• 제목/요약/키워드: 기저질환

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반복적인 구토 및 간헐적 의식 변화를 주소로 진단된 Ornithine Transcarbamylase Deficiency 여아 1례 (A Case of Ornithine Transcarbamylase Deficiency in 11-month-old Female who Presented Periodic Vomiting and Intermittent Consciousness Change)

  • 김진아;김진섭;허림;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제15권3호
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    • pp.165-170
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    • 2015
  • 저자들은 출생 직후에서 생후 7개월까지는 특별한 과거력 없이 건강하게 지내던 여아에서 생후 11개월에 반복적인 구토 및 간헐적인 의식변화와 경련으로 시행한 검사 결과 고암모니아 혈증 및 소변 orotic acid의 증가를 통해 OTC 결핍증을 진단하고, 분자 유전자 검사로 418번째 염기인 G가 C로 치환되어 140번 아미노산이 alanine에서 proline으로 바뀌는 돌연변이(p. Ala140Pro)를 확인한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 돌연변이는 환아의 부모 유전자 분석 결과 정상 소견으로 de novo mutation으로 사료된다. 환아는 출생 후 수 개월간 큰 이상 없이 성장 및 발달을 보였으나 생후 7개월 경부터 주기적인 구토 증세를 보였던 지발형 OTC 결핍증에 해당한다. 진단 후 arginine 및 phenylbutylate를 지속적으로 복용하며 저단백 식이를 유지하는 보존적 치료를 지속하여 현재 발달 및 성장 속도 양호하며 일상생활에 문제없이 지내고 있다. 따라서 출생 후 수개월간 특이 질환력이 없는 환아, 특히 여아에서 주기적인 구토, 기면, 경련 및 혼수 등의 증상을 보일 때 지발형 OTC 결핍증과 같은 대사질환을 의심할 수 있어야 한다. 본 증례는 반복적인 구토 및 의식변화를 보인 기저질환 없는 11개월 여아에서 OTC 결핍증을 진단하고 즉각적인 대처를 통해 7세까지 심각한 신경학적 장애 없이 정상적인 성장과 발달을 보인 환자를 보고하는 바이다.

진성 적혈구증다증 환자에서 발현한 Erdheim-Chester Disease 1예 (A Case of Erdheim-Chester Disease Who Has Policythemia Vera)

  • 김지은;이현정;이진국;윤형규;송정섭
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제64권3호
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    • pp.224-229
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    • 2008
  • ECD는 포말 대식세포의 전신 침범으로 염증 반응을 일으키는 드문 질환으로 다양한 임상양상과 불량한 예후를 보이는 질환이다. 본 증례는 골 동통과 폐막 침범이 된 자에서 흉막 생검을 통한 확진으로 ECD가 진단된 경우이며 기저질환으로 진성 적혈구 증다증이 있는 자에서 발현한 예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

참다래(키위)로 만든 제품의 장 기능 및 변비 개선에 미치는 효과 (Effect on the Improvement of Intestinal Function and Constipation of Products Made from Chinese Gooseberry (Kiwi))

  • 정문주;김명화
    • 한국콘텐츠학회논문지
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    • 제21권7호
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    • pp.650-659
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    • 2021
  • 본 연구의 목적은 참다래(키위)로 만든 제품의 장 기능 및 변비 개선에 미치는 효과를 알아보고자 하는 것이다. 연구 참여자는 21명으로 주관적 변비 증상을 호소하는 자로서 기저질환을 가지고 있지 않은 일반인이었다. 연구 설계는 사전 실험설계이며 참다래(키위)를 복용하고 이에 대한 주효과인 대장 정체 점수와 대장 통과 시간을 측정한다. 부효과는 주관적 변비 사정검사를 측정하여 개인적으로 변비 개선 정도를 분석하였다. 연구결과는 주효과에 있어 변비군의 숫자가 통계적으로 유의하게 감소하였으며, 대장 정체 점수 및 대장 통과 시간이 감소한 것으로 나타났다. 또한 연구 참여자들의 주관적 변비 사정검사 결과 참다래(키위)제품 섭취 전후 주관적 변비 사정검사에서 통계적으로 유의하게 장 기능 및 배변 활동의 개선을 나타내었다. 참다래(키위)제품이 기존에 알려진 다시마 및 유산균, 섬유질 제품과 유사하게 장 기능 활성화 및 변비 개선에 통계적으로 유의하게 효과를 미치는 것으로 나타났다. 더불어 본 연구에서 사용한 참다래(키위)가 기능성 식품이 아니며, 접근성이 용이한 과일이라는 장점으로 인해 본 연구의 결과는 향후 배변 활동 도움에 되는 건강식품 콘텐츠 개발에 긍정적 정보를 제공할 것으로 보인다. 하지만 본 연구는 사전 실험설계로서의 한계를 가진다. 이에 향후 무작위 실험군 대조군 연구를 제안하는 바이다.

Unexpected Aggravation of COVID-19 After Recovery in Three Adolescents With Chronic Neurologic Conditions: A Case Series

  • Dayun Kang;Seung Ha Song;Bin Ahn;Bongjin Lee;Ki Wook Yun
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제29권3호
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    • pp.147-154
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    • 2022
  • 코로나바이러스-19 (COVID-19)는 일반적으로 성인에 비해 소아에서 임상적으로 경한 양상을 보이며, 대부분의 소아에서 약 7일간의 격리가 끝나면 증상이 호전되어 특별한 이벤트 없이 퇴원하게 된다. 우리는 통상적인 임상경과와는 다르게, 격리 해제시점 또는 퇴원을 고려하고 있는 시점에 갑자기 악화된 임상증상을 보이는 3명의 청소년 환아들을 경험하였다. 세 명의 아이들은 공통적으로 신경학적 질환을 기저질환으로 가지고 있었다. Case 1은 울리히 선천성 근디스트로피로 진단받고 밤에만 이중양압기로 호흡보조를 받던 17세 남환의 경우로, 첫 COVID-19 증상 이후 9일이 지나고 증상 호전되어 퇴원을 준비하던 중 심폐정지가 발생하였다. Case 2는 뇌출혈 및 뇌경색 이후 병상에 누워 지내며 기관절개관 삽입 후 가정용 인공호흡기로 호흡보조를 받던 12세 여자 환아로, 증상이 호전되어 퇴원하였으나 첫 COVID-19 증상 이후 11일이 지난 후 심폐정지가 발생하였다. Case 3의 경우 조산아로 출생하여 뇌실출혈 및 수두증 진단받고 병상에 누워 지내나 호흡보조는 받지 않았던 12세 남자 환아로, 첫 증상 이후 호전추세였으나 10일 후 다기관 기능부전 확인되어 입원 진행하였다. 항바이러스제, 스테로이드제, 경험적 항생제가 투여되었고 중환자실 치료를 시행하였다. 세 환아들 중 2명 (case 1, 3)은 치료를 통해 호전되었으나, 1명 (case 2)는 심부전 진행하여 사망하였다. 이러한 경험에 비추어 볼 때, COVID-19 격리 기간이 끝나고 퇴원 가능한 시점이라도 갑작스러운 증상 악화를 보일 가능성이 있기에, 긴장을 놓지 않고 임상 증상의 변화를 확인하고 필요시 빠른 조치를 취해야 할 것으로 생각된다. 특히 신경학적 또는 호흡기적 만성 질환을 갖는 아이들에게 주의가 더 필요할 것으로 생각된다.

중증 지역사회획득 폐렴의 임상상 및 예후 예측인자에 관한 연구 (Clinical Characteristics and Prognostic Factors of Severe Community-Acquired Pneumonia)

  • 오흥국;서지영;김동규;최정은;모은경;박명재;이명구;현인규;정기석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권5호
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    • pp.1072-1082
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    • 1997
  • 연구배경 : 중증 지역사회획득 폐렴은 진단방법의 향상, 항생제의 개발, 조기진단 및 치료에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이는 질환으로 알려져 있다. 중증 지역사회획득 폐렴의 임상적 특정을 분석하고 예후에 영향을 미치는 인자를 규명하여 치료 및 예후 판정에 도움을 주고자 한다. 방 법 : 1989년 1월부터 1996년 7월까지 한림대학교 의료원에 내원한 40명의 중증 지역사회획득 폐렴환자를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 원인균 동정을 위해 객담배양, 혈액배양, 기관지폐포세척액배양 및 Mycoplasma pneumoniae에 대한 항체검사를 시행하였고, 초치료로 2세대 혹은 3세대 cephalosporin, amoxicillin/clavulanic acid 등이 사용되었으며 aminoglycoside와 macrolide가 상황에 따라 병용 투여되었다. 대상군을 생존군과 사망군으로 분류하여 연령, 흡연 및 알콜중독 유무, 기저질환 유무, 저산소 혈중, 기계적 환기의 필요, 흉부 방사선상 양측성 폐 침윤 소견, 분당 호흡수, 쇼크의 유무, 혈중요소질소 및 알부민 농도 등을 비교 분석하였다. 결 과 : 남자가 2.07 : 1의 비율로 많았고 평균 연령은 $63.1{\pm}17.5$세(범위 : 25~90세)였으며 60세 이상이 65%로 다수를 차지하였다. 흡연자가 62.5%, 알콜중독자가 30%였고, 60%에서 기저질환이 발견되었으며 종류별로는 과거의 폐결핵 병변(12.5%), 만성 폐쇄성 폐질환(7.5%), 기관지 천식(5%), 기관지 확장증(2.5%), 당뇨병(22.5%) 등이었다. 가장 흔한 원인균은 S. Pneumoniae로 17.5%였으며 S. aureus 15%, K. pneumoniae 13.5%, Mycobacterium tuberculosis 7.5%였고 그 외에 coagulase negative staphylococcus, H. influenzae, P. aeruginosa, E. cloaceae, E. coli가 각각 2.5%씩 동정되어 65%의 동정율을 나타내었다. 단독 및 병용요법에서 흔히 사용된 항생제는 aminoglycoside계(75% : 30/40), 2세대 및 3세대 cephalosporin계(40% : 16/40, 27.5% : 11/40), macrolide계(27.5% : 11/4), amoxicillin/clavulanic acid(22.5% : 9/40)의 순이었다. 사망률은 37.5%였으며 사망환자의 50%가 입원후 72시간 내에 사망하였다. 예후에 영향을 미치는 인자로는 기계적 환기의 필요, 흉부 방사선 소견상 양측성 폐침윤, 혈중 알부민 농도의 저하(3.0g/dl 이하) 등이 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 결 론 : 본 연구에서 나타난 중중 지역사회획득 폐렴의 임상적 특징과 예후인자를 바탕으로 적절한 항생제의 선택과 초기에 적극적인 진료로 치료성적을 향상시킬 것으로 기대된다.

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이차성 자연기흉 환자의 재발양상에 관한 분석 (Clinical Analysis of Disease Recurrence for the Patients with Secondary Spontaneous Pneumothorax)

  • 류경민;김삼현;서필원;박성식;류재욱;김현정
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권5호
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    • pp.619-624
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    • 2008
  • 배경: 기저폐질환이 없이 늑막하 폐기포의 파열에 의해 발생되는 원발성 자연 기흉 환자들과는 달리, 이차성 자연 기흉 환자들은 다양한 기저폐질환을 가지고 있으며, 재발의 빈도나 그에 따른 치료방침이 다르다. 본 연구는 이차성 자연기흉으로 입원치료를 시행한 환자들에 대하여 재발의 빈도 및 양상, 그리고 치료방법에 대한 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2005년 3월부터 2007년 3월까지 초발한 이차성 자연기흉 환자 85명을 대상으로 치료방법, 재발양상, 재발에 영향을 미치는 인자들에 대하여 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 결과: 이차성 자연기흉의 기저질환으로는 폐결핵이 49.4%로 가장 많았으며, 만성폐쇄성 폐질환이 27.6%였다. 평균 $21.1{\pm}6.7$개월($0{\sim}36$개월)의 추적기간 동안 40명의 환자가 재발하여 재발율은 47.1%였으며, 3회 재발율은 10.9%, 4회 재발율은 3.5%였다. 재발기간은 1년이내 재발한 경우가 70.5%였다 치료 성공율은 흥강삽관술만으로 47.6%, 흉관을 통한 흉막유착술 74.4%, 기낭절제수술 71%, Heimlich도관거치 50%로 흉막유착술의 성공율이 가장 높았다. 재발에 영향을 미치는 인자는 7일 이상의 공기누출이었다(p=0.002). 결론: 초발한 이차성 자연기흉 환자에서 7일 이상 공기뉴출이 되는 경우는 재발의 위험성이 높았다. 흉막유착술은 이차성 기흉환자의 재발방지에 유용한 치료방법이나, 앞으로 보다 많은 환자들을 대상으로 표준화된 치료지침의 개발이 필요하겠다.

소아청소년에서 발생한 유산균 제제에 포함된 균주에 의한 침습성 감염증의 후향적 분석 (A Retrospective Analysis of Characteristics of Probiotics Associated with Invasive Bacterial Infections in Children)

  • 고준영;서유리;이진아
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제24권3호
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    • pp.168-177
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    • 2017
  • 목적: 국내 소아에서 발생한 유산균 제제 내 포함 균주(Lactobacillus spp. 및 Saccharomyces spp.)에 의한 침습적 감염증의 임상 경과를 기술하고 중증 감염증 발생과 관련된 인자들을 분석하였다. 방법: 1998년 1월부터 2016년 6월까지 서울아산병원 어린이병원에서 18세 이하의 소아청소년 환아에게서 발생한 Lactobacillus spp. 및 Saccharomyces spp.에 의한 침습적 감염증의 의무기록과 2001년 1월부터 2016년 6월까지 원내에서 처방된 유산균 제제 처방량 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 연구 기간 동안 총 24명의 침습적 감염이 발생하였다(Lactobacillus spp. 16예 및 Saccharomyces spp. 8예). 유산균 제제의 처방량은 2001년부터 2016년까지 통계적으로 유의미하게 증가하는 양상을 보였으며, 이에 따라 침습적 감염증의 발생률도 증가하였다($R^2=0.70$). 환아들의 중간 연령은 1.8세(범위, 2개월-17세)이었고, 1명을 제외한 환아에서 기저질환을 동반하였다. 30일 사망률은 20.8% (5/24)였으며, 중증 감염증은 11예(45.8%)에서 발생하였다. 어린 연령의 환아이거나(P=0.02), 선천 심질환이 있는 경우(P=0.01) 또는 침습적 감염증 발생 전 중환자실 재실 중이었거나(odds ratio [OR], 3.0; 95% confidence interval [CI], 1.5-6.1), 중심정맥관을 가지고 있던 경우(OR, 2.2; 95% CI, 1.2-4.3)에 통계적으로 유의미하게 중증 감염으로의 발현이 증가하였다. 결론: 소아에서의 유산균 제제 내 균주에 의한 감염증은 흔하게 발생하지는 않지만, 유산균 제제의 사용량 증가와 함께 증가하는 양상을 보였다. 어린 환아 및 기저질환을 가지고 있거나 중환자실 치료 또는 중심정맥관을 보유하고 있는 환아에 대해서는 안전성을 고려하여 유산균 제제의 사용에 주의를 기울여야 한다.

대량객혈의 치료에 있어서 기관지동맥색전술의 효과 (Effect of Bronchial Artery Embolization in the Treatment of Massive Hemoptysis)

  • 이상경;천호기;윤기헌;유지홍;강홍모;윤엽
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제40권6호
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    • pp.677-682
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    • 1993
  • 연구배경 : 대량객혈은 높은 치명률을 보이는 임상증상이다. 흔한 원인질환으로 결핵, 기관지확장증, 악성종양, 폐국균종등을 들 수 있으며 이러한 폐질환을 가진 환자에서 대량객혈 또는 반복되는 객혈로 생명에 위협을 주는 경우, 원인이 되는 혈관을 찾아 동맥색전술을 시행함으로써 일시적 혹은 영구적인 지혈을 기대할 수 있다. 방법 : 1989년 6월부터 1992년 8월까지 본원에 대량객혈로 입원하여 기관지동맥색전술을 시행받은 환자 20명의 병록과 혈관조영술사진을 조사하여 기저질환, 출혈부위, 색전술의 부위, 합병증 및 재발여부에 대하여 조사하였다. 결과: 1) 대량객혈의 기저질환으로는 폐결핵(14예), 기관지확장증(3예), 폐국균종(2예), 폐흡충증(1예)가 있었다. 2) 색전물질로는 gelform(7예), Ivalon(11예), 그리고 2예에서는두가지를 함께 사용하였다. 3) 색전을 시행한 혈관은 15예에서 기관지동맥, 5예에서는 기타동맥에서 시행하였다. 4) 기관지동맥색전술후 17예(85%)에서는 즉각적인 지혈이 이루어졌고 시행직후 재발한 3예를 포함한 재발율은 50%이었다. 재발한 경우 3예에서 폐엽절제를 시행하였고 1예는 대량객혈로 인한 질식으로 사망하였으며 나머지 6예는 보존적인 치료만으로 추적기간(1~29개월)동안 더 이상의 출혈의 재발이 없었다. 결론 : 기관지동맥색전술은 대량객혈과 재발성 객혈의 경우 즉각적으로 지혈시킬 수 있는 효과적인 방법이다. 특히 만성적인 폐질환 등으로 수술의 위험이 큰 환자에서도 용이하게 일차적으로 시행할 수 있는 방법으로 생각된다.

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견봉하 공간의 다발성 미립체 - 증례 보고 - (Multiple Rice Bodies in Subacromial Space - A Case Report -)

  • 민경대;류기훈;이재상;이병일
    • Clinics in Shoulder and Elbow
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    • 제10권2호
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    • pp.232-235
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    • 2007
  • 다발성 미립체는 만성 류마토이드 관절염이나 만성 점액낭염의 합병증으로 드물게 발생하는 질환으로 어떤 기저 질환 없이도 발생할 수 있다. 활막 연골종증과 유사하기 때문에 수술 전 정확한 진단을 위해 단순 방사선과 자기 공명 영상 소견이 필요한 것으로 알려져 있다. 저자들은 우 견관절의 통증과 운동 제한을 주소로 내원한 37세 남자에서 견봉하 점액낭에 점액낭염을 동반한 다량의 미립체를 발견하고 관절경적으로 치료 후 좋은 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

소아 비박형 기저막신증의 임상 및 병리학적 분석 (Clinical and Pathologic Analysis of Thin Glomerular Basement Membrane Disease in Children)

  • 고명진;양태진;김영주;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권1호
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    • pp.1-8
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    • 2001
  • 목 적 : 혈뇨의 가족력을 가지는 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 기저질환 중의 하나로 알려져 있는 비박형 기저막 신증(Thin glomerular basement membrane disease)은 흔한 빈도수에 비해 임상적 양상이나 병리학적 소견에 대해서는 국내에서 체계적으로 잘 보고되어 있지 않다. 본 인구에서는 비박형 기저막 신증 환아들을 대상으의 임상적 및 병리학적 소견을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년부터 2000년까지 무증상성 혈뇨를 주소로 내원한 환아 중 신장조직검사를 시행하여 비박형 기저막 신증으로 진단된 26명의 환아들을 대상으로 하여 임상적 및 병리학적 소견들의 특징을 분석하였다. 결 과 : 대상 환아들의 혈뇨의 발현시기는 9.4${\pm}$3.2세(3.0-15.8세)였고, 신생검 당시의 나이는 평균 11.1${\pm}$2.2세(4.7-16.3세)였다. 이중 성별에 따른 차이는 남아가 8례, 여아가 18례의 여아에서 더 많았다. 환아의 부모와 형제를 대상으로 실시한 요검사상 혈뇨의 가족력이 나타난 겅우는 8례(30.7$\%$) 였다. 입원 당시의 임상적 소견을 살펴보면, 육안적 혈뇨를 가진 경우가 3례(11.5$\%$), 현미경적 혈뇨 23례(88.5$\%$), 단백뇨 1례(3.8$\%$)로 대부분의 환아에서 현미경적 혈뇨가 주된 소견이었다. 임상경과의 관찰도중 현미경적 혈뇨는 전례에서 지속되었다. 신조직 검사상 광학현미경 소견에서는 이상소견이 거의 나타나지 않았으며, 면역형광현미경 소견에서는 대부분에서 면역글로불린과 보체의 침착을 관찰할 수 없었고 일부에서 메산지움에 IgM, C3와 fibrinogen의 침착이 관찰되었다. 전자 현미경 소견으로는 사구체 기저막의 두께는 180.9${\pm}$35.8nm로 얇아져 있었다. 결 론 : 본 연구에서 비박형 기저막 신증은 현미경적 혈뇨를 주소로 내원한 소아의 흔한 원인이며 혈뇨의 가족력이 있는 경우는 약 30$\%$에서 관찰되었다. 임상경과는 대부분 좋은 것으로 나타났다.

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