• 대한정형외과학회지
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• 제54권6호
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• pp.567-573
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• 2019

대퇴골두 골단분리증은 청소년기에 발생하는 드문 근위대퇴골 질환이다. 그 병인은 완전히 밝혀지지는 않았으나 대퇴골두 골단의 역학적인 약화의 결과로 생각된다. 이는 역학적, 내분비학적, 면역학적 이상 때문에 발생하는 것으로 보인다. 내분비계 질환과 연관된 대퇴골두 골단분리증의 국내 문헌 보고는 거의 없으며, 특히 20세 이상에서 발생한 예는 찾아보기 힘들다. 저자들은 20세 이상의 성인에서 뇌하수체 기능 저하증과 관련된 대퇴골두 골단분리증의 몇 가지 증례를 경험하였기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• 정신신체의학
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• 제19권2호
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• pp.109-114
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• 2011

연구목적: 시상하부-뇌하수체-부신 축의 이상은 다양한 정신과적 증상과 연관이 있으며, 우울 증상도 나타날 수 있다. 저자들은 뇌하수체 기능저하 및 이차성 부신기능저하와 연관된 두통, 무의욕, 무기력, 정신운동 저하, 식욕 저하, 불면 및 걱정 등의 우울 증상을 주소로 정신과에 입원한 71세 남자 환자에 대해 증례 보고하고자 한다. 환자는 정신과 입원 후 두통, 불면, 불안 및 소화기 증상은 호전되었으나, 무기력감은 지속되었다. 퇴원 후 고열 및 의식 혼탁으로 감염내과에 재입원을 하였으며, 부신기능 저하소견을 동반한 범뇌하수체기능저하증이 진단되었고, 코티졸 투여로 전반적인 증상이 호전되었다. 뇌하수체 기능저하에 따른 갑상선 기능저하, 부신기능저하, 성장호르몬 저하 등은 무기력, 피곤, 불면, 체중 감소, 식욕 저하 등의 여러 가지 비특이적 증상들을 나타내고, 임상에서 이러한 비특이적 우울 증상을 가진 환자의 경우, 내분비 질환에 대한 감별이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.794-798
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• 2007

간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.199-205
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• 2002

저자들은 반복되는 저혈당과 점차 진행하는 담즙정체를 보이는 3개월 된 여아에서 호르몬 검사와 뇌 자기공명영상으로 뇌하수체 기능저하증을 진단하고 이에 대한 갑상선호르몬과 부신피질호르몬 치료 후 담즙정체가 호전되는 것을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제9권2호
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• pp.185-195
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• 1991

가톨릭의대 강남성모병원 방사선치료실에서는 1983년 3월부터 1990년 4월 사이 7년여 동안에 뇌하수체선종으로 확진되었던 74명의 환자($7\~65$세, 평균 37세, 남:여=39:35)에 대하여 뇌하수체부위에 외부방사선치료를 하였다. 방사선치료는 6 MV 선형 가속기를 사용하여 선원중심축거리 80 cm, $4{\times}4{\times}4\~8{\times}8{\times}8cm^3$ 조사야로 3문조사하였다(180cGy/일, 5회/주, $20\~65$Gy). 5예에서는 정위다방향고선량단일조사($15\~25$ Gy/l회)를 실시하였다. 이 환자들의 수술전후 및 방사선치료 후에 복합뇌하수체자극검사를 실시하여 종양의 호르몬분비에 따른 분류와 방사선치료가 호르몬분비에 미치는 영향을 추적조사하였다. 호르몬분비에 따른 뇌하수체선종의 분류는 프로랙틴종 23예($29\%$), 성장호르몬분비종 20예($26\%$), 부신피질자극호르몬분비종 6예 ($8\%$) (쿠싱병 4예와 넬슨증후군 2예)였으며 4예 ($5\%$)에서는 프로랙틴과 성장호르몬을 동시에 분비하였다. 한편, 호르몬분비기능없는 종양이 29예($37\%$)였다. 23예의 프로랙틴종 중 15예 ($65\%$)와 20예의 성장호르몬분비종 중 3예 ($15\%$)에서는 방사선치료$2\~3$년 후 정상 호르몬 수치로 전환되었다. 부신피질자극호르몬분비종은 6예 중 1예를 제외한 전예에서 치료 후 모두 정상이되었다. 방사선치료에 따른 부작용으로서 범하수체기능저하증 및 갑상선기능저하증이 각각 7예($9\%$)씩 그리고 성선기능저하증 2예 ($3\%$) 등이 관찰되었다. 전예 중 15예 ($20\%$)에서는 정기적인 호르몬 추적검사를 실시하지 못하였다.

• 한국발생생물학회지:발생과생식
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• 제9권1호
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• pp.1-5
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• 2005

시상하부-뇌하수체-생식소(HPG) 호르몬 축은 유아기와 아동기에는 작동하지 않다가 사춘기 개시 직전에 활성화되는 흥분성 및 억제성 신호들의 복잡한 중추성 조절 네트워크에 의해 조절된다. 최근 주목받고 있는 kisspeptin은 KiSS-1 유전자의 펩타이드 산물로, 최초 orphan receptor로 클로닝된 G protein-coupled receptor 54(GPR54)의 내인성 리간드이다. KiSS-l은 본래 종양전이억제 유전자로 알려졌으나, 최근의 연구들은 KiSS-1/GPR54 시스템이 생식계의 주요한 조절자임을 시사하고 있다. 비록 생식 관련 호르몬 분비의 신경내분비적 조절에서 KiSS-1/GPR54 시스템의 정확한 역할은 아직 자세히 모르지만, 이 시스템은 생식호르몬 축에서의 일차적인 연결 고리일 수 있다. 중추적(icv) 또는 말초적(sc 또는 ip)으로 kisspeptin을 주사할 경우 시상하부-뇌하수체-생식소 축이 자극되어 혈중 LH 수준이 증가함이 설치류, 양, 원숭이 그리고 인간을 대상으로 한 실험들에서 관찰되었다. 이러한 kisspeptin의 효과는 시상하부 GnRH 신경계를 경유하여 나타나는 것으로 보이지만, 뇌하수체 전엽에 직접 작용할 수도 있다. GPR54 녹아웃 생쥐에서는 사춘기 개시의 소실과 생식소자극호르몬 저하성 생식소 기능저하증(hypogonadotropic hypogonadism, HH)이 나타났다. 따라서 kisspeptin 주사는 인간의 생식계 이상을 치료하기 위한 HPG 축을 활성화시키는 치료에 응용할 수 있을 것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제15권4호
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• pp.297-303
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• 1997

목적 : 수술 및 방사선치료를 받았던 뇌하수체 선종 환자들을 대상으로 후향적 분석을 통해 방사선치료 역할을 규명해 보고자한다. 대상 및 방법 : 1984년 5월부터 1995년 7월까지 인제대학교부속 백병원 치료방사선과에서 치료를 받은 뇌하수체 선종 환자 27명을 대상으로 분석을 시행하였다. 추적기간은 12-146개월(중앙값 97개월)이었다. 성비는 남:여=17. 10이었다. 기능성 선종과 비기능성 선종은 각각 22례, 5례였고, 기능성 선종중 유즙분비, 성장호르몬, 부신피질호르몬 분비는 각각 11, 9, 2례에서 나타났다. 미세선종은 4례였고, 거대선종중 2cm 이하는 9례, 2cm 이상은 14례이었다. 치료방법은 11례에서 접형골 경유 선종절제술 후 방사선치료를 받았고, 9례에서 개두술과 종양제거 후 방사선치료를 받았다. 방사선 치료만 받은 환자는 7례였다. 방사선 치료는 4MV 선형가속기로 5040-5580cGy(중앙값 5040cGy)/5-7주를 조사하였다. 결과 : 5년 및 10년 전체생존율은 95.5%이었고, 국소관해율은 23/26(88.5%)이었다. 치료전 시력감소를 호소한 환자의 12/15(80%)에서 치료후에 시력회복을 보였으며, 시야결손환자는 l1/12(91.7%)에서 치료후 시야회복을 보였다. 호르몬 수치가 추적가능하였던 환자 12명중 유즙 분비종은 54(71.4%), 성장호르몬 4/4, 부신피질 호르몬 III에서 회복을 보였다. 임상적으로 치료후 합병증은 범하수체기능저하증이 2례에서 나타난 것을 제외하고는 미미하였다. 무병생존율의 예후인자로 호르몬 분비 유무(기능성 VS 비기능성), 종양크기, 조사선량 및 조사야 크기 등을 분석하였는데 유의한 차이는 없었다. 결론 :뇌하수체 선종에서 수술후 방사선치료 및 방사선치료단독으로 높은 생존율과 국소 관해율을 보여주었고, 수술후 종양에 의한 증상 및 징후의 회복에 효과가 있었다. 예후인자 분석에서 호르몬 분비유무, 종양크기, 조사선량 및 조사야 크기 등이 모두 통계학적으로 유의한 차이가 없었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제31권1호
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• pp.61-64
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• 2014

Craniopharyngiomas are rare primary intracranial tumors. Despite their benign histological appearance, they are often associated with an unfavorable prognosis. The typical manifestations upon diagnosis are headache, visual impairment, polyuria/polydypsia, growth retardation, disturbance of pubertal development, and significant weight gain. The treatment options include radical surgery or radiotherapy, or a combination of these modalities. Slipped capital femoral epiphysis (SCFE) is the most common adolescent hip disorder. SCFE occurs when the capital femoral epiphysis displaces posteriorly on the femoral neck at the level of the physis. The etiology of SCFE is thought to be multifactorial and may include obesity, growth surges, and less common endocrine disorders. The related endocrine disorders include hypothyroidism, growth hormone supplementation, hypogonadism, and panhypopituitarism. Reported herein is a case of panhypopituitarism caused by craniopharyngioma combined with SCFE.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.277-283
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• 2003

목 적 : 두개인두종은 종양의 위치로 인해 다양한 내분비적 증상을 일으키는 중요한 소아기의 뇌종양이다. 이들 환자들의 진단 시 임상 양상과 수술 전후의 내분비 기능의 이상, 성장 양상 및 성장 호르몬 치료의 효과 등을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1984년 10월부터 2002년 5월까지 서울대학교병원에서 수술 받고 두개인두종으로 진단 받은 소아 환자 44명을 대상으로 후향적으로 임상 소견과 검사 소견을 분석하였다. 결 과 : 1) 남아가 25명, 여아가 19명이었으며 진단 시 평균연령은 $7.6{\pm}3.4$세였다. 2) 진단 시 두통이 75%, 시력 장애가 68%, 구토가 52%, 다음 및 다뇨가 32%, 성장 장애가 14%의 환자에서 관찰되었다. 3) 수술 전 갑상선기능저하증이 2명, 부신피질 호르몬결핍증이 2명, 요붕증이 3명에서 관찰되었다. 4) 수술 후 성장 호르몬결핍증은 44명 모두에서, 요붕증은 93%, 갑상선 호르몬결핍증은 88%, 부신피질 호르몬 결핍증은 88%의 환자에서 나타났다. 5) 수술 후 성장호르몬을 투여하지 않은 상태에서도 21명(39%)은 1년간 성장속도가 2 cm/yr 이상이었으며, 이 중 11명은 2년간, 8명은 3년간 지속적으로 정상 성장속도를 보였다. 6) 수술 후 첫 2년간 성장 호르몬을 사용하지 않았던 19명에서 신장 표준편차점수는 수술 당시에 비하여 수술 1년 후와 2년 후에 감소하였으나 통계학적 의미는 없었다. 반면 수술 1년 후와 2년 후의 체질량지수는 수술 당시에 비하여 유의하게 증가되었다. 7) 정상 성장군의 수술 후 첫해의 성장속도는 $8.00{\pm}2.71cm/yr$, 2년째는 $6.76{\pm}2.49cm/yr$이었으며 성장지연군에서는 첫해의 성장속도가 $1.79{\pm}1.10cm/yr$, 2년째는 $2.29{\pm}1.33cm/yr$이었다. 정상 성장군의 수술 당시의 신장 표준편차는 성장지연군에 비하여 유의하게 작았다. 8) 수술 후 성장 호르몬을 투여한 환자는 41명이었으며 수술 후 성장호르몬 투여 시점까지의 기간은 평균 1.8년이었다. 성장 호르몬을 2년 이상 투여한 29명의 환자의 신장 표준편차점수는 투여 전에 비하여 투여 후 1년 및 2년에 유의하게 증가하였으며 체질량지수는 투여 후 2년경에는 투여 후 1년에 비하여 유의한 증가가 관찰되었다. 9) 성장호르몬 사용 후 첫 1년간의 성장속도는 성장호르몬 치료 전 역연령이 어릴수록, 골연령이 어릴수록, 성장호르몬 치료 전 해의 성장속도가 클수록 컸다. 10) 현재 성장이 멈춘 환자는 총 16명이며 이들의 최종 성인키의 표준편차점수는 $0.25{\pm}1.21$이었다. 결 론 : 소아기에 두개인두종으로 진단 받은 환자들의 사망률은 수술 및 방사선 치료의 발달로 현저히 감소하는 추세이므로 수술 전후로 올 수 있는 내분비학적 기능 이상에 대한 정확한 평가와 적절한 치료가 삶의 질 향상에 필수 불가결하다고 할 수 있다. 또한 수술 후 많은 환자들은 성장 속도가 저하되고 체질량지수가 증가하지만 일정 기간동안 정상 성장속도를 보이는 환자군도 있으므로 적절한 성장 호르몬의 보충 요법과 함께, 이들이 최종 성인 키에 도달한 이후의 성장 호르몬 투여에 관한 연구 또한 필요하리라고 생각된다.

• 생명과학회지
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• 제32권1호
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• pp.70-77
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• 2022

현대사회에서 내분비계 교란물질(Endocrine Disrupting Chemicals)은 다양한 질환을 유발하는 원인 물질로 잘 알려져 있다. 내분비계 교란물질은 플라스틱병 및 용기, 세제, 금속 식품 캔 라이너, 난연제, 식품, 장난감, 화장품 및 살충제를 비롯한 많은 상업용 제품에서 발견된다. 내분비계 교란물질은 호르몬의 작용을 모방하여 인체 내 뇌하수체, 갑상샘, 부신, 난소 등을 포함한 내분비계를 교란해 생식 기능의 저하, 저티록신 혈증 및 암까지 유발할 수 있는 물질로 사료되고 있다. 최근, 신경과학 분야에서 내분비계 교란물질과 신경 질환과의 연관성에 대한 연구가 활발히 진행되고 있으며, 내분비계 교란물질은 신경세포의 증식, 발달, 분화에 부정적인 영향을 미쳐 자폐증, 주의력 결핍 장애를 포함한 신경 발달장애질환과 파킨슨병, 알츠하이머병과 같은 퇴행성 뇌질환을 유발한다는 연구결과가 발표되었다. 하지만 전 세계적으로 내분비계 교란물질은 인간 생활에 편리함을 제공한다는 이유로 계속 사용되고 있다. 이에 각국의 정부에서는 내분비계 교란물질의 노출을 최소화하기 위한 적절한 규제 및 정책 수립이 필요하며, 내분비계 교란물질이 인체에 미치는 정확한 기전 이해가 절실히 필요한 실정이다. 특히, 내분비계 교란물질이 신경계에 미치는 영향에 대한 정확한 기전 연구가 필요하며 전 세계적으로 이들 연구가 활발히 이루어져야 한다고 사료된다.