배경: 분리 대동맥판막하 협착증은 수술 후에도 재발을 잘하는 것으로 알려져 있다 저자들은 수술 전후의 좌심실 유출로를 통한 압력차 및 재발률 등에 대하여 후향적 연구를 시행하였다 대상 및 방법: 1984년 9월부터 2004년 12월까지 34명의 환자가 분리 대동맥판막하 협착증으로 수술을 시행 받았다. 평균 나이는 $17.1\pm15.2$세였으며 19명$(55.9\%)$이 남자였다. 16명$(47.1\%)$의 환자가 이전에 심장수술을 받았다. 수술시 동반된 질환은 대동맥판막 폐쇄부전(11), 대동맥 축착증(3) 등이었다. 걸U: 수술직후의 좌심실 유출로를 통한 최대 압력차는 수술 전보다 유의하게 낮았고(75.8 mmHg vs 21.8mmHg, p<0.01), 평균 50.3개월 후에 측정된 치대 압력차도 20.2 mmHg로 수술 직후와 큰 차이 없이 여전히 수술 전보다 낮은 수치를 나타내었다. 수술 사망은 없었으며 1예에서 수술 후 합병증으로 뇌경색이 발생하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $69.8\pm54.6$개월이었으며, 이 기간 중에 5명$(14.7\%)$이 재수술을 시행 받았고, 이 중 3명$(8.8\%)$의 환자는 분리 대동맥판막하 협착의 재발로 인해 재수술을 시행 받았다. 통계적으로 유의한, 재발에 대한 위험인자는 없었으며 10년에서의 무재수술 생존율은 $76.4\%$였다. 결론: 분리 대동맥판막하 협착증의 치료에 있어 대동맥판막하 막성 조직만을 제거하거나 혹은 주위 근육과 함께 절제하는 방법은 낮은 사망률과 합병증을 보였으며 수술 후 충분한 좌심실 유출로 최대압력차의 감소를 보였다. 그러나 재발을 잘하고 예측할만한 위험 인자가 없으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.
신생아에서 흉강내 대동맥류는 드물며, 말판 증후군, 대동맥 축착, 대동맥 판막 협착, 동맥염, 터너 증후군, 결절성 경화증 등과 연관되어 보고된 바 있다. 신생아에서 발견되는 ductus arteriosus aneurysm은 매우 드문 질환이나, 대동맥 파열이 유발 될 수 있는 기형이다. 병인으로 대동맥 쪽에 있는 동맥관의 폐쇄 지연, 선천적으로 동맥관 벽이 약한 경우, 자궁내에서 동맥관으로 혈류 증가, 자궁내에서 동맥관의 협착 등이 있으나 명확하지 않은 상태이다. Ductus arteriosus aneurysm은 흉부 방사선, 심초음파, 3차원 전산화단층촬영, 자기 공명영상 검사 등으로 진단할 수 있다. 치료는 인도메사신의 투여, 수술적 절재 등의 방법이 있으며, 자연 소실되는 경우도 있다. 저자들은 태변흡인증후군 환아에서 우연히 발견된 ductus arteriosus aneurysm이 생후 4주 뒤 자연 소실되는 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 대동맥 판막 경화증은 고령에서 흔히 나타나며, 대동맥 판막 협착증처럼 좌심실 유출로를 폐쇄하지는 않으나 심혈관질환으로의 사망 위험성이 50%나 증가되며, 심근경색증의 위험성이 높다. 그러나, 대동맥 판막경화증에서 ${\beta}_3$ integrin의 관련성은 잘 알려져 있지 않다. 대상 및 방법: 20마리의 뉴질랜드산 토끼들을 2군으로 나눈 후, 1군(10마리)에서는 정상식이를 시행하였고, 2군(10마리)에서는 1% 콜레스테롤식이를 시행하였다. 12주간 식이후 실험동물을 희생시켜 대동맥 판막 및 상행대동맥을 채취하였다. 각군의 토끼들의 혈장에서 총 콜레스테롤, 중성지방, 저밀도(LDL)-콜레스테롤, 고밀도(HDL)-콜레스테롤 수치를 측정하였으며, 대동맥 판막과 대동맥에서 HE 염색을 시행하였고, 대동맥 판막에서 근육섬유모세포, 대식세포에 대한 면역조직화학염색을 시행하였으며, ${\beta}_3$, integrin에 대한 정량적검사를 위하여 Real-time polymerase chain reaction (RT-PCR)을 시행하였다. 결과: 총 콜레스테롤($2148.3{\pm}1012.5\;mg/dL$ versus $53.7{\pm}31.8\;mg/dL$, p<0.05), 중성지방($240.4{\pm}218.3\;mg/dL$ versus $31.6{\pm}6.4\;mg/dL$, p<0.05), 저밀도-콜레스테롤 수치($2,065.3{\pm}960.9\;mg/dL$ versus $29.1{\pm}30.9\;mg/dL$, p<0.05)는 정상식이군과 비교해서 콜레스테롤 식이군에서 의미 있게 증가하였다. 대동맥판막의 면역 조직화학염색에서 근육섬유모세포와 대식세포는 콜레스테롤식이군에서 발현이 증가되었다. RT-PCR을 이용한 정량적 검사에서 ${\beta}_3$ integrin mRNA의 발현은 대동맥판막과 대동맥 모두 콜레스테롤 식이군에서 의미 있게 감소되어 있었다(p<0.05). 결론 : 콜레스테롤식이에 의한 고콜레스테롤혈증은 토끼의 대동맥 판막에서 대동맥 판막경화증을 유발하였다. 석회화 대동맥 판막의 초기 상태인대동맥 판막 경화증은 초기죽상경화병변과 유사한 과정을 보이며, 이는 ${\beta}_3$, integrin의 감소가 중요한 역할을 한다고 생각된다.
1987년 4월부터 1996년 5월까지 복잡 선천성 심기형을 가진 13명의 환자에서 Norwood술식을적용 하였다. 진단별 분포로는 좌심형성부전증후군이 7례이었고, 상행대동맥과 대동맥궁의 형성부전이 있으 면서 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 승모판 협착증, 심실중격결손증, 대동맥축착 및 대 동맥하 헙착증을 동반한 승모판 폐쇄증, 심실중격결손증 및 대동맥하 협착증을 동반한 대동맥궁 단절, 대혈관전위를 동반한 삼첨판 폐쇄증이 각각 1례씩 있었으며 이중입구부 좌심실이 2례 있었다 수술 당 시 나이는 3일에서 8.7개월 (평균 60.5 $\pm$ 71.6일, 중앙값 i9일)이었다. 수술 사망율( <30일)은 46% (6명) 이었으며 만기 사망율은 15% (2명)였다. 모든 수술사망은 술후 24시간 이내에 발생하였으며 체외순환으 로부터 이탈에 실패한 경우가 5례, 술후 갑작스런 혈역학적 불안정으로 사망한 경우가 1례 있었고, 만기 사망은모두 흡인성 폐렴에 의한 것이었다. 5명의 장기 생존자에 대한추후술식으로는2명의 환자에서 Norwood술식 후 각각 12, 17개월에 변형 Fontan수술을 하였으며 1명에서 4.5개월 후에 완전 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였고 수술 사망은 없었다. 나머지 2명의 환자에서는 Fontan 술식전의 중간단계 로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 각각 3, 5.5개휠 후에 시행하였으며 수술사망이 1례 있었다. 수 술 사망 및 만기 사망을 포함한 모든 환자에서 1년 생존율은 30.8%였다. 결론적으로 본원에서 경험한 Norwood 술식의 사망율이 다른 주요 심장기 형의 사망율과 비교하여 높지만 이에 대한 경험이 축적되면서 더 좋은 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각된다.
배 경: 대동맥판막협착증 환자에서 판막치환후 좌심실심근비후감소의 정도는 치환된 판막의 적절성을 고려하는 중요한 인자로 생각된다. 방 법: 1990년 7월부터 1997년 7월까지 서울중앙병원 흉부외과에서는 심근비후의 감소정도를 분석하기위해 St. Jude 판막을 치환한 대동맥판막협착증 환자 36명(남녀 각각 22명과 14명, 평균나이 54세, 평균체표면적 1.61m2)에서 수술전과 수술후 조기(7.5$\pm$2.1일)와 만기(10.7$\pm$1.8개월)에 심초음파와 심전도를 시행하였다. 사용된 판막에 따라 3개의 군(19, 21 그리고 23이상)으로 나누었다. 결 과: 19 mm 판막군에서의 평균 체표면적(1.48$\pm$0.13)은 타군(1.63$\pm$0.12)에 비해 체표면적이 작았다(p<0.05). 심박출량은 모든 군에서 수술전에 비해 수술만기에 차이가 없었다. 좌심실심근량지수는 21 mm와 23mm이상 판막군에서 수술후 만기에 유의하게 감소하였으나 19 mm 판막군은 유의한 감소를 보여주지 못했다. 심전도상 Scott의 기준에 의한 전위의 크기는 모든 크기의 판막에서 술후 만기에 감소되었다. 결 론: 19 mm 판막군에서는 임상증세의 호전에도 불구하고 좌심실심근비후의 감소가 원할하지 못해 대동맥판륜이 작은 환자에서는 판륜확장술 또는 동종이식판막치환과 같은 대책들이 필요할 것으로 사료된다.
배경: 심한 대동맥 판막 질환을 가진 환자에서 많은 경우에 승모판막 폐쇄부전을 동반한다. 이런 환자들에서 대동맥 판막 수술 후 남겨지는 승모판막 폐쇄부전의 변화는 수술 등의 치료 과정을 결정하는 데 중요하다. 그러나 대동맥 판막 형태에 따른 대동맥 판막 치환술 후 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전의 변화는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전을 동반한 대동맥 판막 협착(Group S)과 폐쇄부전(Group R)을 갖는 두 환자군에서 대동맥 판막 치환술 후 승모판막 폐쇄부전의 변화를 추적 비교해 보았다. 대상 및 방법: 연구 대상은 본 병원에서 1996년 1월에서 2005년 5월까지 대동맥 판막 치환술을 받고 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전을 수술을 하지 않은 환자 43명을 대상으로 하였다. 대상 환자들은 대동맥 판막 협착군(n=29)과 대동맥판막 폐쇄부전군(n=14)으로 나뉘었다. 추적검사 방법은 수술 후 7일, 수술 후 $6{\sim}10$개월 그리고 18개월 이후에 시행한 경흉부 심초음파 결과로 하였으며 평균 추적기간은 38개월이었다. 결과: 평균나이는 60.9세(Group 5=62세, Group R=52.5세)였으며 60% (Group S=55%, Group R=71%)가 남자 환자였다. 수술 전 승모판막 폐쇄부전의 정도는 경도가 29 (67.5%)명이었고 경도와 중등도 사이가 11 (25.5%)명이었으며 중등도가 3 (6.9%)명이었다 Group S에서 승모판 폐쇄부전 정도가 수술 후 수 일 내에 16 (55%)명에서 만 호전을 보였고 수술 후 18개월 후에 시행된 검사에서는 17 (59%)에서 호전을 보였다. 반면에 Group R의 모든 환자에서 조기에 승모판막 폐쇄부전의 호전을 나타냈다. 좌심방 크기감소는 승모판막 폐쇄부전의 호전에 따라 감소하였으나 좌심실 구출률은 두 군에서 의미 있는 차이가 없었다. 결론: 심한 대동맥 판막 질환과 동반된 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전이 있는 환자에서 대동맥 판막치환술 후 승모판막 폐쇄부전의 호전은 대동맥 판막 협착증의 환자보다 대동맥 판막 폐쇄부전 환자에서 보다 조기에 잘 이루어진다.
배경: 대동맥 단절증은 드문 선천성 심기형으로 여전히 높은 수술 사망률을 보이고 있다. 이 연구에서는 사망의 원인과 위험인자를 분석하여 사망률이 높은 이 질환의 수술 결과를 향상시키기 위한 전략을 발견하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2004년까지 대동맥궁 단절증으로 진단 받은 42명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 수슬 당시의 체중, 수술 전 진단, 수술 전 PGE1의 사용여부, 대동맥궁 단절증의 형태, 수술 전 좌심실 유출로 협착의 정도, 인공심폐기 가동시간, 대동맥 겸자 시간 등을 사망 위험인자가 될 수 있는 후보 요소들로 가정하고 이에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 14명의 수술 사망이 있었다. 사망원인은 페동맥 밴딩으로 인한 저산소증 및 이로 인하여 초래된 양심실 유출로의 협착, 감염, 승모판 역류, 장시간의 체외순환으로 인한 심근 손상, 대혈관 전위증 환자에서의 관상동맥 전위의 실패 등이었으며, 수슬 전 PGE1의 사용 여부, 인공심폐기의 보조 기간과 대동맥 결찰 시간 등이 사망과 관련된 위험인자로 분석되었다. 수술 전 좌심실 유출로의 협착 정도는 통계학적인 의미를 얻어내지는 못했지만, 협착 정도가 심할수록 사망률이 증가하는 경향을 보였다 (p-value=0.61). 결론: 이 연구에서 저자들은 수술 전 PGE1의 사용유무, 인공심폐기의 가동 시간과 대동맥 결찰 시간 등이 수술 사망을 높이는 인자임을 밝혔다. 작은 크기의 대동맥 하 좌심실 유출로는 수술 사망과 직접적인 관련은 없었지만, 수술 사망률의 증가에 따라 협착의 정도가 심해지는 소견은 보였다. 수술 전 환자 상태와 보다 짧은 수술 시간이 위험인자로 밝혀진 만큼, 수술 전 환자에 대한 적절한 처치와 정확한 수술적 전략을 통한 수술 시간 단축이 보다 나은 수술 성적을 위해서 꼭 필요하다.
대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.
Over a 12 months period, we treated 2 cases with discrete subaortic stenosis caused by membranous band. In one patient, who was 19 years old woman, the echocardiograms showed the discrete membrane and idiopathic hypertrophic subaortic stenosis [IHSS . She underwent transaortic myotomy and mymectomy simultaneously band resection. Other case of 11 year old boy with discrete subaortic stenosis only underwent membrane resection. Both patients had an uneventful hospital course, but 19 year old woman showed remained pressure gradient in follow up echocardiograms.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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