저자등은 36세 남자환자에서 재발성 폐 근상피종을 경험하여 보고하는 바이다. 이 종양은 Dardick에 의한 근상피종의 형태학적 분류에 근거하여 볼때, 대ㆍ소 타액선에서 발견된 근상피종들에서 기술된 조직학적 특성과 동일한 종양이었다. 환자는 흉벽 일부를 포함한 완전 절제 수술을 시행 받았다. 종양은 비교적 잘 싸여 있었고, 광학 현미경상 주로 형질세포양 세포와 투명세포로 구성되어 있었고, 고형 성장 양식을 보이고 있었다. 면역세포화학적, 전자현미경적, 그리고 유동 세포 분석법에 의한 검사를 실시하였고, 폐 근상피종에 합당한 소견을 확인할 수 있었다.
근상피종은 방추형, 형질세포양, 상피세포양, 투명세포들의 다양한 비율로 구성되는 양성종양으로 기관내 발생빈도가 극히 희귀하여 현재까지 전세계적으로 1례가 보고 되었으며 국내에서는 아직 보고례가 없었다. 본 증례는 우측 경부 종괴를 주소로 내원한 38세 여자 환자로 갑상선 종양및 기관종괴 진단하에 절제문합술을 시행하였다. 절제된 종괴는 주위와 잘 경계지워지는 충실성 조직으로 이루워져 있으며 주로 방추형 혹은 상피양 세포로 구성되고 간간히 세포질의 투명변성이 보였다. 이들 세포는 S-100 단백과 평활근 액틴에 양성이었고 전자현미경 검색상 세포질내에 다량의 소섬유와 기저막 물질이 세포질외에서 관찰되어 양성 근상피종에 합당한 소견을 보였다. 환자는 술후 8개월째 합병증없이 정상생활을 영위하고 있다.
선근상피종은 관상피세포와 근상피세포의 이상성 증식을 특징으로 하는 유방의 매우 드문 질환이다. 대부분의 선근상피종은 양성이나 관상피세포 또는 근상피세포에서, 혹은 둘 모두에서 악성 변형을 보일 수 있다. 본 증례 보고는 선근피상종 내부에 발생한 근상피암으로 절제술 시행 1달 후에 빠르게 발생한 국소 재발에 관한 것이다. 초음파 검사와 자기공명검사에서 수술 후 생긴 혈종의 표재성 부분에 여러 개의 작은 재발 병소들이 관찰되었다. 본 증례 보고는 악성 선근상피종에서 수술 절제 면이 정상 조직과 가깝거나 높은 유사분열활성을 보이는 경우는 국소 재발의 가능성을 고려하여 수술 직후 유방영상검사 시행을 제안하고자 한다.
Myoepithelioma is composed predominantly or exclusively of myoepithelial cells. It is most frequently located in parotid gland, the palate and the breasts. It accounts for less than l% of all salivary gland tumors. Surgical excision which accompany a marginal amount of uninvolved tissue is curative. We report a case of parotid gland myoepithelioma treated by surgery.
A myoepithelial carcinoma, a rare malignant salivary gland neoplasm, occurs mostly in the parotid gland. The incidence of myoepithelioma is less than 1% of all salivary gland tumors, and malignant myoepithelioma is even more rare. Biological behavior of myoepithelial carcinoma has not been fully clarified. Malignant myoepithelioma shows clinicopathologic diversity and presents with various stages of myoepithelial differentiation. The definite treatment for malignant myoepithelioma is surgical excision, and the role of radiation therapy and chemotherapy is not yet established. In this study, we have experienced two patients with malignant myoepithelioma of the parotid gland who were treated with surgical excision.
목적: 사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 1월부터 2014년 10월까지 연부 조직 악성 근상피종으로 진단받고 본원에서 치료받은 6명의 환자를 대상으로 하였다. 2명의 환자는 타원에서 조직 검사 없이 무계획 절제술(unplanned excision)을 시행받은 이후 본원으로 전원되었으며, 나머지 4명의 환자는 모두 본원에서 조직 검사 및 광범위 절제술을 시행받았다. 결과: 평균 연령은 41세(33-54)였고, 남자가 3예, 여자가 3예였으며 평균 추시 기간은 28개월(9-45)이었다. 1명의 환자에서만 술 후 항암요법을 시행하였다. 연구 대상 환자 중 4명만이 악성 연부 조직 종양 의심하에 조직 검사 후 광범위 절제술을 시행하였다. 본원에서 광범위 절제술을 시행한 환자 4명은 모두 절제연에 종양 세포가 관찰되지 않았다. 무계획 절제술 이후 전원된 환자 2명 모두 본원에서 재절제술 시행받았으며, 이중 한명은 재절제술 병리 조직에서 잔존하는 종양 세포는 관찰되지 않았다. 6명의 환자 모두에게서 수술 후 평균 6개월(3-29)에 국소 재발 소견이 관찰되었고 4명의 환자에서는 수술 후 평균 7개월(3-14)에 원격 전이도 관찰되었다. 원격 전이가 발생한 4명의 환자는 모두 질병으로 인하여 사망하였고, 국소 재발만 발생한 2명의 환자중 1명은 환자는 재발하여 추시 관찰 중이며 나머지 1명의 환자는 재수술후 2년간 재발이나 전이 없이 경과 관찰 중이다. 결론: 연부 조직 악성 근상피종은 극히 드물게 발병하는 질환으로 재발과 전이를 잘 하는 공격적인 악성 연부 조직 종양으로 적절한 치료법으로는 광범위 절제술이 권장되며, 국소 재발을 줄이기 위해서는 악성 연부 조직 종양일 가능성을 염두에 두고 반드시 술 전 조직 검사를 하여 악성임을 확인하고 이후 계획된 광범위 절제술을 시행하는 것이 중요하다고 생각된다.
Myoepithelioma of the trachea is an extremely rare disease. The neoplasm shows histologic features identical to those described in myoepithelioma of salivary glands. The myoepithelioma cells demonstrate the numerous myofilament, desmosomal cellular attachment, cytoplasmic glycogen and pinocytotic vesicles. In immunohistochemical study, myoepithelioma cells show the positive antibody reactions to actin, keratin, vimentin and S-100 protein. A case of myoepithelioma arising from trachea in the seventy-two-year old male diagnosed by microscopic finding and immunohistochemistry is presented.
Myoepithelioma is a rare benign neoplasm that mostly arises in the major salivary glands and sometimes in the minor salivary glands, which account only for less than 1% of all salivary glands neoplasms. However, its extra-salivary involvement is even rarer and only a few cases of nasal cavity myoepithelioma were reported in the English-language literature so far. In this case report, we present a 40-year-old female with unilateral nasal obstruction diagnosed as myoepithelioma of the nasal septum and treated with endoscopic sinus surgery.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제27권1호
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pp.83-86
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2001
Myoepithelioma is histologically composed exclusively of myoepithelial cells. Myoepithelial cells are present in the major and minor salivary glands. Salivary gland neoplasms that frequently contain myoepithelial cells are the pleomorphic adenoma, adenoid-cystic carcinoma, and epithelial myoepithelial carcinoma of intercalated duct origin. Neoplasms composed exclusively of myoepithelial cells are rare. Myoepitheliomas may be composed of spindle-shaped cells, plasmacytoid(hyaline) cells, or combination of both in varying proportions. A case is reported of plasmacytoid myoepithelioma with ultrastructural confirmation, together with reviews of the English literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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