• 제목/요약/키워드: 급성 간부전

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소아에서 발생한 비-A, B, C형 바이러스성 간염의 임상 고찰 (Clinical Features of Non-A, B, C Viral Hepatitis in Children)

  • 손승국;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권1호
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    • pp.41-48
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    • 2005
  • 목 적: 소아에서 발생하는 급성 간염 중 많은 빈도를 차지하는 비-A, B, C 바이러스성 간염의 원인과 간염의 임상적 특징 및 경과에 대한 임상 양상에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2004년 6월까지 부산대학교병원 소아과에서 급성 간염으로 진단된 환자 중 독성, 대사성, 자가 면역성 간염과 신생아 간염은 제외하고 A형, B형, C형의 간염 바이러스 표지자 검사에서 음성 판정을 받은 총 45명의 환아를 대상으로 하여 후향적으로 원인 및 임상적 특징을 분석하였다. 결과: 1) 45명 중 원인 불명의 바이러스성 간염이 26명(57.8%)이었고, CMV 간염이 14명(31.1%), EBV와 HSV 간염이 각각 2명(4.4%), RV 간염이 1명(2.2%)이었다. 2) 남녀비는 1.8 : 1 이었고, 1세 이하가 27명(60.0%)이었다. 3) 여름에 환자 발생이 18명(40.4%)으로 가장 많았고, 동반 증상으로는 발열 13명(28.9%), 오심 또는 구토 12명(26.7%), 황달 10명(22.2%), 설사 8명(17.8%)의 순으로 많았다. 4) 신체 검사에서 간종대가 15명(33.3%), 공막 및 피부 황달 10명(22.2%), 비종대 9명(20.0%)이었다. 5) 임상 경과는 전형적인 급성 간염이 43명(95.6%), 전격성 간염이 2명(4.4%)이었으며, 한 명은 간부전으로 사망했다. 6) 혈청 ALT의 최고치는 $488.7{\pm}771.9IU/L$였고, 원인 불명의 간염이 $606.2{\pm}962.2IU/L$로 비교적 높았다. 7) 혈청 ALT는 2년 동안 경과 추적이 가능했던 38명 중 31명(81.6%)이 6개월 이내에, 4명(10.5%)이 1년 이내에 정상화되었다. 3명(7.9%)이 1년 이상 증가되었지만, 1년 6개월 이내에 모두 정상화되었다. 8) 혈액학적 이상으로 백혈구 증가증이 17명(47.2%)이었고, 재생 불량성 빈혈, 비정형적 림프구증가증, 혈소판 감소증이 각각 1명(2.8%) 있었다. 결 론: 비-A, B, C형 바이러스성 간염은 대부분 예후가 양호하나, 임상적으로 만성 간염의 경과를 보인 경우도 있고 전격성 간염으로 진행한 경우가 있으므로 면밀한 관찰이 필요하다.

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FAH gene novel mutation을 가진 만성형 Hereditary tyrosinemia 1형 (Chronic Hereditary Tyrosinemia Type I with Novel Mutation in FAH Gene)

  • 양성민;최효원;강윤구;이진성;남궁미경
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.55-62
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    • 2020
  • HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.

식도암의 외과적 근치 절제술에 대한 임상적 고찰 (Clinical Outcomes of Corrective Surgical Treatment for Esophageal Cancer)

  • 류세민;조원민;목영재;김현구;조양현;손영상;김학제;최영호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권2호
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    • pp.157-163
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    • 2005
  • 배경: 식도암의 조기 발견과 수술은 완치의 기회를 제공하지만 최근의 수술술기와 방사선 치료, 항암요법의 발달에도 불구하고 그 장기 성적은 만족할 만한 수준에 있지 못하다. 고려대학교 구로병원 흉부외과에서는 1992년부터 2002년 7월까지 10년간에 걸쳐 식도암의 근치수술을 시행한 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 대상 및 방법: 대상 환자는 식도암으로 외과적 처치가 필요하였던 129예 중 근치 수술을 시행 받은 68예의 경우만을 대상으로 하였다. 총 68명의 환자에서 남 여 비는 59:9, 나이는 $61\pm7.4$세였고 주된 증상은 연하곤란, 통증, 체중 감소 등이었다 식도암의 위치는 상부 4예, 중부 36예, 하부 20예, 위식도 경 계부위 8예였고, 세포형은 편평상피세포암이 대부분으로 60예, 선암이 7예, 흑색포암이 1예 있었다. 5명의 환자에서는 수술 전 항암 요법을 시행하였다. 결과 : 종양의 병기는 1기가 7예, 2A기가 25예, 2B기가 12예, 3기가 17예, 4기가 7예였다. 식도대용으로 사용한 장기는 위가 대부분으로 62예, 대장이 6예 있었고, 경부에서 문합이 28예, 흥부에서 문합이 40예 있었다. 문합은 자동 봉합기 사용이 24예, 수기 봉합이 44예였다. 수술 후 조기 합병증으로는 문합부 누출이 3예 있었지만 큰 문제없이 치료되었다. 누출된 예의 연결 방법은 자동 봉합기 사용이 2예, 수기 봉합이 1예로 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다. 2예에서 급성 간부전과 패혈증으로 인해 조기사망하였다. 수술 후 23명의 환자에서 평균 수술 후 $3\~5$개월 사이 항암 주사 및 방사선 요법의 병행 요법을 시행하였고 추적 관찰은 55명$(80.88\%)$의 환자에서 가능하였다. 기간은 1달에서 76개월 사이로 평균 $33.73\pm22.18$개월이었고, 이들 환자의 병기는 각각 1기가 5예, 2A기가 21예, 2B기가 9예, 3기가 15예, 4기가 5예였다. 수술사망환자를 포함한 추적관찰이 가능하였던 전체 환자의 생존율은 1년 $58.43\pm6.5\%$, 3년 $35.48\pm7.5\%$, 5년 $18.81\pm7.7\%$였고 최장 생존환자는 병기 1기로 108개월 째 추적관찰 중이다 세포형별, 성별, 문합위치별, 암의 위치, 술 전, 술 후 병합 요법의 시행과 생존율의 차이에는 통계학적 유의성이 없었지만 병기별, 71, 2, 3, 4 군간의 비교, N0과 Nl군간의 생존율의 차이는 통계학적 유의성이 있었다(p<0.05). 결론: 대개 식도암에 대한 치료는 고식적 치료가 많은 환자에서 이루어지고 있지만 조기 진단 및 적극적인 수술적 절제, 적절한 술 후 치료 등으로 장기 생존율을 높일 수 있다고 생각된다

전폐절제술 후 기관지 흉막루를 동반한 농흉에서 유경성 대망 이식편과 흉곽성형술을 이용한 수술적 치료에 대한 임상 고찰 (Surgical Results for Treating Postpneumonectomy Empyema with BPF by Using an Omental Pedicled Flap and Thoracoplasty)

  • 정성철;김미정;송창민;김우식;신용철;김병열
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제40권6호
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    • pp.420-427
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    • 2007
  • 배경: 전폐절제술 후 발생한 기관지 흉막루로 인하여 농흉이 생기게 되는데 이에 대한 여러 가지 수술적 방법이 시도되고 있으나 여전히 난제로 여겨진다. 이 중 유경성 대망 이식편을 이용한 기관지흉막루의 폐쇄술과 흉곽성형술을 시행받은 환자들의 추적관찰 결과를 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 1991년 12월부터 2006년 1월까지 전폐절제수술 후에 합병증으로 발생한 기관지 흉막루에 대하여 유경성 대망 이식편을 이용한 기관지 흉막루의 폐쇄술을 총 9명에서 시행하였다. 남녀비는 7 : 2였고평균나이는 $45.9{\pm}9$세였다. 총 추적기간은 58개월(중간값 28개월, $6{\sim}169$)이고 모두 최근까지 추적 관찰되었다. 유경성 대망 이식편을 이용한 수술 시 흉곽성형술이 8명에서 동시에 시행되었고 1명에서는 Clagett수술을 시행하였으나 다시 농흉이 재발하여 흉곽성형술을 시행하였다. 결과: 흉곽성형술을 동시에 시행받은 8명의 환자 중 1명이 패혈증으로 조기 사망하였고 유일하게 Clagett 수술을 동시에 시행받은 1명의 환자가 술 후 40개월에 급성간부전으로 만기 사망하였다. 1명의 환자에서 늑간 사이의 농양형성으로 인하여 절개 및 배액술을 시행하였다. 추적기간 중 조기사망 1예가 발생하여 수술과 관련된 사망률은 11.1%였고 만기사망 1예를 포함한 8명의 환자 중 8명 모두 기관지 흉막루가 폐쇄되었고 7명의 환자에서 농흉이 제거되었다. 결론: 결핵성 파괴폐로 인한 전폐절제술 후 발생한 기관지 흉막루를 동반한 농흉의 치료에서 유경성 대망 이식편을 이용하여 기관지 흉막루를 막는 방법은 효과적이었고 선택된 환자들에서 수정된 흉곽성형술을 동시에 시행하여 사강을 없애 주는 것은 비교적 좋은 방법이라고 생각된다.후 심방세동 발생을 예측하는 데 유용한 인자이다. 심방세동 발생의 위험인자가 있는 경우 술 후 적극적으로 예방적 항부정맥제 사용을 고려해야 한다.많으며 한국산 연어 계군을 타 계군과 확실하게 구분할 수 있는 표식도 아직까지는 존재하지 않는다. 여기에서는 기생충에 관한 정보를 포함한 한국산 연어의 계군 분석에 대한 최근의 연구 결과에 관하여 마지막으로 언급하였다.산화됨과 동시에 출력 산소농도가 입력농도와 다시 같아질 때까지 소요된 구간이 산화시간이 된다._{35}$ 박막 내의 상대적으로 원자 밀도가 큰 기둥(Columnar)구조가 생성되고, 이 원자 밀도가 높은 기둥구조의 댕글링본드와 주입된 수소가 흡착하여 에너지대의 국재준위를 감소시키기 때문으로 판단된다.법으로 적합하다. 본 논문에서는 고차 shimming 을 통하여 불균일도를 개선하고, single shot 과 interleaving 을 적용한 multi-shot 나선주사영상 기법으로 $100{\times}100$에서 $256{\times}256$의 고해상도 영상을 얻어 고 자장에서 초고속영상기법으로 다양한 적용 가능성을 보였다. 연구에서 연구된 $[^{18}F]F_2$가스는 친핵성 치환반응으로 방사성동위원소를 도입하기 어려운 다양한 방사성의 약품개발에 유용하게 이용될 수 있을 것이다.었으나 움직임 보정 후 영상을 이용하여 비교한 경우, 결합능 변화가 선조체 영역에서 국한되어 나타나며 그 유의성이 움직임 보정 전에 비하여 낮음을 알 수 있었다. 결론: 뇌활성화 과제 수행시에 동반되는 피험자의 머리 움직임에 의하여 도파민 유리가 과대평가되었으며 이는 이 연구에서 제안한 영상정합을 이용한 움직임 보정기법에 의해서 개선되었다. 답이 없는 문제,