• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.103-108
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• 2017

가부키 증후군(Kabuki syndrome)은 특징적인 얼굴(아치형의 넓은 눈썹, 낮은 코끝, 큰 귓바퀴, 아래 외측 안검 외전), 골격계 이상, 출생 후 성장 지연, 그리고 경도의 정신 지체를 특징으로 나타내는 선천성 이상 질환이다. 또한, 선천성 심장기형, 비뇨생식기 기형, 구개구순열을 포함한 위장관 기형, 안검 하수 등의 증상이 동반되기도 한다. 감염과 면역질환, 경련, 내분비 문제, 청력 손실이 나타날 수 있다. 가부키 증후군의 대부분은 12번 염색체의 장완에 위치한 KMT2D 유전자의 돌연변이에 의해 발병된다. KMT2D 유전자의 돌연변이로 생성된 비정상적인 KMT2D 단백질로 인해 신체의 여러 장기와 조직의 특정 유전자의 활성이 정상적으로 이뤄지지 못하여, 결과적으로 가부키 증후군의 특징적인 외형과 기능장애가 나타난다. 출생시 선천성 심장 기형, 갑상선 기능 저하 및 일과성 저혈당 과거력이 있던 환아가 만 4세경 성장 지연, 아치형 눈썹, 낮은 코끝, 아래 외측 안검 외전, 큰 귓바퀴 등의 얼굴 생김새를 보여 시행한 분자유전학적 검사에서 KMT2D의 exon 15에서 새로운 frameshift mutation이 발견되어 증례를 보고하는 바이다. 가부키 증후군은 성장 지연 뿐 아니라, 발달 장애 및 행동 장애, 사춘기 여아의 경우 조기 가슴 발육을 포함한 내분비적 문제, 사시, 안검하수 등의 안과적 문제, 만성 중이염, 청력 손실, 감염, 경련 등 다양한 증상을 나타낼 수 있기 때문에 조기에 질환을 진단하고, 임상증상에 따라 적절한 중재를 할 수 있도록, 정기적으로 신장, 몸무게, 머리둘레, 발달상태, 청각과 시각상태를 확인하는 것이 중요하다. 따라서 여러 장기의 선천 기형을 보이는 환아의 경우, 임상의는 출생 당시에는 두드러지지 않을 수 있는 특징적인 얼굴 생김새, 성장 지연, 정신 지체 등의 이상에 대해 유의하여야 한다. 분자유전학적 검사는 임상적으로 가부키 증후군이 의심되는 환아를 조기에 진단할 수 유용한 방법이며, 앞으로도 가부키 증후군과 연관된 유전자 변이에 대한 연구가 더욱 필요할 것으로 사료된다.

• 농촌의학ㆍ지역보건
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• 제35권3호
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• pp.287-300
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• 2010

본 연구는 지역 주민을 대상으로 하여 보건소에서 시행하는 건강증진 프로그램 참여와 관련된 요인을 파악하기 위해 시행되었다. 연구 대상은 2009년 상반기에 시행된 일개 보건소의 지역특화 건강증진 프로그램에 신청하여 기초 조사를 받은 여자 199명을 대상으로 하였으며, 이들의 건강증진 프로그램의 출석 횟수를 파악하여 참여 정도를 분류하였다. 출석 횟수에 근거하여 총 36회의 프로그램 기간 동안 전혀 참여하지 않은 비참여군과 1회 이상 출석한 참여군, 30회 미만 출석한 참여 실패군과, 30회 이상 출석한 참여 성공군등으로 분류하여 건강증진 프로그램의 참여여부와 참여 성공과 관련된 특성을 파악하였다. 건강증진 프로그램 신청자의 참여 정도를 보면, 비참여군은 28.6%이었고, 1회 이상 참여한 경우는 71.4%, 이중 30회 이상 성공적으로 참여한 경우가 28.1%였다. 보건소 시행 건강증진 프로그램참여 여부와 관련이 있었던 특성은 연령, 배우자 유무, 교육수준, 독거 여부, 월평균 소득, 프로그램장소로의 접근 방법과 동반 참여자, 평소 운동시설에의 접근성, 만성질환 이환여부와 건강생활에 대한 인지된 장애와 호감도 등이었다. 다중로지스틱 회귀분석 시행결과 건강증진 프로그램 참여 여부와는 프로그램 시행 장소로 접근 방법이 다른 교통수단을 이용한 것에 비해 도보로 접근하는 경우 교차비(95% 신뢰구간)가 4.72(1.80-12.36)로 통계적으로 유의하였고, 프로그램의 참여 성공과 관련된 특성으로는 건강생활에 대한 호감도의 교차비(95% 신뢰구간)는 1.26(1.01-1.57), 고혈압 이환 여부는 2.37(1.03-5.44), 체질량지수는 1.18(1.03-1.35)등이었다. 결론적으로 본 연구는 지역 주민이 보건소에서 제공하는 건강증진 프로그램에 참여를 결정하는 데는 프로그램이 진행되는 장소에서의 접근 방법이, 성공적으로 참여하는 데는 대상자의 건강상태와 건강생활에 대한 인식 등이 영향을 미침을 알 수 있었다. 이러한 연구 결과는 향후 보건소에서 시행하는 건강증진 프로그램을 진행하는데 있어서 참여자 관리 및 새로운 프로그램의 개설 등에 활용할 수 있을 것이고, 또한 향후 프로그램이 구성과 내용에 관한 정보를 고려하여 주민의 건강증진 프로그램 참여를 높일 수 있는 다양한 연구의 진행이 이루어져야 할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.117-122
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• 1997

목적 : 지속적 외래 복막투석(CAPD)직후 발생하는 비감염성 호산구성 복막염(eosinophilic peritonitis, EP)의 임상경과 및 검사소견을 분석하고 가능한 원인인자를 확인하고자 하였다. 방법 : 1994년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 3년간 서울대학교 어린이병원 소아과에서 만성신부전으로 CAPD를 시행한 34명의 환아들을 대상으로 EP의 발생여부에 따른 임상소견, 검사소견, 임상경과 등의 차이에 대하여 후향적 고찰을 하였다. 결과 : 34명의 전체 환아들중 EP가 병발한 예는 7명 (21%) 이었다. EP 발생유무에 따른 연령, 성별, 원인질환 간의 유의한 차이는 없었다. EP는 5례(71%)에서 CAPD 카테타 삽입후 4일 이내에 발생하였고 주증상은 전례에서 투석액의 혼탁이었으며 발열, 복통, 배액장애 등의 소견은 동반되지 않았고 각종 세균에 대한 투석액의 배양검사는 전례에서 음성이었다. 투석액의 혼탁은 항생제 투여 유무와 무관하게 저절로 좋아지는 경과를 보였다. CAPD 시술전의 말초혈액 호산구 증가와 EP의 발생과는 유의한 상관관계가 있었고 (P=0.002), CAPD 시술 전에 혈액투석을 받은 경우에도 혈액투석용 카테터 삽입 후의 말초혈액 호산구 증가와 EP의 발생과는 유의한 상관관계가 있었다 (P=0.016). CAPD 시술 후의 말초혈액 호산구 증가와 EP와는 유의한 상관관계가 없었다. 한편 투석액중 호산구의 정확한 계수를 위하여는 투석액의 cytospin검사가 필요하였다. 결론 : CAPD를 시작한 만성신부전 환아에서 CAPD 카테터 삽입전에 이미 말초혈액 호산구 증가가 있을 경우 초기에 EP의 발생 가능성이 있음을 염두에 두고, 다른 임상증상없이 투석액의 혼탁만 있는 경우 투석액의 cytospin 검사를 시행하여 조기에 EP를 진단함으로써 불필요한 항생제의 투여를 방지할 수 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제16권2호
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• pp.197-204
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• 2009

목 적 : 동일 병원에서 같은 기준에 의하여 정맥영양을 받는 미숙아들 중에도 간기능 검사 결과는 쓸개즙정체가 있는 경우와 없는 경우, 간효소의 수치만 오르고 쓸개즙정체의 증상이 없는 경우, 쓸개즙정체 및 간효소 수치의 이상이 없는 경우 등 서로 다른 것을 알 수 있다. 저자들은 출생 직후부터 정맥영양을 받은 미숙아 및 극소저출생체중아들을 대상으로 간기능 검사 결과의 양상 및 이에 영향을 미치는 요인을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 가톨릭의대 부천 성모병원 신생아 집중치료실에 입원했던 출생체중 1,500 gm 미만의 미숙아들 중 2주 이상 TPN을 시행한 92명을 대상으로 이들의 의무 기록지를 후향적으로 검토하였다. 정맥영양 시행 2주 이후부터 관찰기간 동안 시행된 대상아 각각의 간기능 검사 전체를 분석하였으며 검사 결과 혈청 직접빌리루빈(direct bilirubin, DB) 2 mg/dL 이상이 측정되었고 담도폐쇄나 쓸개즙정체를 초래할 다른 원인이 배제된 경우 쓸개즙정체 그룹으로, aspartate aminotransferase (AST) 및 alanine aminotransferase (ALT)가 각각 60 IU/L 이상으로 측정되었고 측정시기에 상기의 제외기준을 비롯하여 뚜렷한 간손상의 원인을 알 수 없었던 경우 간세포손상 그룹으로 하였다. DB 2 mg/dL 이상인 쓸개즙정체그룹을 I군, DB 2 mg/dL 미만이나 AST 및 ALT가 각각 60 IU/L 이상인 간효소치 이상군을 II군, 각각에 이상이 없었던 정상군을 III군으로 하였다. 각 대상아들의 출생체중, 재태주령, 분만방법, 당뇨병 및 전자간증 등의 산모질환, 1분 및 5분 아프가 점수, 계면활성제 사용, 장관영양 시작 시기, 정맥영양기간, 적혈구수혈 횟수, 패혈증, 괴사성장염, 만성호흡곤란증, 동맥관개존증 발생 등을 비교하였다. 결 과 : 대상아들 중 쓸개즙정체 그룹이 36명(39.1%), 간세포손상 그룹이 51명(55.4%) 이었으며, I군 36명(39.1%), II군 19명(20.7%), III군 37명(40.2%) 이었다. 쓸개즙정체그룹과 간세포손상 그룹 각각에 대한 T검정 및 교차분석 결과 재태일령, 출생체중, 1분 및 5분 아프가 점수, 정맥영양기간, 적혈구수혈 횟수, 계면활성제 사용, BPD 진단, PDA 진단 유무에서 유의한 상관관계를 보였다(P<0.05). 쓸개즙정체 그룹을 종속변수로 한 다중회귀분석결과 재태주령, 계면활성제 사용, 패혈증, 적혈구수혈 횟수, 동맥관 개존증과의 관계가 유의했다(P<0.05). 결 론 : 정맥영양을 받고 있는 극소저출생체중아의 쓸개즙정체증에 대하여 정맥영양 이외에 출생체중, 재태주령, 1분 및 5분 아프가 점수, 계면활성제사용, 적혈구수혈 횟수, 만성호흡곤란증, 동맥관개존증 등 요인들에 대한 고민이 동반 되어야 할 것으로 생각된다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1982년도 제16차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.11.2-12
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• 1982

최근 우리나라에 있어서도 후두미세수술의 발달로 음성외과 분야에 대한 관심이 높아졌으며 음성장애 환자의 진단 및 치료면에서도 괄목할 만한 발전을 가져왔다. 우리는 작금의 음성외래에서 진단되는 음성장애 환자중에서 특히 성대의 유리연(遊離緣)을 따라서 평행하는 선상(線狀)의 성대구 (聲帶溝)를 보게되는데 이와같이 성문의 폐쇄부전을 동반하는 성대구증 (Sulcus Vocalis)은 1901 년 Salvi에 의해서 처음으로 명명보고된 이래로 유럽과 일본등에서 다수 보고된 바있으나. 우리나라에서는 비교적 관심이 적었던 질환으로 그 뚜렷한 원인과 치료에 대해서는 아직도 정설이 없는 상태이다. 이에 본 교실에서는 1981년 5월부터 1982년 3월까지 본원 음성언어연구실로 내원한 성대구증환자 35예에 대하여 일련의 음성검사를 시행하여 약간의 치험을 고찰한 바 있기에 그 결과를 보고하는 바이다. 1 ) 발생 빈도는 음성 장애를 주소로 내원한 290 예의 환자 중 35예로써 약 12 %였다. 2) 발병연령은 10세 이하에서 19예 (54%)로 가장 많았으며 다음은 10대, 20대의 순이였다. 3 ) 발병연령은 대부분의 예에서 불명이었으나 4예에서는 홍역 후에, 3예에서는 심한 감기 후에 병발했으며, 2 예는 선천적인 것으로 사려되었다. 4) 예중 25예 (71 %)에서 양측성이었고, 좌,우 편측성인 경우가 각각 8예 (23 %), 및 2예 (6 %)였다. 5 ) 임상증상은 거의가 애성을 주소로 하고 있었으며 7 예에서는 만성후두염을 동반하고 있었다. 6 ) 공기역학적검사에서는 20 예(57 %)에 서 최대발성지속시간 (Maximal Phonation time)이 감소되어 있었고, 발성율(發聲率, Phonation Quotient)은 22예(63 %)에서 증가되었으며, 발성시평균호기유율(Mean Air Flow Rate)은 23예 (66 %)에서 증가되었다. 7 ) 스트로보스코피(Stroboscopy) 를 시행할 수 있었던 33예 중 31예 (93%)에서 성문폐쇄부전 (glottic chink)이 있었으며 양측성대의 진동성은 거의 전례에서 규칙적 (regular)이었고, 4예(12 %)에서 비대칭(asymmetric)이었으며, 진폭 (amplitude) 은 5 예 (21 %)에서 감소되었으며, 점막파동(mucosal wave) 은 24 예 (73 %)에서 감소되었다. 8) 치료로서 상기 환자중 5예에서 성대내 테프론(Teflon) 주입을 실시하였고 1예에서 성대구절제술(Sulcusectomy)를 실시하였는데 테프론을 주입한 1예에서 증상의 호전이 있었을 뿐 다른 예에서는 효과가 뚜렷치 않아서 앞으로의 원격성적이 요망되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.679-683
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• 1998

1995년 6월 월부터 1997년 5월까지 41명의 환자들을 대상으로 52개의 Sorin Bicarbon 기계판막을 시술 하였다. 환자들은 남자환자가 16명 이었고 여자환자가 25명 이었다. 환자의 평균연령은 47.4$\pm$14.8세 (18세~74세)였다. 35개(판막크기 27 mm~31 mm)는 승모판막치환이었고, 15개(판막크기 19 mm~25 mm)는 대동맥판막, 그리고 2개(판막크기 31 mm)는 삼첨판막 치환이었다. 3예에서 관상동맥우회술이 동반되었으며, 한 예에서 광범위한 심내막 섬유탄력종의 절제술이 동반되었다. 35명의 환자는 이차 수술이었고, 6명의 환자는 재치환술이었다. 수술이 종료된 후에 경식도 초음파 심음향도로 혈류역학적 관찰을 한 결과 승모판막의 경우 경판막 최대/평균 압력차가 6.1$\pm$2.7 / 2.4$\pm$1.4 mmHg 였고 대동맥판막의 경우는 27.6 / 10.7 mmHg 였다. 승모판막치환의 유효 개구면적은 3.2$\pm$0.6 $cm^2$이었다. 총 추적기간은 508.6 환자-개월 이었고 평균 추적기간은 12.7$\pm$9.2 개월이었다. 수술후NYHA 등급은 평균 2.6$\pm$0.6에서 1.2$\pm$0.3으로 호전되었다. 같은 기간 동안 수술사망은 없었으며, 2명의 만기사망이 있었다. 한 환자는 수술 전부터 있던 만성폐쇄성 호흡부전이 악화되었으며, 한 환자는 급성 심근경색증이 의심되는 환자였으나 확인이 되지 않았다. 총 7예의 수술 후 합병증이 있었는데, 그 중 한에에서 판막관련 합병증(경미한 판막 주변부 누출)이 관찰되었으나 대중적 치료로 호전되어 외래에서 추적 중이다. 결론적으로 본 연구에 의하면 Sorin Bicarbon 기계판막은 수술 후 관련 합병증이 경미하고, 수술 사망률이 없으며, 그 혈류역학적 우수성으로 미루어 임상에서 안전하게 선택할 수 있는 판막으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권10호
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• pp.705-711
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• 2002

승모판 재건술의 장점은 이미 잘 확립되어져 왔고 그래서 최근에는 승모판막 질환에서 판막 재건술 이 선택적인 수술수기로 여겨지고 있다. 저자들은, 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행한 38례(승모판 재건술을 시행받은 환자는 총 49명이었으나, 승모판막 치환술을 받은 11명의 환자는 제외함.)의 환자들에서 중기성적을 보고하는 바이다. 대상 및 방법: 1991년 3월부터 2001년 3월까지, 38명의 환자가 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행받았고, 일부는 판막협착이 동반되기도 하였다. 평균연령은 47.6 $\pm$ 14.7세(범위 15~70세)이고 이중 11명은 남자 27명은 여자였다. 폐쇄부전의 원인은 퇴행성 14, 류마티스성 21, 감염성 2, 선천성 1명이었다. 결과: Carpentier 기능분류상 제일형 3례, 제이형 16례이고 제삼형은 19례 이었다 적용된 수술수기는 판륜성형술 15, 교련절개술 19, 판첨절제 및 판륜중첩술 9, 건삭단축술 11, 건삭 전이술 5, 새로운 건삭형성술 2례이고, 유두근분할이 2례, 판첨의 세균성증식 제거술이 2례 이었고, 이들 수기들은 대부분 환자에서 복합적으로 적용되었다. 조기사망이 2명이었는데 사망원인은 호흡부전, 신부전 그리고 폐혈증이었고, 만기사망은 없었다 또한 중등도의 승모판막 폐쇄부전 및 승모판의 협착으로 총 6례에서 판막재건술 후 승모판막 치환술이 이루어졌다. 추적관찰 기간은 1개월부터 116개월이고 평균 43개월이었다. 수술 전 후 NYHA 기능분류는 술 전 2.36에서 술 후 1.70으로 호전된 양상을 보였다. 결론 : 대부분의 승모판막 폐쇄부전에서 기술적으로 환자에게 적용이 가능하다면 판막 재건술은 안정적인 기능적 결과를 얻을 수 있고 또 낮은 수술사망이나 만기사망을 얻을 수 있는 효과적인 수술수기가 될 것이다.맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1073-1079
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• 2003

목 적 : 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아에서 호흡부전시 인공 호흡기 치료에만 의존하던 과거와는 달리 신생아 집중치료의 획기적 발전과 의료환경의 개선으로 새로운 관점에서 인공 호흡기 치료의 시도가 요구되고 있다. 저자들은 1998년부터 기관내 삽관율과 인공 호흡기 치료기간, 합병증 등의 연도별 변화가 있는지를 조사하여 향후 인공 호흡기 치료 방향에 기초적 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2001년 12월까지 본원 출생아로서 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아이며 신생아 집중 치료실에서 입원 치료한 뒤 퇴원한 환아 274명을 대상으로 하였으며, 대상아는 병력지를 기초로 재태 연령과 출생 체중을 분석하였고, 인공 호흡기 치료군에서 분만 방법과 임상 특징, 원인 질환, 인공 호흡기 설정시 초기 조건, 사용 방법, 기간, 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 연도별 재태 주수에 따른 인공 호흡기 치료 빈도의 변화 : 27-29주 미숙아의 경우 최근 4년간 인공 호흡기 치료군은 큰 변화 없이 극소 저출생 체중아의 약 76.1%에 해당되었다. 30-33주 미숙아의 경우는 최근 4년간 인공 호흡기 치료 빈도가 감소하는 추세로 1998년, 1999년에 각각 61.9%, 52.9%에서 인공호흡기 의존도를 나타냈으나 2000년에는 48.6%였고, 2001년에는 37.5%에서만이 인공 호흡기의 의존도를 나타내었다. 또한 전체 환아에서 1998년은 69.7%에서 인공 호흡기 치료를 받았으나, 2001년은 42.5%로 감소하였다 2) 인공 호흡기 치료군에서 임상적 특징 : 평균 재태 연령, 출생 체중은 큰 변화가 없었으며, 4년간 모두 반 수 이상에서 남아이고, 분만 방식으로 제왕 절개술에 의한 분만이 60% 이상이었으며, 최근 증가하는 추세이다. 원인 질환으로 중등도 신생아 호흡 곤란 증후군 단독인 경우가 60% 이상이었고, 신생아 호흡곤란 증후군과 동반된 가사 및 무호흡이 있었다 3) 인공 호흡기 치료군에서 동맥혈 가스 분석, 인공 호흡기 설정 및 호흡 지표의 변화 : $PaO_2$는 42.4-44.8 mmHg였고, 평균 기도압은 5.7-6.0 $cmH_2O$, 산소화 지수(OI)는 9.2-11.6이었으며, 인공 호흡기 치료 24-48시간 경과 후 시행한 동맥혈 가스 검사에서 $PaO_2$는 89.3-92.5 mmHg로 호전되었고, 평균 기도압은 4.4-4.7 $cmH_2O$로 낮아졌으며, 산소화 지수는 2.3-2.6 정도로 호전되었다. 4) 인공 호흡기 치료 평균 기간 : 인공 호흡기 치료 기간은 최근 4년간 뚜렷이 감소하는 추세로 7일 이상 장기간 인공 호흡기 치료를 받은 환아는 1998년에 23.9%에서 2001년에는 6.4%로 감소하였고, 4일에서 6일 동안 치료를 받은 경우는 1998년에 76.1%에서 2001년에 9.7%로 감소하였다. 또한 3일 이하의 단기간 치료를 받은 군은 1999년에 28.1%이던 것이 2001년에는 83.9%로 증가하였다. 연도별 평균 치료 기간도 1998년, 1999년에 각각 6.0일, 5.5일에서 2000년, 2001년에 3.6일, 2.7일로 감소하였다. 5) 인공 호흡기 사용 방법과 주요 합병증 : 1998년에는 HFV와 IMV에 의한 인공 호흡기 치료가 주였고, 2000부터 비강내 CPAP을 활성화 하였으며, 2001년에는 HFV와 IMV, 비강내 CPAP의 병용 사용이 35.4%로 늘어났다. 인공 호흡기 치료를 받은 환아들의 주요 합병증으로는 동맥관 개존이 가장 많았으며, 병기 3이상의 미숙아 망막증, grade III 이상의 뇌실내 출혈, 공기 누출 증후군, 만성 폐질환, 뇌실주위 백질연화증 순으로 나타났다. 결 론 : 1,500 gm 미만의 원내 출생한 극소 저출생 체중아의 경우 중증의 신생아 호흡곤란 증후군이 감소하는 추세에 있으며, 인공 호흡기 의존율과 치료 기간 역시 점차 낮아지는 경향이다. 따라서 비강내 CPAP의 조기 사용으로 기도 삽관을 통한 침습적인 인공 호흡기 치료관리 기회를 줄일 수 있을 것으로 기대된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권3호
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• pp.280-284
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• 2010

배경: 폐 이식 수술 후 관리가 급속하게 발전함에도 불구하고 이식 후 소화기계 합병증은 여전히 중요한 문제점으로 남아있다. 저자들은 폐 이식 후 발생한 소화기계 합병증과 그의 치료법에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년 7월부터 2009년 3월까지 23명의 환자에서 시행한 25예의 폐 또는 심폐이식에 대한 의무 기록을 검토하였다. 소화기계 합병증은 폐 이식 후 발생한 소화기계 질환으로 정의 하였다. 30일내 사망한 8명의 환자는 연구에서 제외하였다. 결과: 추적 관찰 기간은 중앙값 6.9개월(범위: 2개월 부터 111개월)로 수술 사망을 제외한 17예 중 11예(64.7%)에서 23회의 소화기계 합병증이 발생하였다. 만성 위염이 17예 중 4예(23.5%)에서 발생하여 가장 많았고, 2주 이상의 심한 설사가 3예에서 발생하였다. 3예에서 위궤양이 있었고 이중 1명의 환자는 궤양으로 인한 위천공으로 위 봉합술을 시행 받았다. 또한, 이 환자는 복부 수술 후 2개월 만에 궤양이 재발하여 위 출혈이 발생하였다. Cytomegalovirus에 의한 위염과 식도염이 각각 2예와 1예 있으며 식도 궤양은 2예 있었다. 식도 협착은 2예가 있었는데 스텐트를 삽입하여 치료하였다. 그밖에 장폐쇄, 황달을 동반한 담석, 위막성 대장염(pseudomembranous colitis), 내시경하 점막 절제술로 치료한 조기 위암이 각각 1예씩 있었다. 결론: 폐 이식 후 발생하는 소화기계 합병증은 발병률이 비교적 높은 편이며 폐 이식 후 환자의 영양 상태를 악화시켜 이환율과 사망률을 높이는 결과를 가져올 수 있기 때문에 적극적인 검사를 통한 조기 진단과 치료가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권10호
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• pp.966-971
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• 2003

목 적 : 조직 손상에 중성구가 관련하는 병변에서 말초혈 중성구 감소가 관찰되고 있다. 이에 저자는 백질연화증 환아의 출생 직후 채혈한 말초혈에서 중성구의 변화를 조사하여 백질연화증 발생에 있어서의 중성구 감소의 유무 및 나아가 백질연화증 발병 기전을 조사하고자 하였다. 방 법 : 1999년 2월부터 3년 동안 체중 1,500 gm 미만인 신생아로 출생 1시간 이내에 말초혈 온혈구계산(complete blood count)을 시행한 환아를 대상으로 하였다. 중성구는 말초혈에서 $1,500/mm^3$ 미만인 경우 중성구 감소로 판독하였다. 백질연화증은 두부 초음파 검사를 생후 3-7일에 시행하고 그 소견에 따라 1-2주 간격으로 반복 관찰하여 백질 에코의 증가 후 낭포를 형성하거나, 뇌 CT 혹은 MRI 검사에서 방사선과 전문의가 백질연화증으로 확진한 경우로 하였다. 결 과 : 중성구 감소 신생아는 대상 신생아 37명 중 13명으로 중성구 감소군 신생아의 중성구수는 $988{\pm}512/mm^3$, 중성구 감소를 보이지 않았던 24명의 대조군의 중성구수는 $7,450{\pm}7,412/mm^3$이었다. 중성구 감소군과 대조군의 재태주령, 체중, Apgar 점수, 산모의 임신유발고혈압 및 감염 빈도는 유의한 차이가 없었다. 중성구 감소군의 호흡 곤란 증후군의 빈도 인공환기 및 산소 등의 호흡 보조 처치의 필요성은 대조군과 차이를 보이지 않았다. 동반 질환 중 뇌실내 출혈 및 grade 3 이상의 중증 뇌실내 출혈이 중성구 감소군에서 각각 10명(76.9%) 및 4명(30.8%)으로 대조군의 10명(41.7%) 및 1명(4.2%)에 비해 유의하게 많았으나(P<0.05, 0.042) 만성폐질환, 미숙아 망막증 및 백질연화증의 발생 빈도는 차이를 보이지 않았다. 백질연화증으로 확진된 환아 5명과 12명의 대조군의 백혈구 및 중성구 수는 백질연화증군 각각 $18,760.0{\pm}10,266.1/mm^3$, $7,272.0{\pm}7,435.0/mm^3$, 대조군 각각 $11,131.7{\pm}3,386.5/mm^3$, $2,407.5{\pm}1,933.1/mm^3$로 백질연화증 군에서 더 높았고 백질연화증 군의 인공환기 빈도는 80.0%, 인공폐표면 활성제 투여 빈도는 60.0%로 대조군의 41.7% 및 41.7%에 비해 백질연화증 군에서 더 높았으며 인공환기 기간 및 산소흡인 기간 역시 백질연화증 군에서 더 길었으나 대상군의 수가 적어 통계적 검정은 하지 못하였다. 결 론 : 본 조사에서는 중성구의 감소와 호흡 곤란 증후군 및 보조 호흡관리 상태 사이에는 관련성이 보이지 않았다. 또한 중성구 감소 미숙아에서 백질연화증의 빈도가 증가하지 않았다.