• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제37권3호
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• pp.135-139
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• 2012

유전성출혈모세혈관확장증은 피부 및 점막에 있는 말단 혈관이 비정상적으로 확장된 모세혈관 확장증과 내부 장기, 특히 폐, 뇌, 간 부위의 동정맥기형 발생을 특징으로 하는 상염색체 우성 유전질환이다. 이 질병을 가진 환자들은 종종 오랜 시간 동안 진단이 되지 않은 채로 지내다가 생명을 위협할 수 있는 심각한 출혈, 뇌졸중, 뇌농양과 같은 합병증이 발생하기도 한다. 따라서 이 질환의 조기 진단 및 적절한 선별검사가 매우 중요하다. 유전성출혈모세혈관확장증의 조기 진단을 통해 증상 없이 존재하다 합병증을 유발할 수 있는 폐, 간, 뇌 부위의 동정맥기형에 대한 선별 검사를 시행함으로써 이 질병에 이환된 환자와 가족에 대한 예방적 관리가 가능하다. 피부 및 점막에 발생하는 모세혈관확장증은 특징적인 소견을 보이며 치과의사에 의해 쉽게 발견되므로 치과의사는 유전성출혈모세혈관확장증에 대해 잘 알고 조기 진단에 기여할 필요가 있다. 최근 이 질환으로 진단된 증례가 있어 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권10호
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• pp.1018-1023
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• 2007

유전성 출혈성 모세혈관 확장증은 피부 점막 모세혈관확장증, 동정맥기형, 가족력을 3대 증상으로 하는 상염색체 우성 유전성 질환이다. 빈번한 코피가 가장 흔한 증상이며 폐, 뇌, 간 등에 동정맥기형이 동반될 수 있다. 저자들은 빈번한 코피, 폐와 뇌동정맥기형, 가족력을 가진 유전성 출혈성 모세혈관확장증 1례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제66권4호
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• pp.314-318
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• 2009

저자들은 반복적인 코출혈이 있는 가족에서 폐동정맥기형이 있는 동생과 점막의 모세혈관확장증을 가진 형을 경험하고 희귀한 유전질환인 유전출혈모세혈관확장증의 가계도를 확인하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한전기학회:학술대회논문집
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• 대한전기학회 2009년도 제40회 하계학술대회
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• pp.1570_1571
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• 2009

본 논문에서는 초고주파를 이용하여 하지정맥류(Varicose vein)의 초기증상인 모세혈관 확장증(Telangiectasia)을 치료하는 데에 목적을 두었다. 유전율 차이에 따라 전자파(Electromagnetic waves)를 흡수하는 양이 다르다는 것을 전제하에 다리 모델링에 필요한 피부, 혈관, 혈액, 피하조직의 유전율을 구하였고, 혈관과 피부의 유전율에 비해 혈액의 유전율이 높다는 것을 통해 다른 조직에 비해 혈액의 전자파 흡수율이 높다는 것을 확인하였다. 피부의 구조와 유전율을 이용하여 모델링 한 후, 시뮬레이션을 통해 SAR(Specific Absorption rate)분포를 확인하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권12호
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• pp.909-916
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• 2001

배경 : 하지정맥류는 주변에서 흔히 볼수 있는 혈관 질환으로 흉부외과 영역에서도 최근 관심의 대상이 되고있다. 대상 및 방법 : 본 연구는 1999년 4월부터 2000년 12월까지 본원에서 치료한 하지정맥류 환자 209명 혹은 269족의 임상기록을 후향적으로 연구 관찰하였다. 결과 : 남자는 52명, 여자는 157명으로 1:3의 비율이었고, 연령은 평균 42.2$\pm$9.7세 이었으며, 평균 발생기간은 12.2$\pm$9.7년이었고, 평균 추적간은 2001년 7월을 기준하여 평균 14.8$\pm$6.1개월이었다. 증상은 하지 통증이 122례(58.4%)로 가장 많았다. 장시간 서있는 직업(44명), 임신(37명), 가족력이 있는 경우(7명) 및 이들의 조합이 주원인으로 전체의 79.9%를 차지하였다. 주병소는 대복제정맥까지 침범한 경우가 126례, 소복제 정맥까지 침범한 경우가 18례, 망상혈관 및 모세혈관확장증만 있었던 경우가 65례 있었다. 치료는 대복제정맥 발거,분절 절제술, 대복재정맥-대퇴정맥 연결부위 결찰, 혈관 경화요법 및 보존적 치료를 시행하였다. 대복재정맥을 침범한 경우 발거를 시행한 군(A군)과 혈관경화요법을 시행한 군(B군)을 비교했을때, 시술후 합병증은 A군에서 많았고(p 0.05), 재발은 B군에서 많았다(p 0.05). 소복재정맥까지 침범한 경우 stab avulsion을 시행한 경우(C군)와 혈관 경화요법을 시행한 경우(D군)의 비교시 D군에서 2례의 재발이 있었으나 합병증 및 재발에서 통계적 차이는 없었다. 혈관 경화요법에서 대복재정맥을 침범한 경우(B군)와 망상정맥 및 모세혈관확장증이 있는 경우(E군)의 비교시 합병증은 차이가없었으나(p 0.05), 재발률은 B군에서 높았다(p 0.05). 발거후 합병증으로는 발목 무감각 및 저린 느낌(2례), 발목 통증(2례), 족부부종(2례),창상감염(1례)등이 있었고, 혈관 경화요법의 경우 정맥혈전염(1례), 피부궤양(1례)등이 있었다. 결론 : 대복재정맥의 혈관경화요법은 발거술 보다 재발률이 높았지만. 망상정맥 및 모세혈관확장증에서의 혈관경화요법은 대복재정맥을 침범한 정맥류의 혈관 경화요법을 시행한 경우보다 재발률이 낮았다. 하지만, 혈관경화요법은 수술 및 입원이 필요없는 간편한 치료이기에 대복재정맥의 경우에도 더욱 연구 보완하여 적용하는 것이 필요하리라 생각된다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1982년도 제16차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.10.3-11
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• 1982

근래에 기도 협착의 발생빈도는 수술요법의 괄목할만한 진전과 Low pressure cuff가 개발된 후 현저히 감소하고 있으나 호흡부전으로 Ventilator를 사용하는 경우와 심한 상기도 감염이나 손상이 있을 때 또는 장기간 삽관을 함으로서 발생하는 기관 협착증은 아직도 이비인후과 영역에 있어서 난제라고 하겠다. 이러한 기도 협착증의 치료로는 기계적으로 확장을 하거나 협착 부위를 수술적으로 제거하고 조직을 이식하는 여러 방법들이 있어서 그적응증에 따라 각각 사용되어 오고 있으나 아직까지도 만족할만한 결과를 얻지 못하는 때가 많은 실정이다. 1959년 Lester가 우연히 늑골의 잔존 연골피막으로부터 신생 연골이 재생된 것을 발견한 이후 Skoog(1972), Sohn(1974), Ohlsen(1975)등은 동물 실험을 통하여 연골 피막으로 부터의 연골 재생에 관하여 다각적인 보고를 하였다. 임상적으로 이개, 비중격, 늑골 및 피부편등 여러 가지 다양한 조직들이 기관의 결손 또는 협착 부위의 재생에 사용되어 왔으나 기관의 정상적인 지지 조직의 연골이며 또한 연골피막이 연골의 재생을 가능케 한다는 점에 입각하여 기관의 재건에 연골피막의 사용가능성을 알아 보고저 다음의 실험을 하였다, 가토의 이개연골에서 연골피막을 취한후 인위적으로 만든 가토의 기관 결손부위에 이식한 다음 2주부터 8주경과 할때 까지의 재생 변화를 관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. (결론) 1) 기관결손 부위의 재생은 대조군에서는 결손부위에 섬유질 및 혈관으로 구성되었으나 이식군에서는 비후된 연골피막과 섬유질로 구성되었다. 2) 점막의 재생은 대조군과 이식한군 모두에서 2주경과 표본부터 정상점막으로 완전히 재생 되었다. 3) 이식 부위의 변화를 보면 2주-모세혈관의 확장과 염증반응을 동반하며 섬유조직의 증식시작이 관찰되었다. 4주-점차 모세혈관의 확장이 감소하며 염증반응의 감소가 있으며 점막하층의 섬유조직의 증식이 있고 1개의 표본에서 연골피막내에 미숙연골 세포군이 존재. 6주-경도의 모세혈관의 확장과 만성염증반응이 존재하며 점막하층의 섬유조직화가 존재하였으며 2개의 표본에서 연골피막내에 연골 세포군 및 골화현상이 존재하였다. 8주-경미한 모세혈관의 확장이 존재하였으나 염증반응은 소실되었고 점막하층에 심한 섬유화를 동반하였다. 표본 2개에서 연골 피막내에 연골 세포군의 존재가 관찰되었다. 4 ) 이식방법을 달리한 경우에도 연골 및 점막의 재생에는 유의한 차이를 발견할 수 없었다. 5) 연골피막 이식부위에서 미숙연골 세포군과 endo-chondrial ossification을 관찰할 수 있었으나 대조군에서는 결손부위의 섬유화만이 관찰되었다. 이상의 결과로 볼때 연골피막은 기관결손부위의 재진에 적합한 조직이라할 수 있었다. 그러나 40 례의 표본중 5례의 표본에서만 연골의 세포군을 관찰할 수 있어 이로 미루어 볼때 연골피막으로 부터 신생 연골이 재생된다 확인하기는 불충분하다고 생각되며 앞으로의 추시가 요망된다 하겠다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권5호
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• pp.545-549
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• 2002

임신시에 발생한 폐동정맥기형은 드문 질환으로 유전성 출혈성 모세혈관확장증과 같이 유전적으로 동반되어 나타날 수 있는 질환이다. 저자들은 임신시에 발생한 호흡곤란과 흉부방사선촬영상의 종괴를 주소로 내원한 환자에서 발견된 폐동정맥기형 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 동의생리병리학회지
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• 제18권3호
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• pp.939-941
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• 2004

Phototherapy have perpetual history, we can see an instance of it in Yellow Emperor's Conon of Medicine(黃帝內經) and Laser therapy is a field of Phototherapy being used frequently in the latest time. We treated patients with telangiectasia by laser therapy and experimented it's efficacy and studied the means of clinical application in Korean medicine. We report the capabilities of application of laser therapy, based on Korean medical theories by using resemblance between laser therapy with kyung-rak(經絡) control technique in the line that connects with the past.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권3호
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• pp.649-653
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• 1998

폐동정맥루를 보이는 환자의 40~60%에서 유전성 출혈성모세혈관확장증이 동반되어 나타나고, 유전성 출혈성 모세혈관 확장증 환자의 약 15% 정도에서 폐동정맥루가 관찰되므로 폐동정맥루 환자에서는 가족력에 대한 조사가 필요하다. 국내에서 폐동정맥루에 대한 보고는 상당수 있어 왔으나 가족력의 동반을 보고한 예는 없었다. 저자들은 객혈을 주소로 입원하여 폐동정맥루로 진단받고 wire coil spring을 이용하여 색전술을 시행한 23세 여자 환자 1예와 그 가족력을 소개하여 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.256-261
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• 2005

피부 경화증(scleroderma)은 만성 결체조직 질환으로 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 자가 면역 질환으로 알려져 있다. 대개 $30{\sim}50$세의 여성에서 호발하며 소아에서는 매우 드물다. 장기의 이환여부에 따라 국소성과 전신성 피부 경화증으로 분류할 수 있다. 국소적 형태는 예후가 양호하고 피부에만, 또는 피하 근육까지 이환되며, 내부 장기에는 이환되지 않는다. 전신적인 형태는 피부와 구강점막 및 위장계, 호흡계, 심혈관계 등을 포함하늘 전신 다발적 발생 (multisystemic involvement)이 특징적이다. 안면피부 이환시 작고 예리한 코, 무표정한 응시 (expressionless stare), 좁아진 입모양(narrow oral aperture) 등이 특징적이다. 대개 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)이 존재하며 질환이 진행되면서 개구장애와 혀, 치은의 경화가 나타나게 된다. 피부 석회증(calcinosis cutis), 레이노현상(Raynaud's phenomenon). 식도 기능부전(esophageal dysfunction), 공지증(sclerodactyly), 모세혈관 확장증(telangioectasia)이 복합된 질환을 크레스트 증후군(CREST syndrome)이라 부른다. 피부 경화증의 치료는 국소적 및 전신적 스테로이드 치료, collagen cross-link inhibitor (D-penicillamine), 면역억제제 등을 사용한다. 개구제한의 치료는 설압자를 이용한 mouth stretching exercise를 통해 개선될 수 있다. 본 증례에서는 국소성 피부 경화증으로 진단되고 개구제한이 있는 6세 남아에게 아산화질소와 enflurane을 이용한 깊은 진정요법을 이용하여 상하악 제 1, 2 유구치의 우식치료 치험례를 보고한다.