• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.591-594
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• 1999

대동맥판상부 협착증은 발살바동 상부에서부터 협착이 존재하는 비교적 흔치않은 선천성 질환이다. William 증후군없이 선천적으로 대동맥판 상부 협착증과 대동맥 좌관상판엽의 형성부전으로 인한 대동맥판 폐쇄부전증으로 진단받은 39세 여자환 悶“\ulcorner대동맥판막 치환술 및 Vascutek graft를 이용한 판탈롱 대동맥성형술을 시행 하였다. 환자의 술후경과는 좋았고 술후 9일째 퇴원하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.763-769
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• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권9호
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• pp.748-751
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• 2000

The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권6호
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• pp.1146-1151
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• 1990

Supravavular aortic stenosis is a congenital narrowing of the ascending aorta just distal to the level of the origins of the coronary arteries, that may be localized or diffuse. Five patients with supravalvular aortic stenosis were operated upon between July, 1986 arid June, 1990. Four of these patients were William`s syndrome [mental retardation, elfin face], and one was isolated supravalvular aortic stenosis. Preoperative diagnosis of the supravalvular aortic stenosis was made by left side cardiac catheterization and angiocardiography. There are three types of supravalvular aortic stenosis such as membranous, hourglass and hypoplastic. Four of our patients were of hourglass type, and one was hypoplastic type. Patch aortoplasty was performed in all cases. Preoperative systolic gradients ranged from 45 to 1SO mmHg [average 102.6 mmHg]: postoperative gradients ranged from 0 to 75 mmHg [average 39 mmHg]. The patient of hypoplastic type has been suffered from mild exercise intolerance even after the operation, and the postoperative echocardiography revealed the systolic gradient of 100 mmHg [preoperative 180 mmHg]. The results of surgery for hourglass type were excellent. But the patient with hypoplastic form would be benefited from some modifications of the operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권2호
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• pp.108-118
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• 1999

배경: 동맥전환술의 위험인자와 장기 성적을 알아보고자 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 1996년 12월까지 심실중격이 온전한 대혈관전위증으로 인해 동맥전환술을 시행 받은 58명의 환자를 대상으로 동맥전환술에 따른 조기 및 만기성적에 대하여 후향적 평가를 시행하였다. 술전 처치로 36례(62.1%)에서 풍선심방절개술을 시행하였으며, 32례(51.7%)에서 PGE1을 사용하였고, 좌우심실의 압력비가 평균 0.53$\pm$0.11이었던 6례(10.3%)의 환아에서는 먼저 폐동맥밴딩을 시행하였다. 결과: 수술당시의 평균연령은 24$\pm$26일(범위 1-137일)이었고 수술당시 평균체중은 3.5$\pm$0.8 kg(범위 1.8~6.1 kg)였다. 전체 조기사망율은 24.1%(14/58)였으며, 최근 3년간의 조기사망율은 8.3%(2/24)였다. 사망과 관련된 위험인자 분석에서는 수술 시행 년도가 유일한 위험인자로 나타났다(p-value < 0.01). 조기 사망한 14례 중 8례는 급성심근부전으로 사망하였으며 주된 원인은 관상동맥부전이었다. 44명의 술후 생존자들을 대상으로 2개월에서 8년까지 평균 36$\pm$27개월 동안 추적관찰을 시행하였으며, 대혈관과 관상동맥의 문합부위, 심실기능, 반월판막의 폐쇄부전, 심박동 이상 등에 중점을 두고 연속적인 비관혈적 검사 및 술후 5개월과 32개월 사이에 모두 21례의 심도자술을 시행하였다. 만기 사망한 경우는 5례(11.4%)였으며 사망원인은 관상동맥의 만기 협착 1례, 흡인 2례, 만성 종격동염 1례, 진행성 대동맥판막폐쇄부전과 심부전 1례 등이었다. 혈류역학적으로 가장 흔한 이상은 폐동맥상부의 협착이었고, 폐동맥협착과 대동맥협착을 보였던 몇몇 경우에 있어서는 점차 협착정도가 진행하는 경우도 관찰되었으나 이로 인한 재수술은 없었다. 9례에서 대동맥판막폐쇄부전 소견을보였으며 7례에서는 그 정도가 가벼웠으나 2례에서는 중정도의 폐쇄부전을 보였고 다소 진행하는 경우도 있었다. 수술전후로 심근허혈의 증거가 없었던 2례에서 관상동맥의 폐쇄가 확인되었다. 나머지 생존자들은 동성박동과 정상적인 좌심기능을 유지한 채 양호한 경과를 보이고 있으며 생명표법에 근거한 8년 생존률은 68.8%였다. 결론: 심실중격이 온전한 대혈관전위증에서 해부학적 교정술은 우선적인 수술방법으로 여겨지나 추후 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.292-298
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• 2009

배경: 소아 환자의 승모판막 질환에 대한 외과적 치료는 그 모양의 다양성과 동반된 선천성 심장 기형 등으로 인해 기술적, 임상적으로 어렵다. 본 연구는 선천성 승모판막 폐쇄부전증 환아에서 본원에서 시행한 승모판막 성형 수술의 결과를 평가하였다. 대상 및 방법: 1997년 4월부터 2007년 10월까지 승모판막 폐쇄부전증으로 승모판막 수술을 시행한 소아 환자 22명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 수술 당시 환아의 평균 연령은 5.4세였고, 이 중 12개월 미만의 영아는 4명이었다. 동반된 심기형으로는 심실 중격결손이 13예로 가장 많았고, 그 외에 심방 중격결손과 판막 상부 대동맥 판막 협착증(supravalvar aortic valve stenosis)이 각각 1예 있었으며, 승모판막 페쇄부전증만 단독으로 있는 경우는 7예가 있었다. 수술 전 승모판막 페쇄부전증의 정도는 II, III, IV가 각각 4예, 15예, 3예였고, 그 원인으로 판막 탈출증(leaflet prolapse)이 12예, 판막륜 확장(annular dilatation)이 4예, 제한된 판막 움직임(restrictive leaflet motion)이 5예 있었다. 수술 전후의 페쇄부전증 정도와 승모판막륜의 Z-value를 비교함으로써 그 결과를 평가하였다. 결과: 모든 환자에서 판막 성형술이 가능했고, 수술 후 조기 사망과 만기 사망 모두 얼었다. 19예에서 판막륜 축소술(reduction annuloplasty)을 시행하였고, 18예에서 건삭 축소술(shortening of chordae)이나 판막열 봉합술(cleft closure) 등의 판막 성형술(valvuloplasty)은 추가로 시행하였다. 수술 직후 승모판막 폐쇄부전증의 정도는 줄어들었고(0=10, I=5, II=5, III=2), 승모판막륜의 Z-value도 감소하였다($2.2{\pm}2.1$ vs $0.7{\pm}2.3$, p<0.01). 3.68년의 추적기간 동안 3명의 환아가 승모판막 폐쇄부전증으로 재수술을 받았고, 한명은 재성형술을, 나머지 2명은 승모판막 치환술을 받았으며, 퇴원 시 3명의 환아에서 수술 직 후 보다 폐쇄부전증이 좀 더 진행되었다. 결론: 소아의 승모판막 페쇄부전증에서 일차 수술방법으로 적극적인 승모판막 성형술은 효과적이고 믿을만한 방법이다. 좀 더 좋은 수술 결과를 얻기 위해서는 수술 전 환아의 승모판막의 모양과 기능을 면밀히 파악하고, 다양한 수술적 기법을 적용하는 노력이 필요하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.862-868
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• 1997

서울대학교병원 흉부외과에서는 1985년부터 1994년까지 총 9례의 숀 증후군 환자를 치험하였다. 남자 환 아가 떼이었고 여자 환아가 1례이었다. 첫 수술을 시행한 연령은 깨월에서 11세까지로 평균 연령은 33.0 $\pm$ 31.0 개월이었다. 선천성 승모판 협착증 및 대동맥 축착증은 모든 환아에서 존재하였고 승모판 상부 링 및 대동맥하 협착은 각각 4례의 환아에서 발견되었다. 2례의 환아에 있어서는 숀 증후군의 4가지 병변 모두를 가지고 있었다. 3례의 환아에 있어서는 한번에 완전 해부학적 교정술을 시행하였으며 나머지 2례의 환아에 있어서는 개흉술 하에 대동맥 축착증을 교정하고 나중에 정중 흉골 절개 하에 나머지 병변을 교정하는 단계적 수술을 시행하였다. 9례의 환아에 있어서 총 45개의 수술적 치료를 시행하여 1례당 평균 수술적 치료 는 5.0 $\pm$ 0.7개이었다 세번째 수술을 시행한 환아는 2례이었으며 각각 지속적인 승모판 협착으로 승모판 치 환술을 시행한 환아와 지속적인 대동맥 축착으로 대동맥 축착 성형술을 시행한 환아이었다. 한번에 완전 교정술을 시행한 환아와 1차 단계적 수술을 시행한 환아에 있어서 수술 사망률은 없었으나 2차 단계 \ulcorner수술을 시행한 6례중 2례가 사망하여 수술 사망률은 22.2%이었으며 사망한 2례 모두 1차 대동칵 축착증 교정술후 계속되는 심부전 및 인공 호흡기 이탈이 되지 않아 각각 1차 수술 후 9일과 15일 후에 완전 교정술을 시행했던 환아들로 모두 좌심실 형성부전에 의한 심부전으로 사망하였다. 세번째 수술시 사망한 환아는 없었다. 생존한 7례 모두 11개월에서 12년까지(평균 6.7 $\pm$ 3.6년)장기 추적 조사하였으며 모두 뉴욕 심장 협회 활 동도 1군에 속해 있었으며 판막 치환술로 인하여 쿠마딘을 복용하고 있는 환아와 마지막 추적조사시 흉부 X선 사진상 약간의 심비대가 있어 디곡신을 복용하고 있는 환아를 제외하고는 어떤 약도 복용하고 있지 않았 다 결론적으로 숀 증후군은 수술 사망률 및 이환율이 높은 질환이긴 하나 각각의 해부학적 병변의 특징을 잘 파악하여 적절한 치료를 한다면 좋은 장기성적을 기대할 수 있다는 것이다.