• 제목/요약/키워드: 담도폐쇄

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담도폐쇄증의 개요 (Overview of Biliary Atresia)

  • 전태연
    • 대한영상의학회지
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    • 제83권5호
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    • pp.979-990
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    • 2022
  • 담도폐쇄증은 간외 담도의 진행성, 특발성, 섬유 폐쇄성 염증질환으로 신생아기에 담도 폐쇄가 나타나고 소아 간이식의 가장 흔한 적응증이다. 조기에 치료하지 않으면 간경화가 진행되어 2세 이전에 사망하게 된다. 오늘날 Kasai portoenterostomy와 간이식 수술기법의 발달로 담도폐쇄증 환자의 90% 이상이 성인기까지 생존한다. 따라서 Kasai portoenterostomy의 성공 가능성은 시간이 지날수록 줄어들기 때문에 조기 진단이 매우 중요하다. 이 고찰은 담도폐쇄증의 원인, 분류, 유병률, 임상양상, 치료와 예후를 최신 지견을 중심으로 종합적으로 검토하고자 한다.

담도폐쇄증에서 'Triangular Cord' Sign ('Triangular Cord' Sign in Biliary Atresia)

  • 이희정;이무숙;김진영
    • 대한영상의학회지
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    • 제83권5호
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    • pp.1003-1013
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    • 2022
  • 담도폐쇄증은 원인은 알 수 없으나 간외 담도의 섬유화로 내강이 막히면서 간문부에 '섬유성 담도잔유물'의 형태로 남아있는 질환이다. 'Triangular cord' (이하 TC) sign은 간문부에 남아있는 섬유성 담도잔여물을 초음파 검사에서 나타내는 소견이다. 본 종설에서는 담도폐쇄증의 수술 및 초음파 소견의 비교, TC sign의 정의, 객관적인 진단기준, 진단의 정확도 및 감별진단에 대하여 기술하고자 한다.

신생아 담즙정체성 간 질환에서 담도 폐쇄증 감별을 위한 DISIDA 스캔의 진단적 한계성과 유용성 (Diagnostic limitation and usefulness of 99mTc-DISIDA hepatobiliary scanning on neonatal cholestasis)

  • 김정미;최병호;장유철;오기원;조민현;이경희;박진영;김행미
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권7호
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    • pp.737-744
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    • 2006
  • 목 적 : 담도 폐쇄증의 생존율을 높이기 위해서는 조기 진단 및 치료가 필수적이다. 빠른 감별 진단이 중요함에도 불구하고 DISIDA 스캔은 담도 폐쇄증을 진단하는데 있어 민감도(100%)는 높으나 특이도가 낮아 진단 가치가 낮다. 그러나 감별 진단을 할 시간이 비교적 충분한 경우에는 시도할 수 있는 검사이므로 DISIDA 스캔의 시행 가치가 있는 임상적 기준을 찾아보고자 한다. 방 법 : 1996년 4월부터 2005년 12월까지 경북대학교병원 소아과에 신생아 또는 영아기 담즙정체증으로 내원한 환자 중 담도 폐쇄증과 감별이 필요하였던 총 87명의 영아(남아 58명, 여아 29명)를 대상으로 DISIDA 스캔을 시행하였다. 대상 환아의 나이는 평균 59.1일(생후 18-139일)이었다. 환아들을 후향적으로 담도 폐쇄증 환아 군, 비담도 폐쇄증군(신생아 간염 증후군, 총 정맥영양 관련 담즙정체증 포함)으로 분류하였다. 비담도 폐쇄증군은 DISIDA 스캔에서 소장 내 방사능이 보이는 군과 보이지 않은 군으로 나누었다. 환아의 최종 진단과 DISIDA 스캔 결과에 따라 5개 군으로 분류한 다음 각 환자의 나이, 직접 빌리루빈, AST, ALT, ALP, GGT 간의 상관 관계를 산점도를 통해 비교 분석하였다. 분석한 그림을 바탕으로 환자를 직접 빌리루빈이 5 mg/dL 이상인 군과 5 mg/dL 미만인 군으로 나누어 담도 폐쇄증에 대한 DISIDA 스캔의 진단적 민감도, 특이도, 정확도를 비교 분석하였다. 결 과 : DISIDA 스캔을 시행한 87명 중 담도 폐쇄증 환아는 16명 모두에서 소장 내 방사능이 나타나지 않았다. 담도 폐쇄증이 아니었던 71명 중에서는 25명(35%)에서 소장 내 방사능이 보이지 않아 높은 위양성 결과를 보였다. 담도 폐쇄증에 대한 DISIDA 스캔의 진단 민감도와 특이도는 각각 100%(16/16)와 70.4%(50/71)였으며 정확도는 75.9%(66/87)였다. 총 87명의 환아들을 5개 군으로 분류한 후 산점도를 통해 비교 분석한 결과 나이, AST, ALT, ALP, GGT 등은 최종 진단을 예측하는데 도움을 주지 못하였으며 DISIDA 스캔의 진단율에도 영향을 주지 않았다. 직접 빌리루빈 수치 5 mg/dL 미만인 경우 위양성률은 9.7%(5/31)였으나 5 mg/dL 이상인 경우의 위양성률은 42.5%(17/40)에 달하였다. 결 론 : 신생아 담즙정체성 간질환에서 담도 폐쇄증 감별을 위한 DISIDA 스캔은 직접 빌리루빈이 5 mg/dL 이상일 경우 진단적으로 유용하지 않으므로 가능한 다른 진단법을 신속히 시행하여 담도 폐쇄증을 진단하는 것이 바람직할 것으로 생각한다.

신생아 담즙정체성 간질환에서 간조직 유전자의 발현 양상 (Patterns of Intrahepatic Gene Expression in Neonatal Cholestasis)

  • 최보화;최병호;정은정;김경모;김행미;박진영;박우현;김문규;김정철
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.177-193
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    • 2005
  • 목 적: 담즙정체를 보이는 환자의 간조직에서 cDNA microarray를 이용한 유전자 발현 분석을 통 하여 담도 폐쇄증의 발생과정에 관여하는 유전자를 규명하고자 연구를 시행하였다. 방 법: 환자의 간조직은 담즙정체를 보이는 11명의 환자로부터 진단적 간생검시 얻은 간조직의 일부를 이용하였다. 이들의 원인 질환은 담도 폐쇄증이 7명, 신생아 간염 증후군이 4명이었다. 정상대조군의 간조직은 생체부분 간이식시 성인 공여자로부터 얻은 간조직의 일부를 이용하였다. 간조직에서 분리된 mRNA를 4.7K 인간유전자 cDNA microarray를 이용하여 유전자 발현의 양상을 분석하였다. 결 과: 분석한 4,700종의 유전자 중 담즙정체 환자 11명 모두의 간조직에서 발현이 증가된 유전자는 17종이 발견되었고, 발현이 감소된 유전자는 20종이 발견되었다. 담도 폐쇄증 환자와 신생아 간염 증후군 환자 사이에 49종의 유전자에서 발현의 차이가 관찰되었고, 특히 담도 폐쇄증에서는 발현이 증가하였으나 신생아 간염 증후군에서는 발현이 감소된 유전자는 24종이었으며 이들 유전자 발현의 차이에 의해서 두 군간의 감별이 가능하였다. 결 론: 신생아 간질환에서 담도 폐쇄증 환자들은 모두 일정한 양상을 보여주어 이에 대한 분석을 통하여 담도 폐쇄증의 조기 감별 진단을 할 수 있을것을 시사하였다. 또한 담도 폐쇄증에서 특이 발현을 보이는 유전자의 추가적인 기능 연구를 시행함으로써 담도 폐쇄증의 원인을 규명하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각한다.

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신생아 담즙 정체증에서 무담즙변의 유무와 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 결과간의 상관성과 생화학적 검사의 차이에 관한 연구 (The Correlation between Acholic Stool and the Result of $Tc^{99m}$ DISIDA Hepatobiliary Scintigraphy and Biochemical Test in Neonatal Cholestasis)

  • 주은영;안연모;김용주;문수지;최윤영
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제5권1호
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    • pp.51-61
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    • 2002
  • 목적: 신생아 담즙 정체증 환아의 감별을 위해 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 신생아 간염과 간외 담도 폐쇄증 의증의 임상증상, 이학소견, 생화학 검사 등을 비교하고, 무담즙변과 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사의 관련성을 비교함으로서 진단에 도움을 얻고자 하였다. 방법: 1993년 6월부터 2001년 1월까지 한양대학병원 소아과 및 소아외과에 직접반응형 고빌리루 빈혈증을 주소로 입원했던 4개월 미만의 환아 중 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사를 시행한 29명의 환아들을 대상으로 하였다. 이 중 간외 담도 폐쇄증 의증은 9명이고 신생아 간염은 20명으로 임상증상 및 이학적 소견, 생화학적 검사, $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 결과를 조사하였다. 결과: 1) 간외 담도 폐쇄증 의증 환아가 신생아 간염보다 더 빨리 진단되고, 두 집단 모두 정상체중, 만삭아가 대부분이고, 남아에서 호발했다. 황달은 두집단 모두에게, 무담즙변은 간외 담도 폐쇄증 의증환아 모두에게 나타났으며 신생아 간염은 무담즙 변이 10%에서만 나타났다. 2) 내원 당시 검사상 direct bilirubin이 간외 담도 폐쇄증 의증일 때는 $6{\pm}2.6$ mg/dL, 신생아 간염은 $4.0{\pm}2.5$ mg/dL로 간외 담도 폐쇄증 의증에서 유의하게 증가되었고, 간외 담도 폐쇄증 의증은 소변 bilirubin이 더 많이 나타났다. 3) 간외 담도 폐쇄증 의증에서 direct bilirubin, total bilirubin, ALT, AST, ALP의 정상화되는 기간이 좀 더 오래 걸렸다. bilirubin 수치의 호전을 보이는 비율은 비슷했고 간외 담도 폐쇄증 의증이 심화되는 경우가 22.2%로 더 많았고 주로 수술 후 부작용에 의한 것이었다. 4) 무담즙변 환아 중에 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 상 소장 내 방사활성이 있는 환아가 18.2%였고, 방사활성이 없는 환아가 81.8%로 나타났고, 간외 담도 폐쇄증 의증으로 판단되어 수술한 환아가 63.6%로 나타났다. 5) 무담즙변 여부와 $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 결과간의 상관계수에서 r 값은 -0.858로서 절대값이 1에 가깝고 음수로 이는 역상관 관계가 높아 무담즙변 환아와 방사활성이 없을 경우, 담즙변 환아와 방사활성이 있는 경우간 상관관계가 높게 나타났다. 6) 무담즙변 환아 중$Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 소장 내 방사활성이 없는 환아에서 total bilirubin이 유의하게 증가되어 있고, direct bilirubin, total bilirubin, ALT, AST도 증가되어 있었으나 유의하지는 않았다. 7) $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 소장 내 방사활성이 있는 환아 중 무담즙변이 없는 경우에 ALT가 유의하게 높았고, direct bilirubin, total bilirubin, AST는 유의하지 않게 높았으며 무담즙변일 경우에는 ALP, 소변 bilirubin 양성률이 더 높았지만 유의하지는 않았다. 그러나 이에 대해서는 더 많은 환자에 대한 검사가 필요하리라 생각된다. 결론: 간외 담도 폐쇄증 의증 환아는 무담즙변, direct bilirubin 4 mg/dL 이상, 소변 bilirubin 양성, $Tc^{99m}$ DISIDA 간담도 주사 검사 상 방사활성이 없을 때 가능성이 높다. 간외 담도 폐쇄증 의증에서 수술 후 검사결과의 정상화되는 기간이 좀 더 오래 걸리고, 호전되는 경우는 간외 담도 폐쇄증 의증, 신생아 간염이 각각 66.7%, 70%로 두 군이 비슷했다. 심화되는 경우는 간외 담도 폐쇄증 의증에서 더 많았고 주로 수술 후 부작용에 의한 것으로 생각되며 오히려 수술하지 않은 2명에서 특별한치료 없이 호전 양상을 보이기도 했다. 무담즙변 환아 중 방사활성이 없는 환아에서 total bilirubin이 유의하게 증가되었고, 방사활성이 있는 환아 중 무 담즙변이 없는 경우에 ALT가 오히려 유의하게 증가되었으나 더 많은 환자군에 대한 연구가 필요하리라 본다. 무담즙변과 소장 내 방사활성이 없는 경우간에는 유의한 상관관계가 있지만 무담즙변 11명 중 2명(18.2%)에서 소장 내 방사활성이 관찰되었다는 점, 소장 내 방사활성이 없는 환아 9명중 수술 없이도 호전된 환아가 2명(22.2%)으로 관찰되었다는 점등은 무담즙변이 있다는 것과 소장 내 방사활성이 없다는 것만으로 간외 담도 폐쇄증으로 판단될 수 없으며 경피 간침 생검이나 시험 개복술로 확진하여야 한다는 것을 말해 준다.

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담도폐쇄증의 영상 진단 (Diagnostic Imaging of Biliary Atresia)

  • 윤혜성;임현지;김지수;이미정
    • 대한영상의학회지
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    • 제83권5호
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    • pp.991-1002
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    • 2022
  • 담도폐쇄증은 신생아 담즙 정체의 드물지만 중요한 원인이다. 적절한 치료와 예후를 위해서는 정확한 조기 진단이 중요하다. 본 종설에서는 초음파 검사, MRI, 간담도 핵의학스캔, 담관조영술 등의 영상 검사에서 담도폐쇄증의 영상 소견을 검토하였다. 지금까지 알려진 주요 영상의학적 소견들은 담낭의 비정상적인 모양과 크기, 간문맥 주변의 비후를 나타내는 'triangular cord' sign, 총담관이 보이지 않고, 간동맥 혈류가 증가하는 소견 등과 함께 동반된 기형의 유무들을 보이는 것이다. 담도폐쇄증의 진단을 위해 초음파 검사, MRI, 간담도 핵의학 스캔, 담관조영술 등의 여러 영상 검사들을 시행하며, 1차 영상 검사로 초음파 검사가 중요하다. 본 종설에서는 각 영상 검사들에서 지금까지 알려진 담도폐쇄증의 소견들과 함께 조기 신생아기에서 담도폐쇄증 진단의 어려움, 그리고 간 섬유화를 예측하기 위한 영상의 역할도 검토하였다. 본 종설이 담도폐쇄증 진단에 도움이 되길 바란다.

담도폐쇄증 환아의 치과치료 : 증례보고 (DENTAL MANAGEMENT OF THE PATIENT WITH BILIARY ATRESIA : A CASE REPORT)

  • 백병주;양연미;이승익;김재곤
    • 대한소아치과학회지
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    • 제27권1호
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    • pp.70-76
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    • 2000
  • Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.

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내시경을 이용한 영아 담즙울체 질환의 감별진단에 대한 연구 (Making Differential Diagnosis of Biliary Atresia Using Endoscopy)

  • 백남선;강이석;차한
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제4권1호
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    • pp.71-76
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    • 2001
  • 목 적: 신생아 담즙울체를 진단하는 데 도움이 되는 많은 방법들이 있지만 아직까지 담관폐쇄증을 확실히 진단할 수 있는 방법은 없는 실정이다. 저자들은 담즙울체에 의한 황달을 보이는 영아에서 담즙폐쇄를 효과적으로 진단하고자 전향적 연구를 시행하였다. 방 법: 담즙울체에 의한 황달을 보이는 영아 27명을 대상으로 위십이지장 내시경을 시행하였다. 모든 환아에서 검사 전 4시간 이상 금식시켰으며 검사 직전에 10% 포도당용액을 20 ml 먹게 하였다. 5분 동안 관찰하여 담즙분비의 증거가 없는 경우에는 내시경을 제거한 후 다시 포도당용액을 20ml 먹인 후 내시경을 삽입하여 5분간 관찰하였다. 결 과: 모든 담도폐쇄 환아에서는 담즙분비의 증거가 없었으나 비담도폐쇄가 있었던 10명의 환아 중 8명에서 첫 번째 시도시 담즙의 배설이 관찰되었고 또 두 번째 시도시 두 명 중 한 명(Alagille syndrome)에서도 답즙의 배설이 관찰되어 모두 10명 중 9명에서 담즙의 배설을 관찰할 수 있었다. 이상의 결과로 내시경을 이용한 담도폐쇄 진단의 정확도는 96.3%였으며 진단적 민감도는 100.0%, 특이도는 90.0%였다. 결 론: 비록 연구된 증례수가 많지 않아 일반화하는 데는 다소 어려움이 있겠지만 내시경을 이용하여 담도폐쇄를 감별하는 방법은 비교적 쉽고 빠르게 수행할 수 있는 좋은 검사법으로 생각된다.

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담도폐쇄증 환아의 내인성 착색치아에 대한 증례보고 (CASE REPORT OF THE INTRINSIC STAINED TEETH OF PATIENTS WITH BILIARY ATRESIA)

  • 이창희;이상대;김영재;김정욱;한세현;이상훈
    • 대한소아치과학회지
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    • 제31권3호
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    • pp.400-405
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    • 2004
  • 담도폐쇄증은 간장외 담관의 부분적이거나 완전한 파괴 또는 부재로 인한 담즙흐름의 완전한 폐쇄로 정의된다. 이 질환은 대략 10,000명당 1명 정도 비율로 발생하며 여성에서 약간높은 빈도를 보인다. 원인인자는 명확히 밝혀지지 않았으며 증상은 과빌리루빈혈증과 함께 황달, 점토색변, 지방설사, 어두운 갈색뇨, 간비대 등을 보인다. 최근의 담도폐쇄증의 치료는 간문장문합술 단독 혹은 간이식술을 병행하는 경향이다. 본 증례의 환자에서는 다양한 정도의 치아변색을 보였으며 색상은 노란색에서부터 짙은 초록색까지 다양했다. 법랑질의 저형성증이 모든 치아에 나타났고 구강위생이 좋지 않았으며 다발성 우식증을 가지고 있었다.

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