Discrete membranous subaortic stenosis[DMSS] is one of the subtype of congenital left ventricular outflow obstruction and can be associated with aortic regurgitation, infective endocarditis, ventricular obstruction. DMSS should be removed early, when diagnosed, and completely before secondary myocardial changes occur. Recently we experienced a case of DMSS with aortic regurgitation, and its left ventricular outflow tract obstruction[LVOTO] peak systolic gradient was 10lmmHg. Resection of membrane and aortic valve replacement is adequet for LVOTO and postoperative pressure gradient was 26mmHg. Postoperative echocardiogram shows no obstuctive membrane and well functioning aortic valve.
A 7 years-old intact female dog (4.8 kg) was referred with primary complaints of enlarged surface lymph nodes, cardiac murmur, coughing and exercise intolerance. Diagnostic imaging studies found cardiomegaly with distended caudal vena cava, marked left ventricular and interventrciular septal thickening and flattening, severe aortic and pulmonic stenosis (~5 m/s), and mitral and tricuspid regurgitation (~4 m/s). Cytology for the samples obtained from submandibular lymph node and left ventricle revealed high grade malignant lymphoma. The case was diagnosed as cardiac lymphoma. The dog was treated with prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) and enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h). The clinical signs were improved after therapy. The dog is still on the chemotherapy and regularly checked up.
Arterial switch operation (ASO) has been the most effective surgical option for transposition of the great arteries. But, the inappropriate dilation of the neoaortic root has been reported and its effect on neoaortic valve function and growth of aorta has not been well documented. Material and Method: Forty-eight patients who underwent cardiac catheterization during follow up after arterial switch operation were included in this study. Arterial switch operation was performed at a median age of 18 days (range 1∼211 days). Preoperative cardiac catheterization was performed in 26 patients and postoperative catheterization was performed in all patients at 15.8$\pm$9.6 months after ASO. Postoperative ratios of the diameters of neoaortic annulus, root and aortic anastomosis against the descending aorta were compared to the size of preoperative pulmonary annular, root and sinotubular junction. Preoperative and operative parameters were analyzed for the risk factors of neoaortic insufficiency. Result: There were two clinically significant neoaortic insufficiencies (grade$\geq$II/IV) during follow up, one of which required aortic valve replacement. Another patient required reoperation due to aortic stenosis on the anastomosis site. Post-operatively, neoaortic annulus/DA ratio increased from 1.33$\pm$0.28 to 1.52$\pm$.033 (p=0.01) and neoaortic root/DA ratio increased form 2.02$\pm$0.40 to 2.56$\pm$0.38 (p<0.0001). However, the aortic anastomosis/DA ratio showed no statistically significant difference (p=0.06). There was no statistically significant correlation between the occurrence of neoaortic insufficiency and neoaortic annulus/DA ratio and neoaortic root/DA ratio. Non-neonatal repair (age>30days) (p=0.02), preopeative native pulmonaic valve stenosis (p=0.01), and bisuspid pulmonic valve (p=0.03) were the risk factors for neoaortic insufficiency in univariate risk factor analysis. Conclusion: After ASO, aortic anastomosis site showed normal growth pattern proportional to the descending aorta, but neoaortic valve annulus and root were disproportionally dilated. Significant neoaortic valve insufficiency rarely developed after ASO and neoaortic annulus and root size do not correlate with the presence of postoperative neoarotic insufficiency. ASO after neonatal period, preoperative native pulmonary valve stenosis, and bicuspid native pulmonic valve are risk factors for the development of neoaortic insufficiency.
Whatever a surgeon choose aortic prosthesis in aortic stenosis, it will always provoke some degree of obstruction to flow due to its smaller effective orifice area to tissue annulus. Occasionally, we meet small aortic annulus to his or her body surface area in aortic valve replacement. The small annulus remains a problem in that both tissue and mechanical prosthesis have significant pressure gradients between LV and aorta in resting or exercising states. In these circumstances, diverse surgical procedures, such as tilting disc prosthesis, supraannular position of aortic prosthesis, and enlargement of aortic root [including aortoventriculoplasty, translocation of aortic valve, & double outlet of LV by valved conduit], were applied. We experienced one case of aortic stenosis with small aortic annulus. Systolic pressure gradients between LV & aorta were 90 mmHg. Diameter of annulus was 19 mm. So we performed patch enlargement of aortic root by Manouguian and AVR with St. Jude medical valve 23 mm.
One hundred forty-four patients underwent operation for coarctation of the aorta at Seoul National University Children's Hospital between June 1986 and Decembsr 1995. Age ranged 0.1 to 191 months. Of these 78.5%(113) were infants. We classified the patients in terms of the anatomic location of coarctatiln and the associatCd anomalies(I[401= primary coarctation, 11(741=isthmic hypoplasia, lIIf30)=tubular hypoplasia involving transverse arch, Ar63 =with ventricular septal defect, B(28)=with other major cardiac defects). Subcalvian flap coarctoplasty(60), resection & anastomosis(44), extended aortoplasty(26), and onlay patch(14) were used as surgical methods. Overall operative mortality was 16.0(23/144)%. The hospital mortality was signific'antly higher in patheints with type 111, subtype B, younger age(under 3 months), extended aortoplasty(p(0.01). However, one-stage total repair in patients with subtype A or B were not found to be a predictor of hospital death. Restenosis had occured in 18 patients among 121 survivals(14. 9%). The mean follow-up period was 29.1 $\pm$28.8(0~129.2) months. Preoperative, immediate postoperative(within 3 months after operation) and postoperative(later than 6 months after operation) echocardiographic data on the dimensions of ascending aorta(AA), transverse arch(TA), an4 aortic isthmus(Al) were available in 77 patients(I=20, ll=42, 111= 15). Preoperative and postoperative aortic isthmus(All) and tra sverse arch indices(TAI), defined as TAIAA & AIIAA respectively, were compared. Immediate postoperative All in type 1, II and TAI in type 111 were significantly smaller in stenotic than non-stenotic group suggesting incomplete relieves of stenotic segment Younger age, subclavian coarctoplasty in patient under 3 months of age were round to be the risk factors for restenosis in this series. In conclusion, We found that aortic arch index and transverse arch index can be a useful tool to figure out the anatomic and clinical characteristics of the patients with aortic coarctation, and that anatomy, associated anomalies, age, and surgical methods may influence the surgical outcome of the coarctation repair.
The hemodynamic characteristics were compared using commercial CFD code for the stenosed coronary and abdominal arteries. Numerical calculations were carried out in the axisymmetric arteries over the stenotic diameter ratios ranging from 0.25 to 0.875 (6 cases) employing the typical physiological flow conditions. In case of the coronary artery, there was only one recirculation zone observed distal to the stenosis throat during the major portion of the period. However, in case of the abdominal aorta, there were complex recirculation regions found proximal and distal to stenosis throat. For both models, the wall shear stresses(WSS) increased sharply in the converging stenosis, reaching a peak just upstream of the throat, and became negative or low values in the post-stenotic recirculation region. As the results, the oscillatory shear index(OSI) was abruptly increased at the stenosis throat. For the coronary stenosis model, the second peak in the OSI was observed distal to the stenosis. The distance between the first peak and the second peak was increased as the degree of the stenosis was raised. On the orther hand, the abdominal stenosis model showed a complex oscillatory behavior in the OSI index and did not showed such a strong second peak. As the degree of stenosis was increased, recirculation regions of the both arteries were extended much longer and flow pattern became more complex.
Transcatheter interventions are widely used for diagnosis and treatment of congenital heart disease. Complications associated with transcatheter interventions are uncommon. However, when they occur they are most often self-limited. Rarely, however, serious catheter related complications occur that may require emergent surgical intervention. In this case, the right common iliac artery was disrupted during transcatheter balloon valvuloplasty during the treatment of congenital aortic stenosis in a 2-week-old baby. After immediate surgical intervention with bleeding control using two balloon catheters the baby did well. Here we report this case and review the medical literature.
The VSD in TOF is usually large and unrestrictive with an equal to or greater than that of the aortic annulus. Typically shunting through the VSD is bidirectional or right-to-left component. Restrictive VSD in TOF caused by ingrowing fibrotic tissue is very rare. We report a case of restrictive VSD and LVOTO in TOF caused by ingrowing fibrotic tissue with the review of literature.
Chang Yun Hee;Lee Sang Kwon;Lee Hyung Doo;Kim Siho;Yie Kilsoo;Woo Jong Soo;Lee Young Seok;Sung Si Chan
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.4
s.249
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pp.291-300
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2005
One-stage repair of aortic arch anomalies and intracardiac defects through median sternotomy has been recently adopted by many institutions since it is known to be safer than the staged repair. The early and midterm results of the one-stage repair of aortic arch anomalies and intracardiac defects were retrospectively evaluated. Material and Method: 45 patients who underwent one-stage repair of aortic arch anomalies and intracardiac defects performed by one surgeon from January 1996 to July 2003 were included in this retrospective study. The median age of repair was 16 days (range, 3 days$\~$23.7 months) and the mean weight was $3.62\;\pm\;1.30 kg$. Thirty one $(68.9\%)$ had coarctation and 14 $(31.1\%)$ had interrupted aortic arch. Associated intracardiac anomalies were VSD in 31 patients (VSD group), TGA or Taussig-Bing anomaly in 10 (TGA group), and others in 4 (ASD in 1, aortopulmonary window 1, truncus arteriosus 1, aortic and mitral stenoses 1, miscellaneous group). The arch obstruction was repaired with end-to-side anastomosis in 23 patients and end-to-end anastomosis in 22. Result: Overall postoperative hospital mortality was $22.2\%\;(10/45);\;16.1\%$ (5/31) in VSD group, $40\%$ (4/10) in TGA group, and$25\%$ (1/4) in miscellaneous group. There was no mortality in VSD group since 1998, and the mortality in TGA group has remarkably reduced since technical modification for coronary transfer was adopted $(75\%\;vs\;16.7\%)$. There was no postoperative seizure or other neurological complications. Postoperative aortic restenosis occurred in 5 patients $(5/35,\;14.3\%)$. Two patients underwent balloon aortoplasty with successful results. There was no reoperation. There was one late death caused by pneumonia 5 months after the operation. Two-year actuarial survival rate including operative death was $72.9\%$. Conclusion: The operative mortality of one-stage repair has been reduced with time and aortic restenosis rate was also acceptable. We concluded that this procedure is a reproducible procedure for aortic arch anomalies associated with intracardiac defects.
Supravalvular aortic stenosis was relatively uncommon form of congenital heart disease. This patient had typical "elfin faces" with mental retardation, and supravalvular aortic stenosis. The diagnosis was confirmed by pressure tracing obtained at retrograde left heart catheterization and aortography. The type of supravalvular aortic stenosis was localized hourglass narrowing, which was treated by insertion of prosthetic gusset placed across the area of narrowing under the cardiopulmonary bypass.ry bypass.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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