• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.851-856
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• 2006

목 적 : 담즙 흐름의 결정적인 인자는 담즙산의 장간순환이며, 담즙 흐름이 저하되면 직접 빌리루빈 분비 장애가 오고 혈청 직접 빌리루빈과 혈청 담즙산이 증가한다. 담즙산은 연장아나 성인에서 급만성 간염, 간경화, 담즙정체증 등의 진단에 도움이 되는 지표이다. 신생아의 간은 담즙산 저장이 저하되어 있고 담즙산의 흡수와 분비가 미성숙하며 장간순환이 감소되어 있다. 저자들은 총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증에서 혈청 담즙산의 진단적 의의를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2005년 7월까지 충남대학교병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 신생아들 중 선천성 감염, 패혈증, 간외담도폐쇄증, 해부학적 소화기계 이상이 배제되고 담즙정체가 없었던 신생아들을 선별하여 생후 1일부터 60일까지 혈청 담즙산을 측정하고 그 변화를 분석하였다. 총정맥영양에 의한 담즙정체증으로 진단되었던 미숙아들에서 혈청 직접 빌리루빈, 혈청 담즙산, 감마글루탐산전이효소, 알칼리인산분해효소를 측정하고 상호관계를 비교 분석하였다. 결 과 : 담즙정체증이 없는 신생아는 292명으로 남아 156명(53.4%), 여아 136명(46.6%)이었고 만삭아 199명(68.2%), 미숙아 93명(31.8%)이었다. 담즙정체증이 없는 신생아에서 출생 당시 혈청 담즙산은 $15.03{\pm}7.43{\mu}mol/L$이었으며, 점차 상승하여 생후 2주 이후에는 $20-25{\mu}mol/L$으로 비교적 일정하였다. 총정맥영양에 의한 담즙정체증이 있었던 미숙아는 34명으로 남아 13명(38.2%), 여아 21명(61.8%)이었으며 재태연령과 출생체중은 각각 $30^{+2}{\pm}2^{+3}$주, $1,381.1{\pm}403.6g$이었다. 총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증이 있었던 미숙아에서 혈청 담즙산이 95% 신뢰구간의 상한값인 $40.78{\mu}mol/L$을 넘는 시기는 $28.1{\pm}18.3$일이었고 혈청 직접 빌리루빈이 2.0 mg/dL 이상으로 상승된 시기는 $34.9{\pm}18.3$일로 혈청 담즙산 농도의 상승이 혈청 직접 빌리루빈의 상승보다 약 7일 먼저 선행하는 경향을 보였으나 통계적 유의성은 없었다. 혈청 담즙산, 감마글루탐산전이효소, 알칼리인산 분해효소를 비교 분석하였을 때, 혈청 직접 빌리루빈과 가장 상관성이 높은 지표는 혈청 담즙산이었다(r=0.487, P=0.000). 결 론 : 총정맥영양에 의한 미숙아 담즙정체증에서 혈청 담즙산은 가장 상관성이 높은 지표이며 혈청 직접 빌리루빈 보다 먼저 상승하는 경향을 보여 조기 진단 및 조기 치료에 유용할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권1호
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• pp.84-95
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• 1995

저자들은 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 1985년 1월부터 1994년 5월까지 시행한 경피적 신생검 110례 중, 추적관찰이 가능한 94례(원발성 91례, 속발성 3례)를 대상으로 조직형별에 따른 임상상과 치료반응을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 신생검 전 임상진단은 신증후군이 69례, 무증상성 요이상 20례 등이었고, 연령분포는 15세에서 30세사이가 총 52명으로 전체의 55.3%를 차지하였으며 남녀비는 1.76 : 1로 남자가 많았다. 2) 병리 조직학적소견상 원발성 신증후군은 미세변화 신증후군 41례(43.6%), 메산지움증식성 사구체신염 28례(29.8%), 막성 사구체신염 12례(12.8%), Type I 메산지움모세관성 사구체신염 4례(4.3%), 소상성분절상 경화증 3례 (3.2%), 반월상 사구체신염 3례(3.2%)였으며, 속발성은 루푸스 신염 2례(2.1%), B형 간염 연관 막증식성 신염 1례(1.1%)로 전체적으로 미세변화 신증후군이 가장 많았고, 젊은 연령층에서는 미세변화 신증후군과 메산지움증식성 사구체신염이 많았으며 50세 이상의 노인층에서는 막성 사구체신염과 소상성분절상 사구체경화증이 많았다. 3) 스테로이드 치료에 대한 효과는 치료를 시행한 86례 중 41례(47.7%)가 완전관해를, 18례(20.9%)가 부분관해를, 5례(5.8%)가 스테로이드 의존성을 보였으며, 스테로이드 의존성 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였고, 스테로이드에 반응이 없었던 경우는 22례(25.6)였으며, 이외에 ACE inhibitor와 항혈소판제제를 사용하였으나 현재까지 단백뇨의 관해는 볼 수 없었고, 이중 메산지움증식성 사구체신염 1례와 막성 사구체신염 1례, 반월상 사구체신염 1례, 루푸스 신염 1례 등 모두 4례에서 만성 신부전으로 진행하였다. 4) 조직형별로 치료에 대한 효과는 미세변화 신증후군이 가장 좋았으며 스테로이드 의존성을 보인 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였으며, 메산지움모세관성 사구체신염 4례는 스테로이드 사용없이 항혈소판제제와 ACE inhibitor 등을 사용중이며 단백뇨의 개선은 보이지 않고 있으나 현재까지 전 예에서 정상 신기능을 유지하고 있다.