목 적 :사구체 기적막 비박화는 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다 신생검을 통해 사구체 기저막 비박화를 보인 환아들의 조직학적 및 임상적인 특징을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2003년 12월까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 시행한 신조직 검사상 사구체 기저막 비박화로 진단된 142례를 대상으로 하였다. 이 환아들의 발병연령, 혈뇨양상 및 단백뇨 동반 유무, 조직검사까지의 기간, 진단과정, 혈압 및 각종 검사실 성적, 신조직 검사상 사구체 기저막의 두께와 양상: 가족력 등을 후향적으로 확인하였다 결 과 : 진단 당시 평균연령은 7.9세였고, 남녀비는 65:77로 여아가 다소 많았다. 모든 환아는 혈뇨를 보였고, 이중 66%인 94례가 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 내원하였으며, 육안적 혈뇨만 보인 경우는 전체의 9"A인 13례였다. 단백뇨를 동반한 경우는 전체의 9%인 13례였다. 전체의 55%인 78례가 학생집단뇨검사를 통해 혈뇨를 처음 진단받았으며 혈뇨 발견 후 조직검사까지의 기간은 평균 2.0년이 소요되었다. 신조직검사상사구체 기저막의 두께는 평균 186$\pm$36 nm였고, 형광현미경검사상 IgA의 침착을 보여 통계에서 제외된 경우가 8례였으며, 사구체 기저막의 국소적인 중복을 보인 경우가 8례였다. 가족력상 부계에서 혈뇨를 보인 경우는 10례, 모계는 13례였으며 양 가계 동시에 혈뇨를 보인 경우는 한 례도 없었다. 또한 형제간에 혈뇨를 보인 경우도 7례가 있었다. 평균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.
목적: 뇌혈관질환에 있어서 뇌혈류와 뇌혈류예비능을 기저/아세타졸아미드 뇌혈류SPECT로 평가 가능하나 재관류 수술효과를 비교 평가하기 위해서는 정량적인 평가가 필요하다. 대상 및 방법: 12명의 환자($51{\pm}15$세, 남:녀:6:6)의 수술 전후 기저 시와 아세타졸아미드 부하 뇌관류 SPECT를 SPM에서 공간정규화하고 소뇌의 계수를 기준으로 계수정규화한 후 확률뇌지도(statistical probabilistic anatomical map, SPAM)를 이용하여 부위별 혈류를 정량화하였다. 이 결과로부터 수술 전후 및 정상대조군($59{\pm}15$세, 남:녀:10:11)과의 비교를 McNemar test와 Mannwhitney test를 이용하여 비교하였다. 혈류예비능은 기저 시와 부하시의 차이를 기저 시 계수를 기준으로 백분율로 표현하였다. 결과: 수술 후 수술 부위의 기저 시와 아세타졸아미드 부하 시 혈류 그리고 혈류예비능 모두가 유의하게 향상되었다(p<0.05). 정상군과의 비교에 있어서는 기저 시 혈류는 정상군과 차이가 없을 정도로 호전되었으나, 아세타졸아미드 부하시 혈류와 혈류예비능은 수술 후에도 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 혈류예비능은 주로 수술부위를 중심으로 향상되었다. 결론: SPM 및 SPAM을 이용하여 기저/아세타졸아미드 뇌혈류 SPECT의 수술 전후결과를 정량적, 객관적으로 쉽게 비교 평가할 수 있다.
목 적: 뇌하수체저하증 환아들은 비만, 당불내성, 고지질혈증을 포함한 대사증후군의 양상을 보인다. 이 연구의 목적은 뇌하수체저하증과 연관된 소아 지방간질환의 임상 양상과 간조직 소견을 알아보는 것이다. 방 법: 뇌하수체저하증 환자 중에서 비알코올성 지방간질환으로 진단된 소아 11명의 임상자료를 조사하였다. 결 과: 뇌하수체저하증 진단 시 연령은 10.4${\pm}$3.2세였다. 지방간질환 진단 시 연령은 13.1${\pm}$2.7세였다. 두 개인 두종이 뇌하수체저하증의 기저질환 중 가장 흔하였다. 지방간질환 진단 당시 체질량지수 85백분위수 이상이 9명(82%), 금식 시 고혈당이 5명(45%), 고지질혈증이 9명(82%)에서 발견되었다. 신장의 표준편차 점수의 평균은 뇌하수체저하증 진단 시보다 지방간질환 진단시에 유의하게 낮았다. 간생검을 실시한 6명 중에서 1명은 간경변, 2명은 연결 섬유화가 동반된 지방간염, 2명은 경도의 간문맥 섬유화가 동반된 지방간염, 1명은 단순 지방간으로 진단되었다. 결 론: 뇌하수체저하증을 가진 소아는 저신장, 비만, 고지질혈증, 비알코올성 지방간질환이 발생할 위험이 높다. 간조직의 진행된 섬유화가 흔하기 때문에 뇌하수 체저하증 환아에서 지방간질환의 조기 진단이 중요하다.
목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%
목적 : 소아 연령에서 입원 당시 혹은 다른 질환으로 입원하여 치료를 받던 중에 발생한 신성 급성 신부전의 임상적 특징과 경과 그리고 예후에 대해 분석하였다. 방법 : 2000년 1월부터 2006년 6월까지 부산백병원 소아청소년과에 입원한 환자 중 신성 급성 신부전으로 진단된 59명을 대상으로 하였다. 진단 기준은 혈청 크레아티닌치가 1.2 mg/dL 이상이거나 기저치에 비해 2배 이상 증가한 경우로 하였다. 핍뇨는 소변량이 0.5 mL/kg/hr 이하이며 무뇨는 <50 mL/day로 정의하였다. 결과 : 전체 환자의 성별 비는 2.2:1로 남아에게 많았으며 연령별 분포는 신생아 7명, 2개월-2세 10명, 3-6세 12명, 7-12세 21명, 13-16세 9명이었다. 신부전의 진단까지 평균 기간은 3.1${\pm}$2.8일이었다. 소변량에 따른 분류는 핍뇨군 21명, 비핍뇨군 36명 및 무뇨군 2명이었다. 원인 질환별 분류에서는 원발성 신질환군 30명, 감염군 14명, 종양군 9명 및 기타군 6명이였다. 연령별 분류에서는 신생아는 감염군, 2개월-2세는 신질환과 감염군과 3세 이상에서는 신질환군이 많았다. 계절별 발생 빈도는 차이가 없었으나 여름철에 용혈성 요독증후군의 발생이 많았다. 투석치료는 4명에서 복막투석을 시행하였다. 호전까지의 평균기간은 10.0${\pm}$6.7일이었다. 경과 중 18명이 사망하였는데 비핍뇨군의 사망률이 낮았다. 연령별로는 신생아가 원인별로는 종양군의 사망률이 각각 높았다. 결론 : 소아에서의 신성 급성 신부전은 조기진단과 기저질환의 적절한 관리로 대부분의 환자에서 정상적인 신기능의 회복을 기대할 수 있으며 성인에 비해 양호한 임상적 경과를 보였다.
목적: 최근 감염성 합병증은 병원의 감염관리 및 질적 평가의 지표와도 관련이 있어 관심이 증가하고 있다. 본 연구의 목적은 정규 위암 수술 후 감염성 합병증에 노출되기 쉬운 고위험군의 환자에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2007년 12월까지 전북대학교 병원에서 위암으로 정규 위절제술을 받은 환자를 대상으로 의무기록 분석을 통한 후향적 조사를 하였으며, 진단적 개복술과 고식적 우회술만 시행한 환자를 제외한 788명을 대상으로 하였다. 환자의 특성을 환자의 요인과 수술적 요인으로 나누었으며, 환자의 요인으로는 성별, 연령, 체질량 지수, Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) score, 흡연과 음주 여부, 동반된 기저질환 유무와 종류, 조직학적 병기 등이 포함되었고, 수술적 요인으로는 위 절제범위와 림프절 곽청 정도, 수술 시간, 수술 전후 수혈 여부, 수술 중 복강 내 항암화학요법 시행여부 등이 포함되었다. 결과: 평균 나이는 58.9세(범위: 24~91세)였고, 남자는 545명 여자는 243명이었다. 평균재원 기간은 20.3일(범위: 5~135일), 평균 수술시간은 181.3분(범위: 65~440분)이었다. 전체 합병증 발생률은 17.1% (n=135)였으며, 이중 감염성 합병증은 38.5% (n=52)였다. 감염성 합병증에는 창상감염(59.7%), 폐렴(19.3%), 복강 내 농양(11.5%), 거짓막 대장염(5.7%), 균혈증(1.9%) 그리고 간농양(1.9%)이 있었다. 단변량 분석에서 유의한 위험인자는 남자, 수혈, 진단 당시의 흡연과 음주, 당뇨, 심혈관계 질환이었고, 다변량 분석에서는 수혈, 진단 당시의 흡연, 당뇨, 심혈관계 질환이 감염성 합병증의 위험인자였다. 결론: 감염예방을 위해 수술 전후의 수혈을 가급적 피하는 것이 좋다. 또한 수술 전 환자의 동반 기저 질환 유무에 대한 병력과 흡연 등의 개인력 수집에 있어서 세심한 주의가 필요하며 위험인자를 가진 환자들은 수술 후 감염 예방을 위해 집중적인 관리가 필요하다.
뇌혈류 초음파 검사는 비침습적인 방법으로 대뇌 혈관 혈류 속도와 방향을 도플러 원리로 측정하는 검사이다. 뇌혈류 초음파 검사의 박동지수는 원위부 혈관 저항을 반영하는 측정 지표이며 대뇌 소혈관 질환 발생과 확산지표로 사용되고 있다. 본연구의 목적은 허혈성 뇌졸중 환자에서 기저 동맥의 박동지수에 영향을 미치는 위험 인자를 평가하는데 있다. 2014년 1월부터 2015년 5월까지 내원 환자를 대상으로 뇌혈류 초음파 검사 박동지수를 측정하여 기저동맥 박동지수 대상자 422명을 선정하였다. 기저동맥 박동지수를 종속변수로 하여 단변량 분석을 실시하였고, 박동지수에 영향을 미치는 인자를 변수에 특징을 고려하여 다중회귀 분석을 실시하였다. 단변량 분석 결과 박동지수에 영향을 미치는 인자는 연령, 고혈압 유무, 당뇨 유무, 고지혈증 유무, 적혈구용적으로 나타났다(P<0.1) 다중회귀분석을 실시한 결과 연령(P<0.001), 당뇨 유무(P=0.004), 고지혈증 유무(P=0.041)가 통계적으로 유의한 결과를 보였다. 뇌혈류 초음파 검사의 박동지수에 영향을 미치는 위험인자는 고령, 당뇨, 고지혈증이다. 이후 추가적인 연구를 통하여 두 개 내 박동지수 증가는 고령, 당뇨, 고지혈증을 반영하는 지표로 활용 될 수 있을 것으로 생각된다.
폐트리코모나스증은 인체에 기생하는 3가지 종류의 편모충류(구강편모충, 질편모충, 장세포편모충)에 의해 유발되는 매우 드문 기회 감염성 질환으로 대부분 만성 폐질환이나 화농성 또는 괴사성 폐질환을 앓고 있는 환자 및 면역저하를 동반하는 전신질환을 앓고 있는 사람에서 흡입 또는 직접 전파에 의해 발생된다. 일반적으로 질편모충을 제외한 구강 및 장세포편모충은 병원성이 없는 것으로 고려되어 치료가 필요하지 않지만, 정상적으로 분포하지 않는 장기에서 기회감염을 일으키는 경우 적극적인 치료가 고려되어야 한다. 저자들은 폐 및 전신적인 기저 질환이 없는 무증상의 건강한 남성에서 우연히 발견된 흉부 방사선 검사상 이상 소견에 대해 폐트리코모나스증을 진단하여 항균제 치료로 호전된 드문 예를 경험하여 보고하는 바이다.
중동호흡기증후군 코로나바이러스(Middle East respiratory coronavirus, MERS-CoV)로 인한 질환은 2012년부터 보고되었다. 현재까지 대부분의 질환은 성인에서 발생하였으며 소아에 대한 보고는 매우 부족한 실정이다. 그리하여 본 연구에서는 소아에서 MERS-CoV 감염증의 역학적 특성과 임상 양상을 분석하였다. 전세계적으로 MERS-CoV에 감염된 소아는 34명이었으며(2015년 10월 29일 기준), 이는 전체 환자의 2.1%를 차지하였다. 소아 환자들의 중앙 연령은 13세(범위, 9개월부터 17세까지)이었으며, 성별이 보고된 자료(n=33) 중 57.6%가 남자였다. 전체 환자 중에서 약 반은 무증상 감염이었으며, 대부분의 증상이 있는 환자는 호흡기 증상을 동반하였다. MERS-CoV에 감염된 환자들의 예후는 대부분 양호하였으나, 사망한 환자는 4명이었으며 이 중 3명은 기저 질환이 있었다. 전세계적으로 소아에서 발생한 MERS-CoV 감염에 대한 보고 자료를 분석한 결과 MERS-CoV 감염은 소아에서 발생이 낮고 성인에 비해 예후가 좋은 것으로 나타났다.
렘수면 행동장애는 렘수면에서 과도한 근전도 활동과 관련된 불쾌한 꿈과 격렬한 행동이 특징인 사건수면이다. 이는 특발성으로 나타날 수 있고, 다른 신경학적 또는 의학적 상태에 이차적으로 나타날 수 있는 등 여러 이질적인 기저 질환이 있을 수 있다. 특발성으로 나타나는 렘수면 행동장애는 대부분 시누클레인 병증으로 인한 신경퇴행성 질환이 나타날 가능성을 의미하므로, 정확한 진단이 예후를 예측하는데 중요하다. 렘수면 행동장애의 진단을 위해서는 수면다원검사에서 나타나는 무긴장증이 없는 렘수면이 필수적이다. 노인 환자에서 수면 중 꿈을 꾸면서 행동을 보이는 질환으로는 폐쇄성 수면 무호흡증, 외상 관련 수면 장애, 수면 중 격렬한 주기적인 다리 운동 등이 알려져 있다. 렘수면 행동장애를 모방할 수 있는 다른 수면장애가 동반되어 나타날 수 있음을 고려하여 신중한 병력 청취와 수면다원검사 등을 이용하여 수면장애의 감별 진단 및 치료가 중요하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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