유두상 섬유탄력종은 드문 양성 심장 종양으로 대부분 증상이 없으나 전신 색전증의 위험성이 높다. 저자들은 관상동맥우회술을 준비하면서 정기적인 수술실 내 경식도 심장초음파검사를 시행하던 중 우연히 대동맥 판막의 종양을 발견하였다. 좌측 및 우측 대동맥판막 첨판에 부착되어 있던 종양은 수술로 완전절제되었으며, 병리학적 검사에서 유두상 섬유탄력종으로 확진되었다. 이에 저자들은 수술 중 경식도 심장초음파의 중요성에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적 이첨 대동맥 판막의 아형과 판막 석회화의 정도에 따른 심장 CT와 경흉부심초음파의 이첨 대동맥 판막 진단 능력을 비교해 보고자 한다. 대상과 방법 대동맥 판막 치환술 전 심장 CT와 경흉부 심초음파를 시행한 266명의 환자(이첨 대동맥 판막, 106명; 삼첨 대동맥 판막, 166명)를 후향적으로 포함하였다. 심장 CT를 이용하여 판막의 모양을 평가하였고, 관상동맥 칼슘 측정 CT를 이용하여 판막의 칼슘 정도를 정량화하였다. 대동맥 판막은 융합형과 2-대동맥동형 아형으로 분류하였다. 심장 CT와 경흉부 심초음파의 진단정확도는 수술 소견을 대비표준으로 하여 계산하였다. 결과 CT는 이첨 대동맥 판막을 진단함에 있어서 경흉부 심초음파보다 민감도, 음성 예측도, 정확도에서 통계적으로 유의하게 높은 값을 보여주었다(각각 p < 0.001, p < 0.001, p = 0.003). 경흉부 심초음파는 판막의 석회화가 증가할수록 민감도가 감소하는 경향을 보였다. CT와 경흉부 심초음파 간의 진단 오류율은 2-대동맥동형 아형에서 10.9%, 융합형 아형에서 28.3%였다(p = 0.044). 결론 심장 CT는 이첨 대동맥 판막을 진단함에 있어 경흉부 심초음파보다 높은 진단능을 보여주며, 특히 판막 석회화가 심하거나 융합형의 아형인 환자에서 이첨 대동맥 판막을 진단하는데 도움을 줄 수 있다.
개심술후 발생하는 가성 상행대동맥류의 빈도는 매우 낮으나 점진적으로 진행하여 크기가 커지면 커 질수록 수술사망률이 높기 때문에 정기적인 검진으로 조기에 발견하여 주위 조직을 압박 변위시키기 전 에 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 본 교실에서는 선천성 심실중격결손증 교정술 후 50개월이 경과하여 발견된 가성 상행대동맥류 1례 를 성공적으로 치료하였기 에 문헌고찰과 합께 보고하는 바이다. 환아는 14세 여아로9세때 선천성 심실중격결손증으로타병원에서 팻취봉합술에 의한근치술을받고 합병증으로 창상감염이 발생하였으나 완치된 후 정상적인 생활을 하여오다 1 개월전에 발생한 운동성 호흡곤란과 전신피로감을 주소로 내원하여 검진중 가성 상행대동맥류로 진단되어 상행대동맥성형술을 받았다. 수술소견상 대동맥 및 심정 지액 관류를 위 해 삽관하였던 부위로 추정되는 상행대동맥에 각각 장 경 1.5cm정도의 개구부가 있었으며 가성대동맥류의 크기는 10$\times$7cm로 주폐동맥, 상대정맥, 우심방, 우심실 등을 심하게 변위시키고 있었다. 2개의 개구부 사이에 위치한 대동맥 벽을 제거하여 하나의 개구부 로 만든 후 Dacron graft를 재단\ulcorner여 만든 팻취를 이용하여 대동맥성형술을 시행하였다. 수술합병증은발생하지 않았으며 술후 12일째에 건강하게 퇴원하였다.
서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.
원위부 대동맥궁에 발생한 대동맥류에 대한 수술을 위해서는 정중흉골 절개술 또는 측방개흉을 통한 수술방법이 있으나 문합 부위의 시야 확보가 용이하지 않은 경우가 자주 있다. 수술 대신 중재시술로 스텐트 그라프트를 삽입하는 방법 또한 가능하지만 동맥류보다 근위부에 충분한 고정 거리를 확보하기 위해서 대동맥궁 분지 일부를 결찰하고 우회로를 조성해야 할 필요가 있다는 제한이 있다. 저자들은 이들 방법의 장점을 취하고자 정중흉골절개술 후 완전 순환 정지 상태에서 대동맥궁을 치환하는 수술 중 외과적 문합 대신 스텐트 그라프트를 이용하여 인조혈관 원위부를 고정하는 방법을 취하여 양호한 결과를 얻은 경험을 보고한다.
배경: 최근에 경피적 대동맥 스텐트 삽입술의 비약적인 발전으로 외과적 수술이 감소하고는 있으나, 여전히 근치를 위한 치료로 인정되고 있다. 저자들은 지난 6년 8개월간 시행한 복부 대동맥류의 수술성적 및 그 예후에 미치는 영향인자에 대해 분석하여 보았다. 대상 및 방법: 2001년 5월부터 2005년 6월까지, 2007년 4월부터 2009년 11월까지 복부 대동맥류로 수술 받은 환자 36명을 대상으로 하였다. 수술의 적응은 파열, 60 mm 이상의 최대직경, 내과적으로 조절 안되는 고혈압이나 통증이 있는 경우 등이었다. 결과: 환자들의 평균 나이는 $69.67{\pm}6.97$세 (57~84세)였고, 남자가 32명(89.2%), 여자가 4명 (10.8%)이었다 신동맥 하부부터 장골동맥 위까지 진행된 경우는 8명(22.2%), 장골동맥까지 진행된 경우는 28명(77.8%)이었다. 진단 당시 대동맥이 파열되어 있었던 환자들은 13명(36.l%)이었다. 대동맥의 평균 최대직경은 $73.7{\pm}13.3 mm$ (60~100 mm)였다. 수술은 대부분 정중 복부절개를 통한 복강 내 접근으로 시행하였고, 응급수술은 10명의 환자(27.8%)에서 시행하였다. 전체 환자 중 3명이 사망하여 전체 사망률은 8.3%였고, 파열된 환자의 사망률은 23.1%, 파열되지 않은 환자의 사망률은 0%였다. 수술 후 합병증으로는 창상감염 3예, 패혈증 2예, 신부전 2예, 폐렴 1예씩 있었다. 사망에 영향을 주는 인자로는 수술 전 불안정한 활력징후 수혈, 또는 실신이 있었던 경우, 과거력 상 당뇨병이 있는 경우, 동맥류가 파열된 경우와 응급수술 등이 있으며, 합병증 중 패혈증, 신부전이 발생한 경우와 술중 심폐소생술을 시행한 경우가 통계적으로 의미 있었다(p<0.05). 결론: 파열된 복부대동맥류에 대한 응급수술은 여전히 높은 사망률을 보이나, 파열되지 않은 복부대동맥류의 수술은 비교적 안전하게 진행할 수 있다. 비록 경피적 대동맥 스탠트 삽입술이 최근의 치료 경향이나 파열되지 않은 동맥류의 계획된 수술은 시술과 관련된 부작용이나 반복된 검사의 불편함을 줄이고 좋은 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각한다.
심방 중격 결손에 대한 경피적 카테타 폐쇄술은 적절한 환자에서 치료적 대안으로 이용되며, 미용적으로 우수하고, 덜 침습적이며, 재원 기간이 짧으나, 응급 수술이 요구되는 치명적인 합병증이 발생할 수 있다. 저자들은 Amplatzer septal occluder에 의한 심방 중격 결손의 경피적 카테터 폐쇄술 시행 후 발생한 대동맥-우심방루를 경험하였다. 시술 2개월 후에 호흡곤란, 심계항진과 용혈에 의한 황달로 발견되어, 대동맥의 무관상동맥동과 우심방 사이의 누공을 일차 봉합하고, 심방 중격 결손은 팻취로 봉합하는 응급수술을 시행하였다. 이 합병증은 우심방 원반(disk)이 대동맥으로 침식(erosion)하여 발생하였다.
아산재단 서울중앙병원 흉부외과에서는 1993년 10월부터 1997년 4월 사이에 대동맥륜대동맥 확장환자에서 37례의 Bentall술식을 시행하였다. 환자군의 술전 호흡곤란 정도는 NYHA Class I이 4례, Class II가 10례, Class III가 20례, Class IV가 3례였다. 수술은 대동맥박리증이 동반된 경우 초저체온법(식도체온: 11.8$\pm$1.6!), 완전순환정지, 역행성 대뇌관류법을 시행하였다. 37례 모두 병변이 있는 대동맥벽을 대부분 제거하고 복합이식편이나 대동맥 인조혈관 및 인공판막을 이용하여 상행대동맥과 대동맥판막을 치환하였고, 관상동맥편을 인조혈관에 직접 연결하였다. 수술결과는 합병증은 7례 발생하였으며(18%), 수술사망은 없었으나 뇌혈관 발작으로 인한 1례의 만기 사망이 있었다(2.7%). 퇴원후 추적기간은 1개월에서 36개월까지였으며 평균 9.6개월였다. 결론적으로 대동맥륜대동맥 확장의 수술에 있어 Bentall술식은 안전하고 좋은 수술이라 할 수 있다.
최근 흉부 및 복부 대동맥류 질환에 대해 스텐트 그라프트 삽입이 수술적 치료와 함께 널리 시행되고 있다. 그러나 하행 대동맥박리인 경우 스텐트 그라프트 사용에 대해서는 논란의 여지가 있다. 저자들은 파열이 임박한 하행 대동맥박리 환자에서 스텐트 그라프트를 삽입하여 치료 후 3개월 뒤의 흉부전산화단층촬영에서 양호한 결과를 얻은 경험이 있기에 이를 보고하는 바이다.
대동맥판막질환에 동반된 허혈성 심질환의 원인은 대부분 전신적인 동맥경화의 진행에 따른 것이며, 심한 석회화가 초래된 대동맥판협착증 환자에서 대동맥판막의 일부가 떨어져 나와서 관상동맥 색전증 및 협착을 유발시킨 예는 매우 드물다. 저자들은 흉부압박감을 주소로 내원한 73세 여자 환자에서 심초음파검사와 관상동맥조영술을 시행하여 중증 대동맥판협착증과 우관상동맥의 색전증을 진단하고 대동맥판치환술과 우관상동맥의 색전제거술 및 관상동맥성형술을 시행하였던 예를 치험하였다. 수술 후 우관상동맥 색전의 원인 물질이 대동맥판막으로부터 떨어져 나온 석회성 판막조직으로 판단되었기에 이와 관련된 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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