• 대한소아신경학회지
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• 제25권3호
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• pp.200-203
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• 2017

척수소뇌실조는 임상적으로 다양하게 나타나는 보통염색체 우성신경변성 (혹은 퇴행성) 질환군으로서, 소뇌의 들과 날의 경로를 분열시켜 소뇌 실조를 일으키는 것으로 알려져 있다. 전형적인 임상증상은 30에서 40대에 발현되기 시작하고, 보행실조, 불분명 발음, 시력 이상, 사지의 조화운동 불능, 안구 움직임 제한, 인지 장애 등 다양한 증상의 조합을 특징으로 한다. 본 증례의 환아에서는 exome sequencing을 통하여 SPTBN2 (p.Glu1251Gln)의 새로운 이형접합 돌연변이를 발견하였으며 이것이 SCA5의 원인으로 밝혀졌다. 증례의 환아는 3년 5개월 때 발달지연을 주소로 본원에 내원하였다. 발달지연을 평가하기 위해 베일리 발달 검사에서 모든 영역에서 현저한 지연이 확인되었다. 본원 내원 1년 전 시행한 뇌자기공명영상에서 백샐질형성장애와 약간의 소뇌 위축이 보였다. 잠재적인 유전질환을 의심하여 진단 목적으로 전체엑솜염기서열분석을 시행하였고 결과적으로 SPTBN2의 새로운 이형접합 돌연변이 (p.Glu1251Gln) 가 SCA5의 원인 돌연변이로 사료된다. 척수소뇌실조에서 유전자의 역할을 명확하게 규명하기 위해서는 전체엑솜염기서열 분석을 포함한 다양한 방법을 통한 유전자 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한안과학회지
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• 제59권11호
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• pp.1097-1102
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• 2018

목적: 클로르페나피르 음독 후 중추신경계 손상을 동반한 독성 시신경병증 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 44세 여자가 7일 전부터의 양안 시력저하를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 2주 전 자살 목적으로 클로르페나피르 한 모금을 음독했고, 직후 근처 병원에서 위세척을 시행하였다. 초기 최대교정시력은 우안 안전수지 30 cm, 좌안 안전수동이었다. 양안 동공은 5.0 mm로 커져 있었고, 빛에 대한 반응은 느렸으며 좌안에는 상대구심동공운동장애가 관찰되었다. 안저검사에서 양안 시신경유두부종이 관찰되었고, 뇌자기공명영상에서 양안 시신경과 속섬유막, 뇌량, 중소뇌각, 뇌간 등 백질 신경로를 따라 양쪽에 대칭적인 고강도신호가 관찰되었다. 클로르페나피르 중독으로 인한 독성 시신경병증으로 진단 후, 고용량 스테로이드치료를 3일간 시행하였으나 양안 최대교정시력은 광각무로 악화되었다. 3개월 후, 안저검사에서 양안 시신경위축이 관찰되었고, 빛간섭단층촬영에서 망막신경섬유층 및 신경절세포-내망상세포층 두께가 감소하였다. 결론: 매우 적은 양이라도 클로르페나피르에 노출되면 적절한 치료에도 불구하고 잠복기를 거쳐 심각한 시신경손상이 발생할 수 있으므로 주의해야 하겠다.

• 대한한의학회지
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• 제42권2호
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• pp.31-49
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• 2021

Objectives: The purpose of this study is to statistically analyze the demographic characteristics of patient who visited the department of Acupuncture & Moxibustion, korean medicine hospital(KMH) in Daejeon before and after COVID-19. Methods: This study retrospectively analyzed the medical records of 63,185 patients who received treatment at KMH in Daejeon for 3 years from January 1, 2018 to August 31, 2020. Data were classified by year, month, new/old type, gender, age and Disease group. IBM-SPSS-Statistics ver25.0. was used for the data analysis. Results: 1. According to the analysis by gender, the rate of new patients after COVID-19 outbreak was similar to that of the previous years. The old patients showed an increase in the rate of visits by men and a decrease in the rate of visits by women. 2. According to the analysis by age group, the rate of new patients was similar to that of the previous year. the rate of patients in their 20s and 50s decreased, and the rate of patients over 60 increased. 3. According to the analysis by frequent disease, after the outbreak of COVID-19, the number of patients decreased in 14 disease groups excluding cervical sprains among the 15 frequent disease groups. 4. For inpatients, even after COVID-19 outbreak, the results of all variables were similar to the previous years. Conclusions: After COVID-19, on outpatients, the percentage of female visits, the percentage of patients in their 20s to 50s and Number of patients with frequent disease decreased significantly. On Inpatients, the results of all variables were similar to those before COVID-19.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.97-103
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• 2023

가와사키병은 종종 관상동맥을 침범하는 급성 전신적 염증 질환이다. 소아에서 가장 흔한 후천성 심장병의 원인으로 알려져 있으며, 적절한 시기에 빠른 진단과 정맥 면역글로불린 치료가 중요하다. 그러나 비정형적인 증상으로 나타나면 의사들은 진단에 있어 어려움을 느낀다. 본 저자들은 5세 남아가 복통으로 응급센터를 내원하여 급성 충수돌기염으로 진단받아 충수돌기 절제술을 시행받은 이후에도 발열이 지속되어 소아감염분과로 전과된 케이스를 공유하고자 한다. 환아는 응급센터 내원 당시 발열없이 우하복부 복통으로 내원하여 컴퓨터 단층촬영에서 급성 충수돌기염으로 진단받았으며, 응급실 재실 중 발열이 처음 발생하였다. 환아는 충수돌기 절제술을 시행하였으나 이후에도 발열 호전없고 발진 동반되어 소아감염분과 의뢰되었고, 최종적으로 가와사키병으로 진단받았다. 이 환아가 약간의 결막 충혈이 보여 소아감염분과 의사는 진단 과정에서 적극적으로 수술의와 수술 소견, 병리과 의사와의 병리 소견에 대한 상의를 통하여 비정형 가와사키병을 의심할 수 있었다. 결국 비정형 가와사키 진단을 받고 면역글로불린 정맥주사로 성공적으로 회복됐다. 또한, 문헌 검토를 실시하여 가와사키와 관련된 충수염 21건을 확인하였다. 대부분의 환자는 평균 연령이 5.3세인 남성이었다. 대부분은 불완전 가와사키 및 관상 동맥 합병증의 비율이 전형적인 가와사키에 대해 예상되는 것보다 더 높았다. 결론적으로 맹장염은 가와사키의 드문 합병증이다. 따라서 다학제간 진료를 통한 비정형 가와사키의 조기 인식은 시기 적절한 진단에 필수적이었다.

• Journal of Digestive Cancer Research
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• 제1권1호
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• pp.48-51
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• 2013

73세 남자 환자로 약 1개월 전부터 상복부 불편감 주소로 본원 내원 후 시행한 상부 내시경 검사상 하체부 전벽측의 조기위암으로 내시경 점막하 박리술을 시행하였다. 조직검사 결과 저분화도(poorly differentiated type)의 선암이 발견되었고, 절제면의 암세포 침범 소견은 없었으나, 점막하 2층(900 um)까지 침윤된 소견과 일부 림프선 전이 소견이 보여 위 절제 수술(subtotal gastrectomy)을 시행하였다. 조직검사 결과 점막층에 국한된 저분화도의 선암이 발견되었고, 그 외 림프절 전이 등의 소견은 보이지 않아 수술 후 병기 1기의 조기위암(T1N0M0, stage IA) 으로 진단 후 추가적인 항암치료 없이 추적관찰을 하였다. 이후 6개월 마다 복부 전산화단층촬영술과 상부 내시경 검사를 시행하였으며, 수술 후 2년째 시행한 복부 전산화단층촬영 결과 간의 다발성의 전이성암으로 의심되는 소견이 관찰되었다. 간 조직 검사를 시행하였고, 조직검사 결과 저분화도의 선암으로 발견되었으며, 원발 병소를 확인하기 위해 면역화학 검사를 시행한 결과 췌담도 계통의 암에서 특징적으로 보일 수 있는 CK7과 CK19이 강양성 소견을 보여 담도암의 간전이로 의심하였다. 이후 췌담도 MRI 및 PET 검사 등을 시행 하였으나, 담도암 등의 소견은 관찰되지 않았다. 위암은 특징적으로 발생 기전에서 다양한 내적 및 외적 원인들(nitrosamine, H. pylori, E-cadherin mutation 등)로 인해 면역 화학 조직검사 결과가 다양하게 나타날 수 있기 때문에(heterogeneous cytokeratin expression pattern) 면역화학 검사 결과만으로 위암 가능성을 배제할 수 없는 것으로 보고되고 있다. 따라서 위암의 간전이로 진단 후 항암치료를 시행하였으며, 면역화학 검사에서 췌담도 계통의 암으로 오인되었던 재발성 전이성 위암의 증례 1례를 문헌고찰과 함께 보고한다.

• 대한영상의학회지
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• 제84권5호
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• pp.1191-1196
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• 2023

기관지 동맥류는 전 세계적으로 드문 질환으로 특히 한 개의 기관지 동맥에서 기인한 여러 개의 동맥류는 매우 드물다. 이는 병변의 크기에 상관없이 파열의 위험이 있고 대량 객혈과 심각한 통증을 유발할 수 있다. 저자들은 하나의 기관지 동맥에서 발생한 다발성 동맥류에 대해 성공적으로 색전한 증례를 보고하고자 한다. 64세 여성이 10년 전 건강검진에서 시행한 흉부 CT에서 다수의 기관지 동맥류와 우하폐의 기관지 병변이 발견되었다. 환자는 이에 대한 추가적 검사를 권유받았으나 거절 후 추적 소실되었다. 이후 호흡곤란을 주소로 내원 후 시행한 흉부 CT에서 기관지 동맥류의 크기가 증가한 소견을 보였고, 동맥류에 대해 분리코일, N-butyl-2-cyanoacrylate를 이용하여 성공적인 색전술을 시행하였다. 색전술이후 추적 흉부 CT에서 우하폐의 염증성 병변의 범위가 감소한 것이 확인하였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.787-792
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• 2004

급성 사지 허혈증은 다양한 치료방법의 발전에도 불구하고 사지절단과 생명에 위협적인 질환이다. 저자들은 경험한 환자들을 대상으로 증상, 동반질환, 합병증 등을 조사하여 급성 동맥 허혈증의 중단기 수술 성적을 알아보고자 하였다 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 12월까지 성균관의 대 마산삼성병원 흉부외과에서 급성 동맥혈전 또는 급성 동맥색전에 의한 급성 사지 허혈증으로 진단 받고 일차적인 치료로 혈전색전 제거술을 시행한 54명을 대상으로 하였다. 결과: 대상환자의 성별은 남자 43명, 여자 11명이었고 평균연령은 67.2세였다. 증상발견 이후 내원 시까지 경과한 시간은 33예에서 24시간 이내였다. 급성사지 허혈증의 원인은 색전성 폐색(27.8%), 원동맥 혈전(66.7%), 회로 조성술 후 이식편 혈전(5.6%)이었다. 폐색부위는 대동맥-장골동맥 8예(14.8%), 대퇴동맥 이하 43예(79.6%), 상완동맥 3예(5.6%)였으며 치료는 전 예에서 혈전색전 제거술을 시행하였다. 동반질환은 심질환(72.2%), 고혈압(33.3%), 뇌혈관질환(16.7%), 당뇨(18.5%)였다. 96.3%에서 흡연의 기왕력이 있었다. 급성 사지 허혈증에 따른 임상증상은 grade I이 64.8%, IIa 24.1%, IIb 7.4%, III 3.7%였다. 수술 후 사망률은 5.6%였고 5예를 절단하여 9.3%의 사지 절단율을 보였다. 1년 사지 생존율은 93.62%였으며 수술후의 합병증은 상처감염이 1예, 위장관 출혈이 1예, 급성신부전 3예, 구획증후군이 1예였다. 기능적증상의 호전 정도를 1997년에 개정된 Recommended scale for gauging changes in clinical status의 기준으로 분류해 보면, 현저한 호전이 68.5%, 중등도 호전이 9.3%, 경도 호전이 7.4%, 무변화는 0%, 경도의 악화 5.6%, 중등도 악화 3.7%, 현저한 악화 5.6%였다 결론: 저자들의 조사 결과 급성사지 허혈증은 5.6%의 사망률, 9.3%의 사지 절단율을 나타내었다 저자들은 조기진단과 조기 수술을 시행함으로써 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 결과를 향상시키기 위해서는 조기진단과 원인질환의 파악, 신속한 처치 및 수술이 중요하다고 생각한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제39권5호
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• pp.425-432
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• 1992

저자들은 1982년 1월부터 1991년 12월까지 결핵연구원 부설의원에 내원하여 MOTT균에 의한 폐질환으로 진단받고 임상적으로 의미있게 검출된 29예와, 12개월 이상까지 관찰할 수 있었던 19예의 환자즐 대상으로 조사하여 본 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1) 원인균은 M. avium-intracellulare이 19예로 66%, M. fortuitum이 5예로 17%, M. chelonei가 4예로 14% 그리고 M. szulgai가 1예로 3%였다. 2) 성별 분포는 남녀의 비가 1.9 : 1로 남자에서 많았다. 3) 환자의 연령 분포는 51~60세가 많았다. 4) 흉부엑스선 사진상 병변의 크기는 대상 29예중 29예 모두가 중등증 이상의 병변을 가지고 있었으며, 병변은 양쪽폐의 상부 특히 우측에서 더 많았다. 5) 초진시 임상증상은 기침, 객담 그 다음으로 호흡곤란 순서로 나타났다. 6) 대상 29예 모두다 과거에 폐결핵을 앓은 병력이 있었다. 7) 약제감수성검사 결과 CS, KM 그리고 EVM 약제에 48~52%가 감수성을 나타내었다. 8) 1년이상 경과관찰이 가능했던 19예에 대해서 균음전에 성공한 경우는 3예였으며 M. fortuitum 2예와 M. szulgai 1예였다. M. fortuitum 2예중 1예는 폐절제술을 시행하였던 경우였고, 나머지 1예는 화학요법만으로 균음전에 성공하였으나 무의한 군서였을 가능성을 배제할 수 없다. M. szulgai 1예는 치료시작 2개월 이내에 균음전이 되고 흉부 엑스선사진 결과 현저하게 호전되어 1년후에 치유 판정을 하였다. 내원 당시와 경과관찰중의 마지막 흉부엑스선 사진을 비교하였을때 균음전에 실패한 16중 8예(50%)는 변화가 없었고, 4예(25%)는 경하게 호전, 나머지 4예(25%)에서는 경하게 악화되는 소견을 보여주었다. 전반적으로, 균이 계속 검출된다 하여도 변화가 없거나 호전되는 소견을 보이고 있었으며, 일부가 악화되는 소견을 보이고 있으나 그정도도 경하였다.

• 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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• 제30권2호
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• pp.105-111
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• 2007

상악동은 연령이 증가함에 따라 크기와 형태가 변화하고, 추체부와의 해부학적 상관관계도 변화된다. 유 소아의 연령대별 상악동과 추체부의 상관관계 변화에 따른 촬영 기준 각도(OML과 IP가 이루는 각도)를 산출함으로서 PNS Water's 영상의 이상적 구현을 위한 촬영 기준 각도를 제시하고자 한다. 본원 내원 환자 50명을 대상으로 두개부에 납볼을 붙이고, PNS Water's 촬영 자세에서 X-선 발생장치와 디지털카메라를 동시에 이용하여 PNS Water's 및 Skull trans-Lat.의 X-선 촬영을 실시하고 PNS Water's 촬영 자세에서 일반사진 측면상을 촬영한 후, 방사선 영상을 이용 중심선속의 입사 경로와 OML과 상악동 하연에서 추체부를 연결하는 선의 각도(Angle A)를 산출하여 $90^{\circ}-Angle A의 그래프를 얻고, 일반사진 측면상에서는 이상적인 Water's 영상으로 평가된 환자의 OML과 Image Plate(IP)가 이루는 각도(Angle B)를 산출하여 연령에 따른 그래프를 작성한 후, 두 개의 그래프를 비교 분석하였다. 분석 결과 OML과 Image Plate(IP)가 이루는 각도(Angle B)는 4세 소아에서는 평균 $43^{\circ}로 마호니가 제시한 기준각도인 $37^{\circ} 보다 크게 나타났으며, 연령이 증가함에 따라 각도가 감소하여, 만 30세 부터는 $37^{\circ}에 근접하는 결과를 얻을 수 있었다. PNS Water's 검사에서 상악동의 성장을 고려하여 연령별 OML과 Image Plate(IP)가 이루는 각도에 변화를 주어 촬영한다면, 유 소아 발생하기 쉬운 상악동의 왜곡을 최소화하여 보다 정확한 검사가 가능할 것으로 사료된다.