 해결할 수 있는 중재프로그램 개발에 기초자료로 활용됨으로써 우리 사회의 미래인 청소년들의 건강한 발달에 도움이 되길 기대한다.
목 적 : 소아의 발달 장애는 조기에 발견하면 조기 치료가 가능하게 되어 치료 효과가 높아지고 후유 장애를 최소화할 수 있다. 발달 장애의 조기 발견을 위하여 기존에 사용해 오던 정식 발달 선별검사는 대부분 시간이 오래 걸리고, 복잡하며, 의료인력이 추가로 필요하기 때문에 바쁜 소아과 외래에서 모든 소아에게 적용하기는 어렵다. 기존의 발달검사 대신에 부모가 작성한 내용을 토대로 평가하는 발달 설문 양식들 중 Ages and Stages Questionnaire (ASQ)는 60개월 이전의 소아의 발달 선별을 목적으로 개발된 검사이다. 본 연구의 목적은 소아과 외래에서 시행하는 발달 지연의 선별 도구로서 ASQ의 타당성을 알아보기 위한 것이다. 방 법 : 가톨릭대학교 의과대학 부속 성모병원 소아과 외래를 방문한 소아의 부모에게 진료 전 대기 시간 동안 한국형 ASQ (K-ASQ)를 완성하도록 하였다. 설문지를 완성한 총 150명 중 만삭 출생아이며 이전에 발달지연의 진단을 받은 적이 없고, 기타 선천성 기형, 경련성 질환을 포함한 신경학적 이상, 유전성 질환의 경력이 없는 소아 67명을 대상으로 하였다. K-ASQ는 각 영역별로 평균에서 2 표준편차(SD) 아래 점수보다 낮으면 "실패"로 판정하며, 한 발달 분야 이상에서 "실패"가 있는 경우를 "선별검사 양성"으로 하였다. 최종 발달평가는 Bayley Scales of Infant Development-II (BSID-II)를 사용하여 판단하였으며, 지능 혹은 운동발달 지수가 평균보다 -1 SD 미만인 경우는 발달지연으로 판정하였다. K-ASQ의 결과를 BSID-II와 비교하여 분석하였다. 결 과 : 1) 대상아의 평균 연령은 $16.4{\pm}7.4$개월($6{\pm}30$개월 범위, 중앙치 14개월)이었다. 10명(14.9%)은 출생 시 부당경량아였으며, 평균 출생체중 $3.1{\pm}0.6kg$, 재태기간 $38.8{\pm}1.4$주이었다. 9명(13.4%)이 쌍생아였고, 33명(49.0%)이 남아였다. 대상 소아들의 모친의 평균 교육 기간은 $13.6{\pm}2.4$년, 53명(79.1%)이 고등학교 졸업 이상의 학력을 가졌고, 21명(31.3%)이 정규직 근무자였다. ASQ 설문지를 완성하는데 평균 $10.2{\pm}3.0$분이 소요되었다. (2) 17명(25.4%)이 ASQ 선별검사 양성이었는데, 그 중 4명은 발달이 지연되었고, 나머지 13명의 발달은 정상이었다. BSID-II로 판정한 발달 지연아 8명 중 4명은 ASQ 선별검사에서 양성이었고, 다른 4명은 선별검사 음성이었다. ASQ 선별검사 음성인 50명 중 4명이 발달지연으로 판단되었다. (3) BSID-II와 비교한 K-ASQ의 민감도(sensitivity)는 50.0%, 특이도(specificity) 78.0%, 양성 예측치 (positive predictive value) 23.5%, 음성 예측치(negative predictive value)는 92.0%로 나타났다. 결 론 : K-ASQ는 높은 음성 예측치를 보여 소아과 외래에서 소아 발달 지연의 선별 도구로서 사용하는 것이 타당한 것으로 판단되었다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제10권2호
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pp.244-251
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1999
자해행동은 정신지체에서 자주 나타나며, 특히 자폐증에서 더욱 많이 나타난다. 자해행동은 질환이라기보다는 하나의 증상군으로 다루어져왔지만, 사망률에 직접적인 영향을 줄만큼 응급인 임상적 상황이다. 본 증례는 반복적으로 머리를 때리는 자해행위를 보이는 난치성 자폐증 장애 환아가 입원한 상태에서 약물요법과 행동치료를 병행하여 치료하였기에 임상경험을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 환아는 7세된 남아로 99년 4월 20일 자해행동을 주소로 OO대학교 어린이병원 소아정신과에 내원하였으며 7월 10일까지 12주간 입원치료를 받았다. 약물치료로는 입원 4주경부터 haloperidol 0.5mg에서 1.0mg으로 증량하였고, naltrexone을 $25{\sim}50mg$을 입원기간중에 병합 투여하였다. 행동치료로는 차등강화(Differential Reinforcement of Other behavior)를 이용하여 정규적인 놀이학습을 수행하였고, 초기에 사용했던 신체적 강박을 해제하기 위해서 머리 보호대와 팔거리를 이용하였다. 현재 외래 통원치료중이며 약물은 haloperidol 0.5mg 및 naltrexone 50mg을 유지하고 있고, 환아 모를 교육하여 집에서 놀이학습을 한시간씩 수행하고 있다. 퇴원당시 자해행동은 중등도 이상 감소되었으며 외래에서도 호전된 상태를 계속 유지하고 있다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제8권2호
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pp.207-216
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1997
본 연구는 반응성 애착장애(reactive attachment disorder:향후 RAD라 칭함)집단과 발달성 언어장애(developmental language disorder:향후 DLD라 칭함)집단을 대상으로 외관상 유사한 사회성 문제를 지니고 있으나, 타인과의 사회적 접촉의 시도라는 좀 더 근본적인 의사소통의 의도에서는 집단간에 어떤 차이를 보이는지 알아보기 위해 생활 연령과 언어 연령으로 두 집단을 짝지어 의사소통 의도의 빈도와 주로 사용하는 의사소통 의도의 유형 및 발달 단계를 비교하였다. 그 결과는 DLD아동의 의도 표현 방법이 RAD아동보다 세련되고 정교화 되었음을 보여 주었으며, DLD아동이 RAD아동보다 의사소통하려는 의도를 더 많이 가지고 있음을 나타냈다. 그리고 두집단이 사용하는 의사소통 의도의 내용을 살펴보았더니, DLD아동은 사회적 상호작용>공유적 주의>행동 통제의 순으로, RAD아동은 행동 통제>사회적 상호작용>공유적 주의의 순으로 의사소통하려는 의도를 나타냄으로써, 주로 사용하는 의도의 내용 범주간에도 두 집단간에 차이를 보였다. 또한, 사용한 의사소통 의도의 다양성 비교에서도 총 12가지의 의사소통 의도에서 DLD아동이 RAD아동보다 더 다양한 수의 의사소통 의도를 나타냈다. 이들 결과를 종합해 볼 때, DLD아동보다는 RAD아동에게서 의사소통의도로 잰 사회적 결함의 심각성이 더 드러났음을 알 수 있다.
목 적 : 본 연구는 비만으로 인한 대사적 합병증을 가진 소아 및 청소년에서 흑색가시세포증이 어떤 임상적 의의를 가지는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 동아대학교의료원 소아청소년과에서 한개 이상의 비만으로 인한 대사적 합병증으로 진료 받았던 49명의 소아 및 청소년들을 대상으로 하였다. 비만으로 인한 대사적 합병증은 고혈압, 이상지질혈증, 공복혈당장애, 내당능장애, 비알콜성지방간염, HOMA-IR 값이 3.16 이상으로 인슐린 저항성이 있는 경우로 정의하였다. 나이, 비만도, 사춘기 발달 상태, 혈압, 공복 혈장 인슐린, 공복 혈장 포도당, 경구당부하검사 2시간 후 혈장 포도당, 간기능 검사, 혈장 지질 검사, HOMA-IR 값을 흑색가시세포증의 유무에 따라 비교 분석하였다. 결 과 : 32(65.3%)명에서 흑색가시세포증이 관찰되었다. 28 (57.1%)명의 환아에서 비알콜성지방간염이 관찰되었으며, 이상지질혈증은 28명(57.1%), 고혈압은 27명(55.1%), 공복혈당장애는 23명(46.9%), 내당능장애는 6명(16.2%)에서 관찰되었다. HOMA-IR 값이 3.16 이상으로 인슐린 저항성을 가진 환아는 12명(24.5 %)에서 관찰되었다. 내당능장애와 HOMA-IR 값이 3.16 이상인 인슐린 저항성은 흑색가시세포증을 동반한 중등도 이상의 비만군에서 의미있게 발생 빈도가 증가되었다(P<0.05, P<0.05). 비만도는 흑색가시세포증이 있는 환아에서 $42.4{\pm}13.0%$로 흑색가시세포증이 없는 환아의 $34.3{\pm}1.8%$ 보다 높았다(P<0.05). 흑색가시세포증이 동반된 환아에서 확장기 혈압이 높았으며($79.4{\pm}6.9mmHg$ vs $75.4{\pm}5.6mmHg$, P<0.05), 공복 인슐린($10.6{\pm}6.0{\mu}IU/mL$ vs $6.2{\pm}5.4{\mu}IU/mL$, P<0.01)은 증가되어 있었다. 흑색가시세포증이 동반된 환아에서 HOMA-IR 값($2.6{\pm}1.4$ vs $1.4{\pm}1.3$, P<0.01)이 높았으며, QUICKI 값($0.61{\pm}0.14$ vs $0.81{\pm}0.27$, P<0.01)은 낮았다. 비만으로 인한 대사적 합병증을 많이 가지고 있을수록 흑색가시세포증의 발현 빈도가 증가되었다(P< 0.01). 비만으로 인한 대사적 합병증이 동반된 환아에서 흑색가시세포증의 발생 위험인자를 평가하기 위해 시행한 binary logistic regression model에서 비만도와 공복 혈장 인슐린이 높을수록, 공복혈당장애가 있을 경우 흑색가시세포증의 발생 위험이 증가하였다. 결 론 : 흑색가시세포증은 비만으로 인한 대사적 합병증을 조기에 진단할 수 있는 임상적인 지표로써 유용하게 사용되어질 수 있을 것으로 생각된다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제5권1호
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pp.12-27
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1994
성인의 우울증과는 달리 아동기 우울증의 존재와 정의에 대해서는 많은 논란이 있어왔다. DSM-III(1980)에 이르러서야 공식적인 병명으로 인정되었으나, 아직도 아동기 우울증은 다른 정신적인 장애에 비해 진단 준거 자체가 명확하게 정의되어 있지 못할 뿐만 아니라 발달 단계에 따라 우울증상은 다른 양상으로 표현되므로, 아동기 우울증의 정확한 진단을 위해서는 다양한 평가 방법을 사용하여 여러 사람들로부터 정보를 얻는 것이 매우 중요하다. 따라서 본 연구에서는 자기보고형 질문지, 면접, 행동 평정 척도, 구조화된 검사, 투사법 검사 등 주요 평가 방법들을 고찰해보았고, 앞으로 아동기 우울증 평가 방법에서 해결되어야 할 신뢰도 및 타당도에 관한 몇가지 문제점들에 대해 논의하였다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제26권2호
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pp.112-119
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2015
Objectives : The purpose of this study was to examine the prenatal, perinatal and developmental risk factors of attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD), compared to unaffected siblings (SIB), and typically developing children (TC). Methods : Subjects with ADHD, their SIB, and TC were recruited from the child psychiatry outpatient clinic of the Asan Medical Center Children's Hospital. The parents of the children completed questionnaires on perinatal and developmental risk factors. Results : Fifty-eight subjects with ADHD (41 boys, $7.7{\pm}1.3years$), 21 SIB (8 boys, $8.2{\pm}1.8years$), and 22 TC (8 boys, $8.5{\pm}2.1years$) were included. The ADHD group showed higher rates of maternal stress during pregnancy than the SIB group (p=.002), and the ADHD group showed higher rates of familial psychiatric history than the TC (odds ratio, 8.76 ; 95% confidence interval, 1.69 to 45.45). Conclusion : These findings suggest that among perinatal and developmental factors, maternal stress during pregnancy contribute to the development of ADHD. Future prospective studies will be needed in order to determine the causal relationship between perinatal risk factors and development of ADHD.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제26권1호
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pp.30-37
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2015
Objectives: The purpose of this study was to verify the validity and clinical cutoff score of the Child Behavior Checklist for ages 1.5-5 (CBCL 1.5-5) for diagnosis of autism spectrum disorder (ASD). Methods: 44 ASD infants and 100 normal infants participated. T-test, discriminant analysis, receiver operating characteristic (ROC) curve analysis, and odds ratio analysis were performed on the data. Results: Discriminant validity was confirmed by mean differences and discriminant analysis on the subscales of Withdrawn, Attention problems, Internalizing problems, Externalizing problems, Total problems, and all Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM)-oriented scales between the two groups. ROC curve analysis showed that Withdrawn, Attention problems, Internalizing problems, Externalizing problems, Total problems, DSM pervasive developmental problems, DSM attention deficit/hyperactivity problems, and DSM oppositional defiant problems significantly predicted ASD infants compared to normal infants. In addition, the clinical cutoff score criteria adopted in the Korean CBCL 1.5-5 for subscales of Withdrawn, Attention problems, Internalizing problems, Externalizing problems, Total problems, DSM pervasive developmental problems, DSM attention deficit/hyperactivity problems, and DSM oppositional defiant problems were shown to be valid. Conclusion: The subscales of Withdrawn, Attention problems, Internalizing problems, Externalizing problems, Total problems, DSM pervasive developmental problems, DSM attention deficit/hyperactivity problems, and DSM oppositional defiant problems significantly discriminated for the diagnosis of ASD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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