• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.1-9
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• 2016

국내 정부 지원 무료 검사로 진행 중인 6종 신생아 선별 검사에서 호모시스틴뇨증을 진단하기 위해 메티오닌의 증가가 마커로 사용되고 있다. 그러나 실제 고메티오닌혈증에서 감별해야 하는 질환들에는 간질환, tyrosinemia type I (MIM #276700), methionine adenosyltransferase (MAT) I/III 결핍, glycine N-methyltransferase (GNMT) 결핍, adenosylhomocy-steine hydrolase (SAHH) 결핍, adenosine kinase (ADK) 결핍, citrin deficiency (citrullinemia type I) 등이 있다. 고메티오닌혈증의 흔한 원인이자 양성 질환으로 알려졌던 MAT I/III 결핍 질환은 유전 방식에 따라 신경학적 증상 발현 및 치료의 필요성이 보고되고 있어 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증 양성으로 나올 경우 감별 진단 및 처치에 대한 가이드라인이 필요하겠다. 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증 양성으로 나올 경우, 간수치 및 혈장 아미노산 분석, 혈장 총 호모시스테인 수치를 통해 여러 질환 들을 감별할 수 있으며 혈장 총 호모시스테인의 증가가 40 umol/L 미만의 경우에서는 MAT I/III 결핍을 먼저 고려해 볼 수 있겠다. MAT I/III 결핍에서는 우성 유전형일 경우에는 치료가 필요 없지만 열성 유전형에서는 정기적인 발달 지표, 혈장 메티오닌과 총 호모시스테인 수치의 추적이 필요하겠으며 심한 고메티오인혈증(>800umol/L)에서는 저메티오닌식이를, 발달 지연, 뇌말이집 형성 장애가 동반한 경우에는 S-adenosylmethio-nine (SAM) 복용을 고려한다. 호모시스틴뇨증에서는 절반에서 피리독신 반응형을 보이고 피리독신 반응형은 조기에 메티오닌 증가가 없을 수 있기에 선별검사에서 놓칠 수 있다. 치료에는 저메티오닌 식이, 피리독신, 베타인, 엽산 등이 있으며 베타인 투약시 메티오닌 증가로 인한 뇌부종에 대한 주의가 필요하다. 그 외 GNMT, SAHH, ADK 결핍은 현재 환자 수와 예후가 제한적으로 조기 진단 및 치료에 대한 뚜렷한 이득이 명확하지 않은 상태이다. 미국, 유럽의 일부 기관들에서는 낮은 메티오닌 수치로 재메칠화 장애에 대한 선별검사도 시행하고 있어 국내에도 관련 질환에 대한 현황 및 선별검사 도입의 필요성에 대해 논의가 필요하겠다.

• 한국축산식품학회지
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• 제28권2호
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• pp.138-145
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• 2008

본 연구는 한우에게 옻나무 분말, 규산염 및 크롬메티오닌을 급여하고 도축하여 생산한 쇠고기의 육질을 비교하고자 실시하였다. 26개월령 거세 한우들에게 각각 옻나무 분말 4%, 옻나무 분말 4%+크롬메티오닌 400 ppm, 규산염 1.4%,그리고 규산염 0.14%+크롬메티오닌 400 ppm이 혼합된 사료를 도축전 4개월 동안 급여한 다음 등심(M. longissimus) 부위를 $4{\pm}0.2^{\circ}C$에서 7일 동안 저장하였다. 조지방 함량은 규산염 및 규산염+크롬메티오닌 급여구들에서 높았으며(p<0.05), 보수력 및 연도는 규산염+크롬메티오닌 급여구가 가장 높았다(p<0.05). 지방산 조성은 규산염 및 규산염+크롬메티로닌 급여구들의 다가불포화지방산 함량이 낮았으며(p<0.05), 단가불포화지방산은 규산염+크롬메티오닌 급여구가 가장 낮았다(p<0.05). 저장중 TBARS 및 MetMb은 규산염, 규산염+크롬메티오닌 및 옻나무+크롬메티오닌 급여구들에서 억제되었다. 표면육색은 저장기간 동안 규산염+크롬메티오닌 급여구가 가장 높은 L값, a값, b간, C값 및 총육색을 보였으며, 규산염 및 옻나무+크롬메티오닌 급여구들의 L, a, b, C 및 총육색이 옻나무 급여구보다 높았다(p<0.05). 결론적으로 한우에게 규산염을 급여하면 옻나무 급여보다 지방 함량, 색택 및 산화안정성이 높았지만, 다가불포화지방산은 낮았다. 또한 규산염과 크롬메티오닌을 함께 급여하면 규산염 단독 급여보다 보수력, 연도 및 색택이 높았지만, 단가불포화지방산은 낮았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.329-334
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• 2010

목 적 : 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증 소견을 보여 전원된 환아들의 혈액 및 소변 아미노산 분석과 호모시스테인 검사 결과를 통해 호모시스틴뇨증, 단독성 고메티오닌혈증, 일과성 고메티오닌혈증의 빈도를 알아보고 이들의 임상 양상에 대해 분석하고자 하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2009년 8월까지 신생아 선별검사상 고메티오닌혈증 또는 호모시스틴뇨증 의심 하에 본원으로 의뢰된 환아 58명을 대상으로 하였다. 각 환아의 입원 또는 외래 내원기록을 후향적으로 검토하여 혈액 및 소변 아미노산 분석 검사 결과, 혈장 호모시스테인(Homocysteine) 측정 결과 등을 조사하였다. 결 과 : 정밀검사 결과 분석을 통해 진단 기준에 따라 대상 환아 총 58명에서 28명(48.3%)가 정상으로 판명되었고 12명(20.7%)는 일과성으로 판명되었다. 호모시스틴뇨증과 단독성 고메티오닌혈증 환아들은 각각 3명(5.1%), 15명(25.9%)이었고 첫 내원시 평균 연령이 각 $50.0{\pm}22.5$일, $34.9{\pm}13.5$일이었으며 특수 분유와 식사 요법을 이용한 조기 치료 이후 현재까지 모두 정상 발달을 유지하고 있다. 결 론 : 신생아 선별검사에서 고메티오닌혈증을 보이는 경우 혈액과 소변 아미노산 분석을 시행함으로써, 치료하지 않을 경우 영구적인 기능 저하 및 발육 부진을 초래할 수 있는 호모시스틴뇨증 뿐만 아니라 비교적 양성 질환인 단독성 고메티오닌혈증을 진단할 수 있고 이러한 조기 진단과 치료를 통해 각 질환 환아의 정상적인 성장이 이루어질 수 있다는 점을 염두하여 이들의 조기 진단 및 추적 관찰을 시행해야 하겠다.

• 오리마을
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• 통권114호
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• pp.46-51
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• 2012

세계적으로 오리고기 생산량은 꾸준히 증가하고 있으며, 이에 따라 최적의 생산성을 이끌어 내기 위한 영양소 요구량 설정과 배합표 작성이 필요하다. 그러나 육지새와 물새의 해부학적, 생리학적, 대사적 차이점에도 불구하고 오리 연구 데이터가 희귀하다보니 오리사료 배합을 위해 육계의 자료를 참고하는 경우가 많다. 최근의 연구결과에 따르면 현재 오리 21일령까지 아미노산 권장수준은 라이신 1.16%, 메티오닌 0.76%, 메티오닌+시스틴 0.76%(Evonik, 2010)인데 이는 0~14일령 오리의 요구량에 가깝다. 15~35일령의 오리의 경우 증체를 위해서는 현 권장수준보다 다소 높은, 메티오닌 0.54%, 총 함황아미노산(TSAA) 0.84% 이상의 요구량을 필요로 할 것으로 보인다. 하지만 36~49일령 비육말기 오리 실험에서는 각각 0.35%, 0.59%로써 기존 추정량보다 낮은 것으로 나타났으며 35일령 이후에 보다 완만한 성장을 한 결과를 확인시켜주었다. 페킨종 오리의 생산성 향상을 위해서는 아미노산 요구량과 소화율에 대한 보다 심도 있고 추가적인 연구가 필요할 것이다.

• 월간양계
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• 제24권2호통권268호
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• pp.155-159
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• 1992

• 한국식품과학회지
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• 제12권4호
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• pp.263-271
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• 1980

피마자박 단백질을 사료 또는 식품화 하기 위하여 탈지 피마자박으로부터 독성분이 완전하게 제거된 단백질을 만들었다. 이 피마자 단백질의 용해도는 ${\varepsilon}$-아미노기의 숙시닐화 및 아세틸화로 $pH\;7{\sim}8$에서 현저하게 증가하였다. 아미노산 분석결과, 황-함유 아미노산과 L-리신이 제한 아미노산이었고, 아실화 과정은 아미노산 함량에 약간의 손실을 주었다. 파파인을 이용한 1 단계법 plastein 반응으로 피마자 단백질 또는 아실화 피마자 단백질과 DL-메티오닌 에틸 에스테르로부터 L-메티오닌 강화 피마자 단백질을 합성하였고, 이 방법으로 L-메티오닌 도입율은 50%였다. 피마자 단백질 및 수식된 피마자 단백질의 펩신에 의한 소화율은 모두 92% 정도였으나, 트립신에 의한 소화율은 숙시닐화 및 아세틸화 단백질이 현저하게 떨어져서 각각 42% 및 26%였다. 피마자 단백질의 단백질 효율은 L-메티오닌 강화로 카제인의 단백질 효율의 90%까지 향상되었으나, 피마자 단백질을 숙시닐화 및 아세틸화 하면 단백질 효율은 감소되어, 각각 카제인의 55% 및 69%였다.

• 대한화학회지
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• 제54권6호
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• pp.680-686
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• 2010

인공해수에서 일어나는 구리의 부식에 대하여 알라닌, 아스파라긴, 아스파틱산, 글루타민 그리고 메티오닌의 부식억제 효과를 조사하였다. 아미노산들의 흡착은 흡착 분자들의 상호작용 때문에 Temkin의 logarithmic isotherm이 잘 적용되었으며, 부식억제 효율은 아미노산의 농도에 의존하였다.

• Journal of Plant Biology
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• 제34권1호
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• pp.31-35
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• 1991

질소고정능이 있는 N. muscorum과 담배 배양세포의 혼합배양시 질소원을 제거한 배지에 polyamine을 첨가하여 배양조건을 개선하였다. 그리고, 단백질 조성 아미노산을 조사하여 N. muscorum과 혼합배양하여 담배 배양세포의 아미노산 함량변화를 조사한 결과 총 아미노산 및 메티오닌의 함량이 상당히 증가하는 것으로 나타났다. 특히 $10^{-3}\;M$ spermine을 처리한 배지에 혼합배양한 세포에서 메티오닌 등이 현저하게 증가하였으며, N. muscorum의 질소고정으로 혼합배양한 담배 배양세포의 단백질 조성 아미노산이 상당히 증가되었다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제11권1호
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• pp.103-105
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• 2011

고호모시스틴혈증(hyperhomocysteinemia)은 호모시스테인과 메티오닌의 대사과정에 관여하는 여러 효소들의 결핍에 의해 발생할 수 있으며, 대표적인 효소 결핍으로는 cysthathione beta-synthase (CBS) 결핍증, Methionine synthase (MS) 결핍증, methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) 결핍증이 있다. 이들은 고호모시스테인혈증을 보이나 임상증상, 메티오닌의 동반 상승, 거대적아구성빈혈, 메칠말로닌산뇨증등의 동반 여부등을 토대로 감별진단에 도움을 받을 수 있다. 본 연자는 뇌혈전증과 뇌졸중을 동반하는 고호모시스테인혈증의 원인으로 MTHFR 유전자의 돌연변이를 발견한 증례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• 대한화학회지
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• 제59권2호
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• pp.125-131
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• 2015

공기를 제거한 상태에서 0.5M HCl과 0.5M $H_2SO_4$ 용액에서 일어나는 니켈의 부식에 대하여 히스티딘 과 메티오닌의 부식억제 효과를 연구하였다. 각 경우에 니켈의 부식은 산화반응 속도가 감소되어 억제되었다. HCl 용액에서 니켈 표면에 일어나는 아미노산의 흡착은 수정된 Langmuir 흡착 등온식을 따르지만, $H_2SO_4$ 용액에서는 흡착된 분자들 간의 상호 작용에 영향을 받아 Temkin의 대수함수 등온식이 잘 적용되었다. HCl 용액에서 흡착되는 히스티딘의 경우만 히스티딘의 {$-NH{_3}{^+}$}, {$-NH^+=$}와 니켈 표면의 {$Ni-Cl^-$}사이의 정전기적 인력에 의해 물리흡착으로, 다른 경우는 Ni의 빈 d-orbital과 히스티딘 또는 메티오닌에 존재하는 비결합 전자쌍 사이에 화학흡착으로 설명할 수 있었다.