수년 전부터 있어 온 흉배부 통증을 주소로 내원한 49세 여자 환자로 전산화단층촬영과 자기공명 흉부혈관 촬영에서 만성 흉부 대동맥류를 가지고 있었으며, 흉부 대동맥 조영 촬영에서 대동맥류와 함께 하부 하행대동맥에 대동맥 축착증이 동반되었다. Adamkiewicz 동맥과 연결된 10번째 늑간 동맥이 대동맥 축착 직상부의 동맥류 내 대동맥에서 기시하고 있었다. 수술은 대동맥 축착증을 포함한 하행 흉부대동맥류를 인조혈관을 이용한 치환술을 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
급성 혹은 만성 대동맥 해리증은 파열을 일으킬 수 있는데 이는 사망의 주요 원인이 된다. 상행대동맥의 해리성 동맥류(Stanford A형 대동맥 해리증)는 극히 드물게 상대정맥으로 파열되어 대동백-상대정맥루를 형성할 수 있는데 대동백-하대정맥루는 복부 대동맥류 환자에서 이따금씩 보고되어 왔다. 최근 상대정맥증후군의 증상을 가진 67세 남자환자에서 CT, MR angiography, 동맥촬영 등 방사선학적 검사결과 Stanford A형 대동맥 해리증 및 대동맥-상대정맥루가 진단되었다. 해리된 동맥류는 절제 후 인조혈관으로 치환되었고 대동맥-상대정맥루는 초저온 순환정지 상태에서 교정되었다. 이에 대해 상세하게 기술하는 바이다.
Marfan 증후군과 같은 대동맥 질환의 경우 대동맥동 및 대동맥륜의 점진적인 확장 및 변형이 발생하여 대동맥판막의 폐쇄부전을 초래한다. 이런 경우 대부분 상행대동맥과 대동맥 판막을 composite graft의 형태로 치환하고 여기에 관상동맥을 문합하는 술식이 적용되어왔다. 본 증례는 Marfan 증후군이 동반된 22세 남자 환자로 대동맥 근부 확장과 승모판막 부전이 있었다. 수술은 대동맥 판막 및 좌심실유출로의 일부를 보존하면서 상행대동맥 및 Valsalva동의 동맥류를 제거하고, 대동맥 판막 및 관상동맥을 인조혈관에 다시 문합하는 술식을 적용하였다. 술후 심초음파 검사상 대동맥 판막의 기능은 정상이었다. 대동맥륜 확장증에 있어서 대동맥 판막이 정상적인 해부학적 구조를 가진다면 이상의 술식을 적용함으로써 자신의 대동맥 판막은 보존하면서 대동맥 근부를 치환할 수 있으리라 생각된다.
광범위한 대동맥류의 수술은 주로 elephant trunk 술식을 이용한 단계적인 수술로 이루어 지고 있다. 그러나 elephant trunk 술식을 적용하기 힘든 경우 동시 치환을 고려하여야 한다. 과거 급성 대동맥박리로 상행대동맥 수술을 받은 과거력이 있는, 마르팡 증후군이 의심되는 35세 환자에서 대동맥 근위부의 대동맥류 및 하행대동맥류 파열이 발생하여 대동맥 판막에서부터 횡격막에까지 전 흉부대동맥 동시치환술을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
흉부 손상후 대동맥파열이 발생하였으나 진단되지 못하다고 지내다가 만성 대통맥류가 형성될 때까지 생존하는 경우가 아주 드물게 보고된다. 대개는 아무런 증상이 없지만 흉통, 연하장애, 기침, 가래등의 기관지 자극증세 또는 돌연사등이 나타나기도 한다. 본 교실에서는 이러한 흉부 수상후 발생한 만성 대동맥류에서 비교적 드문 합병증의 하나인 대동맥기관지루를 치험하였기에 보고하고자한다. 입원후 대량 객혈이 있어 흉부전산화단층 촬영후 대동맥협부의 대동맥류와 좌상엽기기관지와의 대동맥기관지루 의심되어 응급으로 흉부 대동맥 병변부위를 인조혈관패취를 이용한 봉합술과 좌상엽절제술을 시행하였다.
대동맥판상부 협착증은 발살바동 상부에서부터 협착이 존재하는 비교적 흔치않은 선천성 질환이다. William 증후군없이 선천적으로 대동맥판 상부 협착증과 대동맥 좌관상판엽의 형성부전으로 인한 대동맥판 폐쇄부전증으로 진단받은 39세 여자환 悶“\ulcorner대동맥판막 치환술 및 Vascutek graft를 이용한 판탈롱 대동맥성형술을 시행 하였다. 환자의 술후경과는 좋았고 술후 9일째 퇴원하였다.
성인에서 종종 대동맥 축착증은 다른 심장 내 질환과 동반된다. 이러한 환자들에서 가장 적절한 수술적 방법을 결정하는 것은 매우 어렵다. 저자들은 대동맥 축착증 및 대동맥 판막부전을 동반한 대동맥근부 확장병변을 가진 환자에서, Bentall 수술 및 상행 대동맥-하행 대동맥간 우회로술을 정중 흉골절개를 통해 동시에 시행하였기에 보고하는 바이다.
최근 흉부 대동맥의 수술적 치료가 과거에 비해 좋은 성적을 얻고 있다. 전 흉부 대동맥을 포함하는 대동맥류나 대동맥 박리증의 경우대개 두단계나세단계로나누어 수술하였다. 본원에서는 숲 대동맥을 포함한 드베키 타입 I 만성 대동맥 박리증 환자에 있어서 한번에 출 대동맥을 치환하는 수술을 시행하였다. 환자는 호흡 부전과 Marfan 환자의 특징적 외모를 갖고있는 25세 남자로 심한 대동맥 부전증과 만성 드베키 타입 I대동맥 박리증 진단하에 수술시행하였다. 수술소견상상행 대동맥이 매우 커져 있었으며 상행대동맥에 두 개의 내막 파열이 관찰되 었고 가혈관으로 부터 늑간 동맥들과 우측 신동맥이 혈공급을 받고있었다. 벤탈 술식과 함께 술 대동맥 치환술을 성공적으로 시행하였으며, 환자는 현재까지 큰 합병증없이 외래를 통해 추적 관찰중이다.
동맥전환술은 대혈관전위증의 가장 효과적인 수술 방법이 되어왔다. 그러나 동맥전환술 후 신생대동맥근부가 과도하게 확장되는 현상이 보고되었으며, 이에 따른 신생대동맥판막의 기능과 대동맥의 성장에 미치는 영향에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 신생대동맥판막과 대동맥의 수술 후 크기의 변화와 신생대동맥판막의 기능 및 기능에 영향을 미치는 요인을 조사하였다. 대상 및 방법: 대동맥전환술을 받고 추적관찰기간 중 심도자술을 시행 받은 48명의 환자들이 연구 대상이 되었으며, 동맥전환술은 나이 중앙값 생후 18일(1∼211일)에 시행받았다. 수술 전 심도자술은 26명의 환자에서 시행되었고, 수술 후 15.8$\pm$9.6개월에 모든 환자에서 심도자술을 시행하였다. 수술 후의 하행대동맥에 대한 신생대동맥륜, 대동맥근부과 대동맥문합부위의 직경 비율을 수술 전의 폐동맥륜, 근위부 및 동관경계부위의 크기와 비교하였다. 수술 전과 수술 시의 변수에 대한 신생대동맥판막폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 결과: 추적관찰 중 2명의 환자에서 중등도 이상의(grade$\geq$II/IV) 대동맥판막폐쇄부전이 있었으며 이 중 1명은 대동맥판막치환술이 필요하였다. 1명의 환자에서 대동맥문합부 협착으로 재수술이 필요하였다. 수술 후 neoaortic annulus/DA 비는 1.33$\pm$0.28에서 1.52$\pm$0.33로 증가하였고(p=0.01), neoaortic root/DA 비도 2.02$\pm$0.40에서 2.56$\pm$0.38로 증가하였다(p<0.0001). 그러나 aortic anastomosis/DA 비는 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.06). 신생대동맥판폐쇄부전의 발생과 neoaortic annulus/DA 비, neoaortic root/DA 비율에는 통계적으로 유의한 상관관계는 없었다. 신생아기 이후의 교정(나이>30일)(p=0.02), 수술 전 폐동맥판막협착(p=0.01)과 이엽성폐동맥판막(p=0.03)이 단일변수 분석에서 대동맥판막폐쇄부전의 위험인자이었다. 결론: 동맥전환술 후 대동맥문합부는 하행대동맥의 성장에 비례하는 정상 성장을 보이나 신생대동맥판막륜과 대동맥근부는 이상 확장을 보였다. 신생대동맥판막륜과 대동맥근부의 크기는 대동맥폐쇄부전과 직접적으로 연관되어 있지 않았으며, 임상적으로 의미 있는 대동맥판막폐쇄부전은 동맥전환술 후 드물게 발생했다. 신생아기 이후의 동맥전환술, 수술 전 폐동맥협착, 이엽성 폐동맥판막이 신생대동맥판막 폐쇄부전의 위험인자였다.
목적: 저자들은 본 연구에서 제I형 심실중격결손 환자에서 대동맥판막 병변 발생의 위험인자와 수술후 대동맥판막병변의 진행 양상과 수술 결과를 분석하여 제I형 심실중격결손의 수술시기와 치료전략을 확립하고자 하였다. 대상 및 방법 1991년 1월부터 2000년 12월까지 제I형 심실중격결손 또는 이에 동반된 대동맥판막병변에 대한 수술을 시행한 310예의 환자군을 대상으로 하였다. 환자의 평균연령은 73.7$\pm$114.7 (1∼737)개월이었으며 평균체중은 20.5$\pm$18.8 (3∼95) kg이었다. 진단 당시 대동맥 병변이 없는 경우가 186예(60%)였고 경도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 83예(27%), 중등도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 25예(8%), 중증 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 16예(5%)였다. 295예의 환자는 일차수술에서 동맥하심실중격결손만을 폐쇄하거나 (279예) 동시에 대동맥판막성 형술을 시행하거나 (5예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 15예의 환자는 일차로 심실중격결손에 대해 수술을 받았던 환자 중 이차로 대동맥판막성형술을 시행하거나(4예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 대동맥판폐쇄부전의 발생에 영향을 주는 위험인자를 분석하기 위하여 수술 당시 환자의 나이, 대동맥판막탈출증의 동반 여부, Qp/Qs, 수축기폐동맥압, 심실중격결손의 크기, 수축기 폐동맥압/체동맥압비 등을 분석대상 위험인자로 포함시켰다. 수술 당시 나이가 대동맥판폐쇄부전 발생에 미치는 영향을 보기 위해 환자군을 0∼1세(Group A: 102예), 1∼6 세(Group B: 136예), 6∼20세(Group C: 31예)로 나누었다. 대동맥판막의 수술방법에 따른 만기 수술 성적의 비교를 위해 대동맥판막성형술을 시행받은 9예와 대동맥판막치환술을 시행받은 22예의 술후 대동맥판막 기능을 비교하였다. 결과: 제I형 심실중격결손 환자에서 수술 당시 고연령, 대동맥판막탈출증 동반, 높은 Qp/Qs, 수축 기고폐동맥압 등이 대동맥판폐쇄부전 발생의 위험인자로 밝혀졌다(p<0.05, Table 2). 특히 수술 당시 연령이 높을수록 술 전 대동맥판폐쇄부전의 빈도가 높았으며 술 후 대동맥판폐쇄부전이 새로 발생하거나 진행하는 빈도가 높았다(p<0.05, Table 1, Fig. 1). 수술 당시 연령이 높은 환자에 대하여 판막대치술이 아닌 판막성형술을 한 경우 잔존 대동맥판폐쇄부전이 남는 경우가 의미있게 높았다 (p<0.05, Fig. 2). 결론: 결론적으로 대동맥판막의 병변 진행이나 발생을 억제하기 위하여 제I형 심실중격결손증에 대해서는 조기 수술이 권장되며 조기수술이 안 되어 병변의 진행이 심해지면 대동맥판막성형술의 완벽한 결과를 기대하기 어려운 경우가 적지 않으므로 병변이 심한 경우 대동맥판막대치술도 수술방법의 선택목록에 포함시켜야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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