유전성출혈모세혈관확장증은 피부 및 점막에 있는 말단 혈관이 비정상적으로 확장된 모세혈관 확장증과 내부 장기, 특히 폐, 뇌, 간 부위의 동정맥기형 발생을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 이 질병을 가진 환자들은 종종 오랜 시간 동안 진단이 되지 않은 채로 지내다가 생명을 위협할 수 있는 심각한 출혈, 뇌졸중, 뇌농양과 같은 합병증이 발생하기도 한다. 따라서 이 질환의 조기 진단 및 적절한 선별검사가 매우 중요하다. 유전성출혈모세혈관확장증의 조기 진단을 통해 증상 없이 존재하다 합병증을 유발할 수 있는 폐, 간, 뇌 부위의 동정맥기형에 대한 선별 검사를 시행함으로써 이 질병에 이환된 환자와 가족에 대한 예방적 관리가 가능하다. 피부 및 점막에 발생하는 모세혈관확장증은 특징적인 소견을 보이며 치과의사에 의해 쉽게 발견되므로 치과의사는 유전성출혈모세혈관확장증에 대해 잘 알고 조기 진단에 기여할 필요가 있다. 최근 이 질환으로 진단된 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 피부 점막 모세혈관확장증, 동정맥기형, 가족력을 3대 증상으로 하는 상염색체 우성 유전성 질환이다. 빈번한 코피가 가장 흔한 증상이며 폐, 뇌, 간 등에 동정맥기형이 동반될 수 있다. 저자들은 빈번한 코피, 폐와 뇌동정맥기형, 가족력을 가진 유전성 출혈성 모세혈관확장증 1례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.
본 논문에서는 초고주파를 이용하여 하지정맥류(Varicose vein)의 초기증상인 모세혈관 확장증(Telangiectasia)을 치료하는 데에 목적을 두었다. 유전율 차이에 따라 전자파(Electromagnetic waves)를 흡수하는 양이 다르다는 것을 전제하에 다리 모델링에 필요한 피부, 혈관, 혈액, 피하조직의 유전율을 구하였고, 혈관과 피부의 유전율에 비해 혈액의 유전율이 높다는 것을 통해 다른 조직에 비해 혈액의 전자파 흡수율이 높다는 것을 확인하였다. 피부의 구조와 유전율을 이용하여 모델링 한 후, 시뮬레이션을 통해 SAR(Specific Absorption rate)분포를 확인하였다.
배경 : 하지정맥류는 주변에서 흔히 볼수 있는 혈관 질환으로 흉부외과 영역에서도 최근 관심의 대상이 되고있다. 대상 및 방법 : 본 연구는 1999년 4월부터 2000년 12월까지 본원에서 치료한 하지정맥류 환자 209명 혹은 269족의 임상기록을 후향적으로 연구 관찰하였다. 결과 : 남자는 52명, 여자는 157명으로 1:3의 비율이었고, 연령은 평균 42.2$\pm$9.7세 이었으며, 평균 발생기간은 12.2$\pm$9.7년이었고, 평균 추적간은 2001년 7월을 기준하여 평균 14.8$\pm$6.1개월이었다. 증상은 하지 통증이 122례(58.4%)로 가장 많았다. 장시간 서있는 직업(44명), 임신(37명), 가족력이 있는 경우(7명) 및 이들의 조합이 주원인으로 전체의 79.9%를 차지하였다. 주병소는 대복제정맥까지 침범한 경우가 126례, 소복제 정맥까지 침범한 경우가 18례, 망상혈관 및 모세혈관확장증만 있었던 경우가 65례 있었다. 치료는 대복제정맥 발거,분절 절제술, 대복재정맥-대퇴정맥 연결부위 결찰, 혈관 경화요법 및 보존적 치료를 시행하였다. 대복재정맥을 침범한 경우 발거를 시행한 군(A군)과 혈관경화요법을 시행한 군(B군)을 비교했을때, 시술후 합병증은 A군에서 많았고(p 0.05), 재발은 B군에서 많았다(p 0.05). 소복재정맥까지 침범한 경우 stab avulsion을 시행한 경우(C군)와 혈관 경화요법을 시행한 경우(D군)의 비교시 D군에서 2례의 재발이 있었으나 합병증 및 재발에서 통계적 차이는 없었다. 혈관 경화요법에서 대복재정맥을 침범한 경우(B군)와 망상정맥 및 모세혈관확장증이 있는 경우(E군)의 비교시 합병증은 차이가없었으나(p 0.05), 재발률은 B군에서 높았다(p 0.05). 발거후 합병증으로는 발목 무감각 및 저린 느낌(2례), 발목 통증(2례), 족부부종(2례),창상감염(1례)등이 있었고, 혈관 경화요법의 경우 정맥혈전염(1례), 피부궤양(1례)등이 있었다. 결론 : 대복재정맥의 혈관경화요법은 발거술 보다 재발률이 높았지만. 망상정맥 및 모세혈관확장증에서의 혈관경화요법은 대복재정맥을 침범한 정맥류의 혈관 경화요법을 시행한 경우보다 재발률이 낮았다. 하지만, 혈관경화요법은 수술 및 입원이 필요없는 간편한 치료이기에 대복재정맥의 경우에도 더욱 연구 보완하여 적용하는 것이 필요하리라 생각된다.
근래에 기도 협착의 발생빈도는 수술요법의 괄목할만한 진전과 Low pressure cuff가 개발된 후 현저히 감소하고 있으나 호흡부전으로 Ventilator를 사용하는 경우와 심한 상기도 감염이나 손상이 있을 때 또는 장기간 삽관을 함으로서 발생하는 기관 협착증은 아직도 이비인후과 영역에 있어서 난제라고 하겠다. 이러한 기도 협착증의 치료로는 기계적으로 확장을 하거나 협착 부위를 수술적으로 제거하고 조직을 이식하는 여러 방법들이 있어서 그적응증에 따라 각각 사용되어 오고 있으나 아직까지도 만족할만한 결과를 얻지 못하는 때가 많은 실정이다. 1959년 Lester가 우연히 늑골의 잔존 연골피막으로부터 신생 연골이 재생된 것을 발견한 이후 Skoog(1972), Sohn(1974), Ohlsen(1975)등은 동물 실험을 통하여 연골 피막으로 부터의 연골 재생에 관하여 다각적인 보고를 하였다. 임상적으로 이개, 비중격, 늑골 및 피부편등 여러 가지 다양한 조직들이 기관의 결손 또는 협착 부위의 재생에 사용되어 왔으나 기관의 정상적인 지지 조직의 연골이며 또한 연골피막이 연골의 재생을 가능케 한다는 점에 입각하여 기관의 재건에 연골피막의 사용가능성을 알아 보고저 다음의 실험을 하였다, 가토의 이개연골에서 연골피막을 취한후 인위적으로 만든 가토의 기관 결손부위에 이식한 다음 2주부터 8주경과 할때 까지의 재생 변화를 관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. (결론) 1) 기관결손 부위의 재생은 대조군에서는 결손부위에 섬유질 및 혈관으로 구성되었으나 이식군에서는 비후된 연골피막과 섬유질로 구성되었다. 2) 점막의 재생은 대조군과 이식한군 모두에서 2주경과 표본부터 정상점막으로 완전히 재생 되었다. 3) 이식 부위의 변화를 보면 2주-모세혈관의 확장과 염증반응을 동반하며 섬유조직의 증식시작이 관찰되었다. 4주-점차 모세혈관의 확장이 감소하며 염증반응의 감소가 있으며 점막하층의 섬유조직의 증식이 있고 1개의 표본에서 연골피막내에 미숙연골 세포군이 존재. 6주-경도의 모세혈관의 확장과 만성염증반응이 존재하며 점막하층의 섬유조직화가 존재하였으며 2개의 표본에서 연골피막내에 연골 세포군 및 골화현상이 존재하였다. 8주-경미한 모세혈관의 확장이 존재하였으나 염증반응은 소실되었고 점막하층에 심한 섬유화를 동반하였다. 표본 2개에서 연골 피막내에 연골 세포군의 존재가 관찰되었다. 4 ) 이식방법을 달리한 경우에도 연골 및 점막의 재생에는 유의한 차이를 발견할 수 없었다. 5) 연골피막 이식부위에서 미숙연골 세포군과 endo-chondrial ossification을 관찰할 수 있었으나 대조군에서는 결손부위의 섬유화만이 관찰되었다. 이상의 결과로 볼때 연골피막은 기관결손부위의 재진에 적합한 조직이라할 수 있었다. 그러나 40 례의 표본중 5례의 표본에서만 연골의 세포군을 관찰할 수 있어 이로 미루어 볼때 연골피막으로 부터 신생 연골이 재생된다 확인하기는 불충분하다고 생각되며 앞으로의 추시가 요망된다 하겠다.
임신시에 발생한 폐동정맥기형은 드문 질환으로 유전성 출혈성 모세혈관확장증과 같이 유전적으로 동반되어 나타날 수 있는 질환이다. 저자들은 임신시에 발생한 호흡곤란과 흉부방사선촬영상의 종괴를 주소로 내원한 환자에서 발견된 폐동정맥기형 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Phototherapy have perpetual history, we can see an instance of it in Yellow Emperor's Conon of Medicine(黃帝內經) and Laser therapy is a field of Phototherapy being used frequently in the latest time. We treated patients with telangiectasia by laser therapy and experimented it's efficacy and studied the means of clinical application in Korean medicine. We report the capabilities of application of laser therapy, based on Korean medical theories by using resemblance between laser therapy with kyung-rak(經絡) control technique in the line that connects with the past.
폐동정맥루를 보이는 환자의 40~60%에서 유전성 출혈성모세혈관확장증이 동반되어 나타나고, 유전성 출혈성 모세혈관 확장증 환자의 약 15% 정도에서 폐동정맥루가 관찰되므로 폐동정맥루 환자에서는 가족력에 대한 조사가 필요하다. 국내에서 폐동정맥루에 대한 보고는 상당수 있어 왔으나 가족력의 동반을 보고한 예는 없었다. 저자들은 객혈을 주소로 입원하여 폐동정맥루로 진단받고 wire coil spring을 이용하여 색전술을 시행한 23세 여자 환자 1예와 그 가족력을 소개하여 보고하는 바이다.
피부 경화증(scleroderma)은 만성 결체조직 질환으로 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 자가 면역 질환으로 알려져 있다. 대개 $30{\sim}50$세의 여성에서 호발하며 소아에서는 매우 드물다. 장기의 이환여부에 따라 국소성과 전신성 피부 경화증으로 분류할 수 있다. 국소적 형태는 예후가 양호하고 피부에만, 또는 피하 근육까지 이환되며, 내부 장기에는 이환되지 않는다. 전신적인 형태는 피부와 구강점막 및 위장계, 호흡계, 심혈관계 등을 포함하늘 전신 다발적 발생 (multisystemic involvement)이 특징적이다. 안면피부 이환시 작고 예리한 코, 무표정한 응시 (expressionless stare), 좁아진 입모양(narrow oral aperture) 등이 특징적이다. 대개 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)이 존재하며 질환이 진행되면서 개구장애와 혀, 치은의 경화가 나타나게 된다. 피부 석회증(calcinosis cutis), 레이노현상(Raynaud's phenomenon). 식도 기능부전(esophageal dysfunction), 공지증(sclerodactyly), 모세혈관 확장증(telangioectasia)이 복합된 질환을 크레스트 증후군(CREST syndrome)이라 부른다. 피부 경화증의 치료는 국소적 및 전신적 스테로이드 치료, collagen cross-link inhibitor (D-penicillamine), 면역억제제 등을 사용한다. 개구제한의 치료는 설압자를 이용한 mouth stretching exercise를 통해 개선될 수 있다. 본 증례에서는 국소성 피부 경화증으로 진단되고 개구제한이 있는 6세 남아에게 아산화질소와 enflurane을 이용한 깊은 진정요법을 이용하여 상하악 제 1, 2 유구치의 우식치료 치험례를 보고한다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.